目的 探讨支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)半乳甘露聚糖(galactomannan,GM)检测在非中性粒细胞缺乏患者侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary aspergillosis,IPA)诊断中的价值.方法 回顾性分析2014年1月至2021年12月住院并符合纳入标准的788例患者,根据EORTC/MSG诊断标准和专家共识,分为确诊IPA、临床诊断IPA、拟诊IPA和非IPA组,用统计学方法对BALF GM检测结果进行分析,比较不同阈值时BALF GM检测的灵敏度、特异性、约登指数.结果 4例确诊IPA、156例临床诊断IPA为病例组,非IPA 160例为对照组.对于BALF GM检测,ROC曲线分析当cut-off≥0.935时,约登指数为0.969,是最佳的界值点,灵敏度为98.8％,特异性为98.1％.当cut-off≥1.51时,灵敏度为78.8％,特异性为100.0％.结论 BALF GM检测在非中性粒细胞缺乏患者IPA诊断中具有重要意义.

目的:分析变应性支气管肺曲霉病(ABPA)的临床特征及影像学特点，提高对该病的诊治水平，旨在做到早期诊断及早期治疗。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样方法，对西安交通大学第一附属医院及西安交通大学第二附属医院2013年12月至2022年3月确诊的15例ABPA患者的临床资料进行分析，包括临床表现、实验室检查、胸部CT等。结果:15例ABPA患者中，男6例，女9例，平均年龄(52±13)岁。其中1例有支气管哮喘家族史。在确诊前，曾被误诊为肺结核4例，肺炎4例，慢性阻塞性肺疾病2例，支气管扩张2例，嗜酸粒细胞增高性肺炎1例。所有患者血清总IgE均升高，9例(60%)患者外周血嗜酸粒细胞绝对计数增高。4例血清特异性烟曲霉IgG抗体升高，2例支气管肺泡灌洗液培养真菌++，1例支气管肺泡灌洗液行高通量测序提示烟曲霉阳性。胸部影像学主要表现为单侧和(或)双侧多发斑片状影，中心型支气管扩张及黏液栓形成，7例伴有纵隔淋巴结肿大。5例查外周血癌胚抗原不同程度升高，全身检查及后期随访中未发现肿瘤病灶，且经过原发病治疗后外周血癌胚抗原水平下降。结论:ABPA的主要特征为反复发作的喘息及支气管扩张，其临床症状缺乏特异性，加上肿瘤标志物的干扰，使其极易被漏诊及误诊。提高对ABPA的认知，使其得到早期发现及治疗，从而降低漏诊率及误诊率。

目的:探讨血液系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏期并发感染患者死亡及实施应急处置前的生命体征变化情况，分析不同生命体征对患者预后及实施应急处置的预测效能。方法:采用病例对照的研究方法，选取符合纳入标准的211例血液系统恶性肿瘤患者为研究对象，收集患者的生命体征，应用SPSS17.0软件分析生命体征在预后及应急处置分组中的统计学意义及预测价值。结果:心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量在存活组（112例）与死亡组（99例）间的比较差异有统计学意义（ t值为11.038~177.102， P<0.01），其中体温、心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量的受试者工作特征曲线下面积分别为0.547、0.495、0.294、0.899、0.988、0.827，以血氧饱和度变化的预测效能最高（高等水平），其对应的最佳截断点为0.91；在应急处置组（103例）与非应急处置组（108例）之间，心率、呼吸频率及血氧饱和度在2组间的比较差异有统计学意义（ t值为5.247、8.001、9.066， P<0.01），体温、心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量的受试者工作特征曲线下面积分别为0.581、0.732、0.813、0.346、0.102、0.543，其中以呼吸频率变化的预测价值最高（中等水平），其对应的最佳截断点为27.5。 结论:不同生命体征对血液系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏期感染患者病情变化预测的效能不同，当呼吸频率超过27次/min时提示患者需实施抢救等应急处置的概率将增加，若病情未得到有效控制，血氧饱和度<0.91时，患者死亡风险大大增加。

目的:探讨以髓细胞肉瘤（MS）为首发表现伴获得性21三体急性早幼粒细胞白血病（APL）患者的预后。方法:回顾性分析2017年4月17日江苏省靖江市人民医院收治的1例以MS为首发表现伴获得性21三体APL患者的临床表现、遗传学检查、组织病理及治疗过程，并进行文献复习。结果:该患者为首例报道以MS为首发表现伴获得性21三体APL，骨髓形态缺乏Auer小体，经全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（As 2O 3）联合化疗后达完全缓解，复查染色体核型恢复正常。但临床随访过程中出现新的染色体改变，但APL提示仍处于缓解中。 结论:以MS为首发表现伴获得性21三体APL非常罕见，获得性21三体可能参与发病，是否会提高复发还有待进一步研究。

