目的:探讨空肠营养管在高位消化道畸形患儿早期肠内营养的临床应用。方法:选择2019年1月至2021年12月昆明市儿童医院新生儿科行Ⅰ期肠切除吻合术的高位消化道畸形患儿进行前瞻性研究，采用区组随机数分组法分为空肠营养管组和对照组，空肠营养管组术后48~72 h通过空肠营养管早期给予肠内营养，对照组在胃肠功能恢复后经口喂养。比较两组患儿术后热量及蛋白质摄入量、体格生长指标、住院时间、肠外营养应用时间、全量经口喂养时间及术后并发症等。结果:空肠营养管组24例，对照组28例。两组术前一般资料比较差异无统计学意义（ P>0.05）；空肠营养管组术后第1周平均摄入热量［（108.7±8.3）kcal/（kg·d）比（97.9±7.0）kcal/（kg·d）］、蛋白质［（3.4±0.3）g/（kg·d）比（3.1±0.2）g/（kg·d）］均高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；两组术后第2周平均每日摄入热量、蛋白质比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组头围和体重随时间的变化与营养支持方式有关，空肠营养管组增长趋势较对照组明显（ P<0.05），但两组身长随时间的增长趋势差异无统计学意义（ P>0.05）。两组肠外营养时间、全量经口喂养时间、住院时间和术后并发症比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:术后48~72 h通过空肠营养管开始进行肠内营养在高位消化道畸形患儿的术后营养管理中是安全可行的，在促进患儿术后体格生长的同时不增加术后并发症发生率。

目的:探讨新生儿肛门直肠畸形并发穿孔的临床特点、手术方式和预后,以期为合理的临床诊疗提供资料.方法:选择2006年1月-2016年12月南京医科大学附属儿童医院收治的新生儿肛门直肠畸形并发穿孔患儿11例,回顾性分析其临床资料,总结发病特征、诊治经过及转归.结果:本组中7例低位畸形,4例中高位畸形;男10例,女1例;男女间低位和中高位发病差异无统计学意义.如院时伴发感染性休克3例的就诊年龄均＞48 h.发病时均主要表现为腹胀并呈进行性加重,其中3例会阴肛门成形术后或结肠造口术后突发腹胀,4例有胆汁或粪汁样呕吐,10例腹部立位平片见膈下游离气体.3例放弃手术后自动出院.手术治疗的8例中直肠穿孔5例,结肠穿孔3例,手术均予彻底切除病变组织后行穿孔近端肠造口.3例于肠造口术后1d内自动出院,余5例根治术后除2例高位畸形排便功能不佳外,无其他消化道不适症状.结论:新生儿肛门直肠畸形并发穿孔以进行性加重的腹胀或伴胆汁性粪汁性呕吐为表现,有气腹可明确诊断穿孔.就诊年龄＞48 h的延迟诊断患儿可伴发严重感染.穿孔可发生于术前或手术解除梗阻以后.其穿孔多位于结肠或直肠,结肠和直肠应作为手术时探查的重点区域,彻底切除病变组织并行穿孔近端肠造口是救治患儿的合理手术方式.

肛门闭锁是最常见的新生儿消化道畸形.对高位无肛的患儿,目前普遍采用三期手术方式:结肠造口;肛门成形术;造口还纳.疗程约6～12个月,术后并发症多.笔者提出以下设计方案,以达到最佳手术效果.新生儿高位无肛造瘘术时,术中用结肠镜吸净肠内容物,活力碘消毒.用镜头将直肠盲端顶向会阴部的肛门隐凹.用20 mL注射器针头,在肛门隐窝处刺向结肠镜指示肠管,进入直肠盲端.在结肠镜监视下,将适当的不绣钢丝穿入针管腔内并进入直肠盲端.将钢丝向上拖出至造瘘口外,套上选好的适当不绣钢球.钢丝头部打结后(其结以不能脱落为度),牵拉钢丝线,并将钢球拖至直肠盲端底部.术后次日开始,轻拉钢球,待到距离0.5 cm以内时,行经会阴做肛门成形术.术后2～3周开始扩肛.优点:①避免剖腹或用腔镜手术时盆腔分离操作、无损伤盆腔神经、血管、输尿管、肛门肌肉之虞.减轻患儿痛苦及脏器损伤.②手术简便、易学习推广、基层医院容易掌握.③大大缩短住院及治疗时间,无需复杂、贵重器械,经济实效好,用不锈钢球避免铁球生锈损伤肠壁.④早期修复肛门,大便提早通过可刺激肛门肌肉生长发育.

