目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

目的:探讨骨髓增生异常肿瘤(MDS)伴单纯5q－进展为肥大细胞白血病(MCL)-MDS患者的临床特征及诊治，并进行相关文献复习。方法:选择2021年4月6日广元市中心医院血液科收治的1例MDS伴单纯5q－进展为MCL-MDS的66岁男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者的病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2022年12月9日。本研究以"骨髓增生异常综合征""骨髓增生异常肿瘤""肥大细胞白血病""原癌基因蛋白质类c-kit""5q－"" ASXL1""myelodysplastic syndromes""myelodysplastic neoplasm""mast-cell leukemia""proto-oncogene proteins c-kit"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台及PubMed数据库中检索MCL-MDS患者相关文献，并对文献报道的MCL-MDS患者进行分析和总结。文献检索时间为2001年1月1日至2022年12月8日。本研究获得广元市中心医院伦理委员会审批(批准文号：GYZXLL202379)，并与患者签署临床研究知情同意书。 结果:①本例患者因"气促、乏力5个月，加重1 +个月"入院。院外就诊时发现血红蛋白(Hb)值显著降低，予悬浮红细胞输注后症状好转，但是气促、乏力症状反复。②入院后本例患者血常规检查结果示，大细胞性贫血，Hb值为41 g/L，平均红细胞体积(MCV)为119.7 fL。腹部彩色多普勒超声检查结果示，轻度脾大。骨髓细胞形态学检查和骨髓病理活组织检查结果示，红系、粒系、巨核系均存在病态造血。核型分析结果显示5q－。MDS全基因组芯片检测结果显示，5q－嵌合。二代测序结果示，存在 ASXL1、 KIT突变。③本例患者被诊断为MDS伴单纯5q－、 KIT及 ASXL1突变。予地西他滨(10 mg/d×7 d，6周为1个疗程)+来那度胺(10 mg/d×21 d，4周为1个疗程)治疗7个疗程后，患者病情好转，脱离输血依赖，Hb值维持为88~90 g/L。2022年1月起继续接受来那度胺单药治疗(25 mg/d)，并定期复查，Hb值为80~90 g/L，无其他血细胞减少症状。13个月后患者出现皮疹、乏力、腹痛。再次行腹部彩色多普勒超声检查结果示，脾体积明显增大(长径为18 cm)。复查骨髓涂片细胞学、骨髓细胞流式细胞术(FCM)免疫分型及骨髓活组织检查发现异常肥大细胞。依据患者临床表现及相关检查结果，本例患者被诊断为MCL-MDS，予达沙替尼(100 mg/d)联合DA3+7(柔红霉素40 mg/d，d1~3+阿糖胞苷100 mg/d，d1~7)方案治疗。治疗后患者脾体积缩小，输血间隔时间延长。复查骨髓细胞形态学检查结果示，肥大细胞比例为8.5%。患者出院后因不能耐受胃肠道不良反应自行停用达沙替尼。截至随访结束，患者仍存活。④按照本研究设定的文献检索策略，纳入2篇MCL-MDS相关文献。共计纳入包括本研究1例患者在内的3例由MDS进展为MCL-MDS病例。其中，1例患者未行 KIT突变检测，伴t(9；22)及20q－，予泼尼松50 mg/d治疗，生存期为2个月。另1例患者不伴 KIT D816V，染色体核型正常，予伊马替尼100 mg/d治疗，生存期为3个月。本研究患者伴5q－、 ASXL1及 KIT突变，予达沙替尼100 mg/d联合DA3+7方案，生存期>5个月。 结论:本例患者为MDS进展为MCL-MDS，考虑与伴 KIT及 ASXL1突变相关。MCL-MDS患者预后非常差，单用糖皮质激素、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗效欠佳，TKI联合化疗可能延长患者生存期。

目的:探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法:选择2020年3月14日因"确诊AML2 +个月，发热伴全身多处皮肤红肿水疱20 + d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等，并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中，检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果，患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗，复查骨髓细胞形态学结果显示，骨髓增生活跃，原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程，患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺，局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后，患者皮疹明显好转，表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植过程顺利，未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日，患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献，纳入13例患者，加上本例患者共计14例。其中，PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例；接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中，6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中，2例获得长期生存。结论:AML合并PG患者临床较为少见，其临床表现具有非特异性，治疗效果不佳，远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。

患者男，58岁，2022年2月因“无明显诱因出现右上腹反复绞痛4 d”来本院治疗。既往有肝吸虫及胆囊炎病史十余年。实验室检查：AFP 1 599 μg/L，PIVKA-Ⅱ 27 mAU/L。上腹部增强CT：肝右后叶下段混杂密度占位，不排除肝细胞癌（图1）；右后叶上段类圆形稍低密度灶，不排除转移瘤（图2）。胸部CT：右肺下叶实性结节，大小约3 mm。初步评估患者Child-Pugh评分A级，无绝对手术禁忌，患者接受了右半肝切除术+胆囊切除术。术后病理：被切除的肝脏组织包含2个结节，其中较大者体积为11 cm×10 cm×3.5 cm，质软，另一较小结节大小为1 cm×0.9 cm×0.5 cm，质地较韧。大结节免疫组织化学染色肿瘤细胞突触素（Syn）及CD56阳性，嗜铬粒蛋白A（CgA）及AFP等阴性，核增殖抗原（Ki-67）指数>80％，考虑该肿物性质符合神经内分泌癌，甲状腺转录因子-1阳性表明该肿瘤由肺转移的可能性不大，根据影像学表现及术中所见考虑为肝神经内分泌癌（PHNET）（图3）。小结节HE染色可见癌组织呈腺样分布（图4），免疫组织化学染色CK7表达阳性，符合胆管癌表现。行基因检测，大结节检测到TP53基因变异，小结节检测到CDKN2A基因发生移码突变。患者出院25 d后返院复查，AFP水平明显下降（6.3 μg/L），PIVKA-Ⅱ 20.6 mAU/L，AST、ALT、胆红素等指标均正常。复查上腹部CT及MRI未见明显复发。由于患者同时存在PHNET和胆管癌，笔者采用静脉输注依托泊苷0.3 g+顺铂120 mg，同时口服索凡替尼300 mg。依托泊苷分3 d完成，每天通过静脉输注0.1 g，第一次疗程因患者无法耐受，第2天及第3天未输依托泊苷。后患者每隔1个月返院行化疗，实验室检查及影像学检查均未见明显复发。至2022年9月患者返院复查，上腹CT示术区类圆形稍低密度灶，考虑复发（图5），行CT引导下肝脏活组织检查病理示大细胞神经内分泌癌，CK19（+）、CgA（-）、Ki-67>90％，CD56仍呈阳性。住院期间行CT引导下肝脏肿物射频消融术。1个月后患者返院复查，行PET/CT示右侧心膈角及腹腔内可见肿大淋巴结及转移灶（图6），肝右叶消融病灶边缘代谢稍活跃，综合考虑后行射频消融及卡瑞利珠单抗200 mg免疫治疗。2023年2月患者因上腹胀痛不适行CT平扫，可见肝区一巨大肿块（图7），行经肝动脉化疗栓塞术，术中灌注重组人5型腺病毒1 ml+雷替曲塞2 ml+洛铂30 mg，同时继续静脉滴注卡瑞利珠行免疫治疗及加用白蛋白-紫杉醇200 mg，每3~4周1次。1个月后患者返院复查，CT见肿物无明显缩小，经与肿瘤科医师讨论后决定加用口服安罗替尼12 mg，每日1次。2023年5月患者返院复查，CT图像上可见肿瘤明显缩小（图8），且综合治疗期间无明显不适，上腹胀痛症状明显缓解，考虑肿瘤对综合治疗方案敏感，继续规律接受免疫治疗。患者最后1次复查是在2023年6月，实验室检查结果显示AFP 10.4 μg/L，PIVKA-Ⅱ 34.02 mAU/ml，针对先前右肝可疑复发灶行CT引导下射频消融术，1 d后行肝动脉化疗栓塞术，无不适后出院。

