7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。

男，5岁11个月，主因"发现右颈部肿块1周"于2021年11月就诊。入院后完善甲状腺超声提示："甲状腺右叶结节，大小约25 mm×13 mm，低回声，边界不清，形态不规则，内可见多发强回声光斑弥漫性分布，几乎占据整个右侧叶(TI-RADS 4c类)；右侧颈部及锁骨上窝探及多个淋巴结回声，皮髓不清，结门消失，内可见点状强回声，较大者约23 mm×12 mm，21 mm×12 mm(锁骨上窝)，24 mm×15 mm(锁骨上窝呈融合状)"。行颈部增强CT显示："甲状腺右侧叶异常密度伴甲状腺右叶周围、气管旁、双侧颈部肌间隙、双侧颌下区及右侧锁骨上区多发肿大淋巴结，考虑为甲状腺癌并淋巴结转移"。胸部CT和上腹部超声检查未见明显异常。行超声引导下甲状腺结节细针穿刺活检提示：考虑甲状腺乳头状癌，Bethesda Ⅵ类。行右颈部淋巴结穿刺细胞学检查显示：有癌细胞。穿刺淋巴结洗脱液甲状腺球蛋白>300 ng/mL。行喉镜检查：双侧声带运动正常。入院诊断：甲状腺癌伴右颈部淋巴结转移。有明确手术适应证，无明显手术禁忌证。通过和患儿家长充分沟通，征得其同意后签署手术知情同意书，并经中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院全院会诊讨论，患儿于2021年11月23日在全身麻醉下行经双侧腋窝乳晕入路机器人甲状腺全切+颈部中央区+右颈侧淋巴结(Ⅱ-Ⅴ)区域性清扫术。本研究经中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院伦理委员会的审核批准(2016科研伦理审第28号)。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

目的:探讨儿童巴尔通体肝脓肿的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院诊治的1例巴尔通体肝脓肿患儿的临床资料，并分别以"Cat scratch disease" "Bartonella infection" "Acute liver failure" "猫抓病" "肝脓肿" "巴尔通体感染"为关键词检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库建库至2022年10月报道的儿童巴尔通体肝脓肿病例，总结其资料。结果:患儿，男，11岁，否认猫抓史及饲养宠物史。反复高热20余天，伴脐周痛，颈部及腹腔淋巴结肿大，脾大；病程中伴血生化转氨酶轻中度升高，磁共振示肝内多发小占位，并提示脓肿可能，血二代宏基因病原体检测提示汉氏巴尔通体感染，发病后先后给予头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素、美罗培南、替考拉宁治疗，淋巴结缩小，但仍高热。给予多西环素、利福平抗感染治疗后症状缓解，肝内占位逐渐消失。文献检索共检索到28例巴尔通体肝脓肿患儿，其中男13例，女15例，11例患儿仅以发热为主要表现，14例发热伴腹痛为主要表现，3例仅以腹痛为主要表现。淋巴结肿大11例，肝脏肿大9例，腹部压痛8例，猫抓皮损3例。有明确实验室检测，12例白细胞计数升高，18例C-反应蛋白升高，18例红细胞沉降率升高，3例肝功能异常。影像学检查，13例行超声检查示肝脏内可见多个低回声结构，14例行CT检查示肝脏内多发低密度病变，5例行MRI检查示肝脏多发脓肿病变。23例患儿检测血巴尔通体抗体阳性，2例猫抓病皮肤实验阳性，3例进行肝或淋巴结组织活检示坏死性肉芽肿及多发星形微脓肿，3例进行血聚合酶链式反应检测血巴尔通体DNA阳性。有明确治疗方案及预后的20例，均治愈。结论:缺少猫抓病史及血巴尔通体抗体检测，巴尔通体肝脓肿诊断较困难，巴尔通体病原体宏基因高通量测序及肝脏影像学可辅助明确诊断；及早诊断，及时针对性抗感染治疗，巴尔通体肝脓肿患儿预后良好。

