目的 分析各种品牌医用防护口罩的适合性检验通过率,探讨快速根据头面尺寸匹配医用防护口罩的方法.方法 选择天津市定点医院的 202 名医务人员作为研究对象,对A、B、C、D、E 5 种品牌口罩采用气溶胶凝结核计数器进行定量适合性检验.采用二维摄影测量获取研究对象形态面长及面宽,对应颜面分栏将研究对象脸型归为#1～#10 类.比较各颜面分区研究对象口罩通过率、不同品牌口罩测试通过率、不同脸型研究对象各种口罩测试通过率的差异.结果 共有 202 名测试人员参加本研究.根据颜面分栏,其中#1 类脸型占比最多[43.6%(88/202)],其次为#3 类脸型[18.2%(37/202)],研究对象多为#1、#2、#3、#4 类脸型,共 176 名,占 87.1%.202 名测试者共进行 914 次测试,通过次数 678 次,整体口罩通过率为 74.18%.A、B、C3 种品牌口罩通过率明显高于D、E口罩[87.03%(161/185)、85.57%(166/194)、82.02%(146/178)比 62.98%(114/181)、51.70%(91/176),均P＜0.05],头戴式可调节口罩通过率明显高于不可调节口罩[79.54%(587/738)比 51.70%(91/176),P＜0.05],B品牌口罩对＜#1～#5 类脸型的适合因数(FF)明显高于#6～#10 类脸型[200(163,200)比 132(86,200),P＜0.05].结论 通过二维摄影测量可以快速获得研究对象面部信息并匹配相应口罩,医院在配置时可根据医务人员脸型分区占比情况匹配测试通过率较高的口罩.在口罩选择中,尽量选择头戴式可调节口罩.

患者男性,23 岁,颜面躯干四肢红斑丘疹 5 年,背部溃疡 1 个月.皮肤科检查:面部可见萎缩性瘢痕,躯干四肢可见散在红斑丘疹,部分融合成片,背部散在溃疡,溃疡面有黄白色脓性分泌物.实验室检查∶抗核抗体(ANA)1∶160,24 h尿蛋白 1.632 g,红细胞沉降率(ESR)50 mm/h;皮损组织病理示:表皮角化不全,棘层肥厚,部分细胞内水肿,真皮内胶原纤维增生,血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润.直接免疫荧光:基底膜免疫球蛋白M(IgM)、补体C3 呈线状沉积.诊断:系统性红斑狼疮(SLE).予糖皮质激素抗炎治疗,逐渐减量后好转出院.

报告1例新生儿播散性幼年性黄色肉芽肿(JXG).患儿女性,出生 1h,出生可见全身散在卵圆形红斑及结节.皮肤科检查:颜面、颈部、躯干等多处可见暗红色斑块及结节,结节高出皮肤表面,境界清楚,质韧,可活动,表面轻度橘皮样改变.皮损组织病理检查:皮肤及皮下组织,真皮内组织细胞弥漫增生浸润,由卵圆形-短梭形细胞组成.免疫组织化学染色:巨噬细胞CD68、巨噬细胞CD163 和溶菌酶(Lysozyme)均阳性,树突细胞CD1α和天冬氨酸蛋白酶S-100 蛋白均阴性.诊断:播散性JXG.未予特殊治疗,目前仍在随访中.

目的了解ICU护士俯卧位通气(prone position ventilation,PPV)临床实施现况及障碍因素.方法采用便利抽样法,选取2023年3-4月山东省济南、青岛、济宁等5个地级市三甲医院急诊ICU、内科ICU、外科ICU、综合ICU等科室的ICU护士 230名,采用自行设计的一般资料调查问卷和ICU护士 PPV临床实施现状及障碍因素调查问卷进行调查.结果约＞90％的护士落实执行了 PPV流程规范的基本要求、评估要点、实施与护理要点,但ICU护士对患者实施俯卧位前进行镇痛镇静评估的执行率(85.4％)低于俯卧位期间镇痛镇静评估的执行率(91.3％).PPV相关并发症中,压力性损伤(84.9％)、颜面部水肿(79.9％)、胃内容物反流与误吸(70.3％)发生率排名前3.ICU护士PPV临床实施障碍因素各维度得分由高到低依次是"证据相关因素""目标人群-患者或家属相关因素""资源相关因素""目标人群-医护人员相关因素""目标人群-团队相关因素""组织相关因素".得分最高的条目是"证据相关因素"维度中的"相关证据适用范围有限,不是所有的患者都适合开展".结论ICU护士 PPV临床实践态度较为积极,实施过程有待继续优化,应重点关注其实施过程的薄弱环节,并制定针对性措施,进一步完善PPV护理流程.

患者男,26岁,主诉上门牙间隙、下前牙"黑三角".患者全身状况良好,6年吸烟史,每日约1包烟,无家族遗传史,无外伤史,无手术史.临床检查:颜面左右不对称,侧貌稍凸,上下颌骨位置基本正常,颏部稍显发育不足(见图1).口腔卫生一般,牙龈龈缘稍红肿,牙石(+),恒牙列,上下颌第三磨牙阻生.上下牙列中线基本一致,双侧磨牙关系中性,双侧尖牙关系中性,前牙覆牙合、覆盖稍浅,11、21牙间有1mm间隙,上唇系带附着位置未见异常;下前牙轻度拥挤,牙龈较薄,根形明显,龈乳头退缩,邻接点根方外展隙形成黑色三角形间隙.

