目的:评估经口内镜下肌切开术(peroral endoscopic myotomy，POEM)联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗贲门失弛缓症(achalasia，AC)的短期疗效、安全性及建立食管下括约肌全肌层标本取材的方法。方法:纳入2018年2月—2019年2月在天津医科大学总医院接受内镜治疗的AC患者，利用随机数字表将其按1∶3的比例随机分为POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组和POEM组。评估2组患者手术时长、术中出血量和并发症发生情况；比较2组患者治疗后1个月和3个月Eckardt评分、反流症状评分、高分辨率食管测压和食管排空参数；比较2组术中获取组织标本的大小、质量和显微结构。结果:本研究最终纳入57例患者，其中POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组16例、POEM组41例。2组患者均成功完成手术，手术时长[(87.81±13.03)min比(82.20±18.10)min， t＝1.302， P＝0.201]和术中出血量[(6.75±1.44)mL比7.00(2.00)mL， U＝-0.903， P＝0.348]比较差异无统计学意义；术中和术后均未发生严重并发症。术后1个月和3个月时分别进行随访，2组患者Eckardt评分[0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.156， P＝0.876；0.00(1.00)分比0.00(1.00)分， U＝-0.337， P＝0.736]、反流症状评分[0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836；0.00(0.00)分比0.00(0.00)分， U＝-0.207， P＝0.836]、食管下括约肌压力[(16.00±7.00)mmHg比(13.76±6.21)mmHg， t＝1.183， P＝0.242；(15.06±4.14)mmHg比11.00(7.00) mmHg， U＝-1.852， P＝0.064](1 mmHg＝0.133 kPa)、4 s完整松弛压[(6.57±2.69)mmHg比(6.82±2.22)mmHg， t＝-0.364， P＝0.717；(5.96±1.84)mmHg比(6.46±1.43)mmHg， t＝-1.095， P＝0.278]及食管排空检查5 min钡剂高度[(2.16±0.91) cm比(2.13±0.87) cm， t＝0.127， P＝0.899；(2.22±0.51) cm比(2.10±0.87) cm， t＝0.657， P＝0.514]等指标相比差异均无统计学意义，2组患者上述各指标均较术前明显降低( P均<0.05)，且同组术后两次随访结果相比，上述各指标差异未见统计学意义( P均>0.05)。术后短期随访期间2组分别有1例和2例患者诉偶尔出现反流症状，无需药物干预。POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术组患者术中获取的标本体积大于POEM组术中活检获取的标本[(1.32±0.55) cm×(0.58±0.17) cm×(0.18±0.02) cm比(0.28±0.05) cm×(0.13±0.03) cm×(0.10±0.03) cm， t＝5.244， P<0.001]，标本质量也较POEM组更重[(0.22±0.09)g比(0.03±0.01)g， t＝7.192， P<0.001]，且前者可于显微镜下完整观察到环行肌、肌间神经丛和纵行肌结构，而后者仅可观察到环形肌。 结论:POEM联合部分食管下段肌层"V"型切除术治疗AC的安全性及短期疗效与POEM术式相当，并为AC病理学研究提供了良好的组织标本。

目的:总结新生儿先天性肠闭锁合并巨结肠的特点，探讨其诊断与治疗经验。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年5月至2021年8月收治的5例先天性肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。5例均行剖腹探查术，均为单发肠闭锁(4例回肠闭锁、1例升结肠闭锁)。其中2例回肠闭锁患儿行闭锁肠段切除及一期吻合术，2例回肠闭锁及1例结肠闭锁患儿一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术。结果:2例一期行肠吻合术患儿术后因肠梗阻再次行剖腹探查，发现原吻合口通畅，远端结肠仍细小痉挛，行小肠造瘘及肠壁多点活检后确诊合并先天性巨结肠；3例一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术患儿术后恢复良好，其中2例回肠闭锁患儿行下消化道造影及直肠黏膜活检，确诊合并先天性巨结肠，1例升结肠闭锁患儿经一期术中乙状结肠活检确诊先天性巨结肠。5例均行巨结肠根治术，最终确诊先天性巨结肠病理类型为：3例全结肠型巨结肠、1例全肠型巨结肠以及1例长段型巨结肠。5例最终均恢复良好。结论:肠闭锁矫治术中探查远端肠管形态、乙状结肠长度以及完善肠壁活检对肠闭锁治疗方式的选择十分重要。对远端肠管功能存疑的患儿，行肠造瘘术可以减少肠闭锁矫治术后因急腹症再次手术的可能。下消化道钡剂造影及直肠黏膜活检对进一步明确远端肠管形态及功能具有重要价值。