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)合并慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床、实验室检查特点及诊疗方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2020年5月15日，璧山区人民医院血液科收治的1例68岁女性MM合并CLL患者为研究对象。根据患者临床表现，胸、腹部CT，免疫球蛋白(Ig)定量，血清免疫固定电泳，骨髓细胞形态学、免疫分型及 MYD-88基因测序检测结果，对其进行诊断。采用BLD(硼替佐米2.1 mg/d，d1、4、8、11+来那度胺25 mg/d，d1~14+地塞米松20 mg/d，d1、2、4、5、8、9、11、12)方案对患者进行3个疗程化疗。对患者的随访截至2022年6月26日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊疗过程进行分析。以"多发性骨髓瘤""慢性淋巴细胞白血病""多发性骨髓瘤合并慢性淋巴细胞白血病""慢性淋巴细胞白血病合并多发性骨髓瘤""multiple myeloma""chronic lymphocytic leukemia""concomitant chronic lymphocytic leukemia and multiple myeloma""multiple myeloma combined chronic lymphocytic leukemia""coexistence of multiple myeloma and chronic lymphocytic leukemia"为中、英文检索词，在万方数据知识服务平台、中华医学期刊网、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索MM合并CLL研究的相关文献。检索时间为以上数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①本例患者因"左侧肩胛区伴左上肢牵扯痛5个月，加重1个月"入院。入院后，患者胸、腹部CT，骨髓细胞形态学，Ig定量及血清免疫固定电泳检查结果示，其肋骨、胸椎、髂骨、腰骶椎均有不同程度的破坏，异常浆细胞、淋巴细胞比例增高(15%、62%)，血清M蛋白值为23.80 g/L，尿M蛋白值为65.04 mg/24 h，血清中检出IgG-κ型异常单克隆条带。根据上述结果，本例患者被诊断为MM。患者骨髓细胞免疫分型结果示，异常单克隆成熟小B淋巴细胞比例为32.76%，表达CD19、CD79b dim、CD5、FMC-7 dim，部分表达CD23，不表达IgM；CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)积分为4~5分；异常单克隆浆细胞比例为0.24%，表达CD138、CD38、CD56、CD200、CD81、CD319、CD117、IgM、cKappa。7月10日，采用PCR-Sangers测序法对患者 MYD-88基因exon5(p.260-309)区域进行检测的结果为野生型。根据临床表现及相关检查结果，本例患者诊断为MM合并CLL。②患者分别于5月26日、6月15日、7月6日，接受BLD方案化疗。每个疗程化疗后患者左肩胛骨痛均有缓解。6月22日、7月8日骨髓细胞形态学检查结果示，异常浆细胞比例均降低(5%、2%)，淋巴细胞比例亦降低(50%、42%)。随访期间，患者病情控制良好。③根据本研究设定的文献检索策略，共检索出8篇MM合并CLL文献，报道9例MM合并CLL患者，加上本研究1例，共纳入10例MM合并CLL患者。其中，6例患者CT检查可见病理性骨折、多发性骨破坏等；9例外周血或骨髓中淋巴细胞比例升高，10例骨髓中可见不同分化程度的浆细胞；4例血清蛋白电泳可见M蛋白峰，2例尿本周氏蛋白呈阳性；5例免疫固定电泳结果示IgG-κ型。骨髓细胞免疫分型检查可见骨髓淋巴细胞表达CD19、CD5、CD23、CD38、CD138、CD56等。采用的治疗方案包括BLD、Rd(来那度胺+地塞米松)、MPV(美法仑+泼尼松+硼替佐米)、COP(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)方案等。接受化疗后，3例患者死于感染，2例死于呼吸衰竭等。 结论:MM合并CLL罕见，应结合患者临床特征及实验室检查结果进行诊断，避免漏诊。治疗以化疗为主，但是疗效不佳。

目的:评价活性氧(ROS)/核因子E2相关因子2(Nrf2)信号通路在地氟烷预处理减轻脂多糖(LPS)诱导大鼠脑急性炎症中的作用。方法:清洁级健康雄性SD大鼠120只，8～10周龄，体重200～250 g，采用随机数字表法分为4组( n＝30)：对照组(C组)、脑急性炎症组(L组)、地氟烷预处理组(D组)和N-乙酰半胱氨酸＋地氟烷预处理组(ND组)。L组、D组和ND组采用尾静脉注射LPS 1 mg/kg的方法制备大鼠脑急性炎症模型；D组吸入8.2%地氟烷1 h，每天1次，连续5 d进行预处理，第5次吸入停止后24 h时注射LPS；ND组每次吸入地氟烷前30 min，腹腔注射ROS清除剂N-乙酰半胱氨酸150 mg/kg，其余操作同D组。