抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

雌激素是女性生殖系统分泌的重要激素，其主要功能与生殖、生长及发育有关。研究表明，雌激素还具有调节血管收缩、抗氧化应激、抗炎和神经保护等生物学功能，还会影响大脑结构和网络。有研究显示，雌激素与脑白质高信号(white matter hyperintensities, WMHs)的发生和发展密切相关。文章就雌激素和更年期激素替代治疗与WMHs之间的关系及其可能的病理生理学机制进行了综述。

目的:探讨雌激素通过NMDA受体NR2B亚基对艾司氯胺酮麻醉效能的影响。方法:40只雌性SD大鼠，体重200~250 g，8周龄，采用随机数字表法分为4组（每组10只）：对照组（C组）、卵巢切除组（OVX组）、雌激素替代治疗组（E组）和雌激素联合NR2B拮抗剂Ro25-6981组（ERo组）。OVX组、E组和ERo组行双侧卵巢切除术，C组只打开腹腔找到卵巢不切除。E组和ERo组大鼠分别于卵巢切除术后腹腔注射雌激素或雌激素联合Ro25-6981连续7 d，C组和OVX组注射等量生理盐水。于第7天药物注射1 h后行艾司氯胺酮（50 mg/kg）腹腔注射麻醉。记录大鼠翻正反射消失（loss of righting reflex, LRR）开始时间和持续时间，LRR测定结束后检测血清雌激素水平。结果:与C组比较，OVX组和E+Ro组LRR开始时间增长（ P<0.05），而LRR持续时间缩短（ P<0.05）；E组LRR开始时间有所增长，LRR持续时间稍微缩短，但差异无统计学意义（ P>0.05）。与OVX组比较，E组LRR开始时间缩短（ P<0.05），LRR持续时间增长（ P<0.05）；E+Ro组LRR开始时间缩短（ P<0.05），但LRR持续时间差异无统计学意义（ P>0.05）。与E组比较，E+Ro组LRR开始时间增长（ P<0.05），LRR持续时间缩短（ P<0.05）。与C组比较，OVX组、E组、E+Ro组大鼠血清雌激素水平均明显下降（ P<0.05）；与OVX组比较，E组和E+Ro组大鼠血清雌激素水平均升高（ P<0.05）；E+Ro组与E组比较雌激素水平有所下降（ P<0.05）。 结论:雌激素通过NMDA受体NR2B亚基增强了艾司氯胺酮的麻醉效能。

嗅觉是日常生活的重要感觉，嗅觉障碍严重影响了人们的生活质量。不同于一般感觉神经系统，嗅觉具有再生性与可塑性，而雌激素可以广泛影响神经系统功能。在围绝经期女性及部分神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）的雌激素替代治疗中，患者出现了嗅觉改变，提示雌激素对嗅觉具有一定的影响，但将雌激素运用于嗅觉治疗仍处于探索阶段。本综述主要介绍雌激素对嗅觉功能的影响以及雌激素作用于嗅觉系统的机制。

芳香化酶缺乏症(aromatase deficiency，AD)是由位于染色体15q21.1上 CYP19A1基因失功能突变导致的一种先天性雌激素合成障碍综合征。作为46，XX性发育异常的罕见病因之一，芳香化酶缺乏症临床表现多样，易误诊， CYP19A1基因检测可确诊。早期诊断与雌激素替代治疗可减轻或改善患儿临床症状。本文介绍首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月收治的1例AD患儿临床诊治及结局情况。

目的:观察癃清胶囊联合雌激素替代治疗湿热下注型绝经后尿道综合征的临床疗效。方法:选择慈溪市第三人民医院2017年8月至2019年3月收治的湿热下注型绝经后尿道综合征患者130例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组(65例)和研究组(65例)，对照组予以雌激素替代治疗，研究组予以癃清胶囊联合雌激素替代治疗，检测两组患者治疗前后血清性激素水平，比较两种治疗方式对于绝经后尿道综合征的疗效，观察药物不良反应的发生情况。结果:两组治疗后血清雌二醇(E 2)含量[(107.42±16.95)pmol/L、(126.27±19.83)pmol/L比(46.49±12.34)pmol/L、(45.72±11.80)pmol/L]均较治疗前升高，而血清促卵泡生成素(FSH)、黄体生成素(LH)含量[(30.28±5.58)IU/L、(25.11±5.16)IU/L、(31.47±5.39)IU/L、(26.26±5.07)IU/L]均较治疗前[(39.09±7.93)IU/L、(39.57±7.51)IU/L、(31.47±5.39)IU/L、(31.47±5.39)IU/L]降低( t＝4.582～17.164，均 P<0.05)；且研究组血清E 2含量[(126.27±19.83)pmol/L]高于对照组[(107.42±16.95)pmol/L]，而FSH、LH含量[(25.11±5.16)IU/L、(26.26±5.07)IU/L]均低于对照组[(30.28±5.58)IU/L、(31.47±5.39)IU/L]( t＝3.407～6.925，均 P<0.05)。研究组总有效率(92.31%)较对照组高(78.46%)(χ 2＝4.993， P＝<0.05)。两组患者治疗期间药物不良反应总体发生率(13.85%比12.31%)差异无统计学意义(χ 2＝0.068， P>0.05)。 结论:癃清胶囊联合雌激素替代治疗可有效缓解湿热下注型绝经后尿道综合征相关临床症状，调节患者体内性激素水平，提高疗效，且不增加不良反应。