目的:探讨先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）与巨结肠小肠结肠炎（Hirschsprung-associated enterocolitis, HAEC）患儿肠道微生物群的差异及口服益生菌对肠道菌群的优化和预防HAEC的作用。方法:收集2017年10月至2020年10月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院的35例患儿共62份肠道内容物样本。将具有便秘、腹胀等症状、钡剂灌肠检查提示并通过病理诊断为HD的27例患儿作为HD术前组，其中男24例，女3例，年龄为（13.0±19.6）个月。将已诊断为HD且术前已出现发热、腹泻、腹胀、粪便奇臭等临床表现被确诊为HAEC的8例患儿作为HAEC术前组，其中男6例，女2例，年龄为（6.8±4.5 ）个月。将HD术前组患儿根据术后是否摄入益生菌分为HD术后益生菌组（15例）和HD术后对照组（12例）。利用宏基因组学技术进行DNA测序以评价各组样本肠道微生物的多样性及构成分布，并分析HD术后益生菌组和HD术后对照组的HAEC发病率、复发率等。结果:HAEC术前组患儿肠道菌群多样性明显低于无HAEC的HD术前组患儿，HD术前组的shannon指数明显高于HAEC术前组（2.049比1.226），差异具有统计学意义（ P= 0.047），simpson指数在两组之间的差异无统计学意义（0.320比0.527， P=0.07）。在菌群门水平上，变形菌门丰度在HAEC术前组比HD术前组高（45.3%比31.3%），但差异无统计学意义（ P=0.76）；放线菌门丰度在HAEC术前组比HD术前组更少（8.7%比14.1%），差异具体统计学意义（ P= 0.047 ）；拟杆菌门丰度在两组的差异无统计学意义（ P=0.100 ）。在HD术后对照组及HD术后益生菌组中，变形菌门丰度在HD术后对照组较多（39.1%比10.3%），差异无统计学意义（ P=0.085 ）；放线菌门丰度HD术后益生菌组显著高于HD术后对照组（50.4%比11.8%），差异具有统计学意义（ P= 0.003 ）。在菌群属水平上，HD术前组患儿其肠道菌群中双歧杆菌属的丰度明显较HAEC术前组高（4.3%比0.3%），差异具有统计学意义（ P=0.004），HD术后益生菌组与HD术后对照组相比双歧杆菌属的优势更加明显（48.2%比11.1%），差异具有统计学意义（ P=0.004 ）。克雷伯菌属在HAEC术前组中的丰度显著高于HD术前组，且在菌群中占较大优势（0.2%比37.5%），差异具有统计学意义（ P=0.013）。在术后HAEC的发病率方面，HD术后对照组高于HD术后益生菌组（41.7%比13.3%），益生菌的摄入可能会减少HAEC的发病率，差异无统计学意义（ P=0.185）。 结论:HD、HAEC患儿的菌群存在差异，益生菌制剂的使用可能是一种保护因素，能够减少HAEC的发生。

目的:探讨珊瑚状钛酸钡纳米压电涂层的生物相容性，及其于超声激发下产生的压电效应对大鼠骨髓间充质干细胞（BMSC）早期成骨分化的影响，为口腔种植体表面优化提供实验依据。方法:通过阳极氧化、水热反应及高温退火在钛表面制备钛酸钡纳米压电涂层（涂层组），以抛光钛试件为对照组。采用扫描电镜、X射线光电子能谱、拉曼光谱和水接触角测量仪分别检测两组钛试件表面形貌、成分、晶相和亲水性；通过压电力显微镜测试涂层组压电性能。培养并鉴定大鼠BMSC并将其接种于两组钛试件表面，以接种于空白培养板的细胞为空白组；施加低强度脉冲超声干预后，检测细胞增殖和死活情况，评价涂层的细胞相容性；使用碱性磷酸酶（ALP）显色试剂盒检测各组碱性磷酸酶活性，并通过实时荧光定量PCR（RT-qPCR）检测成骨相关基因［整合素、骨形态发生蛋白2（BMP-2）、Runt相关转录因子2（RUNX2）］的表达情况，评价涂层促BMSC早期成骨分化的作用。结果:涂层组钛表面呈现均匀的珊瑚状形貌，珊瑚触手直径为70~100 nm；主要成分为四方相钛酸钡；涂层组表面亲水性（水接触角10.12°±0.93°）显著优于对照组（水接触角78.32°±0.71°）（ F=10 165.91， P<0.001）；涂层具有稳定的压电性能，压电常数约为5 pC/N。细胞实验显示，培养第3天，无论超声与否，涂层组细胞增殖活性显著小于空白组和对照组（ P<0.05）；培养第5天，无论超声与否，3组细胞增殖活性差异均无统计学意义（ P>0.05）；培养第7天，涂层组ALP活性显著大于空白组和对照组（ P<0.05）；RT-qPCR显示，超声后涂层组整合素和BMP-2 mRNA表达量显著大于其他组，且显著大于未超声涂层组（ P<0.05）；超声后对照组整合素mRNA表达量显著大于未超声对照组（ P<0.05）；超声后涂层组RUNX2 mRNA表达量显著大于未超声涂层组（ P<0.05）。 结论:珊瑚状钛酸钡纳米压电涂层具有良好的生物相容性和稳定的压电性能，低强度脉冲超声激发可促进大鼠BMSC早期成骨分化。

