目的:了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势，提高对儿童风湿性疾病的认识。方法:回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料，采用 χ2检验进行发生率的比较和分析。 结果:①住院例数位列前3位的分别是：川崎病2 633例（44.3%），过敏性紫癜（HSP）2 109例（35.4%），幼年特发性关节炎（JIA）574例（9.6%）。②除外HLP，其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长（112/2 348和197/3 602， χ2=1.41， P=0.235），重症狼疮患者数亦较前增多（35/112和55/197， χ2=0.38， P=0.536）。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生率为7.2‰（43/5 950），幼年型关节炎伴全身发作（sJIA）中有12.9%（26/201）出现过MAS，占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%（26/43）。近6年风湿性疾病合并MAS（ χ2=14.1， P<0.01），及sJIA合并MAS均明显增多（ χ2=11.2， P<0.01）。⑥ 1.1%（64/5 950）风湿性疾病相关肺部病变，幼年型皮肌炎（JDM）中24.4%（20/82）合并风湿性疾病相关肺部病变，占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%（20/64）。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多（ χ2=5.66， P=0.017）。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰（22/5 950），45.5%发生于SLE（10/22）。近6年SLE病死率有所下降（5/112和5/197， χ2=0.34， P=0.558）。 结论:风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下，少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因，但病死率逐年下降。

在欧美国家出现的儿童多系统炎症综合征是一种与新型冠状病毒感染相关、可累及多系统损害的疾病，目前国内尚未见报道。虽然其症状与川崎病有相似之处，但该病好发于较大年龄儿童及青少年，伴明显的消化道症状、血流动力学不稳定、心肌炎及高水平炎症标志物等特征。大部分患儿需要重症监护治疗，该病的发病机制及远期预后尚需进一步研究。

目的:总结儿童血管栓塞性疾病的临床特点，为早期识别及诊断提供临床数据。方法:回顾性收集2017年1月至2020年1月在湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)儿童医学中心住院诊断血管栓塞性疾病患儿的临床资料并进行总结分析。结果:共纳入29例血管栓塞性疾病患儿，男女比例为2.2∶1(20/9)；年龄范围为1个月～13岁，中位年龄16(6～41)个月。其中22例为静脉栓塞，以下肢静脉栓塞常见(13/29，44.8%)，其次为颅内静脉血栓形成(6/29，20.7%)；6例为动脉栓塞，左心耳血栓1例。纳入患儿原发疾病以重症肺炎最为常见(19/29，65.5%)，其次为心肺复苏术后(3/29，10.3%)、川崎病(3/29，10.3%)。对导管相关、长期卧床、D-二聚体升高、机械通气、静脉应用激素等血管栓塞性疾病危险因素进行统计，29例患儿中同时具有3个以上危险因素达89.2%(25/29)，具有5个以上危险因素达82.8%(24/29)。结论:儿童血管栓塞性疾病以深静脉血栓尤其是下肢静脉血栓较为常见，原发疾病以重症肺炎多见，对存在中心静脉置管、D-二聚体显著升高、长期卧床、重症肺炎等多重危险因素的患儿，发生血管栓塞性疾病风险较高，临床中应监测凝血功能并观察局部症状，以期早期识别。

严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2，SARS-CoV-2)感染可能会导致儿童多系统炎症综合征(multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C)。MIS-C多发于较大年龄儿童及青少年，患儿有SARS-CoV-2感染的实验室或流行病学证据，临床表现包括持续发热、低血压、炎症标志物升高及多器官受累症状，与川崎病有一定相似性。一旦起病，可在短时间内进展并恶化，大多数患儿需要接受重症监护治疗，尽管整体预后良好，但是仍有部分患儿出现死亡等不良结果，应加强对疑似患儿的监护和管理，提高对该病的诊治水平。