目的:分析儿童Sturge-Weber综合征（SWS）患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料，探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中，男10例，女12例，年龄0.08 ~ 9.92岁，中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例，Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型：粉红型4例，年龄0.50 ~ 2.17岁；紫红型14例，年龄0.08 ~ 8.83岁；增厚型4例，年龄4.92 ~ 9.92岁；按颜面部三叉神经分布，三叉神经眼支（V1）区22例，上颌支（V2）区20例，下颌支（V3）区8例。眼部异常患儿17例，年龄0.08 ~ 9.92岁，其中青光眼11例，眼压增高5例，视力受损2例。青光眼患儿中，7例于2岁内发病，8例为单侧发病，3例为双侧发病，且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常，主要为大脑皮层血管畸形，累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状，其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险，应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。

目的:探讨皮肌炎合并肾肿瘤的临床诊治特点。方法:回顾性分析2022年1—2月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的2例皮肌炎合并肾肿瘤患者的临床资料。例1，女，55岁，因反复双上肢红斑2个月，颜面部红斑1个月入院。查体：双上肢及面部可见红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Mi-2抗体和抗SSA/Ro-52抗体阳性。增强CT检查示，右肾可见结节状不均匀强化灶，大小约20 mm×23 mm。例2，女，58岁，因面部红斑3个月，发现左肾占位1个月入院。查体：面部可见片状红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Ro-52抗体和抗MDA5抗体阳性。增强CT检查示，左肾明显不均匀强化肿块，大小约为50 mm×41 mm。2例术前均诊断为皮肌炎合并肾肿瘤，均行腹腔镜肾部分切除术。结果:2例术后均规律口服泼尼松治疗。例1术后病理示乳头状肾细胞癌；术后1个月面部红斑消退，随访13个月无瘤生存。例2术后病理示肾透明细胞癌；术后2周面部红斑消退，随访12个月无瘤生存。结论:皮肌炎的诊断需结合临床表现和实验室检查，重点排除合并恶性肿瘤的可能。对于皮肌炎合并肾肿瘤的患者，主要治疗手段是手术切除肿瘤，同时使用糖皮质激素治疗。

先天性睑裂狭小综合征(BPES)是一种罕见的先天性眼睑及颜面部发育异常，典型的眼睑发育异常主要表现为睑裂狭小、逆向内眦赘皮、上睑下垂和内眦间距过宽。BPES分为两型，Ⅰ型表现为眼睑畸形及女性患者不孕，男性患者生育功能正常；Ⅱ型BPES患者临床表现为眼睑发育不良同时男女患者均可生育。通过对BPES患者行遗传学分析发现 FOXL2基因是首位致病基因，并且 FOXL2基因突变与2种表型BPES发病均有关。随着研究的深入， FOXL2基因型与表型的关系越来越受到关注，而且有研究发现 FOXL2基因的同一突变在不同家系，甚至同一家系可能出现不同表型。就 FOXL2基因突变与BPES之间的关系进行综述。

患儿男，8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院，既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查：双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查，右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶；左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化，周边半透明；左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影检查，左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏，晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶（图1C，1D）；右眼鼻侧病灶较周边，未拍摄到。频域光相干断层扫描检查，左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起，颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引（图2）。诊断：结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤（右眼Ⅰ型，左眼Ⅲ型）。

目的:探讨Legius综合征的临床表型和基因型特点。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院神经内科2021年7月收治的1例表现为性早熟和皮肤散在咖啡牛奶斑患儿的临床资料，利用家系全外显子组测序对该家系进行遗传学分析，明确分子诊断，并复习相关文献总结该病临床特征。结果:先证者女性，10岁9个月，临床表现为颜面、躯干>5处直径大于5 mm的咖啡牛奶斑、腋窝雀斑，无虹膜Lisch结节及神经纤维瘤体征，8岁确诊中枢性性早熟；家系3人全外显子组测序提示先证者 SPRED1基因新发杂合无义突变c.751（exon7）C>T，p.Arg251Ter（p.Ter251 *）。检索文献发现：共报道88个 SPRED1基因致病性突变，包括移码突变（41/88）、无义突变（31/88）、剪切突变（7/88）、错义突变（6/88）、其他（3/88），未发现突变热点；临床表型：>5处咖啡牛奶斑占92.8%（168/181），腋窝、腹股沟雀斑占43.5%（73/168），巨头畸形占21.4%（31/145），学习障碍占18.0%（30/166），精神运动发育迟缓占13.8%（22/159），脂肪瘤（成人）占13.7%（21/153），努南样面貌征占12.1%（21/173），神经纤维瘤病1型肿瘤表型未见报道。 结论:Legius综合征合并中枢性性早熟表型国内尚未见相关报道；Legius综合征临床表型轻，具遗传异质性，无神经纤维瘤病1型肿瘤表型；基因检测有助于Legius综合征早期诊断。