目的:探讨达比加群酯相关严重不良事件（AE）的临床特点。方法:检索中国知网、万方、PubMed、Embase数据库（截至2020年10月31日），收集报道达比加群酯相关严重AE的病例报告类文献，提取患者相关信息（国籍，性别，年龄，体重，达比加群酯应用情况，合并疾病和合并用药情况，AE的发生、处置及转归等）进行描述性统计分析。结果:共收集到达比加群酯相关严重AE病例报告类文献77篇，涉及来自20个国家的101例患者，男性64例（63.4%），女性37例（36.6%）；年龄56~94岁；体重38~193 kg；用药原因87例为心房颤动预防卒中，12例为治疗静脉血栓栓塞症或预防可能发生的静脉血栓栓塞症，2例未描述；88例有合并疾病/既往史的描述，包括高血压病、肾功能不全、2型糖尿病等；67例有合并用药的描述，其中35例同时使用了增加出血风险的药物（包括非甾体抗炎药、氯吡格雷、P-糖蛋白抑制剂等），其他合并用药包括降压药、降糖药等。严重AE发生时间为用药后2 min~5年，33例为患者开始服药1个月内。达比加群酯相关严重AE中出血81例（包括胃肠道出血、脑出血和凝血障碍等），肾损伤/肾衰竭11例，食管溃疡4例，肝损伤2例，血小板减少症、白细胞碎裂性血管炎和剧烈咳嗽并呼吸困难各1例。发生AE后采取的措施主要为停药，停药未好转者给予对症治疗，治疗无效者行血液透析。29例患者死亡，均为发生出血事件者。101例患者中43例存在达比加群酯用药错误，其中33例剂量过大，6例存在用药禁忌证，4例给药方式错误。结论:达比加群酯相关严重AE以出血最为常见，用药后2 min~5年均可发生，严重者可导致患者死亡。用药错误是导致达比加群酯严重AE的重要原因之一，临床应用该药应严格遵循药品说明书，指导患者正确服药。

脑海绵状血管瘤（cerebral cavernous malformation, CCM）是一种常见的脑血管畸形，发病率为0.16%~0.5%。CCM可以散发性和家族性形式存在，后者以常染色体显性方式遗传，其发病与 CCM1、 CCM2和 CCM3基因突变有关，这些基因的体细胞突变是发生脑部病变的基础。为了探索CCM的发病机制以及寻找治疗靶点，已构建多种CCM动物模型，为CCM的病理生理学机制研究提供了帮助。然而，每种CCM模型均有各自的优缺点和适用性。小鼠是最常用于构建CCM模型的动物。因此，文章归纳了目前小鼠CCM模型的特点及其研究进展。

雌激素是女性生殖系统分泌的重要激素，其主要功能与生殖、生长及发育有关。研究表明，雌激素还具有调节血管收缩、抗氧化应激、抗炎和神经保护等生物学功能，还会影响大脑结构和网络。有研究显示，雌激素与脑白质高信号(white matter hyperintensities, WMHs)的发生和发展密切相关。文章就雌激素和更年期激素替代治疗与WMHs之间的关系及其可能的病理生理学机制进行了综述。

脑淀粉样血管病（CAA）是以β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影（PET）、 18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中，淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物，反映Aβ沉积的分布和负荷，可为诊断CAA提供定性与定量信息，然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨痛风患者合并多发痛风石的危险因素，为其早期防治提供临床依据。方法:回顾性选取2017年9月至2021年9月于青岛大学附属医院痛风医学中心门诊初次就诊的原发性痛风患者，根据痛风石的数目分为多发痛风石组、单发痛风石组、无痛风石组，采集其临床资料，测定生化指标、尿pH值等。方差分析或卡方检验进行组间比较，多元 logistic回归分析相关影响因素。 结果:多发痛风石组患者年龄、痛风病程、血压、血尿酸、血尿素氮水平，痛风阳性家族史、吸烟、饮酒、痛风发作次≥2次/年，及合并高血压病、心脑血管疾病、肾结石的比率明显高于单发痛风石组和无痛风石组，肾小球滤过率、尿液pH值、规律运动的比率明显低于单发痛风石组和无痛风石组。多发痛风石组累及指间关节或掌指关节245例(44.46%)，上肢其余关节212例(38.47%)，仅次于第一跖趾关节349例(63.33%)。多元 logistic回归分析显示痛风病程、血尿素氮、血尿酸、痛风阳性家族史、饮酒、痛风发作次≥2次/年及合并高血压为痛风患者发生多发痛风石的危险因素。 结论:痛风病程长，血尿素氮、血尿酸水平高，痛风阳性家族史，痛风频发，饮酒，合并高血压的患者更易出现皮下多发痛风石。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）是一种免疫介导的全身多系统炎性疾病，主要表现为哮喘、外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多以及中小血管坏死性肉芽肿性炎症 [1,2,3,4]。EGPA的发病年龄高峰在40~60岁，年发病率为（0.5~4.2）/100万，患病率为（10.7~13.0）/100万 [5]。因其临床罕见，故易造成误诊或漏诊。EGPA引起脑梗死的病例相对少见，且机制尚不明确。本文通过报道1例合并多发性脑梗死的EGPA患者并进行文献复习，期望加强临床医师对该病的了解。

