病例1　孕妇，31岁，孕1产0。曾于孕17+6、19+4周出现发热、鼻塞、流涕、头晕、乏力等症状，自行物理降温后缓解。中孕期胎儿常规系统性超声检查提示：胎儿生物学参数小于孕龄，肠管回声稍增强，胎儿大脑中动脉阻力偏低。孕24+2周羊水穿刺示胎儿染色体核型未见异常。孕37周超声检查：胎儿右上腹横切面血管走行杂乱，门静脉左支与肝中静脉稍扩张，二者之间可见吻合支，频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性（图1）；门静脉右支及静脉导管可见，余未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。孕39+1周经阴道分娩一男婴，出生体质量2590?g。新生儿腹部超声检查提示：门静脉左支及肝中静脉扩张，均宽约0.4?cm，二者之间可见数处吻合支（图2）。生后2个月外院超声复查，提示原门静脉左支与肝中静脉分流处未见明确分流血管影。

目的:探究肝切除术前行门静脉栓塞术(PVE)在接受仑伐替尼联合程序性死亡蛋白-1(PD-1)抗体治疗的不可切除肝细胞癌患者中的安全性和临床结果。方法:回顾性分析2019年5月至2020年11月复旦大学附属中山医院肝肿瘤外科在肝切除术前接受仑伐替尼联合PD-1抗体治疗及PVE的不可切除肝细胞癌6例患者资料，均为男性，年龄(54.6±6.2)岁，年龄范围46~63岁。每2个月(±2周)通过影像学检查并依据实体瘤临床疗效评价标准(1.1版本)评估肿瘤缓解情况和剩余肝体积。采用门诊复查和电话方式进行随访，了解患者生存和肿瘤进展情况。结果:6例患者在治疗前3例为巴塞罗那临床肝癌分期A期，3例为B期。肝切除术前，1例患者达到部分缓解，5例患者疾病稳定。6例患者行PVE及仑伐替尼联合PD-1抗体治疗前剩余肝体积百分比(29.0±8.9)%，肝切除术前末次评估剩余肝体积百分比(41.3±10.8)%，差异有统计学意义( t＝10.79， P<0.001)。5例患者行肝切除，1例患者剩余肝体积增长不足至末次评估未行肝切除。5例行肝切除的患者中1例发生肝切除术后肝衰竭(B级)和严重术后并发症(需要经皮胸腔穿刺引流的胸腔积液)。随访时间范围1.0~12.3个月，中位数4.5个月，5例肝切除患者均无瘤生存。 结论:在接受仑伐替尼联合PD-1抗体治疗的不可切除肝细胞癌患者中，肝切除术前行PVE安全可行。

解剖性后上肝段切除术一直是腹腔镜肝切除术中难度较大的手术方式，如何准确判断肝段之间的界面，从而实现真正意义上的流域解剖性肝切除术是精准肝脏外科时代的新要求。门静脉穿刺荧光正染技术能有效解决此问题，其在解剖性后上肝段切除术中具有一系列优点，但同时也具有技术要求。吲哚菁绿荧光染色能够直观显示肝段流域的立体范围，是一种更精准的导航模式，有助于肝脏外科医师对后上肝段范围的识别，从而更加安全、规范地开展手术。笔者查阅相关研究，结合临床实践，探讨腹腔镜下穿刺正染技术在解剖性后上肝段切除术中的应用价值。

COACH 综合征与Abernethy畸形的关联全球鲜见报道。本文报道一例COACH 综合征联合Abernethy畸形的22岁男性患者，影像学提示门静脉纤细，胃镜提示食管静脉曲张，经颈静脉肝穿刺病理提示先天性肝纤维化伴Caroli病，脑部磁共振提示中脑水平“磨牙征”，基因检测报告提示TMEM67基因复合杂合变异。通过文献回顾，加强了医师对这些罕见疾病的认识。

