目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

冠状动脉不适窦起源（anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA）是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形，属于冠状动脉起源异常，指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿，不同类型临床表现差异较大，异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间（合并壁内段走行）,可导致运动诱发的心绞痛、晕厥，甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行，是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗，术后远期预后好。AAOCA为罕见病，发病率低，医师诊治经验有限，但高危型潜在危险性高，早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述，旨在提高儿科医师对AAOCA的认识，减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:总结儿童冠状动脉异常起源于异位窦(AAOCA)的外科治疗经验。方法:回顾性分析安贞医院2016年4月至2019年11月收治的9例AAOCA患儿的临床资料，其中男5例，女4例；年龄5月～15岁，平均(11.7±5.1)岁。研究AAOCA患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及预后。结果:所有患儿经超声心动图及冠状动脉CTA检查确诊，其中左冠状动脉起源于右冠窦4例，右冠状动脉起源于左冠窦5例；心源性猝死史2例，急性心机梗死史1例。除1例无症状者偶然确诊外，其余均有胸闷、胸痛、晕厥等症状。所有患儿手术顺利完成，其中施行冠状动脉去顶手术7例，冠状动脉再植及肺动脉转位术1例，大动脉间松解术1例。患儿术后均无住院死亡及严重并发症。术后患儿随访时间为3个月至4年，随访期间无死亡，心功能正常；2例出现非特异性胸闷、胸痛，尚无证据提示心肌缺血。结论:儿童期发病的AAOCA患儿易发生心源性猝死，一经确诊尽早手术治疗，冠状动脉去顶或冠状动脉再植手术疗效安全可靠。

目的 对胎儿先天性肺动脉起源异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性.方法 回顾性分析8例胎儿先天性心脏畸形病例,均经尸体解剖证实,检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况,对肺动脉异位起源进行分析总结.结果 肺动脉异位起源8例,其中男胎4例,女胎4例,孕期为孕21～28周.右肺动脉起自升主动脉1例,同时存在主-肺动脉间隔缺损、主动脉弓离断并室间隔完整,即Berry综合征.双侧肺动脉融合起自左头臂干1例,患者伴肺动脉闭锁等多种心血管畸形及心外脏器畸形.左肺动脉和右肺动脉分别起自不同主动脉或分支3例,均伴随肺动脉闭锁,1例左肺动脉起自左头臂干,右肺动脉起自降主动脉及右侧动脉导管;1例左肺动脉起自右动脉导管,右肺动脉起自右锁骨下动脉;1例左肺动脉起自左动脉导管,右肺动脉起自降主动脉.左肺动脉吊带3例,肺动脉主干发出右肺动脉,右肺动脉发出左肺动脉形成血管环.结论 胎儿肺动脉异位起源是一种少见血管畸形,其走行复杂多样,可伴随心内畸形及心外脏器畸形.

目的:探究咯血患者出现病理性内乳动脉(IM A)参与肺内供血的临床特征以及介入治疗效果.方法:选取咯血患者300例,其中出现病理性内乳动脉(IM A)参与肺内供血31例,发生率10.33%;31例患者中17例为肺结核,9例为支气管扩张,3例支气管肺癌,2例有先天性心脏病.对31例患者在IM A插管成功后进行经导管动脉栓塞术(BAE)介入治疗,跟踪随访明确临床疗效以及进行安全性评价.结果:共发现35支病理性IM A,主干增粗为主要表现,还表现为分支增生、增多、紊乱、扭曲以及肺循环分流等.其中起源于同侧IM A 的病理性右BA 异位共5支,起源BA的左IM A发出病理性同侧异位3支,2支存在心包膈动脉的可能.其中肺结核患者均表现为主要累及肺部的纤维化,相邻胸膜出现较为严重的粘连、增厚,部分合并胸壁组织术后改变、曲菌球以及空洞,3例支气管肺癌患者1例病灶位置为肺上叶.先天性心脏病均表现为包括IM A 内的"主-肺动脉侧支".穿刺入路选择股动脉,经BAE介入治疗后成功栓塞29例,疗效确切,共出现1例患者因肺功能差于术后出现呼吸衰竭,其余患者均无严重的并发症以及不良反应.结论:咯血患者出现病理性内乳动脉(IM A)参与肺内供血的影响因素有病变部位和范围等,临床特征表现为主干增粗、分支增生、增多、紊乱、扭曲以及肺循环分流等,进行BAE治疗可取得较好的疗效.