目的:探讨生命早期不同剂量维生素D饮食对不同哮喘内型小鼠模型气道炎性反应的影响。方法:2022年6月选取上海交通大学医学院附属上海市第一人民医院动物房饲养孕14 d的BALB/c小鼠，子鼠出生后按随机数字表法分为维生素D充足组和维生素D缺乏组，每组12只。维生素D充足组小鼠给予维生素D含量充足饲料，维生素D缺乏组小鼠饲料不含有维生素D。小鼠8周龄开始采用卵清蛋白致敏、激发建立T2型哮喘模型，采用卵清蛋白致敏、激发联合臭氧暴露建立非T2型哮喘模型，每种模型各6只小鼠。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清25羟基维生素D 3[25（OH）D 3]水平。肺组织行HE染色，评估炎性反应评分，并计算嗜酸粒细胞和中性粒细胞密度。检测支气管肺泡灌洗液（BALF）白细胞介素（IL）-4、IL-6、IL-10和IL-17A表达水平及炎症细胞计数（细胞总数、中性粒细胞计数和嗜酸粒细胞计数）。 结果:维生素D缺乏组T2型哮喘小鼠和非T2型哮喘小鼠血清25（OH）D 3均明显低于维生素D充足组[（8.12 ± 1.72）μg/L比（26.63 ± 2.54）μg/L和（6.86 ± 1.65）μg/L比（23.81 ± 3.09）μg/L]，差异有统计学意义（ P<0.01）。维生素D缺乏组非T2型哮喘小鼠炎性反应评分明显高于维生素D充足组非T2型哮喘小鼠[（2.58 ± 0.49）分比（1.83 ± 0.21）分]，差异有统计学意义（ P<0.05），两组T2型哮喘小鼠炎性反应评分比较差异无统计学意义（ P>0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠中性粒细胞密度和嗜酸粒细胞密度均明显高于维生素D充足组[T2型哮喘：（20.30 ± 1.95）个/100 μm比（12.58 ± 1.04）个/100 μm和（5.25 ± 0.62）个/100 μm比（3.15 ± 0.35）个/100 μm；非T2型哮喘：（53.48 ± 5.19）个/100 μm比（33.80 ± 2.74）个/100 μm和（3.00 ± 0.29）个/100 μm比（2.17 ± 0.21）个/100 μm]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠BALF细胞总数均明显高于维生素D充足组，维生素D缺乏组T2型哮喘小鼠BALF嗜酸粒细胞计数明显高于维生素D充足组T2型哮喘小鼠，维生素D缺乏组非T2型哮喘小鼠BALF中性粒细胞计数明显高于维生素D充足组T2型哮喘小鼠，差异均有统计学意义（ P<0.01）；两组T2型哮喘模型小鼠BALF中性粒细胞计数比较差异无统计学意义（ P>0.05）；两组非T2哮喘模型小鼠BALF嗜酸粒细胞计数比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组组内非T2型哮喘小鼠BALF细胞总数和中性粒细胞计数明显高于T2型哮喘小鼠，而T2型哮喘小鼠BALF嗜酸粒细胞计数明显高于非T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠BALF IL-4、IL-6和IL-17A均明显高于维生素D充足组，BALF IL-10明显低于维生素D充足组，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。在维生素D缺乏组，非T2型哮喘小鼠BALF IL-4明显低于T2型哮喘小鼠，BALF IL-6和IL-17A明显高于T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）；在维生素D充足组，非T2型哮喘小鼠BALF IL-6和IL-17A明显高于T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:维生素D参与了T2型哮喘和非T2型哮喘的不同气道炎性反应机制，这种影响可能对非T2型哮喘作用更大。

目的:评估阿扎胞苷(AZA)联合高三尖杉酯碱(HHT)和低剂量阿糖胞苷(LDAC)治疗3+7常规方案不耐受的急性髓系白血病(AML)患者的有效性和安全性。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院收治的33例AML患者(15例初治患者和18例复发/难治性患者)的临床特征、疗效、预后及不良反应事件。结果:33例接受AZA+HHT+LDAC方案治疗的AML患者中，中位年龄为55岁，9例患者的细胞遗传学风险为中危，18例患者的细胞遗传学风险为高危。33例患者中，3例失访、1例资料不全，余29例接受AZA+HHT+LDAC治疗的患者中，总完全缓解(CR)率为69.0%(20/29)，总应答率(ORR)为79.3%(23/29)；中位无进展生存期(PFS)为7.0个月。在亚组分析中：包括年龄、性别、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、疾病分类、骨髓原始细胞、外周血白细胞、危险度分层、表观遗传学异常亚组中，仅不同ECOG评分组的CR率和PFS差异有统计学意义( P＝0.048； P＝0.021)。29例患者共接受69个AZA+HHT+LDAC化疗周期。根据不良事件的常见毒性标准对69个周期进行回顾性分级(CTC AE 5.0版)。最常见的Ⅲ~Ⅳ级血液学不良事件是血小板减少症(54/69，78.3%)、粒细胞缺乏症(48/69，69.6%)，常见的非血液学不良事件包括恶心(19/69，27.5%)、感染(17/69，24.6%)和低钾血症(18/69，26.1%)。 结论:AZA联合HHT和LDAC在急性髓系白血病治疗中有较好的疗效，不良反应事件可控。

