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阿达木单抗治疗Blau综合征1家系3例
编辑人员丨5天前
先证者男,1岁9个月,周身丘疹1年半,面部、躯干及四肢密集分布米粒大小红色扁平光滑丘疹。无发热或关节肿痛。先证者姐姐,7岁,2岁时出现双手指关节肿痛,间断发热时周身出现丘疹,热退后丘疹可逐步消退。先证者母亲,27岁,幼时出现双手指关节肿痛,逐渐出现双手指关节畸形,12岁后间断出现膝关节肿痛,周身未出现明显皮疹。3例患者眼科及系统查体无异常。全外显子基因检测显示,先证者、其姐姐与母亲在NOD2基因第4号外显子存在一杂合错义变异c.1001G>A(p.R334Q)。诊断:Blau综合征。治疗:先证者全身外用润肤乳,随访52周,未出现关节肿痛及眼部症状,面部、躯干及四肢可见红斑及凹陷性瘢痕。先证者姐姐及母亲分别给予阿达木单抗40 mg、80 mg皮下注射,1周后分别注射20 mg、40 mg,之后每2周分别注射20 mg、40 mg。治疗12周随访,先证者姐姐及母亲关节肿痛较前明显减轻,先证者姐姐皮疹基本消退。随访至52周,先证者姐姐无关节肿痛及皮疹,先证者母亲膝关节无肿痛,双手指关节畸形无改变。先证者姐姐及母亲在治疗中未出现眼部症状且未见不良反应发生。
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编辑人员丨5天前
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超脉冲CO 2点阵激光治疗痤疮瘢痕中冷空气冷却的止痛效果
编辑人员丨5天前
目的:探讨冷空气冷却在CO 2点阵激光治疗凹陷性痤疮瘢痕时,对患者舒适度及术后不良反应的影响。 方法:2021年6—8月,深圳德悦诊所皮肤科对患有凹陷性痤疮瘢痕的患者18例(男4例、女14例,年龄24~41岁,平均28岁)用CO 2点阵激光自身半面对照治疗,右面为对照组,仅用5%利多卡因乳膏表面麻醉,左面为联合组,5%利多卡因乳膏联合冷空气冷却仪止痛。分别于术中、术后即刻、术后15 min、术后30 min、术后1个月观察患者症状及体征,评估舒适度及不良反应。 结果:皮肤表面温度比较:治疗术中,联合组为(33.1±1.3) ℃,对照组为(36.9±0.4) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05);术后即刻:联合组为(35.1±1.3) ℃,对照组为(36.4±0.2) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05)。术后反应的比较:术后即刻红斑严重程度(VISIA值)比较:联合组为(48.7±8.4) ℃,对照组为(54.8±8.0) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05)。术后即刻渗液(盲评分值):联合组为(6.2±1.6) ℃,对照组为(7.8±1.6) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05)。术后1个月红斑严重程度(VISIA分值):联合组为(46.9±6.6) ℃,对照组为(51.8±6.9) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05);术后1个月色素沉着严重程度(VISIA分值):联合组为(48.9±8.8) ℃,对照组为(51.4±7.0) ℃,两组比较差异有统计学意义( P<0.05)。患者面部疼痛评分联合组较对照组低。 结论:冷空气冷却可在CO 2点阵治疗过程中明显降低皮肤表面温度,减轻患者疼痛,降低术后色素沉着和红斑的严重程度。
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编辑人员丨5天前
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微创瘢痕松解联合自体小颗粒脂肪移植在面部凹陷性瘢痕中的应用
编辑人员丨5天前
目的:探讨微创瘢痕松解联合自体小颗粒脂肪移植治疗面部凹陷性瘢痕的临床效果。方法:2015年9月至2019年5月,河南大学淮河医院收治面部凹陷性瘢痕患者11例,男5例,女6例,年龄5~27岁,中位年龄20岁。均以针状瘢痕分离器或10 ml注射器针头,经皮潜行剥离瘢痕组织、充分松解瘢痕纤维化粘连;从腹部抽取自体脂肪颗粒,静置、分离纯化后用1 ml注射器将脂肪均匀注入剥离后间隙及其周围0.5 cm范围。采用温哥华瘢痕量表、石溪瘢痕量表对治疗前、治疗后3及6个月瘢痕进行评分,采用视觉模拟量表进行患者满意度评价。数据分析采用SPSS 25.0,计量资料如果符合正态性及方差齐性,以 ± s表示,对多时点数据应用单因素重复测量方差分析,组内两两比较采用Bonferroni法分析。 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:11例患者治疗后即刻瘢痕凹陷消失,6个月后观察可见瘢痕表面平坦,颜色和弹性接近正常皮肤,局部皮肤质地柔软。