于LPS注射前(最后1次地氟烷预处理后24 h)时采用免疫荧光双标法测定海马CA1区小胶质细胞和星形胶质细胞的Nrf2和Kelch样ECH相关蛋白1(Keap1)表达；于LPS注射后6、12和24 h时采用Morris水迷宫实验测定逃避潜伏期、原平台象限探索时间和穿越平台次数，采用免疫荧光双标法测定海马CA1区小胶质细胞和星形胶质细胞的NOD样受体蛋白3(NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、半胱氨酸蛋白酶-1(caspase-1)、IL-18和IL-1β的表达；于LPS注射后24 h时采用尼氏染色和免疫荧光法分别计数海马正常神经元、活化小胶质细胞和星形胶质细胞。 结果:与C组比较，L组LPS注射前海马小胶质细胞和星形胶质细胞Nrf2和Keap1表达差异无统计学意义( P>0.05)，LPS注射后逃避潜伏期延长，原平台象限探索时间缩短，穿越原平台次数减少，海马正常神经元数量降低，小胶质细胞和星形胶质细胞活化数量增多，NLRP3、ASC、caspase-1、IL-18和IL-1β表达上调( P<0.05)；与L组比较，D组LPS注射前海马小胶质细胞和星形胶质细胞Nrf2表达上调，Keap1表达下调( P<0.05)，LPS注射后逃避潜伏期缩短，原平台象限探索时间延长，穿越原平台次数增多，海马正常神经元数量增多，小胶质细胞和星形胶质细胞活化数量减少，NLRP3、ASC、caspase-1、IL-18和IL-1β表达下调( P<0.05)；与D组比较，ND组LPS注射前海马小胶质细胞和星形胶质细胞Nrf2表达下调，Keap1表达上调( P<0.05)，LPS注射后逃避潜伏期延长，原平台象限探索时间缩短，穿越原平台次数减少，海马正常神经元数量减少，小胶质细胞和星形胶质细胞活化数量增多，NLRP3、ASC、caspase-1、IL-18和IL-1β表达上调( P<0.05)。 结论:ROS/Nrf2信号通路参与了地氟烷预处理减轻LPS诱导大鼠脑急性炎症的过程。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

目的:系统分析发热伴血小板减少综合征(severe fever with thrombocytopenia syndrome，SFTS)患者的临床特征，为预防和治疗SFTS提供依据。方法:检索2009年1月至2019年5月中国知网、万方数据资源库、维普期刊资源整合服务平台和PubMed、Cochrane Library、Embase数据库所收录的SFTS相关文献，对文献进行筛选，获取患者流行病学、临床表现、实验室检查、预后等资料。采用RevMan 5.2软件进行meta分析。结果:本研究共纳入中文文献68篇，英文文献14篇，共有SFTS患者6 780例，死亡845例(12.46%)。SFTS多发生于山地丘陵地带，职业以农民多见(3 637例)，发病季节多在夏季，发病高峰在每年5月至8月，1 434例患者有明确蜱虫叮咬史，21例出现人传人。出现发热[89.54%(6 071/6 780)]、乏力[79.75%(5 407/6 780)]、肌肉酸痛[46.31%(3 140/6 780)]、畏寒[33.92%(2 300/6 780)]等全身中毒症状。采用随机效应模型进行meta分析，重型患者的肌酸激酶[平均差(mean difference， MD)＝500.40，95%可信区间(confidence interval， CI)380.51～620.28， P<0.01]和乳酸脱氢酶水平( MD＝442.81，95% CI 152.85～732.78， P＝0.003)均高于轻型患者，差异均有统计学意义。年龄>60岁的患者死亡的风险增大( MD＝8.19, 95% CI 4.03～12.36， P<0.01)。死亡患者的肌酸激酶( MD＝530.92，95% CI 29.27～1 032.56， P＝0.040)、乳酸脱氢酶( MD＝609.28，95% CI 80.25～1 138.31， P＝0.020)、尿素氮( MD＝4.67，95% CI 3.05～6.30， P<0.01)和肌酐( MD＝43.05，95% CI 23.49～62.62， P<0.01)均高于存活患者，差异均有统计学意义。 结论:SFTS患者发病过程中可出现血液系统、心、肝、肾功能损伤，病死率较高。临床医师应及时监测血常规、心肌酶谱、肝肾功能等指标变化，以便尽早发现心血管等系统并发症，及时治疗，减少肝脏和心脏的损伤，降低患者病死率。

