目的:分析各种类型帕金森综合征（PS）患者的氟［ 18F］-氟代脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）PET/CT影像特征，建立PS的 18F-FDG PET/CT“诊断树”模型。 方法:回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于复旦大学附属华山医院神经内科的帕金森病（PD）患者、进行性核上性麻痹（PSP）患者、多系统萎缩-小脑型（MSA-C）患者、多系统萎缩-帕金森型（MSA-P）患者，进行 18F-FDG PET/CT检查；所有患者完善临床资料采集和随访，确定患者的临床诊断；分析各种类型PS患者脑葡萄糖代谢的特异性改变模式以及在疾病鉴别诊断中的价值；建立 18F-FDG PET/CT显像“诊断树”模型并验证其对PS的鉴别诊断价值。 结果:共纳入320例患者，男性187例，女性133例，年龄（62±9）岁，包括80例PD、90例PSP、114例MSA-C、36例MSA-P。有鉴别诊断意义的脑区葡萄糖代谢特点如下：PD的壳核代谢增高；PSP尾状核、丘脑、中脑、额叶代谢减低；MSA-C小脑代谢减低；MSA-P壳核代谢减低、小脑代谢减低。建立“诊断树”模型，对PD诊断的灵敏度为88.75%，特异度为91.25%；对PSP诊断的灵敏度为54.44%，特异度为96.96%；对MSA-C诊断的灵敏度为87.72%，特异度为86.41%；对MSA-P诊断的灵敏度为55.56%，特异度为91.55%。“诊断树”模型可正确分类75%（240/320）的患者。结论:PD、PSP、MSA-C、MSA-P的 18F-FDG PET/CT显像呈现不同的脑区葡萄糖代谢改变特点，对鉴别诊断有重要价值，“诊断树”模型有助于进行临床诊断。

目的:探讨伴有下尿路症状(LUTS)的帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)患者的尿动力学特点。方法:回顾性分析我院住院治疗并行尿动力学检查的PD和MSA的患者，共纳入178例患者，平均(59.2±9.7)岁，其中PD 64例，MSA 74例，正常对照组40例。记录并分析最大尿流率(Qmax)、残余尿(PVR)、膀胱顺应性(BC)、膀胱过度活动症(OAB)、最大膀胱容量(MCC)和最大尿流率时逼尿肌收缩压(PdetQmax)等，评估患者的膀胱功能。结果:尿频(68.8%)是PD患者中最常见的LUTS，MSA最常见的LUTS为尿潴留(91.9%)。PD患者的Qmax、PdetQmax和OAB的发生率均大于MSA[自由流率(FF)Qmax：(13.5±7.1)ml/s和(10.1±5.2)ml/s， U＝26.98， P<0.01；压力流率(PFS)Qmax(13.6±5.7)ml/s和(10.5±3.3)ml/s， U＝34.90， P<0.01；PFS-PdetQmax(23.9±11.3)cmH 2O和(16.31±8.57)cmH 2O， U＝35.04， P<0.01；OAB：46.9%和27.0%， χ2＝5.85， P<0.018]，PVR小于MSA[FF：(30.4±20.0)ml和(161.7±79.8)ml， U＝-71.81；PFS(65.9±30.7)ml和(212.6±83.0)ml， U＝-65.29， P<0.01]；PD与正常对照组相比，PD患者OAB的发生率和PFS-PVR高于正常[OAB：46.9%和7.5%， χ2＝6.15， P<0.01；PFS-PVR(65.9±30.7)ml和(22.2±10.4)ml， U＝47.25， P<0.01]，但是其MCC和PdetQmax小于正常组[(305.1±79.7)ml和(389.60±65.16)ml， U＝-52.13；(23.89±11.26)cmH 2O和(37.3±10.3)cmH 2O， U＝-49.88， P<0.01]；MSA与正常组相比，MSA患者有更低的Qmax、PdetQmax和MCC[FF-Qmax：(10.1±5.2)ml/s和(16.3±4.7)ml/s， U＝-50.11， P<0.01；PFSQmax(10.5±3.3)ml/s和(13.1±5.0)ml/s， U＝-27.54， P<0.05；PdetQmax(16.3±8.6)cmH 2O和(37.3±10.3)cmH 2O， U＝-84.92， P<0.01；MCC(284.3±71.8)ml和(389.6±65.2)ml， U＝-39.31， P<0.01]，有更大的PVR、更差的膀胱顺应性和更高的OAB发生率[FF-PVR：(161.7±79.8)ml和(22.0±13.0)ml， U＝84.82；PFS-PVR(212.6±83.0)ml和(22.2±10.4)ml， U＝112.54；顺应性：28.4%和7.5%， χ2＝6.81；OAB：27.0%和7.5%， χ2＝17.62， P<0.01]。 结论:伴LUTS的MSA与PD患者都有膀胱功能的损害，MSA患者膀胱损害更明显。

