目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，简称改良Pe?a术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestibular fistula，AVF)的疗效。方法:回顾性收集2012年4月至2021年9月在遵义医科大学附属医院行手术治疗的43例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿为研究对象，按手术方式分为LAARP手术组16例和改良Pe?a术组27例，收集两组患儿手术年龄、手术时间、术中出血量及住院时间、术后并发症(切口感染/裂开、直肠回缩、直肠黏膜外翻、肛门狭窄、瘘管复发等)；通过李(正)氏临床评分标准比较两组患儿术后排便控制功能。结果:LAARP组和改良Pe?a术组手术年龄和住院时间比较，差异无统计学意义( P>0.05)。LAARP组手术时间[(2.17±0.80)h]长于改良Pe?a手术组[(1.63±0.49)h]，差异有统计学意义( P<0.05)。LAARP组术中出血量[4.00(3.00，5.00) mL]较改良Pe?a术组[10.00(5.00，10.00) mL]少，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿术后发生切口感染/裂开(2/16比7/27)和肛门狭窄(2/16比3/27)的差异无统计学意义( P>0.05)；改良Pe?a术组术后发生直肠回缩3例，LAARP组无一例直肠回缩，差异无统计学意义( P>0.05)；LAARP组术后发生直肠黏膜外翻4例(25%)，改良Pe?a术组无一例，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿均无一例出现瘘管复发。两组患儿排便功能比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:LAARP在AVF患儿中运用可减少术中出血量，远期排便功能与改良Pe?a术一致，但手术时间较改良Pe?a术长，且可能增加术后直肠黏膜外翻的发生概率。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

目的:探讨腹腔镜辅助肛门直肠成形术(laparoscopy-assisted anorectoplasty，LAARP)致后尿道憩室(posterior urethral diverticulum，PUD)的预防措施。方法:收集2013年8月至2018年12月郑州大学附属儿童医院新生儿外科6例行LAARP、且术后出现PUD的肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿作为研究对象，分析患儿围手术期及术后临床资料，并检索PubMed数据库中2000—2021年所有公开发表的ARM术后出现PUD的英文文献[由于国际上对PUD的命名尚不统一，主要有两种命名方式：remnant of original fistula和posterior urethral diverticulum，因此本研究确定检索关键词为：直肠肛门畸形(anorectal malformation)、原始瘘管残余(remnant of original fistula)、后尿道憩室(posterior urethral diverticulum)]，收集PUD患儿确诊年龄、原始手术方式、PUD大小、ARM类型、PUD治疗方式及病理结果等，分析发生PUD的可能原因。结果:6例PUD患儿均为直肠尿道瘘术后，确诊时间为接受LAARP后的17个月至5年，临床表现包括排黏液尿、反复泌尿道感染、排尿困难等，CT、逆行尿道造影检查提示直肠前囊肿。PubMed数据库中共检索出13篇文献，共报道102例ARM术后PUD，患儿确诊年龄1~44岁，PUD直径3~70 mm；主要临床症状为尿频、排尿困难、反复泌尿系感染、泌尿系结石、血尿、尿失禁等，部分患儿无临床症状及体征，仅在随访检查过程中偶然被发现；ARM手术方式记录明确者101例，包括LAARP 36例，后矢状入路肛门直肠成形术(posterior sagittal anorectopasty，PSARP)15例，经腹会阴拖出术(abdominoperineal pull-through，APP)50例。结论:PUD是ARM术后较为少见的并发症。通过加强围手术期管理、改进手术技术，可以降低发生PUD的潜在风险。

目的:通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术（laparoscopic assisted anorectoplasty，LAARP）与后矢状入路肛门成形术（posterior sagittal anorectoplasty，PSARP）治疗中高位先天性肛门直肠畸形（anorectal malformations，ARMs）的临床疗效。方法:检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库，筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚，使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果:共纳入30项研究，1 553例患儿，其中LAARP组829例，PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38，95% CI（-4.10~-2.65）， P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99，95% CI（-11.42~-6.56）， P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[ RR=0.20，95% CI（0.11~0.36）， P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39，95% CI（1.13~11.66）， P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97，95% CI（0.00~1.94）， P=0.049]、术后自愿排便率更高[ RR=1.12，95% CI（1.02~1.22）， P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25，95% CI（0.14~0.46）， P<0.001]，但直肠黏膜脱垂发生率更高[ RR=1.73，95% CI（1.25~2.39）， P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率，Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较，差异无统计学意义。 结论:与PSARP相比，LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点，但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。

目的:探讨在腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘的诊断及治疗体会。方法:郑州大学附属儿童医院2013年1月至2018年12月，共123例先天性高位肛门闭锁患儿行腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术。所有患儿生长发育正常，均在新生儿期因先天性肛门闭锁(高位)行横结肠或乙状结肠造瘘，术前无严重并发症。其中，行腹腔镜辅助治疗直肠膀胱瘘肛门成形术32例(术后并发症8例，无尿道憩室和尿道瘘)，行腹腔镜辅助治疗直肠尿道瘘肛门成形术91例(术后并发症19例，其中尿道憩室5例，尿道瘘2例)。对5例尿道憩室患儿经后矢状入路再次手术切除憩室，修补尿道瘘；对2例尿道瘘患儿经会阴肛门修补尿道瘘。结果:5例尿道憩室患儿再次术后随访6个月至2年，小便正常，未再出现排尿黏液症状，尿液检查正常。2例尿道瘘患儿再次术后随访2年，小便正常，未再出现黄色大便样尿液及尿路感染，尿液检查正常。目前，本研究的7例患儿仍在随访中。结论:对腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘，在合理的手术方案及熟练的腹腔镜手术技巧的前提下，对尿道憩室行后矢状入路再次手术切除尿道憩室，对尿道瘘经会阴直肠入路修补尿道瘘，是安全有效的治疗方式。

