目的:探讨经缝牵引成骨术(TSDO)后患儿颧骨、环颧骨周缝及颧弓的变化。方法:回顾性分析2005至2019年北京大学第三医院成形科收治的使用TSDO矫正面中部发育不全的唇腭裂患儿临床资料。利用软件Mimics 20.0对其头颅CT资料进行三维重建，观察TSDO术后牵引周期结束时颧骨、环颧骨周缝及颧弓的形态学改变，测量并分析颧突点至三维参考平面距离、颧骨高度、颧骨宽度1、颧骨宽度2、颧骨厚度、颧骨体积、坏颧骨周缝(颧上颌缝宽度、颧颞缝宽度、颧额缝宽度)、颧弓长度、颧弓各标志点(颞颧根点、颧点、颧骨点)至三维参考平面距离，所有数据分为唇腭裂侧及非唇腭裂侧。采用GraphPad Prism 9.4.1软件统计分析术后较术前的变化情况，正态分布计量资料以 ± s表示，手术前后比较通过配对样本 t检验进行分析，非正态分布计量资料以 M(IQR)表示，手术前后比较通过配对样本Wilcoxon秩和检验进行分析， P <0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入27例患儿，男23例，女4例，年龄(11.19±2.35)岁(5~15岁)，双侧唇腭裂患儿10例，单侧唇腭裂患儿17例(左侧9例，右侧8例)，患儿牵引周期为(40.26±11.43) d。TSDO术后牵引周期结束时患儿面中部凹陷情况得到矫正，颧骨向前下及横向生长，颧上颌缝、颧颞缝及颧额缝位置前移，颧弓向前下方生长。颧骨测量结果显示，TSDO术后颧突点在唇腭裂侧比术前前移(7.82±3.95) mm，差异有统计学意义( P<0.05)，在非唇腭裂侧比术前前移4.26(5.72) mm，差异有统计学意义( P<0.05)；颧突点在垂直方向和横向上，相比术前分别出现少量下移和少量外移，差异均有统计学意义( P均<0.05)。TSDO术后颧骨高度、宽度、体积较术前均增加，差异均有统计学意义( P均<0.05),其中下段的颧骨宽度2变化明显，在唇腭裂侧增加了4.33(5.17) mm，差异有统计学意义( P<0.05),在非唇腭裂侧增加了(3.42±2.67) mm，差异有统计学意义( P<0.05)。颧骨厚度术后与术前比较，差异无统计学意义( P>0.05)。TSDO术后的环颧骨周缝均较术前增宽，差异均具有统计学意义( P均<0.05)。颧弓长度术后较术前在唇腭裂侧增加了(4.78±2.71) mm，差异有统计学意义( P<0.05)，在非唇腭裂侧增加了(2.03±1.48) mm，差异有统计学意义( P<0.05)。颞颧根点位置术后较术前未出现显著变化，差异无统计学意义( P>0.05)；颧点及颧骨点位置术后较术前明显向前、下移动，差异均有统计学意义( P均<0.05)，横向上，颧点及颧骨点位置术后与术前比较，差异无统计学意义( P均>0.05)。 结论:TSDO术后颧骨呈三维方向生长，其高度、宽度、体积均显著增加，颧骨位置向前下及外侧移动；环颧骨周缝组织在牵引力作用下增宽；颧弓向前下方生长、长度增加。

近年，错 畸形的早期矫治成为正畸领域的热点问题，随之出现的一些新现象和新问题需要深入分析和讨论，更需要给予正确的引导和规范。错 畸形是指在生长发育过程中，由遗传和环境因素导致的牙齿、颌骨、颅面畸形。临床可在准确分析病因和正确诊断的基础上，选择合适的时机和适合的适应证，借助生长发育优势，在错 畸形形成初期选择合适的矫治器，纠正错 畸形，有效预防和阻断错 畸形的形成与发展。本文从如何开展正畸治疗、开展早期矫治的基础和保障、如何正确理解和认识错 畸形早期矫治、开展早期矫治应关注的问题、积极倡导错 畸形早期矫治的多学科合作与协作，以及以科学和严谨的态度看待“颜面管理”六方面，探讨如何适时、适宜、适度地开展错 畸形的早期防与治。

错 畸形的早期矫治是目前口腔正畸医师关注的热点。颅颌面部软硬组织生长发育特点以及不同牙列时期的牙弓发育规律对错 畸形早期矫治成功与否至关重要，错 畸形早期矫治的重要目标是去除影响颅颌面生长发育的因素，使其恢复正常。本文重点从颅颌面及牙列生长发育的特点出发，讨论不同颅颌面生长型与不同牙列期错 畸形的早期矫治。