对2020年12月成都市农村地区一起由境外输入新型冠状病毒肺炎（COVID-19）病例引发的本土聚集性疫情开展流行病学调查分析，查明感染来源和病例传播链。按照《新型冠状病毒肺炎防控方案（第七版）》要求，采用现场流行病学调查方法，结合大数据技术、视频图像调查、基因测序等方法开展新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染病例调查及传染源追踪溯源，分析其流行病学关联并绘制传播链。2020年12月7—17日成都市共确诊COVID-19本土病例13例，无症状感染者1例，其中12例（85.71%）有成都市郫都区太平（P区TP村）村院落的居住及活动史。P区TP村毗邻辖区指定的入境人员隔离酒店，该酒店11月8—28日入住了一批尼泊尔入境人员，且在隔离期间有5例隔离者陆续被检出SARS-CoV-2核酸阳性。通过基因测序比对，本土病例与同期尼泊尔输入病例同源，为L2.2.3分支（Pangolin分型为B.1.36），结合流行病学调查溯源线索，本土指示病例可能是由于接触隔离点生活垃圾而致感染。综上，COVID-19疫情常态化防控形势下，入境人员隔离点生活垃圾的规范管理是预防发生本土关联病例的关键环节，而基层医疗机构发热门诊哨点监测是疫情早发现关键，多部门联合流行病学调查以及基因技术的运用是现代传染病疫情调查溯源的核心环节，各地亟需加强隔离酒店管理，降低发生本土关联病例风险，同时加强农村地区公共卫生资源配置，提高农村地区疫情早期监测预警能力。

目的:探讨甲磺酸伊马替尼(IM)治疗郞格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床疗效，并且进行相关文献复习。方法:选择2019年4月至7月，四川大学华西医院收治的3例接受IM治疗的LCH患者为研究对象，并将其按照入院顺序编号为患者1~3。对3例患者的诊断主要根据其组织病理学和免疫组织化学检查结果，治疗采取以IM为主的方案，随访截至2022年2月28日。采用回顾性分析方法，对3例患者的临床病例资料进行分析。以"郞/朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症""郞/朗格汉斯细胞组织细胞增生症""甲磺酸伊马替尼""伊马替尼""Langerhans cell histiocytosis""imatinib mesylate""imatinib"为中、英文关键词，计算机检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库、Embase数据库及Ovid Medline数据库中，IM治疗LCH的相关文献。文献检索时间设定为以上数据库建库至2022年2月28日。通过对相关文献的复习，总结IM治疗LCH患者的临床特征及治疗反应。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者1，女性，63岁，因"多饮、多尿5年，头痛伴右侧大腿根部疼痛4个月"就诊于本院。患者2，女性，61岁，因"右上颚溃疡1个月"外院就诊，当地医院检查结果提示LCH，遂于本院就诊。患者3，男性，38岁，因"右侧牙龈溃疡迁延不愈"外院就诊，诊断为LCH累及右侧牙龈、肺，经治疗病情控制不佳，遂至本院就诊。②实验室检查结果：患者1入院后行活组织病理学、免疫组织化学、头颅MRI、全身PET/CT、放射性核素全身骨显像、垂体功能等检查，检查结果提示多系统LCH(MS-LCH)，伴垂体功能减退症。患者2于当地医院行活组织病理学、免疫组织化学检查提示LCH， BRAF V600E基因突变检测结果呈阴性。患者3行免疫组织化学、胸部CT、头颅MRI检查结果提示MS-LCH。③治疗经过：患者1接受AVP(阿糖胞苷+长春地辛+泼尼松)方案治疗3个疗程后，症状无缓解，遂改为AVP联合IM(100 mg/d)治疗8个疗程后，疼痛症状逐渐好转，后续采用IM单药治疗。截至随访结束，患者疼痛缓解、尿量减少。患者2确诊为单系统LCH(SS-LCH)后，开始接受IM(100 mg/d)治疗，治疗3个月后溃疡愈合，继续当前治疗方案。截至随访结束，患者无疾病复发或进展。患者3于本院就诊时LCH原位复发，采用IM(100 mg/d)、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗6 +个月后，口腔及肺部病变较前好转。继续当前治疗方案4个月后，患者出现头痛，额顶骨可扪及肿块，考虑LCH异位复发。调整治疗方案为IM 200 mg/d、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗2 +个月后，患者头痛稍缓解，额顶骨肿块较前缩小。继续当前治疗方案，截至随访结束，患者口腔病灶愈合、额顶骨肿块消失、肺部病变较前无变化，但仍有头痛症状。④文献复习结果：根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共纳入7篇相关文献报道13例接受IM治疗的LCH患者。其中1例患者为SS-LCH，12例为MS-LCH。5例患者以IM作为一线治疗方案，其中4例治疗无效。在IM治疗前，已接受长春新碱、依托泊苷、泼尼松等化疗或放疗的8例患者对IM均有不同程度的治疗反应。 结论:IM作为一线治疗失败后的二线治疗方案，或与其他化疗药物联合应用，可对LCH患者具有较好的疗效。