Background::Sleep disorders are common but under-researched symptoms in patients with multiple system atrophy (MSA). We investigated the frequency and factors associated with sleep-related symptoms in patients with MSA and the impact of sleep disturbances on disease severity.Methods::This cross-sectional study involved 165 patients with MSA. Three sleep-related symptoms, namely Parkinson’s disease (PD)-related sleep problems (PD-SP), excessive daytime sleepiness (EDS), and rapid eye movement sleep behavior disorder (RBD), were evaluated using the PD Sleep Scale-2 (PDSS-2), Epworth Sleepiness Scale (ESS), and RBD Screening Questionnaire (RBDSQ), respectively. Disease severity was evaluated using the Unified MSA Rating Scale (UMSARS).Results::The frequency of PD-SP (PDSS-2 score of ≥18), EDS (ESS score of ≥10), and RBD (RBDSQ score of ≥5) in patients with MSA was 18.8%, 27.3%, and 49.7%, respectively. The frequency of coexistence of all three sleep-related symptoms was 7.3%. Compared with the cerebellar subtype of MSA (MSA-C), the parkinsonism subtype of MSA (MSA-P) was associated with a higher frequency of PD-SP and EDS, but not of RBD. Binary logistic regression revealed that the MSA-P subtype, a higher total UMSARS score, and anxiety were associated with PD-SP; that male sex, a higher total UMSARS score, the MSA-P subtype, and fatigue were associated with EDS; and that male sex, a higher total UMSARS score, and autonomic onset were associated with RBD in patients with MSA. Stepwise linear regression showed that the number of sleep-related symptoms (PD-SP, EDS, and RBD), disease duration, depression, fatigue, and total Montreal Cognitive Assessment score were predictors of disease severity in patients with MSA.Conclusions::Sleep-related disorders were associated with both MSA subtypes and the severity of disease in patients with MSA, indicating that sleep disorders may reflect the distribution and degree of dopaminergic/non-dopaminergic neuron degeneration in MSA.

目的:通过观察帕金森病(PD)及多系统萎缩(MSA)患者血浆孵育形成的α-突触核蛋白(α-Syn)聚集体对细胞膜的破坏能力，进一步明确α-Syn在PD及MSA病理机制中的作用。方法:收集桂林医学院附属医院神经内科自2018年1月至2022年1月确诊的5例PD患者、5例MSA患者外周血液样本，以及同时期5例健康体检人员外周血液样本；采用0.01 mol/L PBS溶解α-Syn后分别与PBS、健康人员、PD患者及MSA患者血浆在37 ℃条件下恒温振荡孵育4 d(依次命名为PBS组、HC组、PD组和MSA组)。以酸性磷脂1-棕榈酰基-2-油酰基-sn-甘油-3-磷酸-L-丝氨酸(POPS)为原料，采用薄膜分散-超声法制备包裹钙黄绿素的小单室脂质体(SUVs)，采用马尔文纳米粒度电位仪及透射电镜分析SUVs粒径大小及形态。采用各组不同浓度(0.5、1.0、2.0、4.0、8.0、16.0 μmol/L)的α-Syn聚集体分别处理SUVs及人神经母细胞瘤细胞(SH-SY5Y)，通过测定透析后钙黄绿素相对释放量及细胞内钙黄绿素荧光值评估不同条件下形成的α-Syn聚集体对脂质体及细胞膜的破坏能力。结果:(1)各组α-Syn聚集体对SUVs的破坏作用：各组α-Syn聚集体诱导释放的钙黄绿素随着蛋白浓度的升高而增多。当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，PD组和MSA组诱导释放的钙黄绿素均明显多于PBS和HC组，MSA组诱导释放的钙黄绿素进一步多于PD组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)各组α-Syn聚集体对SH-SY5Y细胞膜的破坏作用：各组细胞内钙黄绿素荧光值随蛋白浓度的升高而降低。当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，PD组和MSA组细胞内钙黄绿素荧光值均显著低于PBS组和HC组，MSA组细胞内钙黄绿素荧光值进一步低于PD组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(3)各组α-Syn聚集体对SH-SY5Y细胞存活的影响：当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，各组SH-SY5Y细胞活力均明显下降，与PBS和HC组相比，PD组和MSA组细胞活力均显著下降，其中MSA组细胞活力又较PD组进一步下降，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:PD患者血浆和MSA患者血浆孵育形成的α-Syn聚集体对细胞膜的破坏能力大于正常人群血浆，尤以MSA患者血浆孵育形成的α-Syn聚集体为著。

