目的 通过对北京市医疗机构院内死亡病例资料进行分析,评估死因登记资料的准确性,以发现存在的问题,提高报告质量.方法 针对2018年7月1日-2019年12月31日发生在医院内的4654例死亡病例,专家通过查阅病案资料完成死因链的填写及根本死因的确定及编码,以此为金标准与原死亡证比较来判断原死亡证填报的准确性,并以Kappa值进行评价.结果 常规报告根本死因判断准确性为82.08％,其Kappa值为0.815(p＜0.05);常规登记报告低报了损伤和中毒(-13.81％)、泌尿生殖系统疾病(-17.50％)、肌肉骨骼和结缔组织疾病(-28.13％);高报了呼吸系统疾病(15.03％)、精神和行为障碍(17.65％)、起源于围生期的情况(20.00％)和寄生虫疾病(66.67％);疾病细分类后,从常规报告与专家诊断错报情况来看,前列腺癌、肺炎、机动车辆交通事故和意外跌落,错报比例均远大于10％.其中常规报告低报最多的是前列腺癌(33.33％),高报最多的是肺炎(43.59％).结论 北京市死因填报准确性很高,死因登记资料准确可靠.本次研究中发现的死亡证填报问题,可以在今后培训中有针对性的改进.

美国骨放射学会针对成人CT和MRI中偶然发现的孤立性骨病变提出了骨报告和数据系统，介绍了4种可能的诊断管理建议。该文从肌骨影像医师的角度，从限定条件、管理建议分类、归类条件、CT密度判读、MRI信号判读及适用的医师群体等方面做了分析，提出了本指南在我国应用中可能需要注意的问题。

基于对当前文献和专家意见的回顾，美国骨放射学会实践指南和技术标准委员会针对CT和MRI检查中偶然发现的孤立性骨病变提出了诊断管理指南——骨报告和数据系统（Bone-RADS），并介绍了4种可能的诊断管理建议：Bone-RADS 1，不处理；Bone-RADS 2，进行其他影像学检查；Bone-RADS 3，进行随访；Bone-RADS 4，活检和/或肿瘤学转诊。同时提出2种基于病变CT密度的分类方法和2种基于病变MRI信号的分类方法，可以对孤立性骨病变给出特定的管理建议。笔者以该指南内容为基础，对重点内容进行解读。

目的:分析琥珀酰明胶注射液不良反应的一般规律及特点，为临床安全合理用药提供参考。方法:收集国家药品不良反应监测系统数据库2004年1月至2021年8月上报的琥珀酰明胶注射液不良反应报告，回顾性分析涉及患者的性别、年龄、原患疾病、用药原因、合并用药，用药后发生不良反应的时间、临床表现、严重程度和转归等信息，参考《国际医学用语词典》的系统器官分类（SOC）进行分类统计。结果:共纳入3 036例琥珀酰明胶注射液不良反应报告，其中严重不良反应710例（23.39%），涉及的SOC居前5位者依次为免疫系统疾病、全身性疾病及给药部位各种反应、皮肤及皮下组织类疾病、血管与淋巴管类疾病和呼吸系统/胸及纵隔疾病，主要症状为过敏性休克、类速发严重过敏反应、寒战、发热等速发型严重过敏反应的表现。3 036例患者中1 543例痊愈，1 480例好转，3例未好转，2例有后遗症，2例死亡，6例结果不详。说明书以外不良反应涉及的SOC包括眼器官疾病、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病、代谢及营养类疾病和肾脏及泌尿系统疾病等。结论:琥珀酰明胶注射液ADR多与过敏反应有关，严重不良反应符合速发型严重过敏反应的特征，但可能存在说明书中未涉及的相关风险。