目的:分析直接稀释法的酸性或碱性稀释剂对电感耦合等离子体质谱（ICP-MS）测量全血多种元素结果的影响，探讨2种稀释剂是否在元素测定结果上存在相互替代的可能性。方法:采用国家人体生物监测项目2018年8月份收集到的162份人全血样本，使用不同的稀释剂将全血样本进行稀释后离心，使用ICP-MS测定样本上清液。分别对使用酸性稀释剂（0.1%硝酸+0.01%曲拉通溶液）和碱性稀释剂（0.05%正丁醇+0.01%曲拉通+5%氢氧化铵溶液）的2种前处理方法进行方法学特性评估，使用Spearman相关系数分析2种稀释剂测定的全血中19种元素结果的相关性，通过Passing-Bablok线性回归和Bland-Altman图评估162个全血样本中19种元素使用2种稀释剂的测定结果的一致性。结果:使用2种稀释剂的19种元素方法学技术指标数据良好，19种元素使用酸性稀释剂定量限范围为0.1~15.8 μg/L；碱性稀释剂定量限范围为0.3~19.2 μg/L，19种元素酸、碱稀释剂标准曲线的线性相关系数均≥0.995，除锶、镉、锡、铊外的元素回收率范围均在80%~120%，所有元素在酸性、碱性稀释剂的批内、批间的总变异系数范围为0.5%~12.4%。2种稀释剂对铬、锰、钴、锌、铜、砷、硒、锶、钼、银、镉、锑、钡、汞、铅测定值的相关性较强（ R2均>0.8），钒、镍、锡、铊相关性较弱（ R2均<0.8）。钒、镉、锡、钡、汞的斜率95%置信区间<1。铬、镍、砷、银、钡、汞，截距95%置信区间包含0点。Bland-Altman图显示，钒、铬、砷、锶、银、镉、锡、汞使用酸性和碱性稀释剂的一致性较好。 结论:不同元素之间使用2种稀释剂测定的均值结果存在差异，无法完全替代。

目的:探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征（opsoclonus-myoclonus syndrome ，OMS ）的临床特征及诊治方法。方法:分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以"神经母细胞瘤"、"眼阵挛-肌阵挛综合征"、"儿童"和"婴幼儿"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库，以"Neuroblastoma"、"opsoclonus-myoclonus syndrome"、"Children"、"Infant"为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例，总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果:肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解，且无需苯巴比妥片控制，但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常，24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便，查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月，患儿OMS症状较前有显著缓解，肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料，包括本例在内共29例，手术完全切除肿瘤62.1%（18/29），部分切除肿瘤17.2%（5/29），仅活检6.9% （2/29 ），未手术13.8%（4/29）；OMS症状未缓解6.9 % （2/29 ），症状部分缓解62.1%（18/29），症状完全消失27.6%（8/29），未手术失访3.4%（1/29）。结论:纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好，治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。

回顾性分析5例结肠重复畸形患儿的临床资料，临床症状以消化道肠梗阻症状为主，超声和CT检查可以评估发育异常肠管的位置、大小及其与主肠管的关系，钡剂灌肠X线造影对于该病的分型有较高的参考价值。5例患儿中囊肿型1例，憩室型3例，管状型1例。该病以手术治疗为主，患儿的远期预后较好。