本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

目的:探讨儿童风湿病合并肺动脉高压(PAH)的临床特点、随访特征及预后情况，为临床诊治提供参考意见。方法:回顾性分析2013年1月至2022年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科、江西省儿童医院风湿免疫科、郑州大学第一附属医院儿科一、内蒙古医科大学附属医院儿科住院的风湿病合并PAH 24例患儿资料。于2022年6月30日对合并PAH的病例进行电话随访，收集临床症状、治疗、随访、预后情况等。根据不同治疗方式分为不同的临床亚组，分析PAH变化情况，组间比较采用 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入24例患儿，其中男7例，女17例；出现PAH的年龄为(10.97±3.79)岁；出现PAH时病程中位数为6.00(32.20)个月；平均肺动脉压为(51.71±17.66) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)。其中，系统性红斑狼疮9例，多发性大动脉炎5例，幼年皮肌炎、未分化结缔组织病各3例，幼年特发性关节炎全身型2例，白塞病、川崎病各1例。24例患儿常见的症状有发热(14例)、乏力(10例)、呼吸困难(7例)。24例患儿合并心包积液10例，瓣膜反流9例，收缩和/或舒张心功能减低5例。24例患儿中，17例出现肺部改变。共11例患儿进行B型尿钠肽检测，均升高，中位数为3 073(10 645) ng/L。首次出现PAH后，在原发病治疗中有12例进行甲泼尼龙治疗，10例行环磷酰胺治疗，2例(均为系统性红斑狼疮)行血液净化治疗。PAH治疗中，11例行降肺动脉压治疗，其中7例使用PAH靶向药物治疗，使用靶向治疗的患儿平均肺动脉压降低值为(44.80±24.08) mmHg，未使用靶向治疗的患儿降低值为(16.15±17.25) mmHg，差异有统计学意义( t＝2.661， P＝0.016)。20例患儿完成复查和/或随访，随访病程为(36.29±26.67)个月：6例平均肺动脉压完全恢复，恢复时间中位数8.00(13.47)个月，但其中2例在肺动脉压完全恢复后死亡；11例平均肺动脉压较前好转，其中1例死亡，其余病情稳定；2例患儿平均肺动脉压较前加重，其中1例病程一度好转后再次加重；1例患儿未复查平均肺动脉压，随访为死亡。 结论:儿童风湿病合并PAH罕见，可引起死亡，多发生于重症患儿，常伴B型尿钠肽显著升高。早期发现PAH并积极治疗原发病及对症靶向降肺动脉压治疗，预后良好。

目的:探讨肝素结合蛋白（heparin binding protein, HBP）与白蛋白（albumin, ALB）比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法:本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科并确诊为川崎病（Kawasaki disease, KD）的患儿为研究对象。根据HBP、ALB计算HBP/ALB比值，按HBP/ALB比值两者的中位数及上下位四分位数将研究对象分为三组（低、中、高比值组），比较三组间各指标的差异，应用受试者工作特征曲线分析探讨HBP/ALB比值对川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome, KDSS）的诊断及疾病严重程度的临床价值。结果:本研究共纳入病例111例，其中低比值组28例，中比值组56例，高比值组27例，出现冠脉受损24例，无冠脉受损87例，心电图表现异常27例，17例患儿出现KDSS（中比值组5例，高比值组12例）。三组比较中，高比值组患儿KDSS的发生率、冠脉受累、心电图异常的比例较高，肌钙蛋白、N末端脑尿肽、乳酸、每搏输出变异、胸腔液体水平、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体值更高，而ALB及血钠值较低，差异均有统计学意义（均 P<0.05），而低比值组、中比值组间比较差异无统计学意义（均 P>0.05）。HBP/ALB在预测KDSS方面，HBP/ALB比值的曲线下面积、敏感度和特异度（分别为0.942、0.882、0.883）均高于HBP单项指标（分别为0.776、0.842、0.670）。 结论:HBP/ALB比值可反映KD患儿的严重程度，且对预后评估具有一定的临床价值。

