目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:分析 125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（PMRMS）的疗效及其预后。 方法:回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料，分析其疗效和预后影响因素。 结果:33例患儿中，男19例，女14例；年龄1~12岁，中位年龄4岁。胚胎型17例，腺泡型9例，多形型7例。原发PMRMS 26例，复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例，鼻腭-鼻旁区6例，咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤（RMS）协作组分期为Ⅲ期28例，Ⅳ期5例；中危组28例，高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%，1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%，鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%，颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示，肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素（ HR=38.40，95% CI：4.87~302.52， P=0.001）。粒子植入后3个月内，全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%（28/33）。21例（63.6%）患儿出现1级急性放疗反应，7例（21.2%）患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后，急性放疗不良反应均有明显缓解，无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生，无严重颅颌面畸形发生。 结论:125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定，肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

沙砾性假痛风或白垩性假痛风是一种焦磷酸钙盐结晶沉积于关节内纤维软骨或透明软骨及其周围滑膜、韧带、肌腱和关节囊的总称，是临床极少发生的一种罕见病例，尤其在颞下颌。该文就该病的临床特点、分型、影像及发病诱因、鉴别诊断、治疗、预后等进行讨论。

目的:比较颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术(STA-MCA+EMS)与颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞浅动脉贴敷术(STA-MCA+EDAS)治疗烟雾病患者的近期疗效和并发症。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月郑州大学第一附属医院神经外科行STA-MCA+EMS( n＝75，简称EMS组)或STA-MCA+EDAS( n＝176，简称EDAS组)治疗的成人烟雾病患者的临床资料。出院时评估改良Rankin量表评分(mRS)。术后3、6个月进行电话或门诊随访，评估mRS以及有无近期并发症，复查影像学检查评估搭桥血管通畅率和松岛分级。比较两组患者的基线资料、临床疗效以及并发症。 结果:251例患者的术中吲哚箐绿造影显示搭桥血管均通畅。术后EMS组死亡1例，EDAS组死亡2例。248例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为5(4，8)个月。术后首次造影显示两组各有1例患者的搭桥血管未显影，搭桥血管通畅率为99.2%(246/248)。至末次随访，248例患者中，mRS 0分210例，1分25例，2分7例，3分3例，4分2例，5分1例；松岛分级A级96例，B级115例，C级37例。两组患者的年龄、性别、基础疾病、临床类型、铃木分期、入院mRS以及手术侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。两组患者出院时mRS、随访时间、搭桥血管通畅率、松岛分级以及末次随访时mRS的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与EDAS组比较，EMS组围手术期脑梗死[分别为10.8%(8/74)和4.0%(7/174)]、脑出血[分别为8.1%(6/74)和1.1%(2/174)]、癫痫[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)]以及硬膜下积液[分别为14.9%(11/74)和5.7%(10/174)]的发生率均高(均 P<0.05)。术后近期并发症方面，EMS组脑梗死的发生率高于EDAS组[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)， P＝0.029]。 结论:两种术式的搭桥血管通畅率均较高，近期疗效均较好；而STA-MCA+EDAS围手术期发生脑梗死、脑出血、癫痫、硬膜下积液以及术后近期发生脑梗死的风险更低。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

开口训练能有效防治头颈部肿瘤患者因放疗导致咀嚼肌及颞下颌关节周围软组织局部水肿、细胞破坏及纤维化而造成的张口受限。而目前临床常用的楔形硬橡皮块、阶梯形木块等辅助张口训练工具缺少精准测量开口度、受力程度以及训练记录等功能。因此，笔者设计了一种可以辅助口腔撑开及开口康复的训练装置，现报道如下。

目的:评价应用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损的临床疗效。方法:2016年6月—2018年6月，空军军医大学西京医院收治12例头部鳞状细胞癌患者，其中男9例、女3例，年龄35～74岁，均采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复肿瘤切除后硬脑膜缺损。本组患者肿瘤切除后头皮软组织缺损面积为12 cm×10 cm～24 cm×21 cm，硬脑膜缺损面积为7 cm×6 cm～16 cm×14 cm；皮瓣面积为14 cm×12 cm～27 cm×24 cm，阔筋膜面积为8 cm×7 cm～17 cm×15 cm。将颞浅动脉及颞中静脉与皮瓣供血血管旋股外侧动脉降支第1肌皮穿支及其伴行静脉分别端端吻合。供瓣区取自体躯干中厚皮移植修复并打包固定。术后观察患者皮瓣和皮片存活情况；定期随访，行头颅磁共振成像，观察颅内肿瘤是否复发和硬脑膜完整性，另观察皮瓣的外形、供瓣区是否遗留明显功能障碍。结果:本组患者术后皮瓣和皮片均存活良好。10例患者皮瓣缝合边缘愈合；2例患者皮瓣缝合口局部窦道形成，少量脑脊液外漏，经门诊换药后痊愈。本组患者随访10～36个月，3例患者术后颅内肿瘤复发，均为肿瘤累及硬脑膜矢状窦区患者，再次切除肿瘤；所有患者硬脑膜完整，皮瓣外形较佳，供瓣区切取后未遗留明显功能障碍。结论:采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损是一种有效、可靠的方法，能较好修复因鳞状细胞癌侵犯切除头皮及硬脑膜形成的缺损，并为颅骨重建提供有利条件。

近期研究表明，应激时RNA代谢的变化在神经退行性疾病的病理生理学中具有重要作用，特别是在肌萎缩侧索硬化症、额颞叶痴呆和阿尔茨海默病中。RNA结合蛋白可以在应激时通过形成一种被称为应激颗粒的无膜细胞器来控制mRNA的利用。这些结构通过一种液-液相分离的过程形成。多种生化途径均可调节应激颗粒的形成。调节应激颗粒形成的主要信号通路包括哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）-真核翻译起始因子4F（eIF4F）和真核翻译起始因子eIF2的α亚基通路，而调节应激颗粒分散和转移的通路由含缬酪肽蛋白和自噬介导。RNA结合蛋白的翻译后修饰也参与应激颗粒的调节。有证据表明应激颗粒是短暂存在的结构，但与衰老相关的慢性应激会导致慢性持续性应激颗粒形成，这些应激颗粒可能充当了疾病相关蛋白质聚集的病灶。当应激颗粒持续存在时，细胞RNA代谢中的内在脆弱性可能导致RNA结合蛋白的病理性聚集。因此，神经退行性疾病的病理生理学很可能源于细胞代谢中的内在脆弱性这一过程加速一些神经退行性疾病的病理过程，并为疾病干预提供新的靶点。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

该文报道了1例成人型强直性肌营养不良1型的患者。男性，49岁，因四肢无力、言语不清并逐渐加重入院。颅脑MRI示双侧颞叶前部脑白质异常高信号，结合肌电图及基因检测结果诊断为强直性肌营养不良1型。由于强直性肌营养不良在临床罕见，故早期诊断困难，当怀疑此病时，应尽早进行MRI检查。