目的:比较阿扎胞苷联合维奈克拉或CAG方案对初治老年急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法:回顾性队列研究。回顾性分析2018年5月至2023年8月大同市第五人民医院收治的34例老年初治AML患者的临床资料。依据治疗方案将患者分为维奈克拉组（阿扎胞苷+维奈克拉，17例）和CAG组（阿扎胞苷+CAG方案，17例）。比较两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存情况。结果:两组临床资料比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。维奈克拉组完全缓解率和客观反应率分别为70.6%（12/17）、82.4%（14/17），均高于CAG组的47.1%（8/17）、64.7%（11/17），但两组差异均无统计学意义（ χ2=2.00， P=0.163； χ2=2.00， P=0.244）。患者随访时间[ M（ Q1， Q3）]为25.4个月（7.2个月，60.3个月）。至随访结束，34例患者中19例生存（维奈克拉组13例，CAG组6例），15例死亡（维奈克拉组4例，CAG组11例）。维奈克拉组和CAG组中位总生存时间分别为14.22个月（95% CI：8.2~60.3个月）和10.56个月（95% CI：7.2~50.2个月），中位无进展生存时间分别为9.97个月（95% CI：5.4~40.5个月）和6.82个月（95% CI：5.0~36.2个月），两组总生存、无进展生存时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。维奈克拉组和CAG组分别有16、14例患者发生3~4级血液学不良反应。两组粒细胞缺乏时间、血小板缺乏时间、感染及出血发生率比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:阿扎胞苷联合维奈克拉或CAG方案治疗老年初治AML患者均有较好的临床效果和安全性。

目的:探讨复发急性髓细胞白血病(AML)老年患者的临床特征及诊治方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2019年4月15日，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例66岁女性复发AML患者为研究对象。根据患者血常规、外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学，以及分子生物学等检查结果，对其进行诊断。患者经多种化疗方案治疗病情未获得缓解，遂采取维奈克拉(VEN)联合阿扎胞苷(AZA)方案治疗6个疗程。具体给药方案为VEN起始剂量为100 mg/d，每周加量100 mg，直至最大剂量为400 mg/d；AZA 75 mg/(m 2·d)，d1~7；28 d为1个疗程。本研究对患者随访截至2020年11月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。以"维奈克拉""阿扎胞苷""急性髓细胞白血病""急性髓系白血病""老年"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索与本研究AML老年患者治疗方案相似的文献。文献检索时间为数据库建库至2020年11月20日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①病史采集：本例患者因"受凉后乏力1周，原始粒细胞增高3 d"入院。②本次入院骨髓细胞形态学检查结果显示，原始粒细胞比例为80%，Auer小体较易见，原始单核细胞比例为7.6%，提示AML-M4骨髓象。免疫分型结果显示，表达CD117part，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-DR，CD36part，CD34，CD38，CD33，CD13；不表达CD19、CD10、CD16、CD20、CD4、CD56、CD11b、CD14和CD64，约64.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞，考虑为AML-M4型。对患者进行56种白血病相关基因筛查结果显示， WT1基因呈阳性、 AML1/ ETO和 CBFβ/ MYH11融合基因呈阴性。染色体核型检查结果为46，XX[20]。二代测序结果显示， IDH1和 DNMT3A基因突变比例分别为36.32%和42.97%。根据实验室检查结果，患者被诊断为AML-M4型，伴 WT1、 IDH1、 DNMT3A基因突变，高危组。③患者先后接受地西他滨(DAC)联合半量CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案化疗10次，TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案巩固治疗1次。2020年3月16日患者病情复发，遂予AZA联合IA(伊达比星+阿糖胞苷)方案、AZA联合CAG方案联合化疗，病情均未缓解。5月22日，患者接受VEN联合AZA方案化疗后，截至随访结束，患者骨髓细胞形态学结果提示患者呈持续缓解状态达6个月，病情稳定。患者对VEN联合AZA方案化疗的耐受良好，整个治疗过程中无不良反应发生。④根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共计纳入4篇相关文献。其中，3篇英文文献报道241例年龄>65岁AML老年患者接受VEN联合AZA或DAC方案治疗后，其CR及CR伴血细胞计数不完全恢复(CRi)率为61%~76%，常见不良反应包括发热性中性粒细胞减少、白细胞减少、贫血、血小板减少、恶心、食欲减退、腹泻、肺炎、疲劳等。1篇中文文献报道2例年龄>75岁初治AML老年患者接受VEN联合AZA方案治疗后，均获得CR，并且耐受性良好。 结论:VEN联合AZA方案治疗复发AML老年患者的缓解率高，不良反应少。该方案为临床治疗复发AML老年患者的可供选择方案之一。

