肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatous lobular mastitis,GLM)是一种非特异性的慢性炎症性疾病,其典型的组织病理学特征是小叶非干酪样肉芽肿.GLM发病率较低,多见于育龄妇女,尤其是怀孕和哺乳期间的妇女.GLM的病因和发病机制尚不明确,但与多种因素有关,如α-1抗胰蛋白酶缺乏、吸烟、感染、妊娠、哺乳、高催乳素血症、口服避孕药和自身免疫异常等.近年来的研究表明,GLM可能是一种自身免疫性疾病,因此自身免疫在GLM的研究中具有重要作用.本文作者对近年来GLM的发病机制以及自身免疫在GLM研究中取得的进展作一综述.

目的:考察中华跌打丸抗炎镇痛的药效学作用，探讨其对佐剂关节炎模型大鼠的作用机制。方法:采用3种炎症模型和2种疼痛模型考察中华跌打丸的抗炎镇痛作用；建立佐剂关节炎大鼠模型，将大鼠按随机数字表法分为正常组、模型组、地塞米松组（0.8 mg/kg）及中华跌打丸2.0、1.0、0.5 g/kg组，各组连续灌胃相应药物5周，1次/d。分别于给药后1、3、5周测量各组大鼠足趾容积，计算肿胀度；计算大鼠脏器指数，并采用HE染色观察关节软骨组织病理改变；免疫组织化学方法检测关节组织IL-1β、TNF-α、TGF-β表达。结果:与对照组比较，中华跌打丸2.0 g/kg组大鼠足跖肿胀度降低（ P<0.05），小鼠耳肿胀度降低（ P<0.05），大鼠肉芽肿干重减轻（ P<0.05）；中华跌打丸1.4 g/kg组小鼠扭体次数减少（ P<0.05），给药3 h后痛阈值升高（ P<0.05）；给药3~5周，中华跌打丸2.0 g/kg组大鼠足跖肿胀度降低（ P<0.05），胸腺指数降低（ P<0.05），关节组织中IL-1β、TNF-α和TGF-β表达降低（ P<0.05）。 结论:中华跌打丸具有明显的抗炎镇痛作用，可通过降低IL-1β、TNF-α、TGF-β等炎症因子水平发挥对佐剂关节炎模型大鼠的治疗作用。

结节病伴随IgA肾病在临床上不常见，其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例，患者以双下肢水肿为首发症状入院，实验室检查以血肌酐升高为主要异常，经肾活检明确病理后，给予糖皮质激素治疗，患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例，应早期诊断、及时治疗，明确诊断后治疗首选糖皮质激素，可取得较好效果。

目的:回顾性分析宁波地区非结核分枝杆菌(nontuberculosis mycobacterium，NTM)引起的手部皮肤和软组织感染(skin and soft tissue infections，SSTI)，分析NTM感染的临床表现、菌种鉴定结果以及治疗结局。方法:回顾性分析自2013年至2020年期间浙江宁波地区NTM培养阳性的手部SSTI患者52例，分析年龄、职业、致病因素、感染部位、病程表现、培养结果及菌种特点。结果:本组52例患者，标本共57例。培养阳性菌株经菌种鉴定，共发现7种分枝杆菌，其中海分枝杆菌42例(73.68%)，龟/脓肿分枝杆菌2例，堪萨斯分枝杆菌1例，偶然分枝杆菌2例，浅黄分枝杆菌2例，楚布分枝杆菌2例，线虫分枝杆菌1例，未知分型5例。分枝杆菌感染病理报告多提示慢性炎细胞浸润伴肉芽肿性炎。所有患者均在分枝杆菌培养同时开始经验性用药，以大环内酯类药物加左氧氟沙星为主。8例轻症患者接受了口服抗分枝杆菌药物保守治疗，平均3.5个月；余44例因保守治疗效果不佳，予住院行手术治疗，术后随访口服抗分枝杆菌药物治疗，平均2.7个月后痊愈，其中5例患者复发感染行二次手术或二次以上手术，仅1例截指。根据中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定手功能：优36例，良10例，可4例，差2例。结论:海分枝杆菌依然是浙江宁波地区NTM感染的最常见致病菌种，病理以肉芽肿性炎为主，对于保守治疗效果不佳的病例，彻底的病灶清除手术和抗分枝杆菌药物治疗可取得良好的临床疗效。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

血管周围脂肪组织（PVAT）包绕大多数血管，不仅有血管支持作用，还可通过炎症调控、新生血管形成、影响血管收缩性等参与各种血管疾病的发生与进展。大动脉炎是一种炎性肉芽肿性大血管病，一般认为由外膜起病而逐渐发展到血管全层，导致血管狭窄、闭塞，但发病机制尚不完全清楚。本文以PVAT对血管的炎症调控为切入点，尝试探讨PVAT在大动脉炎发生发展过程中扮演的角色。

目的:观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果，为长期管理提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料，分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果:6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例，白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例，急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现，1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例，血培养3例)，多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例，需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植，其中1例为慢性肉芽肿，进行体外去T单倍体造血干细胞移植，移植过程中未出现严重沙门菌感染，目前为移植9个月，未再次出现感染；1例为镰刀状贫血患者，已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论:免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染，且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。

目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

克罗恩病是一种以胃肠道为主要发病部位、全身多器官受累的慢性炎症性疾病。克罗恩病病程中可出现各种原因所致的肝功能损伤，包括肝脏上皮样肉芽肿、治疗过程中的机会性感染和药物等因素导致的继发性肝功能损伤等。关于克罗恩病伴肝脏上皮样肉芽肿治疗的报道较少，部分病例未经特殊治疗可自行缓解。现报告1例以肝脏上皮样肉芽肿为病理特征的克罗恩病伴肝功能损伤病例。