目的:评价腹腔镜辅助肛门成形术与经骶会阴肛门成形术治疗中、高位小儿肛门闭锁的效果。方法:收集2009年3月至2015年3月期间在郑州大学第一附属医院行肛门成形术的中、高位肛门闭锁91例患儿的临床资料，其中腹腔镜辅助肛门成形术49例为观察组，经骶会阴矢状位切开肛门成形术42例为对照组，比较2组患儿的围手术期并发症、疗程及术后控便、排便能力。结果:观察组一期肛门成形术比例高于对照组(22 %比10%，χ 2＝4.306， P＝0.038)，分期手术末次手术年龄小于对照组[(9.9±6.5)比(13.4±5.1) d， t＝2.823， P＝0.003)]，差异有统计学意义。观察组围手术期并发症发生率低于对照组(20%比50%，χ 2＝8.817， P＝0.003)；排便、控便能力优于对照组，差异有统计学意义(χ 2＝7.419， P＝0.025)。 结论:腹腔镜辅助肛门成形术治疗中、高位肛门闭锁一期根治率高，围手术期并发症明显减少，术后肛门功能更好。

目的:评价超声引导骶管阻滞用于新生儿肛门成形术麻醉的效果。方法:拟行肛门成形术的肛门闭锁新生儿60例，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：T组采用传统盲探法行骶管穿刺，U组在超声引导下骶管穿刺。穿刺成功后均注射0.2%罗哌卡因1 ml/kg。记录2组患儿一次骶管穿刺成功情况、穿刺时间、骶管阻滞成功情况和不良反应的发生情况。 结果:与T组比较，U组一次穿刺成功率升高，穿刺时间缩短( P<0.05)，U组骶管阻滞成功率差异无统计学意义( P>0.05)。U组在超声下可见新生儿骶尾内容物及硬膜囊的终止处。T组出现1例穿刺针内回血，U组未见不良反应发生，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:超声引导骶管阻滞用于新生儿肛门成形术麻醉的效果优于盲探骶管阻滞。

目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

目的:采用基于倾向性评分的科研设计，探讨切除直肠末端3 cm对于先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations，ARMs)患儿中期预后的影响。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月在首都儿科研究所普通(新生儿)外科接受腹腔镜下肛门成形术治疗的171例中高位ARMs患儿临床资料。根据术中是否切除直肠末端3 cm肠管，分为切除组(120例)和对照组(51例)。采用倾向性评分对两组患儿基本资料进行1∶1匹配，得到术前临床资料(年龄、体重、分型、造瘘方式、合并畸形)差异无统计学意义的两组(每组各46例)，比较两组患儿术后并发症及排便功能(排便功能采取Krickenbeck评分进行评估)。结果:行倾向性评分匹配后，切除组和对照组手术时间、术后住院时间及术后并发症发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；对照组1例术后发生直肠回缩，1例随访过程中出现巨直肠。所有患儿中位随访时间5.5年，两组自主控便及污便发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)，但切除组便秘发生率显著低于对照组，差异有统计学意义(37.0%比69.6%， P＝0.014)。 结论:切除ARMs患儿直肠远端3 cm可以降低术后便秘的发生率，不会增加污便发生风险。远端肠管过多保留是导致肛门直肠畸形患儿术后便秘的原因之一，可能与肠壁纤维化残留有关。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:探讨单支网片尿道悬吊联合阴道成形术治疗伴Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂压力性尿失禁(SUI)患者的效果。方法:回顾性分析2021年4—11月昆明医科大学第一附属医院收治的80例女性SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂患者的病例资料。年龄(53.6±11.7)岁。孕次(3.1±1.4)次。5例有子宫切除术史。所有患者均有SUI症状，压力诱发试验阳性，指压试验阳性。超声检查提示膀胱颈移动度增大，膀胱轻度膨出声像，肛提肌裂孔面积增宽。根据简化盆腔器官脱垂分期系统分度，合并Ⅰ度前盆腔脱垂7例，Ⅱ度前盆腔脱垂73例。本组80例均全麻下行单支网片悬吊联合阴道成形术。患者取截石位。以盆底修复网片为原型裁剪为单支网片，网片由左右两侧臂和中间主体部分构成，为倒"T"形，左右对称。与传统吊带和网片相比，单支网片左右两侧悬吊臂增宽，以保证悬吊臂在耻骨降支有较大的受力面，防止吊带移动；中间主体部分增宽，使受力面从尿道中段延续至膀胱颈。选择双侧耻骨下支下缘外侧0.5 cm处穿刺，引导单支网片双臂从内向外穿出，完成单支网片悬吊。采用阴道成形术修复撕裂的肛提肌，成形会阴体，分层重建肛门外括约肌，缩窄阴道呈"双喇叭口状"。术后1、3、6个月随访，采用盆腔器官脱垂术后患者全身状况改善问卷(PGI-I)评价前盆腔脱垂治疗效果。SUI疗效评判标准：在术后无其他治疗的情况下，SUI症状完全消失，可自主控尿为治愈；SUI症状较术前减轻，剧烈活动时有少量漏尿，日常活动时无漏尿为改善；SUI症状较术前无改善或进一步加重，仍无法控制漏尿为无效。结果:本组80例手术均顺利完成，术中无特殊情况。手术时间(90±8)min，术中出血量(20±10)ml。80例术后48 h拔除尿管后均能自行排尿，超声检查测量残余尿量<50 ml，术后72 h出院。80例PGI-I问卷评价结果显示，76例(95.0%)主观治愈，4例(5.0%)主观缓解。80例SUI疗效评价，78例治愈(97.5%)，2例改善(2.5%)。所有患者均未发生尿潴留、尿路感染、膀胱收缩力异常、膀胱出口梗阻。结论:单支网片悬吊术保证了全尿道无张力悬吊，能有效治疗SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂，近期效果确切。