目的:分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料，所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险，其中男性9例，女性5例，年龄7个月～12岁10个月，中位年龄1岁11个月。门静脉高压病因分别为门静脉海绵样变5例，肝移植术后门静脉吻合口狭窄7例，失代偿期肝硬化2例。所有患儿均行PTVE，分析手术入路、术中测量的门静脉压力、并发症，随访预后、术后治疗、消化道出血情况。结果:14例患儿术中测定门静脉压力为(21.3±4.1)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，门静脉压力范围为15.8～28.6 mmHg。14例患儿均顺利完成PTVE，经肝入路11例，经脾入路3例。所有患儿均无异位栓塞、穿刺道出血等并发症。5例门静脉海绵样变患儿中，4例于PTVE术后1～27个月行Meso-Rex术，剩余1例因患儿无Meso-Rex术指征，于PTVE术后11个月行肝移植术；7例肝移植术后门静脉吻合口狭窄患儿于栓塞同期行血管球囊扩张术；2例失代偿期肝硬化分别于栓塞术后3个月、7个月行肝移植术。所有患儿随访5～60个月，无死亡，2例消化道出血，其余12例均未发生术后消化道出血。结论:PTVE是门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险患儿有效的微创防治手段，术后出血率低。

患者女，52岁，因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据，同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压，行经颈静脉肝内门腔静脉分流术，效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞，进行性贫血，诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案（硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松）抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

门静脉海绵样变性是临床处理的难点，近年来，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，但技术难度相当高，技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。

目的:探讨肝移植术后晚期门静脉闭塞不同门静脉闭塞分级介入治疗的有效性、安全性。方法:回顾性分析2016年3月至2022年6月天津市第一中心医院肝移植术后晚期门静脉闭塞患者资料。共入组13例患者，其中男性8例，女性5例，年龄范围2~68岁，中位年龄47岁。基于门静脉血栓Yerdel分级和天津市第一中心医院放射介入科介入诊治经验，进一步优化门静脉闭塞分级，并依据分级行不同治疗。观察患者门静脉闭塞两端压力梯度变化、介入并发症、介入术后门静脉通畅情况等。结果:13例患者均获得介入治疗技术成功。13例患者置入支架共15枚。介入手术时间(63.1±18.4)min。13例患者介入治疗前门静脉闭塞两端压力梯度为[ M( Q1， Q3)]14.0(9.5，18.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，高于介入治疗后压力梯度[ M( Q1， Q3)]1.0(1.0，2.5)mmHg，差异有统计学意义( Z＝－3.19， P<0.001)。1例患者于介入术后6 d再发门静脉主干及门静脉右支内血栓，再次介入治疗后好转。1例患者于介入术后111 d因门静脉主干内再次血栓形成行经颈静脉肝内门体分流术，其余患者介入术后随访过程中门静脉均通畅。所有患者均未发生穿刺点及腹腔内出血等介入相关并发症。 结论:基于不同门静脉闭塞分级采取相应的介入治疗肝移植术后晚期门静脉闭塞安全、可行。

目的:探讨动态单光子发射计算机断层扫描 99Tc m-乙二烯三胺五醋酸-半乳糖人血清白蛋白显像技术（简称GSA检查）评估肝门部胆管癌门静脉栓塞术（PVE）后肝脏功能的应用价值。 方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年10月至2021年1月清华大学附属北京清华长庚医院收治的16例PVE后行GSA检查肝门部胆管癌病人的临床病理资料；男8例，女8例；中位年龄为64岁，年龄范围为46~78岁。观察指标：（1）PVE后肝脏体积情况。（2）PVE后肝脏功能情况。（3）典型病例分析。正态分布的计量资料以 x± s表示，计数资料以绝对数或百分比表示。同一病人数据比较采用配对 t检验。 结果:（1）PVE后肝脏体积情况：16例病人全肝形态学肝体积和功能性肝体积分别为（1 420±211）mL和（389±112）mL，规划预留肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（636±143）mL和（234±106）mL，规划切除肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（784±210）mL和（151±106）mL。16例病人规划预留肝叶功能性肝密度（FLD）和规划切除肝叶FLD分别为0.36±0.12和0.19±0.11，两者比较，差异有统计学意义（ t=3.794， P<0.05）。16例病人规划形态学肝体积切除率和规划功能性肝体积切除率分别为37.8%±0.6%和54.8%±0.2%，两者比较，差异均有统计学意义（ t=-3.720， P<0.05）。（2）PVE后肝脏功能情况：16例病人中，13例完成吲哚菁绿试验（以下简称ICG检查），3例因ICG不耐受未完成ICG检查。13例行ICG检查病人的全肝吲哚菁血清除率（ICG-K）值为（0.15±0.03）/min，规划预留肝叶ICG-K值为（0.07±0.02）/min。16例病人全肝肝细胞GSA摄取速率常数（GSA-K值）为（0.14±0.10）/min，规划预留肝叶GSA-K值为（0.08±0.06）/min。（3）典型病例分析：1例肝门部胆管癌病人，男，46岁，Bismuth Ⅲa型。拟行围肝门切除联合右半肝切除术，影像学评估预留肝叶体积占全肝体积27%。入院血清总胆红素为256 μmol/L，行经皮经肝穿刺胆道引流术。5 d后血清总胆红素下降至118 μmol/L，行PVE栓塞门静脉右前+右后支。PVE后37 d行GSA检查，规划预留肝叶形态学肝体积为559 mL，全肝形态学肝体积为1 461 mL，规划形态学肝体积切除率为61.7%。全肝ICG-K值为0.12/min，规划预留肝叶ICG-K值为0.04/min。规划预留肝叶功能性肝体积为134 mL，全肝功能性肝体积为309 mL，规划功能性肝体积切除率为56.6%。全肝GSA-K值为0.20/min，规划预留肝叶GSA-K值为0.09/min。病人行围肝门切除联合右半肝切除术，获得R 0切除，术后未发生肝衰竭，生存时间为11个月。 结论:GSA检查可用于评估PVE后肝门部胆管癌病人预留肝叶区域功能。