目的:探讨改良Overlap食管-管型胃（MO-EG）消化道重建在完全腹腔镜根治性近端胃切除术中的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年1月至2020年12月吉林大学第二医院收治的7例胃上部癌或食管胃结合部腺癌（AEG）行MO-EG消化道重建患者的临床病理资料；男4例，女3例；年龄为62（55~72）岁；体质量指数为21.5（18.5~26.0）kg/m 2。7例患者中，胃上部1/3早期癌2例，Siewert Ⅱ型AEG 5例。所有患者行完全腹腔镜根治性近端胃切除+D 1+淋巴结清扫术，术中采用倒刺线行MO-EG消化道重建。观察指标：（1）手术情况。（2）术后恢复情况。（3）术后组织病理学检查情况。（4）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访。了解患者术后反流症状、内镜下食管反流分级、吻合口并发症及肿瘤复发、转移和生存情况。随访时间截至2021年12月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况：7例患者均顺利完成完全腹腔镜根治性近端胃切除+D 1+淋巴结清扫术，并经腹食管裂孔入路行MO-EG消化道重建，无中转开腹手术或附加开胸手术患者；手术时间为（271±36）min，消化道重建时间为（44±10）min；术中出血量为（53±26）mL，食管游离长度为（6.4±0.3）cm。（2）术后恢复情况：7例患者术后首次下床活动时间为（21±5）h，术后首次肛门排气时间为（2.9±0.9）d，术后首次进食流质食物时间为（5.0±0.7）d，术后住院时间为（10.1±1.9）d。7例患者术后无出血、吻合口漏、死亡等严重并发症发生；1例术后出现肺部感染，经抗感染治疗后痊愈；2例术后出现胸腔积液，经保守治疗后好转。（3）术后组织病理学检查情况：7例患者肿瘤长径为（2.5±0.7）cm；上切缘组织病理学检查结果均为阴性，其中AEG食管切缘距肿瘤上缘距离为（1.8±0.6）cm；淋巴结清扫数目为（26.0±3.6）枚，下纵隔淋巴结清扫数目为（3.7±1.1）枚；病理学TNM分期为ⅠB期2例、ⅡA期4例、ⅡB期1例。（4）随访情况：7例患者均获得术后随访，随访时间为18（12~36）个月。7例患者中，4例自述无症状，2例有反流症状，1例有进食后哽咽感；均行上消化道钡剂造影检查，未见吻合口功能障碍及吻合口狭窄。6例患者术后1年行胃镜检查，其中1例为Los Angeles分类B级反流性食管炎，5例未见明显反流。7例患者无胃癌术后复发、转移或死亡。 结论:MO-EG消化道重建用于全腹腔镜根治性近端胃切除术安全、可行，近期疗效满意。

目的:总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果，探讨适宜的手术方式。方法:收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中，男2例，女2例，无胎便排出延迟，均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术，但手术后症状仍未缓解；1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影，手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织，通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果:术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致，充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄，近端横结肠明显扩张，移行段位于脾曲，远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢，24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术，围手术期无并发症发生，术后一般情况良好并顺利出院。切除的肠道组织经病理学检查，结果显示降结肠-乙状结肠狭窄段肠道肌间及黏膜下神经丛稀疏，神经丛内神经节细胞明显减少或缺如，部分神经节细胞发育不良。随访时间分别为15个月，13个月，7个月及13个月，患儿术后便秘及腹痛症状消失，营养状况改善，体重由25.0 kg、25.5 kg、44.0 kg、20.0 kg分别增长至47.5 kg、31.5 kg、44.0 kg、22.0 kg。结论:节段性结肠神经节细胞减少症患儿肠道病变范围的确认应结合下消化道造影检查所示的肠道形态、肠壁多点全层活检及病理检查结果，手术单纯切除病变段肠道即可获得满意的预后。

患者女，70岁，因"吞咽困难2个月"入院。患者2个月前无明显诱因出现吞咽困难，进食干硬食物时加重，吞咽时伴梗阻感及轻度胸痛，无胸闷憋气，无腹痛、腹胀，无反酸嗳气，无恶心呕吐。近日吞咽困难加重，伴轻度后背部疼痛。上消化道钡餐示：食管下段见长径约6.8 cm类椭圆形充盈缺损，相应管腔呈偏心性狭窄，对比剂通过较慢，其上段食管扩张。胸部CT示：食管下段见不规则团块影，最大截面约3.8 cm×3.7 cm，其上段食管扩张；胃贲门壁增厚；肝－胃间隙见最大截面约4.0 cm×2.8 cm肿大淋巴结。入院肿瘤标志物检查均未见异常。