近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

目的:探讨原发性女性生殖道恶性黑色素瘤的临床病理特点、鉴别诊断、生物学特征、治疗及预后。方法:回顾性分析江苏省扬州大学附属医院2012年8月至2019年8月收治的4例原发性女性生殖道恶性黑色素瘤患者的临床病理资料，总结临床症状，观察病理形态改变及免疫表型，并进行文献复习。结果:4例患者均表现为无明显诱因阴道出血。镜下组织学特点为黏膜及黏膜下间质内见弥散状、乳头状及腺管状分布肿瘤细胞，瘤细胞呈上皮样、梭形、圆形、浆细胞形、瘤巨细胞形及不规则形。肿瘤细胞核较大，深染，异型明显，可见核偏位及核仁，有病理性核分裂象，并有极少量色素沉着。瘤细胞表达HMB-45、Melan-A、S-100和SOX-10。结论:原发性女性生殖道恶性黑色素瘤组织学形态多样，镜下呈弥散状、乳头状及腺管状排列，浸润性生长。易误诊、漏诊，确诊需结合组织学形态特征及免疫组织化学检查。该病预后差，治疗以手术切除为主，术后辅以化疗、免疫治疗及靶向治疗。

目的:分析总结中国老年人原发性食管黑色素瘤(PMME)的临床表现、病理特点、治疗及转归等，加强临床医生对老年人PMME的认识。方法:报道1例中日友好医院消化科收治的老年PMME患者，同时收集截至2023年7月国内外报道的中国老年人PMME的文献及病例资料，对该疾病的流行病学特征、内镜下表现、临床表现、诊断、治疗及预后进行总结分析。结果:截至2023年7月文献报道中国老年PMME患者，联合我院病例，共计114例老年PMME患者，男性68例(59.6%)、女性46例(40.4%)；年龄60～81岁，中位年龄65岁。主要症状为吞咽困难、进食哽咽；其次为胸痛、胸骨后烧灼感等；病变位置主要位于食管中段、下段；多为向腔内突出肿物，有2例(1.8%)患者仅发现食管黏膜色素沉着。HMB45(＋)74例(64.9%)、HMB45(－)3例(2.6%)；S-100(＋)66例(57.9%)、S-100(－)2例(1.8%)，部分患者未记录。45例(39.5%)患者有淋巴结或远处转移；38例(33.3%)患者肿瘤局限于食管，无淋巴结或远处转移，31例患者未描述肿瘤转移情况。61例(53.5%)患者随访时间0.3～39个月，中位随访时间6.75个月。随访期间存活的患者共30例(26.3%)，随访时间1～39个月，中位随访时间7.5个月。在死亡患者中，自就诊至死亡时间0.3～31个月。结论:中国老年人PMME起病隐匿，症状不典型，发病时多有转移，恶性程度高，预后较差。

目的:探讨原发性尿道癌的临床特点和影响预后的因素。方法:回顾性分析2011年1月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的35例原发性尿道癌患者的临床资料。男12例(34.3%)，女23例(65.7%)。年龄(61.1±13.0)岁。临床症状包括尿道梗阻13例(37.1%)，血尿7例(20.0%)，尿道出血6例(17.1%)，尿路刺激症状5例(14.3%)，尿失禁1例(2.9%)，腰痛1例(2.9%)，阴囊溃疡1例(2.9%)，自行查体发现1例(2.9%)。所有患者均行膀胱尿道镜检查，活检病理为尿路上皮癌16例，鳞癌7例，腺癌4例，恶性黑色素瘤3例，尿路上皮癌合并鳞癌1例，印戒细胞癌1例，肉瘤样癌1例，胚胎型横纹肌肉瘤1例，上皮样血管肉瘤1例。肿瘤位于近端尿道13例(37.1%)，远端尿道22例(62.9%)。肿瘤最大径<3 cm 14例(40.0%)，≥3 cm 16例(45.7%)，仅表现为黏膜异常5例(14.3%)。肿瘤分期T 1期12例，T 2期9例，T 3期7例，T 4期7例。影像学检查评估淋巴结：N 0期25例，N 1期2例，N 2期8例。术前3例行淋巴结活检，术中8例清扫盆腔和双侧腹股沟淋巴结，病理检查提示6例淋巴结转移。1例初诊时伴远处转移。31例行手术治疗，16例行根治性尿道切除术，8例行尿道肿物切除术，7例行经尿道肿瘤电切术。4例未行手术治疗，1例为上皮样血管肉瘤，行放疗联合化疗；2例行吉西他滨+顺铂方案化疗；1例应用免疫检查点抑制剂治疗。分析影响患者预后的危险因素。 结果:本组35例均获得随访，中位随访时间22(2，122)个月。17例生存，18例死亡，总体中位生存时间23(13，未达到)个月。总体5年生存率45%。单因素分析结果显示，临床T分期( P＝0.019)、肿瘤最大径( P＝0.016)和肿瘤位置( P＝0.006)是影响患者预后的独立危险因素。多因素分析结果显示，肿瘤最大径≥3 cm( HR＝2.673， P＝0.029)和肿瘤位于近端尿道( HR＝3.064， P＝0.023)是影响患者预后的独立危险因素。性别、年龄、治疗方式、淋巴结清扫、辅助放疗、辅助化疗、临床表现、病理类型，临床N分期、病理N分期对患者生存率无明显影响( P>0.05)。女性患者的单因素分析结果显示，肿瘤位置是预后的影响因素( χ2＝17.246， P<0.01)。 结论:原发性尿道癌临床罕见，症状多样，整体预后差。肿瘤最大径≥3 cm和肿瘤位于尿道近端是影响原发性尿道癌患者预后的临床危险因素。