目的:探讨气肿性胰腺炎（EP）CT检查影像学特征及其诊断与治疗。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2017年1月至2020年6月首都医科大学宣武医院收治的12例EP病人的临床影像资料；男10例，女2例；中位年龄为42岁，年龄范围为25~71岁。病人均行腹部CT检查。根据病人具体情况，行创伤递进式治疗或一步法手术。观察指标：（1）CT检查影像学特征。（2）细菌学特征。（3）治疗及随访。采用门诊方式进行随访，病人出院后第1、3、6个月复诊，了解病人生存情况。随访时间截至2021年1月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计量资料以绝对数表示。 结果:（1）CT检查影像学特征：12例病人中，1例行腹部+盆腔CT平扫检查，11例行腹部+盆腔CT平扫和动脉期、门静脉期增强扫描检查。12例病人CT检查结果均示胰腺体积弥漫性增大，边界不清晰，胰周有大量渗出，胰腺坏死组织占胰腺总体积>30%；Balthazar CT评分为10分（8~10分）。12例病人中，5例渗出或坏死累及双侧肾前筋膜，7例仅累及左侧肾前筋膜；11例病人坏死感染区域形成明显包裹。12例病人胰腺及胰周感染与气体分布：Ⅰ+Ⅱa区6例，Ⅰ+Ⅱa+Ⅲ区3例，Ⅰ+Ⅲ区2例，Ⅰ区1例。12例病人胰腺实质走行处均有气体，CT检查结果示腹腔积液及盆腔积液。（2）细菌学特征：12例病人胰周坏死组织病原学标本培养结果均为阳性，共培养菌株27株，以肺炎克雷伯菌最为多见，其次是大肠埃希菌与肠球菌属细菌；1例真菌培养阳性。12例病人中，5例血培养阴性，7例血培养阳性，共培养菌株14株，以肺炎克雷伯菌最为多见；4例真菌培养阳性。（3）治疗及随访：12例病人中，1例行经皮穿刺引流治疗，7例行创伤递进式手术治疗，4例行一步法手术治疗；11例行手术治疗病人均行腹腔镜辅助胰腺坏死组织清除术，其中1例后续因腹腔出血行剖腹探查术。11例行手术治疗病人中，7例为左侧腹膜后入路（其中1例联合上腹正中入路），2例为上腹正中经网膜囊入路，1例经右侧腹膜后入路，1例经左侧腹直肌入路；11例病人接受操作及行手术次数为（3.1±0.9）次，其中创伤递进式治疗次数为（3.6±0.8）次，一步法手术次数为（2.3±0.5）次。12例病人中，9例治疗过程中出现>48 h的持续器官功能不全，经器官功能支持、抗感染治疗后，均行手术治疗。12例病人术后均随访6个月。12例病人中，9例经治疗后痊愈，3例死亡，其中1例因出血死亡、2例因脓毒性休克合并多器官功能衰竭死亡。结论:EP多合并胰腺坏死，CT检查影像学特征为胰腺实质及胰周积气。EP病人多合并器官功能衰竭，手术是治疗EP的重要手段。