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)是髓系原始细胞恶性克隆性增殖的高度异质性疾病，是多种致病因素共同参与下导致的造血干细胞遗传学异常累积的结果。血液肿瘤表观遗传修饰基因作为AML预后危险分层的重要指标的同时，也为复发难治型白血病患者提供了新的治疗策略。近期我科收治一例FLT3-ITD、NPM1、DNMT3A、IDH2、WT1、GATA2等多基因突变的难治型AML患者，给予阿扎胞苷(Azacitidine，AZA)联合CAG诱导缓解方案治疗，效果良好，现报道如下。

目的:探讨CALR和WT1突变的原发性血小板增多症（ET）转化为急性髓系白血病（AML）的诊疗及预后。方法:回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院1例CALR和WT1突变的ET转化为AML未分化型患者的临床资料，并复习相关文献。结果:该患者明确诊断为AML-M 2，给予地西他滨+CAG方案治疗后缓解，但病情仍多次反复，更换IA方案治疗后病情暂时平稳。 结论:CALR和WT1突变的ET转化为AML发病率低，羟基脲可能增加转变概率。目前尚无统一治疗方案，以传统AML化疗方案为主，但预后差。

目的:探讨CAG预激方案治疗合并镰刀菌感染的难治成年人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病（ETP-ALL）的效果，及皮肤镰刀菌感染的临床特点和抗真菌治疗策略。方法:回顾性分析2020年9月吉林大学第一医院收治的1例合并皮肤镰刀菌感染的ETP-ALL成年患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果:该患者接受VICP方案化疗无效，长期粒细胞缺乏并发典型皮肤镰刀菌感染，经两性霉素B治疗感染稳定后，给予CAG预激方案成功挽救治疗，予以髓系方案为主的巩固治疗达到微小残留病阴性，后续顺利进行单倍体异基因造血干细胞移植，过程中持续口服泊沙康唑。结论:CAG预激方案可作为复发难治ETP-ALL的再诱导治疗方案；两性霉素B序贯泊沙康唑可作为镰刀菌感染的抗真菌治疗策略。

目的:探讨维奈克拉（Venetoclax，Ven）联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病（R/R ETP-ALL）患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年12月至2022年2月在苏州大学附属第一医院住院治疗的15例R/R ETP-ALL患者的临床资料。再诱导治疗以Ven为基础联合多药化疗，其中8例联合去甲基化药物，4例同时联合去甲基化药物和HAAG方案，2例同时联合去甲基化药物和CAG预激方案，1例联合克拉屈滨。Ven用法为100 mg第1天，200 mg第2天，400 mg第3~28天，口服；联合唑类抗真菌药物时减量至100 mg/d。结果:15例R/R ETP-ALL患者中，男10例，女5例，中位年龄35（12~42）岁。难治4例，复发11例。用药第21天疗效：完全缓解（CR）率为60.0%（9/15），CR伴血液学不完全恢复（CRi）率为6.7%（1/15），总有效率（ORR）为66.7%。所有患者12个月总生存（OS）率为60.0%，中位OS时间为17.7个月；全部CR患者12个月无病生存（DFS）率为60.0%，中位DFS时间未达到。14例（93.3%）患者发生了3级及以上血液学不良反应，所有患者经治疗后造血功能恢复且无致死性大出血发生；无患者出现神经系统不良反应及肿瘤溶解综合征，同时无3级及以上脏器不良反应发生。结论:Ven联合多药化疗治疗R/R ETP-ALL疗效值得肯定，治疗相关不良反应可耐受。

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%（7/683）。7例患儿中男4例、女3例，发病年龄8.2（7.5，9.5）岁。骨髓原始细胞比例为0.275（0.225，0.480），6例FAB分型为M5，除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变，4例携带NRAS基因突变，2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为：4例IAE（伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷），1例MAE（米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷），1例DAH（柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），1例DAE（柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷）。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解，分别接受CAG（阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子），IAH（伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），CAG联合克拉屈滨和HAG（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）联合克拉屈滨再诱导治疗，均达完全缓解。1例患儿缓解后失访，余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植（HSCT）。从确诊至HSCT的时间为143（121，174）d。移植前流式微小残留病阳性者1例，DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者，2例无关脐血供者，1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4（12.9，53.1）个月，总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低，发病年龄偏大，骨髓原始细胞比例偏低，伴病态造血，常伴FLT3-ITD及RAS基因突变；此类型AML恶性度高，化疗缓解率低，复发率极高，首次缓解后尽早移植可改善预后。