患者女,65岁,因“心悸、气促1年,加重10天”入院,既往有高血压病史20余年.查体:心前区无隆起,心尖搏动正常,各瓣膜未闻及明显杂音.冠状动脉CTA:左冠状动脉异常粗大、纡曲,呈瘤样扩张,其异常粗大的分支经左心房于主动脉间隙蜿蜒引流入右心房,起始部宽约20 mm,弯曲部宽约6 mm,远端与右心房连接处宽约15 mm,瘘口部呈细条状流入右心房,瘘口直径约2 mm(图1A);前降支及左旋支分别起源于此异常引流血管起始部(图1B);右冠状动脉开口正常,并呈右冠优势型.血管造影:左冠状动脉呈瘤样扩张,其远端见一瘘管与右心房相通(图1C、1D),瘘管口直径约2 mm;前降支及左旋支起源于瘤样扩张的引流血管;肺动脉收缩压49 mmHg,平均35 mmHg,舒张压29 mmHg.出院综合诊断:①先天性心脏病,左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘;②原发性高血压3级,心功能Ⅲ级;③轻度肺动脉高压.

患者,女,60岁,因"心悸、气促、胸闷2天,加重伴夜间阵发性呼吸困难、咳黄白粘痰1天"于2016年12月23日入四川省人民医院急诊科就诊.2天前患者活动时突感气紧、胸闷、心前区压榨感,持续15分钟左右,休息后缓解.期间偶有咳嗽,自服"止咳糖浆",感咳嗽好转.1天前患者出现夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸持续时间长,心前区压榨感明显,伴恶心、咳嗽、咳黄白色粘痰.遂入我院.既往无晕厥、胸闷,无咯血、便血等不适,否认高血压、糖尿病病史.查体:唇轻度发绀,颈静脉充盈,肝颈静脉回流征阳性,双肺呼吸音粗,可闻及湿罗音,心界左下扩大,心率147次/分,心律绝对不齐,心音强弱不等,双下肢轻度水肿.急查BNP>9000 pg/ml;心电图示快速心房颤动,ST-T改变;DR片示心影重度增大,呈普大型心,双肺呈轻度肺淤血样及气肿样表现,肺动脉段稍显隆突,右下肺见条片影,少许炎变,少量胸腔积液.血气分析示代谢性酸中毒失代偿.

目的:总结新生儿期危重先天性心脏病(先心病)的术前超声心动图诊断及外科治疗情况.方法:回顾2012-01至2017-01来中国医学科学院阜外医院就诊的160例危重先心病新生儿资料,总结并分析这类患者的超声心动图诊断及外科治疗经验.危重先心病指:患有严重心内或大血管结构异常,容易导致难以纠正的低氧血症、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等,只有通过外科或介入治疗才能生存.结果:患儿术前超声心动图诊断包括完全性大动脉转位(50％)、室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄(17.5％)、单纯主动脉离断或弓缩窄(15％)、完全型肺静脉异位回流(10.6％)、共同动脉干或右肺动脉起源于升主动脉(3.8％)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁或重度法乐四联症(1.9％)、巨大室间隔缺损并发严重左心衰竭(0.6％)、右心房占位(0.6％).共140例患儿接受手术治疗,其中134例接受一期根治手术,4例接受姑息手术,2例接受分期根治手术.院内死亡率为7.9％.129例患儿接受术后随诊,平均随访时间(16.8±18.2)个月.仅2例患儿接受二次手术,其余患儿均康复良好.结论:有八类先心病需在新生儿期进行外科干预,既有紫绀型又有肺血多型.大部分危重先心病患儿经手术治疗可获得良好效果.

目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量.对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例.在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79％,冠状动脉多发起源MO占14.89％0,冠状动脉高位起源HO为4.26％,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13％.Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3％)＞TGA(27.3％)＞DORV(25％)＞PA(16.9％)＞TOF(4.2％).但是TGA的构成比高达32％.结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿.