患者，女性，34岁，因体检超声提示右肾积水于2022年4月先后就诊于北京协和医院泌尿外科及妇科。否认腰痛、血尿及其他不适。痛经程度较轻，视觉模拟评分法（visual analogue scale，VAS）2~3分。既往"盆腔粘连松解术、右侧卵巢巧克力囊肿剔除术、腹膜型子宫内膜异位症烧灼术"史4年余。查体：双肾区无叩击痛。子宫稍大、质硬、活动欠佳；双附件未及明确包块；三合诊右侧宫旁可及质硬结节，触痛。实验室检查：尿红细胞阳性（25个细胞/μl），CA125轻度增高（65.5 U/ml）。尿液细胞学病理未见瘤细胞。影像学检查：CT提示右肾积水，右输尿管全程扩张。MRI提示右输尿管下段走行区见富血供实性占位（18 mm×14 mm实性软组织影）致上方输尿管积水，病灶不除外恶性可能，右附件正常结构显示不清，不除外病灶与之相关。经腹及经阴道联合超声检查：右侧盆腔偏外侧见一低回声，大小约26 mm×17 mm×14 mm，形态尚规则，边界尚清，与输尿管管壁关系密切，其近端输尿管明显扩张，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：低回声内见丰富杂乱血流信号（图1）。超声提示：右侧盆腔内实性占位，与输尿管管壁关系密切。肾血流灌注显像提示：右肾血流灌注及滤过较差，肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）：25.25 ml/min·1.73m2，肾盂及输尿管扩张积水；左肾血流灌注及功能大致正常，GFR：41.00 ml/min·1.73m2。

目的:对1例新生儿期诊断的先天性肾性尿崩症患者及其父母进行 AVPR2基因的变异检测。 方法:收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，用PCR扩增 AVPR2基因的全部编码区并进行Sanger测序。 结果:患儿出生后不久即出现反复发热、多尿、血钠增高。B超随访提示患儿存在一过性肾积水和输尿管扩张，用氢氯噻嗪治疗部分有效。DNA测序发现患儿及其母亲均携带 AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异，既往未见报道。 结论:AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异可能是患儿先天性肾性尿崩症的病因。

目的:探讨套管法在小型猪可逆性单侧输尿管部分梗阻(RPUUO)模型中应用的效果。方法:2019年6月至12月，将成年健康雄性贵州小型猪9只(贵州中医药大学动物研究所提供)切除左肾，随机抽签分为3组，分别为假手术组(S组)、持续性单侧输尿管部分梗阻组(CPUUO组)和RPUUO组，每组3只。RPUUO组和CPUUO组用套管法造成右侧输尿管部分梗阻。术后第14天，RPUUO组解除梗阻，CPUUO组不解除梗阻。术前和术后第3、7、14、28天，抽血查肌酐(SCr)和尿素氮(BUN)，超声扫描观察肾脏集合系统分离程度(DRCSS)。术后第28天处死全部猪，取右肾行苏木精-伊红(HE)染色，观察肾脏病理损伤，组间比较采用单因素重复测量数据的方差分析。结果:RPUUO组SCr和BUN在术后第3天较术前明显升高，第14天达最高值，在第28天恢复到接近术前水平；在术后第7、14天较S组高[SCr：(133.11±14.73) μmol/L比(114.43±4.40) μmol/L、(169.13±13.68) μmol/L比(115.53±5.90) μmol/L， t＝19.374、24.267， P<0.05)，BUN：(5.81±0.85) mmol/L比(5.81±0.85) mmol/L、(7.96±0.41) mmol/L比(7.96±0.41) mmol/L， t＝18.083、30.760， P<0.05]；在术后第28天比CPUUO组低[SCr：(111.33±12.02) μmol/L比(268.03±14.84) μmol/L， t＝16.683， P<0.05)，BUN(5.10±0.15) mmol/L比(15.21±0.54) mmol/L， t＝22.408， P<0.05)。RPUUO组DRCSS在术后第7天增加，第14天达最大值，在第28天恢复到接近术前水平；在术后第7、14天较S组增大[(2.23±0.18) mmol/L比(0.61±0.09) mmol/L、(3.90±0.19) mmol/L比(0.60±0.08) mmol/L， t＝20.308、28.675， P<0.05]；在术后第28天比CPUUO组低[(0.94±0.39) mmol/L比(5.93±0.23) mmol/L， t＝16.474， P<0.05]。S组肾脏组织结构未见明显病理改变。CPUUO组肾脏组织结构重度异常，肾小球数量明显减少，肾小管大面积萎缩消失，残存肾小管明显扩张，肾间质内大量成纤维细胞增生及炎性细胞浸润。RPUUO组肾小球变化不明显，肾小管轻度扩张，肾间质未见明显炎性细胞浸润。 结论:套管法在小型猪上建立RPUUO模型，这种动物模型安全可行。

目的:探讨达芬奇机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术在儿童肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)中的疗效。方法:回顾性分析2021年9月至2022年8月福建省立医院诊断为UPJO并行机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术的13例儿童患者的临床资料。患儿年龄为60.0(1.3，108.0)个月；左侧10例，右侧3例。临床表现为腹痛3例，合并泌尿系感染2例，无症状10例。术前同位素肾图提示患肾功能(28.32±1.82)%，双侧分肾功能相差>10%者7例；机械性梗阻5例；术前超声检查提示患侧肾皮质厚度为(1.98±0.23)cm。术中于脐置入单孔多通道套管并置入机器人系统，于脐上6 cm处置入8 mm套管为加一孔；探查腹膜下扩张的肾盂，经腹壁悬吊牵引肾盂，暴露视野，切开、扩张肾盂，裁剪扩张的肾盂，置入输尿管支架，并吻合肾盂输尿管。结果:13例手术均顺利完成，无中转开放手术。手术时间180.0(165.0，190.2)min；术中出血量<5 ml；术后住院时间7.0(7.0，7.0)d，住院费用5.63(5.21，5.65)万元。术后2个月拔除输尿管支架，未出现尿路感染及腰痛等明显并发症。术后随访时间6~18个月，中位值12(8，13)个月。复查泌尿系超声提示肾皮质厚度(4.95±0.57)cm，同位素肾图提示分肾功能(38.02±1.76)%，5例机械性梗阻全部转变为不全性梗阻。结论:达芬奇机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术手术操作较为精细，在更好的伤口愈合及美容效果基础上，患肾功能得到恢复，并发症少。

目的:探讨首诊为输尿管结石及肾囊肿的先天性肾动静脉瘘合并肾静脉扩张的诊断治疗及影像学特征。方法:回顾性分析2020年1月本院收治的1例首诊为输尿管结石及肾囊肿，后明确诊断为先天性肾动静脉瘘合并肾静脉扩张患者的病例资料，结合文献复习讨论原发性肾动静脉瘘的误诊原因，临床诊治及影像学特征。结果:患者以突发性腰痛、血尿、恶心、呕吐为首发症状就诊，经首次彩色多普勒超声检查提示为左肾囊肿并左肾轻度积水，初步诊断为输尿管结石及肾囊肿，后经CT增强扫描及磁共振确诊为先天性肾动静脉瘘，行经皮超选择性肾动脉栓塞术治疗后血尿等相关症状消失，术后随访恢复良好。结论:先天性肾动静脉瘘发病率低，临床表现缺乏特异性，且临床认识及系统性总结较少。特别是发现肾盂扩张积水伴肾脏低回声病灶的先天性肾动静脉瘘患者，极易误诊为输尿管结石。

目的:探讨输尿管-肠道膀胱扩大成形术(AUEC)的长期疗效和安全性。方法:回顾性分析2003年1月至2022年6月于中国康复研究中心接受AUEC的262例下尿路功能障碍患者的资料。男193例，女69例；中位年龄24(4，67)岁，中位病程12.0(0.2，56.0)年，患者术前肌酐91.5(68.1，140.0)μmol/L。320根输尿管存在高等级上尿路扩张积水(UUTD)；216根输尿管存在膀胱输尿管反流(VUR)，其中14根输尿管为低压反流；低等级VUR输尿管为22根(10.19%)，高等级VUR输尿管为194根(89.81%)。术前影像尿动力学检查结果示最大膀胱容量为102(47，209)ml，最大逼尿肌压力为33.0(15.5，50.5)cmH 2O(1cmH 2O＝0.098kPa)，膀胱顺应性为6.4(3.0，12.3)ml/cmH 2O。所有患者均行AUEC。手术方法：截取一段乙状结肠，将乙状结肠沿对系膜缘剖开，按"去管化"原则折叠缝合成"U"或"S"形的肠补片，同时行输尿管成形和再植，再将肠补片与剖开的膀胱瓣吻合形成扩大的新膀胱。门诊或电话随访，比较患者手术前后肌酐、最大膀胱容量、最大逼尿肌压力、膀胱顺应性、输尿管反流和上尿路扩张情况，并对术后并发症进行评估。 结果:患者术后中位随访时间为57.4(4，151)个月。术后1~3个月患者最大膀胱容量和膀胱顺应性分别增加至术前的303.9%和189.9%，最大逼尿肌压力降低至术前的63.6%；术后6~10年患者最大膀胱容量和膀胱顺应性增加，分别为术前的490.2%和627.9%，最大逼尿肌压力降低至术前的25.8%。术后UUTD患者显著减少，术后1~3个月高等级UUTD为116根(116/398，29.2%)，术后4~6个月为51根(51/274，18.6%)，术后6~10年为4根(4/76，5.3%)，均较术前显著降低( P <0.001)。术后VUR持续缓解，术后1~3个月393根(393/402, 97.8%)输尿管无VUR，术后6~10年73根(73/76，96.1%)输尿管无VUR，无VUR的比例均明显高于术前( P<0.001)。患者术后1~3个月肌酐下降至79.0(65.0，128.2)μmol/L，较术前有下降趋势，但差异无统计学意义( P>0.05)，其余术后各时间点肌酐水平与术前比较差异均无统计学意义( P>0.05)。术后并发症主要包括代谢性酸中毒26例(9.9%),膀胱输尿管吻合口狭窄15例(5.7%)，反复尿路感染16例(6.1%)，尿路结石20例(7.6%)，需手术干预的肠梗阻8例(3.1%)等，均经治疗后好转。 结论:AUEC治疗高等级、伴抗反流机制受损的VUR，以及高等级、伴膀胱输尿管连接部狭窄、输尿管梗阻的UUTD安全有效，术后并发症经治疗后均好转。该术式可以有效增加膀胱容量和顺应性，重建抗反流机制，解除上尿路梗阻，在充分保护残留肾功能、防止肾功能进一步恶化等方面发挥重要作用。