目的:了解宁波市2011—2018年黑色素瘤发病情况、变化趋势，为该地区黑色素瘤的防治提供科学依据。方法:收集2011—2018年宁波市全民健康信息平台的发病资料、宁波市临床病理诊断中心诊断资料和宁波市统计局的相关资料，计算黑色素瘤的粗发病率、标化率、累积发病率和截缩率，并对其类型分布、地区分布及就诊医院分布进行统计分析。结果:2011—2018年，宁波市共1 047例黑色素瘤发病病例(其中男543例，女504例)，粗发病率为1.657/10万，中标率为1.642/10万，世标率为1.454/10万，0~74岁累积发病率为0.156%，35~64岁截缩率为1.681/10万。2011—2018年，宁波市黑色素瘤发病率上升显著，2018年世标率比2011年上升了519.81%，年度变化百分比（APC）为28.79%，差异有统计学意义( t=4.72, P=0.003)。男女性黑色素瘤粗发病率均随年龄增加而升高，其中女性黑色素瘤更多发生在65~74岁组，而男性粗发病率最高为85岁以上组，不同性别粗发病率差异无统计学意义（ χ 2=0.27， P=0.604）。宁波市各县市区的黑色素瘤发病率差异明显（ χ2=124.38， P=0.003）,市区发病率明显高于辖属县市。黑色素瘤大部分发生于患者皮肤和黏膜，分别有657例(62.75%)和172例(16.43%)。659例（62.94%）黑色素瘤患者就诊于市级医院，社区卫生院的就诊率由2011年的0提升至2018年的15.18%。 结论:宁波市黑色素瘤发病率逐渐上升，其中市区比辖属县市高发。随着诊疗水平的提高，基层医院诊治黑色素瘤的比例明显提高，从另一方说明该地区黑色素瘤发病率上升与基层医疗机构医疗水平提升相关。

目的:总结抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关幼年皮肌炎（JDM）的临床特征，探讨其诊治方法。方法:对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析，并随访其转归，其中男性4例，女性1例，中位年龄4岁，起病到确诊1~7个月。结果:5例均有皮损，其中面部非特异红色斑疹3例，Gottron疹/征4例，2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例，皮肤黏膜溃疡3例，关节受累3例，发热1例。肌力2例正常，3例轻度下降，肌酸激酶均正常，肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性，3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影（CT）均显示间质性肺病（ILD）但缺乏呼吸系统症状，血清涎液化糖链抗原（KL-6）和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解，2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解，后由于密切接触发生肺结核。结论:抗MDA5相关JDM发病年龄低，肌肉损害轻，皮疹不典型，容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断，肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应，应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。

目的:探讨胰岛素样生长因子2-MRNA结合蛋白2(IGF2BP2)表达变化及其与患者临床病理特征和预后的关系。方法:选取驻马店市中心医院收治的口腔黏膜黑色素瘤患者75例，取病理检测的肿瘤组织和癌旁正常组织，采用免疫组织化学法检测IGF2BP2蛋白表达，分析肿瘤组织IGF2BP2蛋白表达与患者临床临床病理学的关系。随访3年，统计生存情况，分析肿瘤组织IGF2BP2蛋白表达水平与患者3年生存率的关系。计数资料比较采用卡方检验。结果:癌旁组织IGF2BP2蛋白表达阳性率[17.33%(13/75)]明显低于口腔黏膜黑色素瘤组织[82.67%(62/75)]，差异有统计学意义( χ2＝15.254， P<0.01)。男性患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[82.35%(42/51)]与女性患者肿瘤组织[83.33%(20/24)]比较，差异无统计学意义( χ2＝0.574， P>0.05)。年龄≥40岁患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[80.49%(33/41)]与女性患者肿瘤组织[82.35%(28/34)]比较，差异无统计学意义( χ2＝0.807， P>0.05)。肿瘤直径≥4 cm患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[81.40%(35/43)]与肿瘤直径<4 cm患者肿瘤组织[84.38%(27/32)]比较，差异无统计学意义( χ2＝0.987， P>0.05)。发病于牙龈患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[80.85%(38/47)]与女性患者肿瘤组织[85.71%(24/28)]比较，差异无统计学意义( χ2＝0.681， P>0.05)。Ⅰ～Ⅱ期患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[76.19%(32/42)]低于Ⅲ～Ⅳ期患者肿瘤组织[90.91%(30/33)]比较，差异有统计学意义( χ2＝4.281， P<0.01)。未淋巴结转移患者IGF2BP2蛋白表达阳性率[70.27%(26/37)]与女性患者肿瘤组织[94.74%(36/38)]比较，差异有统计学意义( χ2＝8.991， P<0.01)。IGF2BP2低表达患者3年生存率[84.61%(11/13)]明显高于IGF2BP2高表达患者[54.84%(34/62)]，差异有统计学意义( χ2＝12.984， P<0.01)。单因素回归分析结果显示临床分期、淋巴结转移和IGF2BP2表达水平与口腔黏膜黑色素瘤患者预后有关( r＝0.254、0.514、0.198， P均<0.05)。多因素Cox回归模型结果显示IGF2BP2表达水平高表达是口腔黏膜黑色素瘤患者不良预后的危险因素( P<0.05)。 结论:口腔黏膜黑色素瘤组织中IGF2BP2蛋白高表达，与肿瘤临床分期和淋巴结转移等临床病理学特征和预后密切相关。

