目的:探讨CIC重排肉瘤（CIC-rearranged sarcoma，CRS）的临床病理学特征及鉴别诊断。方法:收集南京医科大学第一附属医院2019—2021年诊治的CRS患者4例，组织样本5例（例4为盆腔及肺转移瘤穿刺2份样本），对其临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学进行分析总结，并复习文献。结果:4例患者男性1例，女性3例，平均年龄42.5岁（18~58岁），躯干深部软组织3例，足趾皮肤1例。大体检查手术切除标本肿瘤最大径1~16 cm，切面灰红灰白，质软。镜下观察手术切除标本肿瘤呈多结节状或弥漫片状排列，肿瘤细胞以圆形或卵圆形细胞为主，梭形细胞和上皮样细胞多见，4例样本可见横纹肌样细胞。核圆形、卵圆形或不规则形，核空泡状，核仁明显，核分裂象>10个/10 HPF。间质均见黏液变性及大片出血，2例可见地图样坏死。免疫表型，CD99不同程度阳性（5/5），WT1、TLE-1阳性（4/5）。分子遗传学，5例均检测到CIC基因断裂重组。随访患者2例诊断后3个月内死亡；1例术后9个月纵隔转移，再次术后2个月无瘤存活；1例术后行辅助化疗，首次诊断后10个月无瘤存活。结论:CRS罕见，临床呈高度侵袭性，预后极差，其病理形态及免疫组织化学与多种肉瘤重叠，应注意识别免疫组织化学交叉陷阱，确诊需行分子遗传学证实CIC基因重排。

目的:探讨趾列切除治疗儿童巨趾症的临床效果及其适应证。方法:回顾性分析2017年1月至2018年10月重庆医科大学附属儿童医院接受趾列切除治疗巨趾症患儿手术前后足部尺寸变化的临床及影像学资料。趾列切除指征(1项或多项)：(1)跖骨累及；(2)前足肥厚明显；(3)伴有并趾；(4)进展型巨趾；(5)受累足趾序列靠后；(6)患儿及家属强烈要求切除趾列。术后随访24~40个月。采用跖骨间宽度比和跖骨扩散角来评价患足的严重程度及手术前后的尺寸变化。采用巨趾调查问卷评价临床效果。根据临床结果分析前述趾列切除指征对儿童巨趾症的适用性。手术前后跖骨间宽度比以 M( P25， P75)表示，采用Wilcoxon符号秩检验进行分析；手术前后跖骨扩散角以均数±标准差表示，采用配对 t检验进行分析。 结果:共纳入患儿15例(15足)，其中男9例，女6例；年龄7~66个月，平均22个月；右足5例，左足10例。因跖骨受累切除趾列者9例，其中1例伴有并趾畸形；因前足增厚严重切除趾列者1例；因受累趾顺序靠后切除趾列者1例；因伴有并趾畸形切除趾列者3例；因患儿及家属强烈要求切除趾列者1例。15例中，第2趾列切除者8例，第3趾列切除者5例，第2、3趾列同时切除者2例。共有4例进展型巨趾。15例患儿术后足部体积均较术前明显缩小，跖骨间宽度比从1.14(1.07，1.29)降至0.91(0.84，1.01)( P＝0.002)，跖骨扩散角从(33.27±8.13)°降至(15.25±8.54)°( P<0.01)。所有患者术后左、右足均可穿同码鞋，其中9例不需鞋垫，其余6例患足较对侧正常足稍大，正常足侧需穿鞋垫。术后巨趾调查问卷评分为(9.2±0.8)分。 结论:趾列切除能最大限度缩小患足体积，达到较好的功能及外观重建效果。前述趾列切除指征对儿童巨趾症适用性良好，巨趾症患儿可根据患足临床表现、严重程度及特点、患儿和家属的意愿选择趾列切除。

甲营养不良是一组由多因素引起的甲板非特异疾病，临床表现多样。根据不同的病因，可选择相应的手术方式进行修正。本文综述先天性厚甲、先天性甲排列不齐、先天性拇趾侧甲皱襞肥厚、慢性甲沟炎等甲营养不良等外科手术治疗的进展，包括甲母质及甲床切除术、甲单元旋转联合楔形皮瓣切除修复、甲皱襞重建术、Swiss卷曲术等，为临床医生选择适当的手术方式提供参考。

