目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

本文报道2例因头部外伤后出现平衡不稳及听力障碍，并且在影像学表现为内耳部分区域出现迷路积气的患者。例1：患儿女，3岁，因“车祸伤后出现平衡不稳，无法直立4 h”入院。颞骨高分辨CT提示：右侧颞骨岩部横行骨折；内耳中见气泡影，考虑为颞骨骨折伴前庭内积气；听觉脑干诱发电位示双耳听力正常。给予抗感染、激素、营养神经等保守治疗好转后出院。出院后1个月随访，患儿的平衡不稳消失，听力无明显下降。例2：患者男，45岁，因“车祸伤后出现右耳聋、耳鸣、面瘫伴平衡不稳1周”来我院就诊。颞骨高分辨CT提示：颞骨骨折伴外半规管积气；内听道及面神经迷路段周围少许积气；纯音测听示右耳110 dB，极重度感音神经性聋。患者选择保守治疗，2个月后随访复查，患者外半规管积气仍存在，患者右耳仍为极重度耳聋，平衡不稳感无明显好转。

岩浅大神经是面神经的重要分支，其支配泪腺、鼻和腭部黏膜腺体的分泌。根据与颞骨岩部的相对位置，岩浅大神经可分为岩骨内段、岩骨上段、破裂孔段及翼管段。通过岩浅大神经可定位岩骨内诸如内听道、耳蜗和岩骨段颈内动脉等重要结构。岩浅大神经是颞骨岩部表面的一个重要结构，是经岩骨入路中定位岩骨内重要结构和磨除岩骨的重要标志。术中应尽量保护岩浅大神经的解剖及功能的完整性。本文对国内外关于岩浅大神经的解剖研究和经岩骨手术入路的相关文献进行归纳总结，以期对临床工作有所帮助。

目的:探讨颞骨原发恶性肿瘤颅神经侵犯的CT与MR影像学表现。方法:回顾性分析2010年1月—2018年12月中山大学附属第一医院颞骨原发性恶性肿瘤中合并颅神经侵犯的23例患者的CT、MR影像学资料。其中男15例、女8例，年龄3～80岁；出现颅神经功能障碍17例，包括面神经受累症状者15例，外展神经功能障碍者2例。观察颞骨恶性肿瘤神经侵犯的部位、神经根穿行孔道及神经根的形态、信号及强化等颅神经受侵的CT、MR表现，及其与临床症状、手术病理结果的关系。结果:CT、MRI显示颅神经受侵23例，其中面神经受侵22例，三叉神经受侵5例，展神经、舌咽神经、迷走神经受侵各2例，听神经、副神经、舌下神经受侵各1例。颅神经受侵征象：CT显示面神经管扩大破坏22例，圆孔、卵圆孔骨壁、岩尖三叉神经压迹破坏各2例，颈静脉孔、舌下神经管破坏各1例；MRI显示颅神经增粗、强化8例，神经根干与周围软组织强化影紧贴但未完全包绕3例，神经被肿瘤包绕14例。23例CT、MRI显示的神经受侵患者中出现相应神经症状者17例，占73.9%。同时行CT及MRI检查的16例患者中，CT和MRI影像显示的受累神经分别为19、23根，CT、MRI诊断与临床手术病理一致分别为18、22根，其诊断符合率分别为81.8%(18/22)、95.7%(22/23)。结论:颞骨恶性肿瘤容易出现颅神经侵犯，且以面神经受侵最常见。颅神经受侵CT表现为神经穿行孔道破坏，MRI可直接显示神经增粗、异常强化，神经紧贴软组织影或神经直接被肿瘤包绕。结合CT和MRI的影像评估可以全面精准显示颅神经浸润情况，且MR较CT更为灵敏。

本文报告1例以“头痛”为主诉症状的颞骨内脑膜脑膨出病例。患者女，31岁，因“自幼右耳听力差，头痛伴右侧面神经麻痹半年，眩晕1个月余”就诊。术前磁共振（MRI）示：右侧颈静脉孔区、内听道及颞骨岩尖部异常信号，考虑脑膜脑膨出并多发骨质吸收破坏可能性大，局部膨出的脑组织内异常T2信号，胶质增生可能性大，不除外修复性肉芽肿。在全身麻醉下行右岩骨次全切除术。术后病理报告为发育不良的脑组织，不除外低级别胶质神经元肿瘤。术后半个月出院，随访1年，术前症状无进展，预后良好。

本文报道2例儿童自发性脑脊液耳漏（spontaneous cerebral spinal fluid otorrhea，SCSFO）病例。例1，患儿男，9岁，因“右腮腺区隆起伴右耳溢淡粉色液2年”入院，曾于外院接受脑脊液修补术治疗，再发后就诊于我院，影像学提示右侧颞骨肿物切除、脑脊液耳漏修补、外耳道封闭术后改变，右侧上颌骨、颞骨、蝶骨、枕骨及肩颈部多发异常信号，考虑患儿多处漏口且部分漏口未闭，遂接受颞下窝进路TypeB岩部脑脊液漏修补术，术后包块再发并反复头痛，考虑颅高压，先后行钻孔脑室外引流置管术及脑室穿刺脑室腹腔引流术减低颅内压力，随访2年无复发。例2，患儿男，5岁，因“间断头痛1年，加重伴左耳痛、发热3个月”入院，伴呕吐、发热，曾按“脑膜炎”接受治疗，我院颞骨CT提示中颅窝局部骨质缺损，行经乳突/岩骨脑脊液漏修补术，术后出现头痛、视乳头水肿等高颅压表现，甘露醇降颅压治疗缓解症状，随访1年无复发。