目的:分析以肠道症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)的预测因素，为该疾病的诊断与鉴别诊断提供依据。方法:回顾性分析2013年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院诊治的165例SLE患者的临床资料，根据肠道症状是否为首发表现分为肠道症状首发组(50例)和肠道症状非首发组(115例)。比较分析两组患者的基线资料、影像学表现、各脏器受累情况和实验室检查指标等。统计学方法采用独立样本 t检验、非参数检验和卡方检验。采用logistic回归分析建立以肠道症状首发的SLE的预测模型，使用受试者操作特征曲线(ROC)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的预测价值。收集2020年7月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊治的72例SLE患者资料，肠道症状首发组22例，肠道症状非首发组50例，验证模型的预测能力。 结果:与肠道症状非首发组相比，肠道症状首发组发热、肌肉受累、关节受累的患者占比均较低，多浆膜腔积液、腹水、肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张、肾脏受累、血液系统受累的患者占比均较高，患者的补体C3水平、补体C4水平、淋巴细胞绝对值、白蛋白水平均较低[67.8%(78/115)比32.0%(16/50)、24.3%(28/115)比4.0%(2/50)、68.7%(79/115)比14.0%(7/50)、27.8%(32/115)比86.0%(43/50)、16.5%(19/115)比78.0%(39/50)、13.9%(16/115)比86.0%(43/50)、4.3%(5/115)比62.0%(31/50)、29.6%(34/115)比48.0%(24/50)、30.4%(35/115)比52.0%(26/50)、0.76 g/L(0.43 g/L，0.97 g/L)比0.48 g/L(0.40 g/L，0.57 g/L)、0.14 g/L(0.08 g/L，0.23 g/L)比0.09 g/L(0.06 g/L，0.15 g/L)、0.90×10 9/L(0.51×10 9/L，1.28×10 9/L)比0.64×10 9/L(0.44×10 9/L，1.08×10 9/L)、(34.07±7.30) g/L比(28.77±5.43) g/L]，差异均有统计学意义( χ2＝18.246、9.699、41.776、47.567、57.781、78.833、67.903、5.195、6.955， Z＝-4.053、-3.295、-2.204， t＝-4.606； P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示，低补体C3、低白蛋白是以肠道症状首发的SLE的危险因素[比值比(95%可信区间)分别为0.136(0.031~0.590)、0.923(0.871~0.977)， P＝0.008、0.006]。建立的以肠道症状首发的SLE的预测模型为 p＝1/(1+e - Y)，其中 Y＝2.906-1.994×补体C3(g/L)-0.08×白蛋白(g/L)，ROC的曲线下面积为0.761(95%可信区间0.687~0.834， P<0.01)，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果说明模型具有较好的校准能力( χ2＝13.024， P＝0.111)。验证结果显示， p≥0.255时预测为以肠道症状首发的SLE，模型预测的灵敏度为72.7%(16/22)，特异度为76.0%(38/50)，准确度为75.0%(54/72)。 结论:以肠道症状首发的SLE症状隐匿，易被误诊。临床上对以肠道症状为首发表现就诊的患者，若影像学检查示肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张，或实验室检查示低补体C3、低白蛋白时，要警惕SLE可能，早期诊断和干预可很大程度改善患者预后。

