目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除了结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的分枝杆菌,广泛存在于土壤、河流、工矿等自然环境以及人类生活环境之中.根据NTM侵犯部位的不同,分为NTM肺病、NTM淋巴结病、NTM皮肤病及播散性NTM病.国外有文献报道,儿童NTM颈部淋巴结炎占头颈部分枝杆菌性淋巴结炎的95％以上,但在我国报道较少[1].现回顾性分析上海嘉会国际医院2020年4月至2020年6月收治的2例儿童NTM颈部淋巴结炎患者的临床资料,总结该病诊治经验.

患者，男，62岁，因"发现淋巴结肿大21个月，关节肿痛20个月，皮疹、发热1个月"于2017年10月19日入院。入院前就诊于多家医院，先后被诊断为慢性淋巴结炎并急性炎症、反应性关节炎、类风湿关节炎、类癌综合征等，予对症治疗临床症状无缓解。入院查体：面部、双手、双小腿及足部散在大小不一淡红色皮疹，部分皮肤破损、脱屑，双手指关节粗大、握拳困难。颈部、腋窝、腹股沟触及多个肿大淋巴结，大者约1.5 cm×1.0 cm，质韧，活动度差，无压痛。腹软，肝脏肋下未触及。脾脏甲乙线8 cm、甲丙线11 cm、丁戊线0 cm，质韧，表面光滑，未触及包块。血常规：WBC 6.75×10 9/L，HGB 68 g/L、PLT 239×10 9/L。IgG 23.5 g/L，血清免疫固定电泳IgG λ型，蛋白电泳γ球蛋白38.6%。骨髓穿刺细胞形态学示继发性贫血。骨髓细胞免疫分型：B细胞及NK细胞未见明显异常表型，可见T淋巴细胞群，具体表型CD3 dimCD4 +CD8 -CD7 -CD2 +CD5 +TCRγ/δ -，占淋巴细胞18.96%，CD7表达缺失，表型异常。骨髓细胞TCRβ、TCRγ及TCRD基因重排均阳性，IgH基因重排阴性。染色体核型：46，XY[20]。行颈部左侧淋巴结活检，可见被膜增厚，未见明显淋巴滤泡，小淋巴细胞增生，结合免疫组化，以T细胞增生为主。免疫组化：CD20（+），CD79α（+），CD3（+），CD5（+），CD10（+），BCL-2（部分+），CK-pan（-），CK5/6（-），Vimentin（+），Ki-67（30%~40%+）。病理送至天津某医院会诊示：结构破坏，小淋巴细胞广泛增生，胞核圆形或轻度不规则，浆细胞和组织细胞散在分布，可见一类大细胞，胞质丰富，胞核多不规则，核仁明显，可见双核和多核。免疫组化示大细胞CD30（+），CD15（少数+），CD45（-），PAX5（弱+），Fascin（+），MUM1（+）；原单位免疫组化示大细胞CD20（-）。背景中的小淋巴细胞：CD2（较多+），CD4（较多+），CD8（少数+），CD7（-）。诊断：（左颈部淋巴结）经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞为主型。考虑会诊结果与临床不符，标本送北京某医院淋巴瘤病理专家会诊，镜下见：淋巴结被膜纤维化、增厚，边缘窦开放，窦组织增生，淋巴滤泡不明显。血管增生明显，内皮肥胖。淋巴样细胞弥漫增生，部分似有结节状结构（ 图1A）。增生细胞体积中等偏小，胞质丰富、淡染，核略不规则、深染。散在大细胞，单核或双核，可见核仁，部分呈R-S细胞样（ 图1B），胞质丰富的组织细胞增生明显。加做免疫组化：CD4（+），CD21（FDC扩大），CXCL13（+），PAX5（大细胞+），PD1（+），CD30（散在+），BCL6（-），CD7（-），CD8（-），原位杂交：EBV-EBER（散在大细胞+）。