口腔黏膜黑色素瘤（oral mucosal melanoma，OMM）是一类好发于东亚人群的黑色素瘤亚型，具有病因不明、恶性程度高、预后极差等特点。构建不同类型的OMM临床前模型可以辅助进行药物筛选、药效评估，模拟肿瘤侵袭转移等临床特征，进而推动个性化治疗策略应用。临床前模型匮乏是阻碍黏膜黑色素瘤疾病认知和治疗困境突破的重要原因。近年来，OMM临床前模型的构建与应用取得了一定进展，多种OMM临床前模型已被成功构建并开展了实验研究，助力挖掘个性化治疗策略。本文主要对OMM临床前模型研究的最新应用进展进行综述，并对该领域的前景予以展望。

直肠肛管黑色素瘤(ARMM)是一类起源于直肠肛管区域黏膜上皮的罕见恶性肿瘤，临床表现不典型，误诊漏诊率高。根治性手术是ARMM治疗的核心手段，尽管随着对疾病了解的深入，包括靶向治疗、免疫治疗在内的多种治疗手段得以应用于ARMM，但缺少精准的临床分级分期标准指导，ARMM的整体预后依旧较差。

患者女，80岁，因“胸闷、喘息半月”2021年4月27日于河南省人民医院肿瘤内科住院治疗。患者半月前出现胸闷喘息，活动耐量下降，无胸痛、咯血等症状。既往有2型糖尿病病史20年余，口服降糖药，血糖控制情况不详；高血压病史10余年，自述血压控制可。既往无皮肤病及肿瘤病史，家族无肿瘤相关病史。体格检查：全身皮肤及黏膜未见色素痣、黄染、皮下结节或出血点；右侧锁骨上区可触及肿大淋巴结；左肺叩诊清音、右肺叩诊浊音，呼吸规整，右肺呼吸音低、未闻及明显干湿啰音，无胸膜摩擦音；心脏及腹部检查未见明显异常，双下肢无水肿。肝功能检查：总蛋白51.6 g/L，白蛋白33.7 g/L，球蛋白17.90 g/L，前白蛋白166 mg/L，乳酸脱氢酶 530 U/L，α-羟丁酸脱氢酶426 U/L，乳酸脱氢酶同工酶1 130 U/L；胸水常规：白细胞计数907×10 6/L，李凡他试验阳性；肿瘤标志物检查：糖链抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）69.37 U/mL，细胞角蛋白19片段3.64 ng/mL。2021年5月19日胸部CT增强扫描：右前上纵隔见团块状软组织密度影，向前侵入胸壁，向后侵及双侧头臂静脉及上腔静脉，与右肺分界不清，肿块呈轻中度不均匀强化，内可见多发迂曲血管影，胸廓入口处、纵隔内可见多发肿大淋巴结；右侧胸膜弥漫增厚并多发结节影；双侧胸腔积液，右侧较多。见图1A、1B。2021年5月8日行 18F-脱氧葡萄糖PET/CT扫描：右上纵隔软组织肿块伴液化坏死，代谢增高，考虑原发恶性病变，建议活检；右侧胸腔及心包积液，右侧胸膜多发结节样增厚伴代谢增高，考虑胸膜转移；肝包膜多发结节伴代谢增高，考虑肝包膜转移。见图1C~1E。2021年5月24日CT引导下纵隔穿刺活检：恶性肿瘤伴局灶坏死；免疫组织化学染色：S-100、HMB45、Melan-A阳性（图1F~1H），符合恶性黑色素瘤诊断。2021年5月19日外周血基因检测：丝/苏氨酸特异性激酶（serine-threonine-threonine protein kinase，BRAF）基因V600E，NRAS和Kissten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物基因2、3、4外显子，以及C-KIT和PDGFRA基因均未突变。临床诊断：原发性纵隔恶性黑色素瘤。考虑到患者高龄、基础疾病多，且肿瘤已经发生转移，手术治疗指征不足；基因检测无突变，无靶向治疗适应证，与患者家属沟通后，予以胸腔引流、补充白蛋白等保守治疗。患者症状好转后出院，目前患者失访。