近年来，随着辅助生殖技术的不断发展，冻融胚胎移植（frozen-thawed embryo transfer，FET）周期数不断增多，而激素替代疗法（hormone replacement therapy，HRT）是FET周期准备子宫内膜的主要方法之一。HRT-FET周期中雌、孕激素的暴露时间及血清雌、孕激素水平是否影响FET的成功率？是否可以以此为切入点，改善FET的治疗结局？本文对此进行了综述。在HRT-FET周期，给予孕激素前过短时间的雌激素暴露可能增加早期流产率，血清雌激素水平与治疗结局无相关性。胚胎移植前孕激素的暴露时间影响治疗结局，胚胎移植日血清孕激素水平是持续妊娠和活产的独立预后因素。

医院获得性静脉血栓栓塞症包括医院获得性深静脉血栓形成和医院获得性肺栓塞，发病率呈逐渐上升的趋势，威胁患者健康的同时带来巨大的经济负担。高龄、肥胖、VTE家族史、严重创伤、骨盆/髋关节/长骨骨折、急性脊髓损伤、急性脑卒中、恶性肿瘤、急性心肌梗死、充血性心脏衰竭、严重肺部疾病、严重感染性疾病、严重炎性疾病、易栓症、VTE病史制动、手术、血管有创性操作、固定肢具、放/化疗、雌激素替代治疗、重症监护等均是其发生的危险因素。重视风险评估，早期发现并积极采取措施，可降低患者医院获得性静脉血栓栓塞症发生率，对患者的顺利康复具有重要的意义。

Kallmann综合征是先天性低性腺激素性性腺功能减退症的一种类型，女性多表现为原发性闭经、青春期不发育、嗅觉减退、不孕等。本文报道1例青年女性Kallmann综合征患者，患者2009年因“原发性闭经”就诊于北京协和医院内分泌科，促性腺激素及雌激素水平减低，曲普瑞林兴奋试验激发后黄体生成素无明显升高，超声提示小子宫，嗅神经MRI提示嗅球、嗅束未发育，垂体MRI未见肿瘤、炎症表现，其他垂体前叶激素未见异常，Kallmann综合征诊断明确，给予规律雌、孕激素替代治疗。2022年因有生育要求应用促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗成功受孕并分娩。通过分析总结本例的诊治经过，提示临床工作中对于以原发性闭经起病伴嗅觉减退的患者需考虑Kallmann综合征可能性，正确诊断及早期治疗有助于患者成功生育。

Turner综合征（Turner syndrome，TS）并发马德隆畸形、复杂短指症在临床上是很少见的，再合并强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）则更为罕见。报告1例36岁女性患者，因反复腰背、髋、膝疼痛11年，加剧1个月，以"强直性脊柱炎"收住入院，入院后因身高矮小、第二性征发育不良、肢体畸形等，行染色体核型示"46，X，i（Xq）"，从而确诊Turner综合征，进一步检查发现双侧马德隆畸形及以第4掌骨短缩、多发中节指骨缺失、短缩为特征的复杂短指症。通过复习相关文献，考虑Turner综合征患者应排除合并AS等自身免疫性疾病，Turner综合征加重AS的炎症反应，但Turner综合征合并AS更可能是偶然事件。马德隆畸形患者应注意排除Turner综合征，马德隆畸形及第4掌骨短缩主要与 SHOX基因的单倍体不足有关，而多发中节指骨缺失、短缩为特征的短指症可能是Turner综合征，尤其46，X，i（Xq）核型的一个新的临床表现，X染色体短臂上可能存在相关基因调控手指的数量、生长及发育。早期的雌激素替代治疗可使患者得到极大的获益。