多趾是足部常见的先天性畸形，其中轴后型多趾畸形最常见。多趾畸形的治疗目的是改善功能和（或）外观。本文回顾相关文献，介绍轴后型多趾畸形的临床分型，总结手术治疗的目的和时机，探讨轴后型多趾畸形切除趾列选择、矫正保留趾轴线偏斜、重建趾蹼、矫正短趾畸形和重建保留趾关节稳定性的方法。

目的:探讨采用以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期临床应用效果。方法:回顾性分析2022年1月至2023年10月重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科手术治疗的多足趾巨趾畸形患儿的临床资料。术中设计以足趾及足底健侧缘为蒂的带部分血管皮穿支的随意型皮瓣，切除超过正常足趾及足底长度以远的组织。严重增长的巨趾切取带一侧趾固有动脉的趾甲复合组织瓣，后退成形趾甲。切除跖腱膜表面、纵行纤维分隔内的增生脂肪以及部分病变神经。趾骨横向截骨缩短、纵向截骨缩窄但不做骨骺阻滞，并进行关节复位成形以及屈肌腱紧缩。最后以足趾健侧缘皮瓣包裹足趾并成形趾蹼，足底健侧缘皮瓣成形足底。记录手术时长、伤口和骨骼愈合时间、足趾和趾甲保留情况。术后随访双足最大周径及鞋码差异、足部皮肤是否有溃疡、伤口瘢痕、趾蹼深度、基本感觉是否存在以及家长的满意度。采用改良巨趾调查问卷评价手术效果，总分0～12分，评分越高说明手术效果越佳。采用描述性方法进行统计分析，符合正态分布的计量资料以 ± s表示。 结果:共纳入15例患儿，男11例，女4例，手术时中位年龄为2.75岁(0.9～10.8岁)；2趾巨趾11例，3趾巨趾4例，共34趾。手术时长平均为4.13 h(2趾巨趾患儿3.25 h，3趾巨趾患儿5.00 h)，1例严重的3趾巨趾行1个趾列切除，2个足趾术中甲瓣切取失败。术后3个足趾趾端部分皮肤坏死，2个甲瓣坏死，经换药后愈合，其余足趾均愈合良好。术后平均随访4.8个月(3～11个月)，患侧足与健侧足周径差异均≤1.5 cm，长度差异<0.5 cm，均能穿同码鞋。共4个足趾无趾甲，1个趾甲薄。除1例趾蹼深度不足外，其余趾蹼深度接近正常。足部皮肤无溃疡，基本感觉存在，伤口瘢痕隐蔽。术后改良巨趾调查问卷评分为(10.54±0.88)分，所有家长对效果满意。结论:以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术修复儿童多足趾巨趾畸形，一次手术可完全切除跖底远端以及趾端的膨大组织，很大程度缩小足及足趾的大小至穿同码鞋，且保趾率高。重建塑形的足、足趾及趾蹼形态接近正常，瘢痕隐蔽，行走无溃疡，达到较好的初期效果。

甲营养不良是一组由多因素引起的甲板非特异疾病,临床表现多样.根据不同的病因,可选择相应的手术方式进行修正.本文综述先天性厚甲、先天性甲排列不齐、先天性拇趾侧甲皱襞肥厚、慢性甲沟炎等甲营养不良等外科手术治疗的进展,包括甲母质及甲床切除术、甲单元旋转联合楔形皮瓣切除修复、甲皱襞重建术、Swiss卷曲术等,为临床医生选择适当的手术方式提供参考.

目的:探讨骨水泥填塞联合Ilizarov技术分期治疗感染性第1跖趾关节痛风石并骨缺损的临床疗效.方法:收集2018年6月至2022年6月使用骨水泥填塞联合Ilizarov技术分期治疗的感染性第1跖趾关节痛风石并骨缺损患者7例,男6例,女1例,痛风石破溃时间3 d至1年.所有患者均一期行痛风石切除、修整被破坏的第1跖骨远端及近节趾骨近端,使用骨水泥进行临时填塞,待感染控制后二期行外固定器骨延长术.评估患者治疗前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国矫形外科足踝协会(AOFAS)评分、畸形矫正程度和并发症情况.结果:所有患者二期手术切口均一期愈合,无针道感染,后期无应力性骨折发生.患者第1跖骨平均延长(21.1±5.3)mm,拆除外固定器时间12～16周,拆除后患者均能完全负重行走.术前VAS评分为(8.4±1.5)分,AOFAS评分为(49.3±6.7)分;末次随访时,VAS评分为(1.1±0.6)分,AOFAS评分为(82.9±7.2)分,均显著优于术前(t=25.421,P＜0.001;t= 31.519,P＜0.001).结论:骨水泥填塞联合Ilizarov技术治疗感染性第1跖趾关节痛风石并骨缺损,可以有效控制感染,恢复第1跖列长度,临床疗效满意,是一种安全、有效的治疗方法.