随访6个月所有患者无复发,11例患者满意。治疗前、治疗后3及6个月温哥华瘢痕量表评分分别为(7.27±1.10)分、(2.64±0.81)分和(0.91±0.54)分,三者比较差异有统计学意义( F=467.98, P<0.001);治疗后3及6个月分别与治疗前比较,差异均有统计学意义( P<0.001),治疗后3个月与6个月比较,差异有统计学意义( P<0.001)。治疗前、治疗后3、6个月石溪瘢痕量表评分分别为(2.00±0.89)分、(3.91±0.70)分和(4.45±0.69)分,三者比较差异有统计学意义( F=67.00, P<0.001);治疗后3、6个月分别与治疗前比较,差异均有统计学意义( P<0.001),治疗后3个月与6个月比较,差异有统计学意义( P=0.006)。治疗后6个月视觉模拟量表患者满意度评价为(95.00±6.74)分。11例中有1例出现术后结节,经曲安奈德注射和按摩后缓解。 结论:微创瘢痕松解联合自体小颗粒脂肪移植治疗凹陷性瘢痕,可避免新的瘢痕形成及再次粘连,有效改善瘢痕的色泽和质地,操作简便、效果确切。
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编辑人员丨5天前
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播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应一例
编辑人员丨5天前
患者男,65岁,因右面部红肿20 d,背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查:右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块,触之有浸润感,原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂,其间可见散在凹陷性瘢痕;颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹,绿豆至黄豆大小,表面较光滑。面部皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润,并含较多多核巨细胞;免疫组化:CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性,CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断:播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗:静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d,皮损逐渐好转消退,随访4年未复发。
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编辑人员丨5天前
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随访12年预后良好的蚊虫叮咬超敏反应1例
编辑人员丨5天前
患儿男,7岁,因全身反复红斑、丘疹、水疱伴高热14个月、加重2周于2008年7月就诊。2007年5月左右无明显诱因下患儿出现发热,体温最高40 ℃,面部、四肢出现红斑、水疱,予对症治疗可好转。上述症状反复发作,每次于蚊虫叮咬后加重,多次诊断为"慢性EB病毒感染",予抗感染、退热等处理皮疹均可消退。就诊前2周,患者再发高热,最高39.5 ℃,全身多发红斑、丘疹、结节,部分中央坏死。体检:左下颌角有一直径1.5 ~ 2.0 cm大小的质软淋巴结,各系统检查无异常。皮肤科检查:面部、四肢散在分布绿豆至蚕豆大小暗红色丘疹、结节,部分破溃结痂;全身多处可见凹陷性瘢痕及色素减退斑(图1A、1C)。实验室检查:肝肾功能、血生化、抗核抗体谱、抗可溶性抗原抗体谱、腹部B超、胸部X线检查均无异常。嗜酸性粒细胞计数5.6 × 10 9/L(参考值:0.05 × 10 9/L ~ 0.50 × 10 9/L,下同);EB病毒IgM阴性,IgG阳性,EB病毒DNA阳性。右上臂皮损组织病理检查:部分表皮坏死,表皮下裂隙形成,真皮和皮下组织小血管及附属器周围密集淋巴细胞、部分嗜酸性粒细胞浸润,淋巴细胞轻度异型性(图2A、2B)。免疫组化标记:浸润淋巴细胞部分CD56阳性(图2C)、粒酶B部分阳性;CD4、CD8阴性;EB病毒编码小RNA1/2原位杂交阳性(25%),见图2D。
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编辑人员丨5天前
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点阵CO 2激光综合模式治疗面部凹陷性痤疮瘢痕的临床效果
编辑人员丨5天前