目的:评价国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗惰性B细胞淋巴瘤（B-iNHL）和老年套细胞淋巴瘤（MCL）的有效性和安全性。方法:于2020年12月1日至2022年9月10日在山东省内10家三甲医院多中心前瞻性研究国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗初诊B-iNHL和老年MCL患者的疗效和安全性，所有患者均已完成至少4个周期诱导治疗。结果:共入组B-iNHL与年MCL患者72例，中位年龄为55（24~74）岁，美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）0~1分者占76.4%，ECOG 2分者占23.6%。滤泡淋巴瘤（FL）占51.4%，边缘区淋巴瘤（MZL）占33.3%，老年MCL占11.1%，不能分类占4.2%。Ann Arbor分期：Ⅲ期占16.7%、Ⅳ期占65.3%。4个周期诱导治疗后，总有效率为98.6%，其中完全缓解（CR）率为83.3%，部分缓解（PR）率为15.3%。仅1例MCL患者治疗中进展，1例FL患者复发。考虑到PET/CT评估与CT评估的差异，即使按照CT评估，其CR率为63.9%。中位随访11（4~22）个月，无进展生存（PFS）率为96.8%，总生存（OS）率为100.0%。主要血液学不良反应包括：3~4级白细胞减少（27.8%，其中8.3%的患者出现粒细胞缺乏伴发热），3~4级淋巴细胞减少（23.6%），3~4级贫血（5.6%）及3~4级血小板减少（4.2%）。非血液学不良反应主要为乏力、恶心/呕吐、皮疹、感染，发生率均低于20.0%。结论:国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗B-iNHL和老年MCL患者安全有效。

嗜酸性粒细胞性支气管炎是慢性咳嗽的常见病因，其存在与支气管哮喘类似的嗜酸细胞性气道炎症却缺乏气道高反应性与气流阻塞，机制尚未完全明确，可能与气道炎症分布的部位、炎症介质、重要代谢通路失衡以及气道重塑等差异有关。嗜酸性粒细胞性支气管炎对吸入性糖皮质激素治疗反应良好，然而停药后易复发，较长疗程的吸入性糖皮质激素治疗可降低复发率。现有研究显示，嗜酸性粒细胞支气管炎是一种独立疾病，而非支气管哮喘或慢性阻塞性肺疾病的前期状态。

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT，且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料，进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组，35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例，女1例，中位年龄37（2～45）岁，均无明显G6PD缺乏症相关临床症状；血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入，对照组粒细胞植入率为94.3%；研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13（11～17）d、12（10～23）d（ P＝0.601），血小板植入中位时间分别为21（6～64）d、14（7～70）d（ P＝0.113）。研究组、对照组继发性移植物功能不良（PGF）发生率分别为42.9%（3/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.036），巨细胞病毒（CMV）感染发生率分别为71.4%（5/7）、31.4%（11/35）（ P＝0.049），出血性膀胱炎发生率分别为57.1%（4/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.005），细菌感染发生率分别为100.0%（7/7）、77.1%（27/35）（ P＝0.070），EB病毒（EBV）感染发生率分别为14.3%（1/7）、14.3%（5/35）（ P＝1.000），真菌感染发生率分别为14.3%（1/7）、25.7%（9/35）（ P＝0.497），移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率分别为0%（0/7）、5.7%（2/35）（ P＝0.387）。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案，粒细胞、血小板可顺利植入，但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

宏基因组二代测序(metagenomic next generation sequencing，mNGS)是一种直接从环境或者临床样本中提取全部微生物DNA的临床诊断技术 [1]；理论上可以检测临床样本中的所有病原体，特别适用于罕见、新型和非典型病因的复杂感染性疾病 [2]。目前，mNGS广泛应用于儿童重症感染、细菌性脑膜炎、粒细胞缺乏伴发热等疾病的病原学诊断 [3]。儿童化脓性髋关节炎(septic arthritis of the hip，SAH)是各类病原体引起的髋关节滑膜以及随后关节内所有结构的炎症，占儿童骨关节感染性疾病的30%左右 [4,5,6,7]；可表现为急性的寒战、高热、关节的局部活动能力下降和姿势受限 [8]。快速准确地获取病原学证据是SAH诊断和治疗的关键，目前，该疾病确定病原学主要靠血培养或关节液培养 [9,10]。本文报道了SAH常规细菌培养阴性，通过mNGS快速准确诊断儿童SAH的病原学，从而使用敏感抗生素针对性治疗的一例病例分析，并结合文献，旨在探讨mNGS对儿童SAH临床诊断的潜在价值，并将mNGS的临床应用进行总结分析，为复杂感染性疾病及时诊治提供思考。