脑白质高信号是指在脑室旁或皮质下区的脑白质斑点或斑片状影像学表现，与认知损害和痴呆的发生密切相关。文章对脑白质高信号的神经影像学检查及影像学评价量表进行了综述。

目的:比较脑小血管病（CSVD）患者认知以及运动双重任务行走（DTW）的步态特征差异，并判断何种步态参数能够更好地诊断CSVD及判断疾病的严重程度。方法:纳入2020年9月1日至2021年7月1日在解放军总医院第七医学中心神经内科就诊的经磁共振成像证实有CSVD的患者106例以及同期的体检人员21名，根据Fazekas评分，将研究对象分为轻度组（34例，1分）、中度组（34例，2分）、重度组（38例，3分）以及健康对照组（21名）。在单任务行走（STW）和DTW条件下记录参与者参数，并通过单任务和双任务之间的差异计算双重任务效应（DTC）。采用广义估算方程评估疾病严重程度以及行走条件对基本步态参数及DTC的影响，事后分析通过Bonferroni方法校正。通过Spearman相关分析确定疾病严重程度与步态参数及DTC间的相关性。通过Logistic回归建立联合预测因子，应用联合诊断试验计算步态参数及其DTC预测CSVD的敏感度、特异度及受试者工作特征（ROC）曲线下面积。结果:试验组中STW的基础步态参数显著优于认知或运动DTW（均 P<0.05），而对照组中不同任务下的基础步态参数差异无统计学意义（均 P>0.05）。在认知DTW中，时间步态参数（步频和跨步时间）仅在中重度组出现显著恶化［步频：中度组（100.220±1.795）步/min，重度组（94.525±2.139）步/min；跨步时间：中度组（1.227±0.024）s，重度组（1.299±0.031）s］，但空间参数（跨步长及步速）在各组（除对照组和轻度组外）间［跨步长：对照组（1.050±0.021）m，轻度组（0.974±0.022）m，中度组（0.903±0.025）m，重度组（0.793±0.026）m；步速：对照组（0.944±0.028）m/s，轻度组（0.866±0.030）m/s，中度组（0.751±0.027）m/s，重度组（0.606±0.022）m/s］差异均有统计学意义（均 P<0.05）。同样无论疾病严重程度，认知DTW条件下所有步态参数DTC均高于运动DTW（均 P<0.05），而对照组中不同任务下的步态参数DTC差异无统计学意义（均 P>0.05）。其中认知DTW的时间参数DTC仅在中重度组出现异常，而空间参数DTC在各组间差异均有统计学意义（包括对照组和轻度组；均 P<0.05）。认知DTW条件下，空间参数及DTC与疾病严重程度的相关性显著高于时间参数（0.50< r<0.64比0.15< r<0.39）。应用空间参数对CSVD的判别进行联合诊断试验发现，联合诊断因子ROC曲线下面积显著大于单一指标。 结论:认知DTW能够更好地反映CSVD患者的步态异常。认知DTW的空间参数及其DTC能更有效地诊断CSVD并区分其严重程度，DTC可能是更好的指标。对于诊断CSVD而言，空间参数及其DTC之间差异并无统计学意义，但联合因子可以显著提高敏感度，降低假阴性率。

目的:探究我国真实世界中，于不同地域医院行经皮冠状动脉介入治疗（PCI）的急性冠脉综合征（ACS）患者对二级预防用药的依从性及其长期预后。方法:冠心病抗血小板治疗优选方案（OPT-CAD）研究是一项前瞻性、多中心、注册登记研究。本研究选取OPT-CAD研究中诊断为ACS且行PCI治疗的患者。以长江一线为中国南北方分界线，根据患者就诊医院的地理位置分南方组和北方组。为减少选择偏倚和潜在的混杂因素，两组间患者根据倾向性评分按1∶1最临近匹配法匹配。主要终点为患者出院后60个月随访期间发生的主要不良心脑血管事件（MACCE），包括心原性死亡、心肌梗死和/或缺血性卒中的复合终点；次要终点为60个月全因死亡、心原性死亡、心肌梗死、缺血性卒中以及出血学术研究联合会（BARC）定义的2、3、5型出血。记录患者的二级预防用药情况，二级预防药物包括：抗血小板药、他汀类、β受体阻滞、血管紧张素转化酶抑制/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂类（ACEI/ARB）等。匹配前后均比较两组患者的二级预防用药情况及临床事件发生率。结果:本研究共纳入7 049例ACS患者，其中南方组共1 958例患者，北方组共5 091例。倾向性评分匹配后南方组和北方组各1 324例。匹配前，北方组患者中吸烟、合并高血压及糖尿病、有既往史（心肌梗死、PCI及卒中）和冠心病家族史的比例较南方组高（ P均<0.05）。北方组复杂病变、弥漫病变、小血管病变和血栓病变占比均高于南方组（ P均<0.05）。出院后60个月，南方与北方组的抗血小板治疗模式差异有统计学意义（ P<0.001），其中南方组患者使用氯吡格雷单药治疗的比例高于北方组［9.8%（130/1 324）比1.1%（14//1 324）］，而北方组患者使用阿司匹林单药治疗的比例高于南方组［（67.4%（893/1 324）比46.5%（616/1 324）］。其他二级预防用药的使用上，南方组患者接受β受体阻滞剂［24.5%（325/1 324）比16.8%（222/1 324）， P<0.001］及ACEI/ARB［19.4%（257/1 324）比10.0%（133/1 324）， P<0.001］治疗的比例高于北方组。匹配后，北方组出院后60个月MACCE［8.4%（111/1 324）比6.2%（82/1 324）， P=0.030］和BARC2、3、5型出血［6.0%（80/1 324）比4.0%（53/1 324）， P=0.016］发生率高于南方组。 结论:与南方地区相比，北方地区PCI术后的ACS患者伴合并症和危险因素的比例较高，冠状动脉病变更为复杂，对药物依从性较差，预后也相对较差。