目的:探讨国产磁性括约肌增强器治疗胃食管反流病（GERD）的初步临床效果。方法:按照上海市胸科医院-胜杰康公司磁性括约肌增强器（SS-MSA）临床试验的纳入排除标准，于2018年8月至2019年12月前瞻性入组上海交通大学附属胸科医院胸外科19例GERD患者，在腹腔镜下完成SS-MSA植入术。男性14例，女性5例；年龄（32.2±7.3）岁（范围：22~50岁），身高（170.7±6.2）cm（范围：160~179 cm），体重（65.2±10.3）kg（范围：47.5~90.0 kg）。术后主要疗效评价指标为24 h酸暴露总时间和反流总次数；次要疗效指标为受试者每天服用质子泵抑制剂的平均剂量，以及手术前后GERD-健康相关生活质量表（GERD-Q）的各项评分。患者接受外科治疗前后的各项指标比较采用配对样本 t检验。 结果:患者GERD病史时间为19（54）个月[ M（ QR）]。手术时间为63（22）min，住院时间为3（2）d。未发生明显手术并发症。术后发生轻-中度吞咽困难14例，1~3个月逐步缓解；腹泻1例。1例患者术后1个月因严重吞咽困难接受磁环取出术，无腐蚀、穿孔、移位等。5例患者术后1年GERD-Q评分[11.0（4.5）分比6（1.0）分， t=4.274， P=0.013]、24 h酸暴露总时间[6.2（4.8）%比0.1（0.9）%， t=5.814， P=0.004]、DeMeester评分[23.72（16.20）分比0.96（3.10）分， t=6.678， P=0.003]均较术前明显下降。质子泵抑制剂复用率术后1、3、6、12个月时分别为6/18、5/15、3/10、1/5。 结论:SS-MSA植入术安全简单，住院时间短，围手术期并发症较少，1年随访结果满意，可以作为治疗GERD的方法之一。

Background::Reports evaluating the efficacy of transcranial sonography (TCS) for the differential diagnosis of Parkinson disease (PD) and other movement disorders in China are scarce. Therefore, this study aimed to assess the application of TCS for the differential diagnosis of PD, multiple system atrophy (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP), and essential tremor (ET) in Chinese individuals.Methods::From 2017 to 2019, 500 inpatients treated at the Department of Dyskinesia, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University underwent routine transcranial ultrasound examination. The cross-sections at the midbrain and thalamus levels were scanned, and the incidence rates of substantia nigra (SN) positivity and the incidence rates of lenticular hyperechoic area were recorded. The echo of the SN was manually measured.Results::Of the 500 patients, 125 were excluded due to poor signal in temporal window sound transmission. Among the 375 individuals with good temporal window sound transmission, 200 were diagnosed with PD, 90 with ET, 50 with MSA, and 35 with PSP. The incidence rates of SN positivity differed significantly among the four patient groups ( χ2 = 121.061, P < 0.001). Between-group comparisons were performed, and the PD group showed a higher SN positivity rate than the ET ( χ2 = 94.898, P < 0.017), MSA ( χ2 = 57.619, P < 0.017), and PSP ( χ2 = 37.687, P < 0.017) groups. SN positivity showed a good diagnostic value for differentiating PD from the other three movement diseases, collectively or individually. The incidences of lenticular hyperechoic area significantly differed among the four patient groups ( χ2 = 38.904, P < 0.001). Next, between-group comparisons were performed. The lenticular hyperechoic area was higher in the PD group than in the ET ( χ2 = 6.714, P < 0.017) and MSA ( χ2= 18.680, P < 0.017) groups but lower than that in the PSP group ( χ2 = 0.679, P > 0.017). Conclusion::SN positivity could effectively differentiate PD from ET, PSP, and MSA in a Chinese population.