目的:运用Meta分析方法评价经肛穴肛门成形术(anal dimple anorectoplasty，ADARP)、前矢状入路肛门成形术(anterior sagittal anorectoplasty，ASARP)、后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘的临床效果。方法:计算机检索万方数据库、中国知网等中文数据库(检索式：直肠前庭瘘、肛门前庭瘘、前庭瘘、舟状窝瘘)和PubMed、Web of Science等英文数据库(检索式：vestibular fistula，rectovestibular fistula，anovestibular fistula)，收集2002—2020年公开发表的关于ASARP、PSARP、ADARP治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘的文献。通过阅读文献标题及摘要进行初步筛查，再进行二次筛选。用Stata 13.0对文献数据进行Meta分析，主要包括术后近期并发症(伤口感染、伤口裂开、直肠回缩、肛门狭窄、直肠脱垂和瘘口复发)和远期并发症(便秘和污粪)的发生率。结果:共纳入文献21篇，有效病例数776例。其中行ADARP术式4篇，ASARP术式8篇，PSARP术式11篇。ADARP术式分别在以下方面优于其他两种术式：切口感染发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.02~0.10；ASARP：17%，95% CI：0.11~0.22；PSARP：9%，95% CI：0.04~0.14)、直肠回缩发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.02~0.09；ASARP：5%，95% CI：0.01~0.10；PSARP：4%，95% CI：－0.04~0.13)；直肠脱垂发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.04~0.11；ASARP：8%，95% CI：0.03~0.13；PSARP：8%，95% CI：0.05~0.12)；术后便秘发生率[ADARP：8%(95% CI：－0.03~0.18)、ASARP：18%(95% CI：0.10~0.26)、PSARP：17%(95% CI：0.10~0.23)]；污粪发生率[ADARP 4%(95% CI：－0.04~0.11)、ASARP 13%(95% CI：0.05~0.21)、PSARP 17%(95% CI：0.10~0.25)]。在减少肛门狭窄及瘘口复发上，ADARP稍逊于其他两种术式。 结论:与前矢状入路肛门成形术和后矢状入路肛门成形术相比，经肛穴肛门成形术治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘术后切口感染、直肠回缩、直肠脱垂以及远期并发症的发生率较低，但肛门狭窄以及瘘口复发发生率稍高。

目的:总结经脐单切口腹腔镜治疗先天性肛门闭锁肛门成形术后尿道憩室的效果。方法:对2017年4月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的7例行单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室的患儿进行回顾性分析。7例患儿均因外院肛门形成术后出现尿道憩室就诊于本院，术前均行逆行膀胱造影及盆腔磁共振成像确定尿道憩室的位置及大小。患儿均为男性，出生后诊断为肛门闭锁，6例患儿出生后第2天行横结肠造口；1例未行结肠造口，出生后第1天行腹会阴肛门成形术。7例患儿中，直肠尿道前列腺部瘘2例，直肠尿道球部瘘5例。首次肛门成形术式为：腹腔镜辅助肛门成形术5例，后矢状入路1例，腹会阴手术1例。主要的临床症状包括：排尿困难3例，尿道内黏液样分泌物1例，排尿时自肛门漏尿2例，反复泌尿系感染2例，憩室内结石1例，排便困难2例。合并盆腔内假性囊肿1例。尿道憩室长度为（3.5±2.2）cm，直径为（2.3±1.1）cm。中位手术年龄为2.8（0.5~6.0）岁。结果:7例患儿均在腹腔镜下完成手术，无中转开放，手术时间为（2.8±0.5）h。术后住院时间（10.3±2.9）d，术后开始进食时间为（2.4±1.4）d，术后完全恢复进食的时间为（3.8±2.1）d。术后中位随访时间为2.5（1.7~6.1）年。术后复查无尿道憩室，无尿道瘘复发，无尿失禁及泌尿系感染等。结论:经脐部单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室安全可行，治疗效果满意。

目的:比较腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic assisted anorectoplasty，LAARP)、后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)与腹会阴联合肛门成形术(abdominal perineal anorectoplasty，APARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)的临床疗效。方法:回顾性分析2007年1月至2019年12月在湖南省儿童医院行肛门成形术的178例ARM患儿临床资料，根据手术入路不同分为LAARP组、PSARP组、APARP组，其中LAARP组82例、PSARP组80例、APARP组16例。对各组基线资料、住院时间、术后并发症及肛门功能情况(采用Kelly评分进行判定)，进行对比分析。结果:三组患儿手术时体重、手术年龄、骶骨指数、直肠盲端位置及并发畸形等基线资料的差异均无统计学意义( P>0.05)。APARP组手术时间[(159±25)min]较PSARP组[(109±11)min]、LAARP组[(112±13)min]明显延长( P<0.05)，而PSARP组与LAARP组手术时间差异无统计学意义( P>0.05)；术后并发症发生率：APARP组(10/16，62.5%)明显高于LAARP组(20/82，24.4%)和PSARP组(22/80，27.5%)，差异有统计学意义( P<0.05)，但LAARP组与PSARP组术后并发症发生率差异无统计学意义( P>0.05)；术后肛门功能Kelly评分等级为差的人数比例：APARP组(6/16，31.3%)、LAARP组(18/82，22.0%)和PSARP组(19/80，23.8%)差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:LAARP可以替代APARP手术，而LAARP与PAARP的适应证选择需要视个体情况而定。