目的:系统评价应用阿仑膦酸3~4年预防脆性骨折的结果。方法:系统搜索MED-LINE、EMBASE、CENTRAL和中国生物医学文献数据库及相关研究的引文。时间范围建库至2020年7月16日。使用Cochrane偏倚风险评估工具进行质量评估。根据异质性大小决定使用固定或随机效应模型。对高风险研究进行敏感性分析。按照PRISMA 2009规范进行报告。结果:共纳入4个研究8篇报告。2个研究2篇报告结果为高风险，其余2个研究6篇报告为低风险。结果显示使用阿仑膦酸3~4年可有效预防新发椎体骨折（ RR=0.54，95% CI：0.44~0.66， RD=-0.03）、临床骨折（ RR=0.82，95% CI：0.73~0.92， RD=-0.03）、非椎体骨折（ RR=0.84，95% CI: 0.75~0.95， RD=-0.02）、临床椎体骨折（ RR=0.51，95% CI：0.34~0.76， RD=-0.01）和髋部骨折（ RR=0.56，95% CI：0.37~0.87， RD=-0.01）；但未见能有效预防腕部骨折（ RR=0.85，95% CI：0.67~1.09）、严重不良事件（ RR=0.95，95% CI：0.80~1.14）和上消化道不良事件（ RR=1.02，95% CI：0.96~1.07）。对纳入高风险报告的6个结果进行敏感性分析：临床骨折、非椎体骨折、椎体骨折、髋部骨折、腕部骨折、严重不良事件的 HR分别为0.81、0.85、0.49、0.62、0.94、0.94。 结论:口服阿仑膦酸3~4年可有效预防社区绝经后低骨量或骨质疏松女性脆性骨折，其中对椎体骨折的预防效果优于非椎体骨折。

目的:分析 COG6基因复合杂合突变所致先天性糖基化障碍（congenital disorder of glycosylation caused by compound heterozygous mutation of the COG6 gene, COG6-CDG）的临床表现和基因突变特点。 方法:回顾解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院2019年8月收治的1例 COG6-CDG患儿的临床资料。以"先天性糖基化障碍ⅡL型、先天性糖基化缺陷ⅡL、 COG6、 COG6-CDG、congenital disorders of glycosylation typeⅡL、congenital disorders of glycosylationⅡL"为关键词，检索中国知网、万方数据库、维普数据库、Pubmed及Web of Science等数据库自建库以来至2020年7月收录的文献。总结 COG6-CDG的临床特征及基因突变特点。 结果:（1）临床资料：患儿为男婴，胎龄27周 +5，出生体重1 180 g，生后59 d入院，主要表现多系统受累，包括不明原因进行性肝脾肿大伴黄疸、腹水，血小板持续低下，小头畸形、四肢张力低，皮肤少汗、角化过度，反复发热、感染、低血糖，合并心、胃肠道、肺、肾、眼底、凝血系统等功能异常。转入本院后予呼吸机辅助呼吸、抗感染、腹腔穿刺置管引流、输注血制品等积极对症支持治疗，患儿临床表现进行性加重，于生后192 d死于多器官功能衰竭。核心家系全外显子组检测发现 COG6基因（NM_020751.2）存在复合杂合突变，外显子7存在c.662C>T（p.T221M）错义突变，来源于母亲；外显子5存在c.443T>C（p.I148T）错义突变，来源于父亲。这2个突变均未在人类基因突变库中收录，为未报道的新突变。（2）文献复习：共检索到8篇相关文献。文献报告的20例主要表现为不同程度的神经系统异常和生长发育迟缓，合并肝脏、心脏、胃肠道、血液、免疫、牙齿和骨骼等系统功能异常，且均有智力障碍和生长发育落后，9例至文献报道时已死亡。文献共报道了11个基因突变位点，深度内含子c.1167-24A>G的剪接突变最多（7例），其次分别是c.1646G>T（4例）和c.511C>T（3例）。 结论:COG6-CDG临床上主要表现为多系统、多器官功能障碍，总体临床预后不良，基因检测有助于明确诊断。本例的基因突变为c.662C>T（p.T221M）和c.443T>C（p.I148T）复合杂合突变，为未报道的新突变，拓宽了 COG6基因的突变谱。