目的:通过总结颞下窝联合进路（combined infratemporal approach，CIFA）切除颅底病变的临床效果，探讨其技术要点和临床应用价值。方法:回顾性分析2014年12月至2018年7月在北京协和医院耳鼻咽喉科因颅底肿物行CIFA切除病变的11例患者的临床资料。其中男性6例，女性5例；年龄16~71岁，中位年龄53岁。其中5例患者采用CIFA Type B+D切除病变，6例采用CIFA Type A+B切除病变。术后定期复查颞骨增强MRI判断有无肿瘤复发。结果:5例采用CIFA Type B+D术式的患者中3例为颞骨巨细胞修复性肉芽肿，2例为颞骨骨巨细胞瘤，肿瘤最大横截面的中位数为42 mm×46 mm(范围37 mm×18 mm~56 mm×53 mm）；6例采用CIFA Type A+B术式的患者中4例为头颈部副神经节瘤，1例为颅底神经鞘瘤，1例为岩尖胆脂瘤，肿瘤最大横截面的中位数为43 mm×36 mm（范围24 mm×22 mm~63 mm×35 mm）。11例患者中9例一期手术完整切除肿瘤，2种术式中各有1例分二期切除病变（一期切除颅外部分，二期切除侵入颅内的部分）。CIFA Type B+D组中有1例重建了鼓室和听力，术后1年听力为轻度传导性听力下降。所有患者术后均未发生脑脊液漏。术前面神经功能正常的5例患者，术后面神经功能均在3个月内恢复到House-Brackmann分级（H-B）Ⅰ~Ⅱ级；术前面神经功能为Ⅱ级的4例患者，术后有2例恢复为Ⅰ级，另外2例仍为Ⅱ级；1例术前面神经功能为Ⅲ级的患者由于术中切除面神经术后面神经功能为Ⅵ级，1例术前面神经功能为Ⅴ级的患者，术后恢复为Ⅲ级。2例术前已有耳蜗破坏，术中予以切除，其余9例均保留了耳蜗。术后随访14~58个月，均未见病变复发。结论:CIFA技术可以安全、彻底切除广泛侵犯侧颅底的占位病变，术中及术后耳蜗、面神经功能得到较好的保护与恢复。灵活运用CIFA技术，不仅可以实现病变的良好暴露和完整切除，还可为功能重建创造条件。

目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导.方法 回顾性分析 1 例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现.结果 病人有多器官、多系统受累.耳乳突CT平扫示右侧颞骨岩部及乳突软组织影及弥漫骨质破坏,MRI平扫及增强示T1WI混杂信号,增强后呈不均匀性显著强化;CT平扫示左眼环及玻璃体钙化,眼球内见不规则软组织影,MRI增强示病灶局部显著强化.颈椎MRI平扫及增强示延髓背侧囊实性占位,实性部分呈圆盘状明显强化,伴颈髓变性及空洞.腹部增强CT示右肾占位强化不均,双肾上腺及胰腺结节呈明显强化.结论 VHL综合征可以耳部症状为首发表现,当发现耳部病变同时伴其他部位病变时,应考虑该病的可能.CT及MRI结合有助于对VHL综合征早期诊断.

磷酸盐尿性间叶性肿瘤临床罕见,是导致肿瘤相关骨软化症的重要原因.本文报道一例经病理证实的颞骨磷酸盐尿性间叶性肿瘤,CT平扫表现为右侧颞骨岩椎部大片骨质破坏,内为软组织密度填充;MRI平扫及强化表现为不规则T1WI高低混杂信号、T2WI不均匀高信号,T2 FLAIR序列为混杂高信号,部分扩散受限,增强扫描明显强化;18F-FDG PET/CT示病变放射性分布不均匀升高.经手术治疗后患者恢复出院.当成年人出现进行性骨痛、身高下降、血磷降低等症状且出现骨肿物时,应考虑磷酸盐尿性间叶性肿瘤可能.

目的 为提高对颞骨内淋巴囊肿瘤该罕见疾病的正确诊断率,分析其CT及MRI影像特征和病理基础.方法 对7例颞骨内淋巴囊肿瘤的影像学特征、病理变化及鉴别诊断要点进行归纳整理.结果 颞骨内淋巴囊肿瘤在影像上表现为血供丰富的分叶状肿块,呈膨胀性生长,病变中心位于颞骨岩部中后缘.影像特征:CT平扫示7例肿瘤均呈分叶状改变,周围骨质呈虫蚀样破坏,病变位于颞骨岩部靠近后缘,瘤内可见"沙粒状"高密度影,部分病变边缘可见弧形高密度硬化边.MRI示3例肿瘤T2WI呈高信影,其内信号混杂可见斑片状短T2信号影,并可见粗细不均条状和带状双低信号影;3例肿瘤在T1WI上可见高信号影,其内信号混杂;1例肿瘤呈等信号,病变边缘可见T1WI高信号影,6例肿瘤在DWI扩散不受限呈低信号影.增强扫描6例肿瘤呈不均匀明显强化;在MRI上双高信号影DWI仍为高信号、双低信号影增强扫描明显强化为其特征性改变.病理特征:肿瘤内成分混杂,肿瘤间质血管丰富,表面覆以乳头状、柱状上皮,局部可见胶质样基质、陈旧性出血等.免疫组化示Vimentin和CK阳性有定性价值.结论 CT、MRI结合病例对照研究,反映了颞骨内淋巴囊肿瘤影像特征及病理基础,为临床降低误诊率、术前评价及预后评估提供影像依据.