目的:探讨地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓性白血病（AML）的临床效果和安全性。方法:以地西他滨联合CAG方案（试验组）和单用CAG方案（对照组）治疗老年人AML。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国期刊全文数据库（CNKI）、万方数据库、维普数据库，并进一步对纳入文献的参考文献进行扩大检索。对符合纳入标准的随机对照试验（RCT）按Cochrane系统评价的方法，独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后，采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果:共纳入16篇研究，共计1 090例患者。试验组的完全缓解率和总有效率均较对照组高，差异均有统计学意义（ RR=1.63，95% CI 1.40~1.89， P<0.01； RR=1.39，95% CI 1.27~1.51， P<0.01）。在不良反应方面，试验组发热发生率高于对照组，差异有统计学意义（ RR=2.00，95% CI 1.54~2.75， P<0.01）。 结论:Meta分析结果表明地西他滨联合CAG方案治疗老年人AML疗效更好，但同时不良反应更严重。

目的:探讨胃癌化疗后继发急性髓系白血病（AML）愈后再患急性淋巴细胞白血病（ALL）的多原发癌患者的临床特征及疾病转归。方法:回顾性分析河南省平顶山新华区医院收治的1例胃癌化疗后继发AML愈后再患ALL患者的临床资料，并进行文献复习。结果:该例患者以胃癌为首发肿瘤，经含顺铂、5-氟尿嘧啶、环磷酰胺的方案化疗8个疗程，化疗结束后3年余，诊断AML-M 2b，染色体46，XX，t（8，21）（q22，q22）[15]。给予CAG方案诱导化疗1个疗程达完全缓解，相继给予DA、HA、CAG、DA、HA、CHA、TA方案巩固化疗。化疗结束后3年再患ALL，染色体46，XX[20]。给予VDCP方案化疗第7天，患者出现心功能衰竭，家属放弃治疗出院。 结论:胃癌化疗后继发AML愈后再患ALL的原因可能与患者的基因易感性相关，使用细胞毒性化疗药物可能是导致患者克隆演变的主要诱因之一。

目的:观察健脾补髓法对脾肾阳虚型老年急性髓系白血病患者生存质量的影响。方法:选取2017年6月至2018年10月成都中医药大学附属医院/四川省中医院收治的脾肾阳虚证的老年急性髓系白血病患者50例，采用随机数字表法随机分为治疗组、对照组，每组各25例。对照组予以CAG方案(阿糖胞苷＋阿克拉霉素＋重组人粒细胞刺激因子)进行治疗，治疗组予以CAG化疗方案联合老年急性髓系白血病脾肾阳虚证的经验方——白血病I号方进行治疗，共观察2个疗程，对比观察两组患者的中医证候及生存质量评分。结果:治疗前，两组患者中医证候积分差异无统计学意义( P>0.05)。治疗后，治疗组患者的中医证候改善情况较治疗前差异有统计学意义[治疗前(9.29±4.22)分，治疗后(5.04±3.83)分， t＝3.656， P＝0.001]，对照组患者的中医证候治疗前后差异无统计学意义( P>0.05)，治疗组治疗后明显优于对照组( t＝－2.081， P＝0.044)。治疗组总有效率为58.33%(14/24)，明显高于对照组的26.32%(5/19)，差异有统计学意义(χ 2＝5.831， P<0.05)。治疗前，两组患者的生存质量评分差异无统计学意义( P>0.05)；治疗后，两组患者生存质量评分均得到改善，差异具有统计学意义[对照组：(40.37±2.93)分比(38.21±2.76)分， t＝2.337， P＝0.025；治疗组：(41.46±2.57)分比(36.54±2.34)分， t＝6.929， P＝0.000)，且治疗组治疗后优于对照组( t＝－2.145， P＝0.038)。 结论:健脾补髓法对脾肾阳虚型老年急性髓系白血病患者的中医证候及生存质量改善情况优于单用CAG化疗方案。