川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是一类罕见且严重的并发症，临床症状危重，如不能早期确诊，预后往往较差。目前对川崎病合并MAS的诊断标准、治疗方案尚无统一的指南。本文对川崎病合并MAS的诊断标准、流行病学、治疗进展及预后等做一综述，为此类重症川崎病的临床诊治提供线索。

目的:探讨心率血压乘积识别儿童代偿期休克的价值。方法:回顾性分析2015年10月至2021年3月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院重症监护室（PICU）99例诊断休克的患儿入PICU时（未应用血管活性药物状态）及休克纠正后的心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积、乳酸及28 d转归等临床资料。根据28 d转归分为生存组和死亡组，组间比较应用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、χ 2检验。应用Pearson相关分析分析心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积与乳酸的相关性，受试者工作特征（ROC）曲线分析心率、血压、心率血压比值、心率血压乘积对乳酸>2 mmol/L的预测价值。 结果:99例患儿中男49例、女50例，年龄3.8（0.7，6.0）岁，其中脓毒性休克61例（62%），心源性休克12例（12%），失血性休克12例（12%），川崎病休克综合征8例（8%），过敏性休克6例（6%）。随访28 d生存66例（67%），死亡33例（33%）。ROC曲线显示乳酸、心率/收缩压均对28 d死亡有预测价值（均 P<0.05），曲线下面积（AUC）分别为0.769、0.649，最佳临界值分别为3.15 mmol/L、2.0 次/（min·mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa），灵敏度分别为96.0%、62.5%，特异度分别为54.4%、69.0%。Pearson相关分析显示乳酸与心率/舒张压、心率/平均压、心率/收缩压、心率均正相关（ r=0.476、0.452、0.425、0.177，均 P<0.01），与收缩压、平均压、舒张压均负相关（ r=-0.444、-0.410、-0.364，均 P<0.01），与心率血压乘积无相关性（ P>0.05）；ROC曲线显示心率/收缩压预测乳酸>2 mmol/L的AUC最大为0.872［最佳临界值1.4 次/（min·mmHg），灵敏度92.1%，特异度70.9%， P<0.01］。当平均压≥65 mmHg时，乳酸与心率平均压乘积、心率舒张压乘积、心率收缩压乘积、心率、心率/收缩压、心率/平均压、心率/舒张压均正相关（ r=0.706、0.705、0.669、0.626、0.555、0.502、0.446，均 P<0.01）；ROC曲线显示心率平均压乘积预测乳酸>2 mmol/L的AUC最大为0.974［最佳临界值9 446（次· mmHg/min），灵敏度100.0%，特异度90.9%， P<0.01］。 结论:心率血压乘积尤其是心率平均压乘积对儿童代偿期休克的动脉血乳酸异常升高有较高的预测价值，优于心率/收缩压，值得推荐用于儿童代偿期休克的早期识别。

目的:分析6月龄以下婴儿川崎病冠状动脉病变的特点，探讨其转归及影响因素。方法:回顾性分析2015年10月至2020年2月首都儿科研究所附属儿童医院重症监护室及新生儿内科收治的61例川崎病婴儿[男34例，女24例，年龄2.2(1.7，3.1)个月]的临床资料。患儿病程1年冠状动脉 Z值仍≥2.5者定义为持续冠状动脉瘤。Cox回归分析冠状动脉病变转归的相关因素。 结果:61例婴儿川崎病冠状动脉瘤发生率为52.5%(32/61)，发生于病程的5(4，8)d。随访547(399，782)d，8.2%(5/61)患儿为持续冠状动脉瘤。冠状动脉恢复正常时间为病程的20(12，82) d。Cox回归显示冠状动脉最大 Z值是冠状动脉恢复的独立相关因素( HR＝0.451，95% CI 0.293-0.694， P<0.001)。受试者工作特征曲线分析显示冠状动脉最大 Z值预测持续冠状动脉瘤的最佳临界值为6.15(敏感度80.0%，特异度97.7%)。 结论:6月龄以下婴儿川崎病冠状动脉瘤发生率高，冠状动脉最大 Z值是持续冠状动脉瘤的独立相关因素。