目的:探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法:回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例，女1例，年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据，进行三维重建，对手术进行设计，并进行手术模拟，确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路，额部颅骨开窗，完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后，再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭，最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块，重塑额部，将双侧眶-上颌骨块内旋并固定，以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况，以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果:2例患者均去除眶鼻骨15 mm; IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏，分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染，换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃，清创修整后痊愈。随访4~11个月，2例患者的眼球活动可，视力可，无复视，辐辏功能正常，嗅觉正常。鼻部重建形态可，眶距增宽的外观形态得到有效纠正，但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论:Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽，通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低，使上颌咬合平面平坦。

目的:通过对儿童半侧颜面短小畸形(HFM)的颅底进行三维重建及测量，探讨其颅底的形态学特点。方法:收集2010年2月至2020年12月就诊于中国医学科学院整形外科医院颌面整形一中心的未接受过任何治疗、单侧受累的HFM患儿头颅螺旋CT三维数据资料，根据Pruzansky-Kaban分型标准将患儿分为Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型及Ⅲ型共4组，应用Mimics 17.0软件对其颅底进行三维重建及测量。颅底线性测量指标包括：鞍结节至视神经管(OT)、圆孔(FrT)、卵圆孔(FT)、内耳道(IT)、舌下神经管(HT)的距离及前床突至蝶骨小翼(ClS)、颞骨岩脊(ClP)的距离；颅底角度测量指标包括：前颅角、中颅角、后颅角及岩脊角。使用SPSS 26.0软件对测量结果进行统计学分析，各分型组内比较时采用配对样本 t检验，不同分型组间比较时采用单因素方差分析， P<0.05为差异具有统计学意义。 结果:共收集HFM患儿40例，男22例，女18例；年龄5~15岁；每组10例。颅底的角度测量结果显示，Ⅰ型HFM健侧中颅角明显大于患侧，Ⅲ型HFM健侧中颅角及岩脊角明显大于患侧，差异均具有统计学意义( P<0.05)；Ⅱa及Ⅱb型HFM健侧及患侧颅底角度差异无统计学意义( P>0.05)。颅底的线性距离测量结果显示，Ⅰ型HFM健侧FrT、HT大于患侧，Ⅱa型HFM健侧FrT、IT、HT、ClP均大于患侧，Ⅱb型HFM健侧IT、HT及ClP均大于患侧，Ⅲ型HFM健侧HT大于患侧，差异均具有统计学意义( P<0.05)。单因素方差分析显示，4组HFM颅底FrT及ClP的测量值比率(患侧/健侧)差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:HFM的患侧与健侧颅底形态具有差异，颅底角度方面差异主要集中于中颅角，Ⅰ型及Ⅲ型具有相似性，患侧中颅角明显小于健侧；线性测量方面差异主要位于舌下神经管，各型HFM患侧舌下神经管至鞍结节距离均明显短于健侧，表明患侧颅底的生长发育受到了一定程度的影响。

口腔颅颌面硬组织主要包括颅颌面骨及牙齿组织，是口腔颅颌面系统的重要组成部分。发育畸形、肿瘤、外伤等疾病可造成颅颌面硬组织大面积缺损，严重损害患者面部形貌与功能，影响患者生活质量与身心健康。组蛋白乙酰化修饰是研究最早、最广的组蛋白修饰方式，是由组蛋白乙酰转移酶和组蛋白去乙酰化酶共同调控的表观遗传修饰机制。本文对组蛋白乙酰转移酶和组蛋白去乙酰化酶介导的组蛋白乙酰化修饰在颅颌面硬组织发育与再生修复中的研究现状进行评述，以期为颅颌面硬组织发育缺陷以及缺损的再生修复提供新线索。

颅颌面部解剖结构十分复杂，毗邻大脑、眼球等重要器官，此处骨缺损可造成患者外在严重畸形和功能障碍，严重降低患者的生活质量。因此，颅颌面骨缺损的修复对修复体的理化性质有着较高的要求。聚醚醚酮及其复合材料具有一系列独特的性能，而3D打印技术可针对患者的病情定制个性化植入物，两者在颅颌面骨缺损修复领域均有明显优势，近年来在颅颌面骨缺损修复中得到广泛应用。