目的:总结儿童传染性单核细胞增多症（IM）的临床特点、误诊原因及防范措施，提高临床医师对儿童IM早期诊断的能力。方法:回顾性分析2018年1月至2021年12月西安市儿童医院468例IM患儿的临床资料，包括一般情况、起病情况、就诊情况以及误诊情况。结果:468例患儿中，临床诊断33例，确诊435例；男281例（60.04%），女187例（39.96%）；学龄前儿童发病率最高[43.80%（205/468）]，秋季发病率最高[33.12%（155/468）]。首发症状以发热[52.99%（248/468）]、眼睑水肿[15.38%（72/468）]和颈部包块[14.96%（70/468）]为主。发热率为90.38%（423/468），中位首次发热时间为病程第1（1，2）天，中位热程为6（4，8）d。中位首次就诊时间为病程第3（1，5）天，确诊时间为病程第7（5，9）天。血常规示白细胞计数升高比例为51.92%（243/468），淋巴细胞百分率升高比例为61.75%（289/468），外周血异型淋巴细胞比率升高（≥10%）率为58.97%（276/468）。364例患儿行淋巴细胞亚群检测，辅助性T淋巴细胞（Th细胞）比例降低率为80.22%（292/364），抑制性T淋巴细胞（Ts细胞）比例升高率为99.45%（362/364），Th细胞/Ts细胞0.24（0.16，0.40）、降低率为100.00%（364/364），B淋巴细胞比例降低率为93.96%（342/364），自然杀伤细胞比例降低率为35.16%（128/364）、升高率为0.55%（2/364）。误诊发生率为55.13%（258/468），误诊时间为5（4，7）d；258例误诊患儿中，误诊为上呼吸道感染105例（40.70%），急性化脓性扁桃体炎65例（25.19%），急性颈部淋巴结炎或颈部包块待查27例（10.47%）。结论:儿童IM临床表现复杂多样，病程早期容易误诊。临床医师需掌握儿童IM的临床特点，不断提高诊治水平，降低误诊率。

患者女，50岁，因发热、颈部肿物4个月、全身皮疹2个月于2021年6月15日入院。4个月前无明显诱因出现发热，最高体温38.5℃，伴畏寒、头痛，颈部淋巴结肿大、疼痛，外院予抗感染、止痛等治疗无好转。2个月前至我院感染科住院，实验室检查提示血白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞介素6（IL-6）及血清铁蛋白水平均升高；血、骨髓细菌和真菌培养阴性；胸部CT示两肺上叶炎性结节，纵隔多发肿大的淋巴结；左颈部淋巴结组织病理表现符合化脓性淋巴结炎；诊断：肺炎（细菌+真菌）。住院第3天开始出现双耳廓、双手背、前臂水肿性红斑、水疱、脓疱，皮损组织病理符合Sweet综合征改变。治疗上经验性给予左氧氟沙星、万古霉素抗感染，两性霉素B抗真菌治疗2周，体温降至正常，皮疹好转后出院。半个月后再次出现左颈部肿胀、疼痛，伴发热，再次入住我院感染科。住院期间再发面部、躯干、四肢多发性红斑、斑块、脓疱，自觉疼痛，遂转入我科。发病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重下降约2 kg。既往史：2006年行甲状腺瘤切除术，2020年行卵巢囊肿切除术，余无特殊。

目的:探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗。方法:总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效，并进行文献复习。结果:患者，女性，17岁，以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状，伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展，血清铁蛋白进行性升高，采用激素+依托泊苷治疗病情控制后，经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象，淋巴结活组织检查示HNL病理特征，综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论:HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性，采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时，及时应用激素治疗，必要时联合依托泊苷，能够迅速控制病情进展。