目的:评价点阵CO 2激光综合模式治疗面部凹陷性痤疮瘢痕的临床效果。 方法:回顾性分析2017年1月至2019年9月于中国医学科学院整形外科医院激光美容中心采用点阵CO 2激光综合模式(Deep FX+Active FX+CW)治疗的凹陷性痤疮瘢痕患者的临床资料。对每例患者采用CW模式和(或)Active FX模式磨削瘢痕边缘,采用Active FX模式和Deep FX模式扫描痤疮瘢痕累及区域,治疗3~5次,每次间隔时间≥3个月。由2名未参与研究的主治医师分别采用面部整体美容效果改善评分量表(GAIS)和临床痤疮瘢痕评估量表(ECCA),对患者治疗前和治疗3~5次后复诊时的照片进行评分。GAIS评估痤疮瘢痕及面部整体肤质,总分为-1~3分,-1分表示恶化,3分表示非常显著改善;ECCA评估痤疮瘢痕的严重程度和密集程度,评分越高越严重。采用数字评价量表(NRS)由患者对治疗后即刻的疼痛进行评分(0~10分),0分表示完全不痛,10分表示极度疼痛。统计结痂期、红斑期及色素沉着和痤疮样皮疹发生情况。采用SPSS 24.0进行统计分析,计量资料以 ± s表示,治疗前、后ECCA评分采用配对 t检验, P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入75例患者,男16例,女59例,年龄(27.2±6.2)岁(19~49岁)。3~5次治疗后3个月随访,12例痤疮瘢痕及面部整体肤质为非常显著改善,34例为显著改善,24例为一般改善,5例为无效,GAIS评分为(1.62±0.77)分。治疗前ECCA评分为(157.20±18.89)分,治疗后为(138.93±23.62)分,两者比较差异有统计学意义( t=9.41, P<0.001)。疼痛评分为(4.65±1.52)分,治疗后2~4 h自然消退。结痂期为(6.65±0.89) d;红斑期为(3.09±0.70)周;色素沉着发生率为1.3%(1/75),持续时间4个月;痤疮样皮疹发生率为16.0%(12/75),症状明显者外用夫西地酸等可明显缓解。无水疱、色素减退、细菌或病毒感染、瘢痕形成等不良反应。 结论:点阵CO 2激光综合模式治疗面部凹陷性痤疮瘢痕的效果确切,安全性高。
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编辑人员丨5天前
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纳米脂肪移植联合CO 2点阵激光治疗面部凹陷性瘢痕的临床效果观察
编辑人员丨5天前
目的:探讨纳米脂肪移植联合CO 2点阵激光治疗面部凹陷性瘢痕的临床效果。 方法:回顾性分析2016年1月至2018年6月浙江大学医学院附属第二医院及其余杭院区收治的面部凹陷性瘢痕患者的临床资料。进行1个周期的治疗:首先进行1次自体纳米脂肪移植,用26 G针头对凹陷性瘢痕进行皮下分离,将自体纳米脂肪注射至凹陷性瘢痕组织内,注射量为0.5~1.0 ml/cm 2;3个月后进行CO 2点阵激光治疗,共2次,间隔3个月。治疗前和治疗后6个月,患者和医生通过患者和观察者瘢痕评估量表(POSAS)对瘢痕各指标分别进行评分,单项总分为1~10分,分数越高表示瘢痕越严重。根据患者及医生的POSAS总评分,对凹陷性瘢痕改善程度进行分级和疗效评价:一级,总分减小≤5分,为无效;二级,总分减小>5分且≤10分,为好转;三级,总分减小>10分且≤20分,为有效;四级,总分减小>20分,为显效。随访时观察并发症发生情况。采用SPSS 23.0对治疗前、后数据进行配对 t检验, P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入27例患者,男16例,女11例,年龄(29.1±7.9)岁。患者对治疗前和治疗后6个月瘢痕各项指标评分比较,差异均有统计学意义( P<0.05);医师评分比较,差异均有统计学意义( P<0.01);治疗前、后POSAS总分分别为(43.7±10.8)分和(23.3±3.2)分,差异有统计学意义( P<0.01)。治疗后6个月,患者在凹陷性瘢痕的疼痛、瘙痒、颜色、硬度、厚度(凹陷)、弹性、张力等方面均改善明显,其中二级改善1例,三级改善14例,四级改善12例,总有效率为96.3%(26/27)。27例患者面部填充部位均未出现团状或条索状硬结。所有患者纳米脂肪移植后均未发生栓塞、感染、血肿等并发症。点阵激光治疗后早期均出现皮肤潮红、灼热、水肿、疼痛等症状,一个治疗周期后6个月随访均无明显色素沉着。 结论:纳米脂肪移植联合CO 2点阵激光治疗面部凹陷性瘢痕效果明确,并发症少,而且操作简便,治疗周期短。
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编辑人员丨5天前
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认知行为干预对点阵激光治疗面部痤疮凹陷性瘢痕患者心理健康和生活质量的影响
编辑人员丨5天前