目的 探讨指/趾纤维骨性假瘤(fibroosseous pseudotumor,FP)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 分析2例FP的临床表现以及影像学、病理学特点,并复习相关文献.结果 2例女性患者,年龄为65和32岁,主要表现为左手环指、示指肿物形成,X线片示指骨旁软组织内高密度影.巨检:灰白结节样肿块,大小分别为3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm,1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm,界清,切面灰白,实性、质韧,有砂砾感.镜检:胖梭形纤维母样细胞、骨性组织两种成分杂乱排列,梭形细胞有轻度异型性,核分裂、核仁可见,病理性核分裂未见;骨性成分由不规则或网状排列的成熟骨小梁、片状红染编织骨以及无定型骨样组织构成.免疫组化:梭形纤维母样细胞SMA、Calponin、CD99灶性阳性,Caldesmon、Desmin、CD34、BCL-2、S-100、P53阴性.2例均完整切除肿瘤,随访无复发.结论 FP是好发于年轻成人的良性瘤样病变,缺乏细胞显著异型性以及骨质破坏现象,MDM2、CDK4阴性对FP与低级别骨肉瘤以及其他良性肿瘤、瘤样病变具有一定的鉴别意义.

目的 探讨伴重复跖骨的足部中央型多趾的手术治疗及其疗效.方法 2013年2月至2018年10月,5例伴重复跖骨的中央型多趾患者行手术治疗.设计"V"形切口,切除多趾序列,修复骨间肌、跖骨间韧带等,部分患者行楔骨的楔状截骨.比较术前、术后的跖骨间距比例(Metatarsal gap ratio,MGR)来定量足宽改变;采用美国足踝外科协会(AOFAS)评分体系来评价足功能.结果 本组患者切口均一期愈合,随访结果显示患者行走功能正常,术后MGR与术前相比均明显减小,AOFAS量表评分88～100分,表明术后足功能优良.结论 伴重复跖骨的中央型多趾手术治疗效果确切,术后足功能优良;若足背较宽,术中需行楔骨的楔状截骨以尽可能减小足宽.

患儿男,28天,发现腹腔占位3月余;孕22周时产前常规超声检查发现胎儿腹腔内囊实性肿块,考虑良性畸胎瘤.入院后查体:体温37℃,呼吸频率22次/分钟,心率89次/分钟,神志清,反应一般,自主体位,全身浅表淋巴结未扪及;腹膨隆,腹壁静脉显露,右中上腹可触及约9.0cm×8.0 cm×7.0 cm质硬包块,活动度可.超声检查:于右中上腹肝脏后下方探及约8.7 cm×6.9 cm×6.6 cm混合回声肿块,包膜完整,包膜内侧缘环绕无回声区,中央见约7.4cm×6.8 cm×6.0cm不规则实性部分;肿块回声不均质,内可见排列整齐的脊椎体骨化强回声(图1A)、双下肢骨化强回声(图1B)及双侧趾骨强回声,2支类股骨长约2.87 cm;CDFI示肿块内条状血流信号与门静脉及肝动脉血流信号相通;超声提示:右上腹寄生胎.行腹膜后寄生胎切除术,术中于肝下方、小网膜后见约9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm淡黄色肿瘤,包膜完整,门静脉及胆总管紧贴肿瘤表面,门静脉直径约0.5cm,胆总管扩张,直径约0.5 cm,肿瘤供血血管为发自主动脉的细小动脉,直径0.1 cm,肿瘤血液回流入门静脉,回流静脉直径约0.2 cm.术后大体病理示畸胎样肿物约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm,可见双下肢、左上肢、口鼻轮廓及脊柱轮廓(图1C),头部为8.5 cm×4.5 cm×0.1cm囊状结构,内外壁光滑;镜下示寄生胎外鳞状上皮纤维囊,内见骨、脂肪、呼吸道及神经上皮组织(图1D).病理诊断:(腹膜后)寄生胎/小胎性畸胎瘤(WH0 0级).