目的:探讨伴11号染色体长臂（11q）异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果:11例儿童MBCL患者中男9例，女2例，中位年龄9（2~13）岁，中位病程1.8（0.5~24）个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例，鼻塞、打鼾4例，腹部疼痛2例，呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例，滤泡性淋巴瘤样2例，高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及，B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移，1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例。11q探针检测显示，5例11q增益，3例11q缺失，3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性，伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例，伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范，A组化疗1例、B组2例、C组8例，早期评估疗效均完全缓解；B组及C组于中期评估后降低化疗强度，2例化疗中，其余9例中位随访32（6~45）个月均无事件生存。结论:伴11q异常的儿童MBCL发病率低，临床症状轻、进展慢，行FISH检测存在11q异常，无MYC、BCL2、BCL6重排为其重要诊断要点，降低化疗强度预后良好。

Rosai-Dorfman病（RDD）是一种临床罕见的良性淋巴组织增生性疾病，主要以颈部双侧淋巴结多发无痛性肿大为特征性表现。本文报道1例双侧鼻窦等全身多处受累RDD患者，PET-CT示全身多处脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）代谢增高，局麻下手术切除右臀部皮下肿物，经病理确诊，术后未予特殊治疗。随访2年，病情未进展。

本文报道1例老年女性，因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊，病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死，完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报，给予利妥昔单抗及对症支持治疗后，患者临床症状改善，血红蛋白回升，肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小，冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象，利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。

目的:探讨以颈部淋巴结肿大为首发症状的儿童淋巴瘤临床特征，分析外科手术在儿童淋巴瘤诊疗中的作用。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科2013年1月至2021年1月收治的22例以颈部淋巴结肿大为首发症状的淋巴瘤患儿临床资料，总结患儿临床特点、诊治过程以及预后情况。结果:本研究纳入的22例淋巴瘤患儿中，男14例、女8例，病程2周至6年4个月；肿大淋巴结直径2～10 cm，中位直径5 cm。14例表现为无痛性淋巴结增大，9例先发热后出现颈部淋巴结增大，8例伴有局部红肿、触痛。13例接受了抗感染治疗，其中3例淋巴结缩小，10例未见缓解。22例均通过淋巴结活检明确诊断，其中非霍奇金淋巴瘤16例，依据St.Jude NHL分期系统，Ⅱ期3例、Ⅲ期7例、Ⅳ期6例；霍奇金淋巴瘤6例，依据Ann Arbor分期系统，Ⅱ期4例、Ⅳ期2例。结论:儿童颈部淋巴瘤临床症状不典型，易出现漏诊和误诊；对于颈部淋巴结增大超过2 cm，伴或不伴局部红肿、触痛，经保守治疗1周淋巴结未缩小或缩小不明显者，需考虑行淋巴结活检。

目的:探讨基于常规MRI及高清扩散加权成像（DWI）在鼻咽-颅底骨髓炎（NP-SBO）和局部区域进展期鼻咽癌（LA-NPC）鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析2017年1月至2021年10月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的27例NP-SBO和32例LA-NPC患者。记录治疗前临床特征、常规MRI特征，并测量表观扩散系数（ADC）值（ADC 最大轮廓和ADC 小圆）。DWI采用长可变回波链分段读出（RESOLVE）序列。MRI特征包括病灶的偏侧性、边缘、T 1WI信号、T 2WI信号、强化程度、强化均匀性、脓肿、鼻咽黏膜线的完整度、骨质髓腔受累、咽后及颈部淋巴结肿大情况以及其他伴随征象。采用独立样本 t检验、χ 2检验或Fisher确切概率法比较NP-SBO组与LA-NPC组间各特征和ADC值的差异，采用多因素logistic回归筛选出鉴别NP-SBO与LA-NPC的独立预测因素，建立常规MRI模型、ADC模型及两者联合诊断模型。计算受试者操作特征曲线下面积（AUC），采用DeLong检验比较模型间鉴别诊断NP-SBO与LA-NPC的效能。 结果:NP-SBO组与LA-NPC组间年龄、糖尿病、颅神经受损、强化均匀性、脓肿、鼻咽黏膜线、淋巴结受累、ADC值差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示ADC 最大轮廓（OR为0.972，95%CI 0.951~0.993， P=0.011）和常规MRI特征中的脓肿（OR为0.101，95%CI 0.013~0.774， P=0.027）为鉴别NP-SBO和LA-NPC的独立预测因素。常规MRI模型（脓肿）、ADC模型（ADC 最大轮廓）和两者联合模型鉴别NP-SBO与LA-NPC的AUC（95%CI）分别为0.634（0.499~0.756）、0.870（0.757~0.943）、0.925（0.829~0.979）。联合模型的AUC优于常规MRI模型（ Z=4.77， P<0.001），但与ADC模型比较差异无统计学意义（ Z=1.87， P=0.062）。常规MRI模型的AUC低于ADC模型（ Z=2.84， P=0.005）。 结论:常规MRI联合RESOLVE序列DWI可有效鉴别NP-SBO与LA-NPC，尤其是脓肿联合病灶ADC 最大轮廓值，可进一步提高诊断效能。