目的:探讨认知行为干预对点阵激光治疗面部痤疮凹陷性瘢痕患者心理健康和生活质量的影响。方法:选取2018年1月至2019年1月该院收治的面部痤疮凹陷性瘢痕患者104例,随机分为对照组(给予常规护理干预)与干预组(在对照组基础上给予认知行为干预),各52例。记录并比较两组患者干预前后心理状态(SAS、SDS评分)、心理症状自评量表(SCL-90)评分及生活质量量表(GQOLI-74)评分。结果:干预后干预组SAS评分、SDS评分均分别明显低于对照组,人际关系敏感及恐怖评分均明显低于对照组躯体功能、物质功能、社会功能评分均分别明显高于对照组,差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:对点阵激光治疗面部痤疮凹陷性瘢痕患者给予认知行为干预可明显改善患者心理健康状态、提升患者生活质量,值得推广应用。
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编辑人员丨5天前
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舒缓保湿修复霜联合激光治疗促进痤疮凹陷性瘢痕创面修复的临床效果
编辑人员丨5天前
目的:探讨舒缓保湿修复霜对痤疮凹陷性瘢痕剥脱性点阵激光术后创面修复的效果和安全性。方法:2018年10月至2020年6月,青岛大学附属青岛市海慈医院皮肤科以痤疮凹陷性瘢痕患者33例为研究对象,其中男8例、女25例,年龄20~36岁(29.6±8.6)岁。采用左右脸对照方法,激光术后试验侧予以舒缓保湿修复霜,对照侧予以安慰剂,通过采集患者激光术前、术后1 h、1、3、7、21 d面部图片、皮肤客观数据,结合研究者半主观评价、患者主观评价观察创面皮肤反应情况、创面愈合情况。结果:激光术后1、3、7、21 d,试验侧皮肤含水量高于对照侧( P<0.05)、皮肤失水量低于对照侧( P<0.05);3、7、21 d,试验侧皮肤色素沉着指数低于对照侧( P<0.05); 3、7 d,试验侧皮肤红斑指数低于对照侧( P<0.05); 1、3、7 d,试验侧创面皮肤红斑、水肿、干燥紧绷等反应低于对照侧( P<0.05)。试验侧创面疼痛持续时间、结痂时间、脱痂时间、完全愈合时间短于对照侧( P<0.05)。患者对试验侧护理产品滋润度、舒适度满意度优于对照侧( P<0.05)。 结论:患者激光术后使用舒缓保湿修复霜无不良反应,可较好地抑制皮肤炎症反应、减少炎症后色素沉着、促进皮肤愈合,有助于激光术后创面修复。
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编辑人员丨5天前
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴血小板增多症1例
编辑人员丨5天前
患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863 × 10 9/L,予"夫西地酸乳膏"外用治疗2周,皮疹消退后复发,当地医院予口服"头孢克洛片"及"阿昔洛韦片"治疗,皮疹未见明显消退。口服药物后低热1 d,最高达37.5 ℃,遂至本院门诊就诊,查血常规提示血小板、C反应蛋白高,予双嘧达莫片降血小板治疗,未见下降,门诊拟诊"脓皮病?血小板增多症"收住入院。入院体检:发育正常,神志清,反应好,头颅外形正常,前囟平软,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,呼吸36次,三凹征阴性,双肺呼吸音稍粗,对称,心率138次,律齐,心音有力,未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,肌张力正常,神经系统检查未见异常。皮肤科检查:头部见大量密集分布的米粒大小棕黄色丘疹及脓疱,部分表面油腻性结痂,躯干四肢散在斑块结痂,大小不一,类圆形,部分可见痂脱落后的凹陷性瘢痕,未见浅表淋巴结肿大,未见明显坏死组织及水疱。见 图1。血常规:白细胞8.98 × 10 9/L,红细胞3.58 × 10 12/L,血红蛋白92 g/L,血小板942 × 10 9/L,C反应蛋白38.04 mg/L(参考范围0~8 mg/L)。头部皮损组织病理学检查:角层下脓疱,棘细胞间及细胞内水肿,网状变性,真皮乳头层弥漫分布大量单个核细胞、少量嗜酸性粒细胞,单个核细胞体积较大,胞质淡染,见 图2A、 图2B。免疫组化:CD1a(+),CD68(+),CD207(langerin,+),S100(+),波形蛋白(+),见 图2C、 图2D。骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃,粒系46.5%,红系15.5%,粒系/红系比值为3/1,比例正常;粒系增生活跃,部分见中毒性颗粒或空泡,少数示巨幼样变,嗜酸粒细胞形态正常;红系增生活跃,各期幼红细胞尚可,成熟红细胞大致正常。铁染色:外铁++~+++,内铁阳性率:1%(Ⅰ型);全片巨核细胞> 100个,血小板多见,分布呈大、中小簇或散在。
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编辑人员丨5天前