目的:挖掘来曲唑相关不良反应风险信号，为该药临床安全应用提供参考。方法:利用报告比值比（ ROR）法和比例报告比值比（ PRR）法对美国FDA不良事件报告系统（FAERS）中2009年第1季度至2019年第1季度的不良事件（AE）报告中来曲唑相关不良反应风险信号进行挖掘。AE报告数>3且 ROR和 PRR的95%置信区间（ CI）下限>1的AE被定义为阳性信号。采用国际医学用语词典（MedDRA）的首选系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行统计和分类，选取AE报告数和信号强度排名前50位的PT进行分析。 结果:设定时段内FAERS数据库共收到以来曲唑为首要可疑药物的AE报告31 743例，检测出报告数>3且 ROR和 PRR的95 %CI下限>1的AE风险信号483个，涉及AE报告16 295例。经第2次筛选，获得AE报告数排名前50位和 ROR值的排名前50位的PT，筛重后纳入分析的PT为93个，涉及AE报告10 138例。AE报告数居前5位的系统器官依次为良性、恶性及性质不明的肿瘤（包括囊状和息肉状）[24.48%（2 482/10 138）]、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病[21.78%（2 208/10 138）]、全身性疾病及给药部位各种反应[17.04%（1 728/10 138）]、血液及淋巴系统疾病[8.82%（894/10 138）]和各类检查[5.47%（555/10 138）]。药品说明书中未收录的PT有32个，信号强度排名前5位者依次为卵巢纤维化（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39）、ret基因突变（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39)、抗合成酶抗体综合征[ ROR=208.84, 95 %CI下限: 190.30; PRR=174.20, 95 %CI下限: 101.56]、桥本脑病[ ROR=164.85, 95 %CI下限: 69.68; PRR=142.51, 95 %CI下限: 67.74]和骨髓水肿综合征[ ROR=122.82, 95 %CI下限: 65.47; PRR=110.00, 95 %CI下限: 64.34]。 结论:挖掘出32个来曲唑说明书中未收录的不良反应风险信号，其中以卵巢纤维化、ret基因突变、抗合成酶抗体综合征、桥本脑病和骨髓水肿综合征信号较强，值得临床关注。

目的:探讨观察加心理干预、石膏或支具固定以及手术治疗对儿童习惯性髋关节脱位（habitual dislocation of the hip，HDH）的临床疗效；采用系统文献复习的方法，探索HDH流行病学特征和维持髋关节稳定的治疗方案。方法:回顾性分析2007年3月至2021年3月治疗并获随访的11例（12髋）HDH患儿相关资料，其中男2例，女9例，首次脱位年龄2.25（1.66，3.75）岁，确诊时年龄4.33（3.33，6.17）岁。同时检索1932年至2022年相关文献，并依据纳入和排除标准确认24篇HDH个案和临床报道纳入研究，获得文献中33例（38髋）HDH患儿资料，男5例，女28例，首次脱位年龄2.00（1.50，2.00）岁，确诊时年龄4.00（2.55，5.00）岁。分析共计44例（50髋）HDH患儿性别、首次脱位年龄、确诊时年龄、激发脱位方式、脱位侧别和方向、伴随症状、家族史、外伤史、影像学检查等数据获得HDH流行病学特征。对41例HDH患儿（3例缺少治疗描述，被剔除），采取观察加心理干预19例（46.34%），石膏或支具固定13例（31.71%），手术治疗9例（21.95%）。对治疗前后骨盆正位X线片和髋关节脱位瞬间"真空现象"采用AutoCAD软件测量颈干角、髋臼指数、中心边缘角（central edge angle，CE角）、Reimers不稳定指数。采用Harris标准评价髋关节功能，同时记录脱位消失时间。结果:44例（50髋）HDH患儿随访时间（4.05±2.93）年，治疗后脱位消失的时间（1.28±1.19）年。其中女37例，男7例；首次脱位年龄（2.64±1.54）岁，确诊时年龄（4.52±2.64）岁；右侧脱位30例，左侧8例，双侧6例；屈髋、内收、内旋或屈髋、内收作为激发脱位方式39例；后位脱43例；脱位时伴有响亮的"咔哒"声41例；无痛性脱位36例；脱位瞬间捕捉到真空现象37例。所有患儿均无特定家族史和明显外伤史。观察加心理干预组、石膏或支具固定组和手术治疗组患儿一般资料差异无统计学意义（ P>0.05）。患侧脱位瞬间Harris标准评价髋关节功能、CE角和Reimers不稳定指数与治疗前和治疗后比较，差异有统计学意义（ H=127.51， P<0.001； H=55.70， P<0.001； H=54.69， P<0.001）。与手术治疗组术后脱位即刻消失相比较，观察加心理干预组和石膏或支具固定组脱位消失时间明显延长，差异有统计学意义（ H=20.83， P<0.001）。 结论:无特定家族史和明显外伤的幼儿期女孩，无痛性髋关节后脱位伴"咔哒"声以及脱位瞬间真空现象是HDH显著的流行病学特征；观察加心理干预、石膏或支具固定建议作为初始治疗方案，当保守治疗无效，需手术治疗迅速稳定髋关节。