目的:探讨经皮肾镜取石术(PCNL)中肾造瘘管误入腔静脉的处理办法。方法:回顾性分析2020年本院收治的1例行PCNL术中肾造瘘管误入腔静脉患者的临床资料，诊断为左输尿管上段结石伴左肾轻度积水，术中穿刺顺利，通道扩张后出血汹涌，视野不清，留置并夹闭肾造瘘管，术后当日复查CT提示左肾造瘘管误入下腔静脉。结果:根据CT测量结果，立即将左肾造瘘管退出肾静脉，并予以低分子肝素抗凝。肾造瘘管拔出后肾静脉自行愈合，患者恢复良好，采用输尿管软镜碎石术治疗效果满意。结论:不恰当的扩张手法可导致腔静脉损伤，及时复查CT并退出肾造瘘管可避免进一步的并发症发生。

目的:探讨输尿管镜下Vela激光联合球囊扩张治疗继发性输尿管狭窄的安全性及可靠性。方法:回顾性分析2014年1月至2016年6月收治的36例继发性输尿管狭窄患者的临床资料。输尿管镜下联合应用Vela激光及球囊扩张治疗狭窄段输尿管。其中经尿道输尿管镜下治疗31例，经皮肾微穿刺后输尿管镜下治疗5例，术后5～7 d拔除导尿管，常规留置"D-J"管12周。结果:所有手术均顺利完成，无并发症发生。手术时间36～94 min，平均45 min。36例患者获得随访，随访时间12～23个月，平均18个月。29例治愈，4例好转，3例无效。其中1例再次治疗后无效定期更换输尿管支架管。2例行腹腔镜下输尿管端端吻合术。有效率91.7%。结论:输尿管镜下Vela激光联合球囊扩张治疗继发性输尿管狭窄安全可靠，损伤小，恢复快，有效率高，是继发性输尿管狭窄的有效治疗手段。

目的:探讨F4.8可视肾镜治疗女性输尿管下段结石合并狭窄的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2017年6月至2019年12月武警河南省总队医院收治的32例女性输尿管下段结石合并狭窄患者的病例资料，中位年龄(16～75)(35±10)岁。术前经彩色多普勒超声、静脉尿路造影、CT等检查确诊。结石直径平均(13.0±3.6)(3～20)mm。结石梗阻时间平均(5±17)(2～35)d。单侧输尿管结石27例，双侧输尿管结石5例。所有患者术前均有肾积水，集合系统分离平均(23±15)(15～45)mm。17例术前接受过体外冲击波碎石(ESWL)治疗>2周；6例结石直径<6 mm者接受排石药物治疗>7 d。本组32例均拟行输尿管镜碎石术，术中因输尿管狭窄，输尿管镜(F8/9.8或F6.5/8.5)置镜失败。更换F4.8可视肾镜进行手术。患者取截石位，F4.8可视肾镜接生理盐水，直视下经尿道进入膀胱后，观察输尿管开口情况，21例输尿管开口狭窄，其中8例行输尿管镜手术时造成假道、部分撕脱，F4.8可视肾镜进镜时，利用手控推水压力，配合间断、持续等方式适当加大水流压力，冲开输尿管口和壁内段输尿管后，直接进镜至输尿管管腔。9例为输尿管壁内段走向异常、下段狭窄，F4.8肾镜配合水流压力变化，循管腔缓慢轻柔顺势进入并上行至输尿管管腔。F4.8肾镜通过狭窄处后找到结石，用钬激光将结石粉碎。其中1例钬激光碎石过程中出现结石上移，F4.8肾镜难以触及，留置斑马导丝后退镜并更换F6.5/8.5输尿管镜，在导丝引导下硬性扩张并通过狭窄处输尿管，找到结石并粉碎。2例为输尿管壁内段鸟粪样或泥沙样感染性结石，梗阻重且局部水肿明显，管腔狭窄，斑马导丝无法置入，F4.8可视肾镜进入输尿管，用镜体将梗阻的结石破坏后退镜，结石排入膀胱。碎石结束后留置F4.7双J管和尿管。结果:本组32例均一期顺利完成碎石，手术时间平均(35.0±8.7)(15～43)min。住院时间平均5.3(4～7)d。术后3例出现发热，体温>38.5℃，根据血、尿细菌培养结果应用敏感抗生素后体温正常。应用F4.8肾镜手术均未发生输尿管穿孔、假道、撕脱等并发症。术后3 d复查腹部X线片，24例结石排净，8例有结石残留，净石率为75%。术后1个月拔除双J管，复查彩色多普勒超声、静脉尿路造影提示均无结石残留；集合系统分离平均(12±9)(0～35)mm。静脉肾盂造影检查示造影剂均能通过输尿管。结论:采用F4.8可视肾镜治疗女性输尿管下段结石合并狭窄安全、有效，在常规输尿管镜进镜困难时可尝试使用。