目的:探讨男性生殖器硬化性苔藓样变导致尿道狭窄合并尿道癌的临床诊治特点。方法:回顾性分析2000年6月至2019年8月上海交通大学附属第六人民医院治疗的16例男性生殖器硬化性苔藓样变导致尿道狭窄合并尿道癌患者的临床资料。患者年龄平均53.7(45~69)岁，生殖器硬化性苔藓样变病程平均15(6~35)年；因前尿道狭窄排尿困难接受尿道扩张或内切开治疗时间平均10(8~15)年。所有病例均表现为阴茎头白斑或硬皮样变，尿道串珠样瘢痕，尿道内出血，有血性分泌物。5例合并阴囊部实质性肿块伴局部疼痛，平均直径4.5 (3~7) cm；11例合并会阴部肿块或脓肿，平均直径6.0(4~10)cm，其中9例有尿道皮肤瘘或破溃。阴囊、会阴肿块组织活检病理诊断为浸润性尿路上皮癌12例，鳞状细胞癌4例。盆腔CT、MRI检查示，9例肿瘤侵犯尿道和阴茎海绵体，未见淋巴结肿大；5例肿瘤侵犯尿道和阴茎海绵体，伴一侧腹股沟淋巴结肿大；2例肿瘤累及阴茎海绵体、前列腺包膜外及膀胱颈部，双侧腹股沟淋巴结转移，其中1例累及左侧睾丸。TNM分期：9例T 2~3N 0M 0期，5例T 2~3N 1M 0期，1例T 3N 2M 0期，1例T 4N 2M 1期。5例尿道癌合并阴囊部实质性肿瘤患者中，2例行保留阴茎的阴囊肿瘤和尿道肿瘤切除+尿道近端造口术；3例行阴茎部分切除+远端尿道肿瘤切除+尿道会阴造口术。11例尿道癌合并会阴部感染性肿块患者中，2例行肿瘤组织扩大切除+耻骨上膀胱造瘘术；8例会阴肿瘤感染合并尿道皮肤瘘，其中2例行尿道肿瘤、窦道及周围肿块切除+膀胱造瘘术，4例有一侧腹股沟淋巴结转移，行尿道肿瘤、窦道及周围肿块切除+一侧腹股沟淋巴结切除+膀胱造瘘术，2例合并双侧腹股沟淋巴结转移，行阴茎、尿道全切+双侧腹股沟淋巴结切除+膀胱造瘘术。1例会阴部感染性肿块伴尿道皮肤瘘及一侧淋巴结转移患者(T 2~3N 1M 0期)，对手术顾虑大而放弃肿瘤切除。 结果:阴茎头和尿道病变组织的术后病理检查结果显示上皮角化，基底细胞空泡变性，真皮层淋巴细胞浸润等典型生殖器硬化性苔藓样变表现。尿道和尿道周围肿瘤组织的术后病理检查结果为高级别浸润性尿路上皮癌12例，P53、Ki-67、GATA3表达阳性；鳞状细胞癌4例，Ki-67、P40、GATA3表达阳性。所有患者接受平均4.8(2~6)个疗程化疗(顺铂+吉西他滨)和局部放疗[照射剂量(50~70)Gy/5周]。患者术后平均生存时间26(3~48)个月，尿道尿路上皮癌和尿道鳞状细胞癌患者的生存时间分别为29(18~48)个月和18(3~24)个月。所有患者均死于肿瘤远处转移，6例肺转移，2例骨转移，3例肝转移，2例脑转移，3例肺和骨转移。结论:男性生殖器硬化性苔藓样变可进展导致尿道狭窄和尿道癌，临床表现为排尿困难、尿道肿块、反复感染和尿道瘘等，可行肿瘤切除和尿流改道治疗，尿道尿路上皮癌和鳞状细胞癌是常见的病理类型，术后可联合放化疗，但总体预后差。