目的:探讨多参数磁共振(mpMRI)联合 68Ga前列腺特异性膜抗原(PSMA) PET/CT诊断的高度可疑前列腺癌患者免穿刺行根治性切除术的可行性。 方法:本研究为单臂临床前瞻性研究。2019年3月至2022年1月，天津医科大学第二医院收治的符合入组条件的患者纳入研究。纳入标准：①身体一般状况良好，年龄≤80岁，美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分0~1分；②mpMRI和 68Ga-PSMA PET/CT结果提示高度可疑局限性前列腺癌，无远处淋巴结、骨骼、内脏转移。排除标准：①明显心肺功能异常或其他重要脏器功能障碍；②检查结果提示可疑远处转移病灶；③有其他恶性肿瘤病史。患者及家属充分理解手术风险和术后病理可能后，行免穿刺腹腔镜或机器人辅助腹腔镜根治性前列腺切除术。以最终病理结果为参照，评估mpMRI联合 68Ga-PSMA PET/CT诊断前列腺癌的准确性。按 68Ga-PSMA PET/CT最大标准摄取值(SUV max)将患者分为低SUV max组(SUV max<10)和高SUV max组(SUV max≥10)，比较两组的切缘、精囊侵犯、pT分期和国际泌尿病理学会(ISUP)分级分组情况。比较有临床意义前列腺癌(CsPCa)组和非CsPCa组[无临床意义前列腺癌(cisPCa)+高级别前列腺上皮内瘤变(HGPIN)]的基线特征。分析CsPCa组中，不同pT分期、ISUP分级分组和危险度亚组中基线前列腺特异性抗原(PSA)水平、前列腺体积、SUV max、前列腺影像报告和数据系统(PI-RADS)评分的差异。 结果:本研究共纳入31例患者。中位年龄68(48~79)岁。中位体质指数25.6(21.9~31.4)kg/m 2。中位PSA 23.5(5.6~94.7)ng/ml，中位前列腺体积37.6(16.2~127.9)ml，中位PSA密度(PSAD)0.56(0.11~2.86)ng/ml 2。mpMRI的PI-RADS评分4分15例，5分16例。 68Ga-PSMA PET/CT的中位SUV max13.3(4.6~36.7)。所有患者手术均顺利完成，无中转开放。术后中位住院时间5(4~7)d。围手术期均未出现严重并发症，6个月内均恢复尿控。术后病理结果提示HGPIN 1例(3.2%)；前列腺腺癌30例(96.8%)，其中CsPCa 26例(86.7%)，cisPCa 4例(13.3%)。30例前列腺癌患者中，T 2期11例(36.7%)，T 3期19例(63.3%)；ISUP分级分组1组4例(13.3%)，2组7例(23.3%)，3组7例(23.3%)，≥4组12例(40.0%)；低危2例(6.7%)，中危3例(10.0%)，高危25例(83.3%)；切缘阳性12例(40.0%)。18例(前列腺癌17例，HGPIN 1例)同时行标准淋巴结清扫术，共清扫淋巴结62枚，均为阴性。mpMRI联合 68Ga-PSMA PET/CT诊断前列腺癌的准确率为96.8%(30/31)。30例前列腺癌患者中，高SUV max组22例，低SUV max组8例。高SUV max组中ISUP分级分组1、2、3、≥4组者分别为0、6、5、11例，低SUV max组中分别为4、1、2、1例，差异有统计学意义( P＝0.003)。高SUV max组和低SUV max组切缘阳性分别为12例和1例( P＝0.092)；精囊侵犯分别为4例和2例( P＝0.680)；pT 2、pT 3期分别为6例和5例、16例和3例( P＝0.077)，差异均无统计学意义。CsPCa组26例中，PI-RADS评分4分10例(38.5%)，5分16例(61.5%)；中位SUV max14.3(6.1~36.7)。CsPCa组和非CsPCa组的前列腺体积中位值分别为34.3 ml和73.0 ml( P＝0.006)，PSAD中位值分别为0.70 ng/ml 2和0.13 ng/ml 2( P＝0.001)，PI-RADS评分5分者分别为16例和0例( P＝0.018)，SUV max中位值分别为14.3和6.1( P＝0.001)，差异均有统计学意义。亚组分析结果显示，CsPCa组SUV max在不同pT分期(T 2期与T 3期：25.5与13.9)、ISUP分级分组(2、3、4组：15.4与14.4与14.0)和危险分层中(中危与高危：9.7与14.9)差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:mpMRI联合 68Ga-PSMA PET/CT诊断前列腺癌的准确性较高。对于综合诊断结果提示高度可疑局限性前列腺癌患者，免穿刺行根治性前列腺切除术较安全，在充分沟通的前提下可尝试开展。