目的:分析综合医院以发热伴颈部淋巴结肿大为主诉的住院患儿的病因及临床特征，为该类患儿的临床诊治提供思路。方法:回顾性分析北京大学第三医院儿科病房2016年1月1日至2020年12月31日以发热伴颈部淋巴结肿大为主诉收入院的56例患儿，根据年龄分为<6岁组(33例)及≥6岁组(23例)，分析不同年龄组的病因构成差异；根据病因构成分为感染性疾病组及非感染性疾病组，分析病因构成逐年动态变化情况，总结患儿实验室检查及治疗情况。结果:56例患儿中，明确病因者53例，其中急性化脓性淋巴结炎17例(30.36%)、川崎病13例(23.21%)、传染性单核细胞增多症13例(23.21%)、呼吸道感染7例(12.50%)、组织细胞坏死性淋巴结炎3例(5.36%)。在川崎病中<6岁组患儿显著多于≥6岁组患儿( P＝0.005)。近5年随年份变化每年感染性疾病占比逐渐下降，非感染性疾病占比逐年上升，差异具有统计学意义( χ2＝11.443， P＝0.022)。非感染性疾病组患儿白细胞水平、中性粒细胞水平及快速C-反应蛋白水平均高于感染性疾病组，差异均具有统计学意义( P均<0.05)。56例患儿中，54例(96.43%)给予抗菌药物治疗，感染性疾病组和非感染性疾病组之间抗菌药物使用差异无统计学意义( χ2＝0.019， P＝0.890)。 结论:综合医院儿科住院儿童中发热伴颈部淋巴结肿大的主要疾病构成为急性化脓性淋巴结炎、川崎病、传染性单核细胞增多症。近5年非感染性疾病占比逐年上升，但抗菌药物使用比率未见下降趋势，临床需注意抗菌药物的合理使用。

患者为青年女性，以颈部淋巴结肿大伴发热1个月余为首发症状就诊，查外周血三系均减低，其中血小板减低显著，查骨髓象无明显异常，外院送检患者自然杀伤细胞活性回报无明显异常，颈部淋巴结活检及免疫组化结果符合"组织细胞坏死性淋巴结炎"，使用常规广谱抗菌药物治疗效果不佳，肾上腺糖皮质激素有效。本病常易误诊为急性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤、淋巴结核，应注意鉴别。

目的:分析川崎病(KD)合并自发性寰枢椎半脱位(AARS)患儿的临床特点。方法:回顾性分析2010年12月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院确诊为KD的住院患儿资料，合并AARS(脱位组)及未发生AARS(对照组)各60例，并采用 χ2检验及 t检验比较2组临床特点。 结果:KD患儿8 365例中合并AARS共60例(0.72%)，好发于急性期，好发年龄为3~6岁( P<0.001)，其首发临床表现为发热伴颈部活动受限(100.00%)、颈部包块(66.67%)、斜颈(21.67%)、颈痛(11.67%)。颈部CT或X线示AARS表现，部分伴颈部软组织增厚、肿胀。脱位组患儿唇红皲裂( P＝0.01)和颈淋巴结大( P<0.001)较对照组显著，中性粒细胞绝对和相对计数均高于对照组(均 P<0.05)，颈部B超较对照组颈软组织肿胀、增厚更明显( P<0.05)，但2组患儿在冠状动脉病变及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林疗效方面，差异无统计学意义( P>0.05)，头颅牵引可一定程度缓解患儿颈部症状，但疗效差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:颈淋巴结大、唇红皲裂、外周血中性粒细胞计数的增高和颈部软组织的肿胀、增厚是KD合并AARS的危险因素，但该合并症不增加冠状动脉损伤及IVIG无应答风险，KD抗炎治疗是关键，患儿多数预后良好。

Rosai-Dorfman病是一种罕见的病因不明的良性组织细胞增生性疾病。该病临床特征不典型，极易误诊或漏诊。本文报道1例患者，曾因“鼻塞伴颈部淋巴结肿大”于外院诊断淋巴结炎，行手术切除颈部淋巴结，鼻塞给予药物治疗。1年后患者鼻塞加重，于我科行鼻内镜下手术治疗，淋巴结和鼻腔病变均经病理检查确诊为Rosai-Dorfman病。术后给予患者全身糖皮质激素和甲氨蝶呤序贯治疗，并进行2年严密随访，目前症状恢复满意，无复发倾向。