先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是小儿最常见的消化道畸形,是小儿外科代表性疾病之一.传统上根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高位、中位和低位3类畸形,即Wing-spread分型,是手术术式选择的依据.低位肛门直肠畸形,如直肠会阴(皮肤)瘘,选择一期会阴肛门成形术,已是多年不变的共识.

目的 探讨新生儿肠壁肌层缺损并穿孔的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院2006年1月至2015年12月收治的8例肠壁肌层缺损并发穿孔的新生儿病例的临床资料.结果 8例中早产和足月小样儿各1例,6例为足月正常出生体质量儿,发病年龄均＜7d,无围生期窒息史.临床均表现为哭闹和突发的明显腹胀,5例有胆汁或粪汁样呕吐.合并先天性肛门直肠畸形5例,其中低位畸形3例,中、高位畸形各1例,未合并其他消化道畸形.8例均采用手术治疗,术中证实直肠穿孔7例,回肠穿孔1例,均为单一穿孔,穿孔直径0.8 ～2.0 cm,穿孔边缘肠壁呈膜状,予彻底切除病变组织后行肠修补,直肠穿孔者同时行近端结肠造口.病理检查显示切除的穿孔周缘组织黏膜完好、固有肌层缺如、肌肉缺失区无残留肌间丛.2例于肠造瘘术后1d内自动出院,6例根治术后除合并高位肛门直肠畸形者控制排便功能不佳外,无其他消化道不适症状.结论 新生儿肠壁肌层缺损并穿孔以直肠最为多见,且为单一的大口径穿孔,多为足月正常出生体质量儿,常合并先天性肛门直肠畸形,高、中、低位畸形均可伴发.手术需彻底切除病变组织,原则上应行穿孔近端肠造口.先天性肛门直肠畸形并消化道穿孔者,直肠应作为手术时探查的重要区域.出生后早期突发起病的临床特征和病理所见倾向于新生儿肠壁肌层缺损是一种原发病变.除合并畸形导致的并发症外,预后满意.

目的:总结新生儿环状胰腺的病例特点、诊断要点及治疗方法.方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2009年1月至2018年12月收治的114例新生儿环状胰腺病例的临床资料,收集患儿的出生情况(胎龄、出生体质量)、临床症状、发病时间、产前检查结果、并发畸形、影像学检查、手术方法、术后并发症等信息,并进行系统分析.结果:114例患儿中,102例行腹部超声检查,提示十二指肠梗阻68例、环状胰腺4例;113例行腹部立位X线摄片检查,提示双泡征76例、单泡征12例、高位肠梗阻5例;103例行上消化道造影检查,提示十二指肠梗阻102例.所有患儿均行手术治疗,其中十二指肠侧侧吻合术110例、十二指肠空肠吻合术4例;开腹手术45例,腹腔镜手术69例(术中中转开腹1例).术后平均禁食时间为(7.8±2.7)d,平均住院时间为(16.9±10.1)d,出现并发症5例.产前检查异常组术后并发症的发生率较产前检查无异常组低(P<0.05);腹腔镜手术组术后平均禁食时间较开腹手术组缩短(P<0.05).结论:出生后早期反复呕吐者需考虑环状胰腺可能.环状胰腺合并畸形率高,产前筛查异常患儿建议常规行胎儿染色体检查.手术为唯一确诊及治疗方法,腹腔镜手术可作为有经验医生的首选手术方式.

先天性肛门直肠畸形占消化道畸形第一位,发病率为1/5000～1/1500,手术是治疗该病的惟一方法.绝大部分中高位肛门直肠畸形患者需进行一期结肠造瘘、二期肛门成形手术治疗,其中肛门成形手术方式经过学者们多年的临床经验总结,目前主要包括后矢状入路肛门成形术及腹腔镜辅助肛门成形术.虽然通过手术治疗可纠治患者形态上的畸形,但肛门直肠畸形由于本身胚胎期肠神经系统及肛门周围肌肉发育的障碍,术后仍有约1/3的患儿出现污粪、便秘、肛门狭窄等并发症,尤以中高位肛门直肠畸形为重.但手术方式选择不当,更会造成严重后果及并发症.