Crouzon综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为头颅畸形（舟状头或三角头畸形），面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双眼突眼及斜视。Crouzon 综合征主要由成纤维细胞生长因子受体2基因突变所致。颅底甚至部分颅骨穹窿的骨缝过早的闭合为Crouzon综合征发病的始动因素。本文从Crouzon综合征患者发病机制、眼科相关病变的发生、行颅面外科手术后可能的眼科并发症表现及发生机制、治疗方面的进展进行综述，旨在增加眼科医师对该病的了解。早期颅眶外科手术有利于防止视神经萎缩和暴露性角膜炎引起的视力损害。对就诊于眼科的患者早期应行验光和眼球运动检查，防止屈光不正和斜视导致的弱视发生，及时进行斜视矫正手术治疗。 （中华眼科杂志，2020，56：544-548）

颞下颌关节是颅颌面骨骼系统中的唯一关节结构,负责执行日常生活中咀嚼、说话、表情等涉及张口、闭口的功能.下颌髁突作为颞下颌关节中的关键组成部分,起源于第一鳃弓所形成的下颌突,是下颌骨升支末端的关键生长中心.髁突由表面覆盖的软骨层和下方的软骨下骨组成,在生长发育的过程中具有独特的生物学过程.髁突的功能性运动依赖于其正常的生理解剖结构,对咬合的建立及面容的塑造起到关键作用.生长发育异常可导致髁突畸形的发生,通过影响患者的颌面部垂直向高度,最终引发不同程度的继发性骨性Ⅱ类或Ⅲ类颅颌面畸形.在生长发育的过程中,髁突受到复杂的信号调控作用.近年来,随着对颞下颌关节研究的深入,研究者开始从基因表达和分子水平的角度讨论髁突生长发育的调控机制,以解释颞下颌关节疾病以及髁突畸形的发生原因.该文就髁突的生发过程和结构、髁突畸形分类与病理表现、髁突生长发育中的信号调控及髁突畸形的致病机制作一综述,期望为临床上因下颌髁突发育异常导致的颞下颌关节疾病及颅颌面畸形的治疗提供研究思路.

目的·构建并验证可模拟维生素A缺乏症(vitamin A deficiency,VAD)导致的颅颌面骨畸形且出生后可存活的模型小鼠.方法·运用Cre-LoxP重组酶系统,通过将OsxCre与Rosa26dnRARα/dnRARα基因型的小鼠多代杂交,构建成骨细胞视黄酸受体α显性负突变体(dominant-negative retinoid acid receptor α mutation,dnRARα)条件性过表达小鼠OsxCre;Rosa26dn/dn,实现成骨细胞视黄酸信号条件性失活以模拟VAD状态.取OsxCre Rosa26dn/dn小鼠及其同窝对照小鼠股骨骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stem cell,BMSC)与颅顶骨细胞,成骨诱导后,采用蛋白质印迹法(Western blotting)验证成骨细胞中视黄酸受体α(retinoid acid receptorα,RARα)蛋白的表达水平.取OsxCre;Rosa26dn/dn小鼠及其同窝对照小鼠颅顶骨细胞经诱导形成的成骨细胞,采用双荧光素酶报告基因技术验证视黄酸信号通路抑制程度.同时分别应用表达Cre、eGFP的腺病毒(Ad-eGFP与Ad-Cre)感染Rosa26dn/dn小鼠股骨BMSC与颅顶骨细胞,成骨诱导后运用相同方法评价显性负突变蛋白表达水平与视黄酸信号通路抑制程度.取6周龄小鼠颅骨,运用Micro-CT及三维重建技术验证OsxCre;Rosa26dn/dn模型小鼠颅颌面骨畸形表型.结果·Western blotting结果显示,OsxCre;Rosa26dn/dn小鼠股骨及颅顶骨成骨细胞相较同窝对照小鼠表现出RARα蛋白水平上调.双荧光素酶报告基因实验结果显示OsxCre Rosa26dn/dn小鼠成骨细胞的视黄酸反应元件(retinoid acid response element,RARE)活性相较同窝对照小鼠下调(P＜0.05).同时,Ad-Cre感染后Rosa26dn/dn小鼠股骨及颅顶骨成骨细胞相较Ad-eGFP感染后表现出RARα蛋白水平上调,成骨细胞的RARE活性下调(P＜0.05).Micro-CT及三维重建结果显示,6周龄OsxCre Rosa26dn/dn小鼠颅骨呈现长度缩短、骨发育不全等VAD样颅颌面骨畸形.结论·成功构建了成骨细胞条件性视黄酸信号失活小鼠模拟VAD所致颅颌面骨畸形,为未来VAD所致颅颌面骨畸形出生后致病机制与潜在靶点的研究提供了新的模型与途径.