目的:探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，简称改良Pe?a术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestibular fistula，AVF)的疗效。方法:回顾性收集2012年4月至2021年9月在遵义医科大学附属医院行手术治疗的43例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿为研究对象，按手术方式分为LAARP手术组16例和改良Pe?a术组27例，收集两组患儿手术年龄、手术时间、术中出血量及住院时间、术后并发症(切口感染/裂开、直肠回缩、直肠黏膜外翻、肛门狭窄、瘘管复发等)；通过李(正)氏临床评分标准比较两组患儿术后排便控制功能。结果:LAARP组和改良Pe?a术组手术年龄和住院时间比较，差异无统计学意义( P>0.05)。LAARP组手术时间[(2.17±0.80)h]长于改良Pe?a手术组[(1.63±0.49)h]，差异有统计学意义( P<0.05)。LAARP组术中出血量[4.00(3.00，5.00) mL]较改良Pe?a术组[10.00(5.00，10.00) mL]少，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿术后发生切口感染/裂开(2/16比7/27)和肛门狭窄(2/16比3/27)的差异无统计学意义( P>0.05)；改良Pe?a术组术后发生直肠回缩3例，LAARP组无一例直肠回缩，差异无统计学意义( P>0.05)；LAARP组术后发生直肠黏膜外翻4例(25%)，改良Pe?a术组无一例，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿均无一例出现瘘管复发。两组患儿排便功能比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:LAARP在AVF患儿中运用可减少术中出血量，远期排便功能与改良Pe?a术一致，但手术时间较改良Pe?a术长，且可能增加术后直肠黏膜外翻的发生概率。

目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

先天性直肠闭锁(rectal atresia，RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案，并介绍一种新的手术方法－完全腹腔镜下直肠成形术，结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案，以提高对该病的认识及治疗水平。

目的:探讨青春期泄殖腔畸形患儿手术重建方式。方法:选择2018年2月至2019年11月湖南省儿童医院收治的3例青春期泄殖腔畸形女患儿的临床资料为研究对象，采用回顾性研究方法分析3例患儿手术前的处理、重建方式及术后恢复情况。结果:3例泄殖腔畸形患儿术前均行膀胱镜检查，精确共同通道度长度分别为3、5及4 cm。患儿A行泄殖腔整体下移阴道及尿道成形、膀胱造瘘术；患儿B先行膀胱镜阴道穿刺置管引流，半月后行尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道成形术；患儿C行膀胱肌瓣转移代尿道成形、阴道成形术。3例患儿分别随访1年6个月、10个月及6个月，均无反复泌尿生殖系统感染，无阴道积液及狭窄。术后患儿A、B能自主控尿；李正肛门功能评分分别为3分及4分。患儿C自主控尿能力欠佳，仍伴大部分尿失禁；李正肛门功能评分为1分。结论:对于肛门成形术后青春期泄殖腔畸形患儿，术前均需进行膀胱镜检查并结合影像学分析，精确测量共同通道长度及明确其他系统畸形，多学科合作并个体化选择合适的重建材料及手术方式，缩短手术时间并减少手术创伤。手术的最终目的是保持排尿排便可控、阴道通畅甚至性功能及生育功能恢复，提高患儿远期生活质量。