目的:系统评价间充质干细胞（MSC）治疗膝骨关节炎（KOA）的治疗效果及安全性。方法:系统检索PubMed、OVID平台、Web of Science、中国知网、万方等数据库自建库至2023年5月使用MSC治疗KOA的随机对照试验。按照纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取，采用RevMan 5.4软件进行Meta分析，并使用 I2进行异质性检验， I2>50%则采用随机效应模型，反之采用固定效应模型。使用倒方差加权法计算合并效应量平均差（MD）及其95%置信区间（ CI）。采用Stata 14.0软件进行灵敏度及发表偏倚评估。 结果:纳入29项随机对照试验，共计1 402例患者。在随访12个月时，相比于对照组，MSC组减轻了疼痛[视觉模拟评分（VAS）评分：[MD值（95% CI）=-2.00（-2.67，-1.33）， P<0.001]；西大略和麦克马斯特大学骨关节炎评分（WOMAC）疼痛评分：[MD值（95% CI）=-4.38（-7.22，-1.55）， P<0.001]；MSC同样降低了WOMAC僵硬[WOMAC僵硬评分：[MD值（95% CI）=-1.21（-2.32，-0.10）， P<0.001]；WOMAC关节功能及OA严重程度在12个月时降低，WOMAC评分：[MD值（95% CI）=-9.40（-15.87，-2.93）， P<0.001]；Lequesne指数评分[MD值（95% CI）=-10.57（-15.89，-5.24）， P<0.001]。以上疗效均至少持续4年。磁共振成像评分（WORMS）显示MSC组与对照组之间软骨形成方面差异无统计学意义[MD值（95% CI）=-6.68（-18.45，5.09）， P=0.270]；亚组分析显示，MSC的组织来源及剂量对骨关节炎疼痛及关节功能的影响差异无统计学意义。而使用WORMS进行亚组分析，发现脂肪来源的MSC对骨关节炎软骨修复最佳[MD值（95% CI）=-30.94，（-43.87，-18.01）， P<0.001]。对于不良事件的发生，没有研究报告相关严重不良反应发生，多数发生不良反应为自限性疼痛及不适，如一过性关节肿胀，腰背酸痛等。 结论:根据目前证据，MSC可能是一种疗效良好且较为安全的骨关节炎治疗方法，其维持疗效时间长达4年。暂没有可靠证据能够解决何种组织来源及注射细胞剂量疗效最佳这一问题，仍需更多高质量的临床试验进行研究分析。