目的:研究多系统萎缩(MSA)患者认知功能障碍及相关因素。方法:纳入2015年1月至2020年1月我院收治的143例住院的MSA患者，采用简明精神状况量表(MMSE)和蒙特利尔认知量表(MoCA)评价认知功能，并分析影响认知功能的相关因素。结果:MMSE总分9~30分，认知障碍86例(60.1%)，轻度58例(40.6%)、中度27例(18.9%)、重度1例(0.7%)。MoCA总分5~30分，认知障碍111例(77.6%)，轻度69例(48.3%)、中度35例(24.5%)、重度7例(4.9%)。单因素分析显示，MMSE总分及MoCA总分与年龄、发病年龄、老年、性别、病程、MSA类型、直立性低血压(OH)、尿潴留、肛门括约肌肌电图(ASEMG)阳性、三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1c)、血尿酸及残余尿量无明显相关(均 P>0.05)。Logistic回归显示空腹血糖是MMSE评分提示的认知障碍的危险因素( OR＝2.224，95% CI：1.108~4.462， P＝0.024)；MSA-C型( OR＝3.905，95% CI：1.302~11.713， P＝0.015)和TG( OR＝3.494，95% CI：1.061~11.501， P＝0.040)是MoCA评分提示的认知障碍的危险因素；TG是MMSE评分提示的中-重度认知障碍的危险因素( OR＝17.624，95% CI：2.596~119.669， P＝0.003)，而TC是保护因素( OR＝0.006，95% CI：0.000~0.714， P＝0.036)。Logistic回归分析未发现MoCA评分所提示的中重度认知障碍的影响因素。 结论:MSA患者认知障碍的发生率高，MSA-C型、血糖、血脂可能是MSA患者认知障碍的影响因素，而发病年龄、老年、性别、病程、自主神经病变、血尿酸则与MSA患者认知障碍无明显相关。

多系统萎缩（MSA）是一种进行性神经系统退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合，其中非运动症状疼痛的发生率高达40%~88%，是导致患者情绪障碍及影响生活质量的主要因素。目前临床医生对MSA相关性疼痛的识别与管理干预措施仍显不足。本文围绕MSA相关性疼痛的临床特征和影响因素、发病机制、临床评估、治疗管理措施等方面的研究进展进行综述，以期为临床MSA相关性疼痛患者的识别和治疗管理提供参考。

罕见病多系统萎缩(MSA)是一种病因不明，常见于中老年人的神经系统变性疾病，其特点为病程进展较快、预后较差、诊断困难。目前尚无有效的治疗方法，主要以对症治疗为主。本文对高海拔地区1例MSA合并不宁腿综合征老年藏族患者数年的临床特征、神经病理学、鉴别诊断、影像学以及诊疗经过等方面进行归纳总结。

目的:探讨血浆神经丝蛋白轻链（NfL）在PD、多系统萎缩-帕金森亚型（MSA-P）诊断和鉴别诊断中的作用。方法:选择河南省人民医院神经内科自2019年6月至2021年12月收治的23例MSA-P患者作为MSA-P组，40例PD患者作为PD组。选择该院同期体检的27例健康对照者作为健康对照组。采用单分子免疫阵列法检测各组受试者血浆NfL浓度，比较各组受试者临床资料和血浆NfL浓度的差异，采用相关性分析评价PD、MSA-P患者的血浆NfL浓度与临床特征的关系。采用受试者工作特征曲线（ROC）分析血浆NfL浓度对PD、MSA-P的诊断和鉴别诊断价值。结果:与MSA-P组比较，PD组患者的病程较长，统一帕金森病评定量表（UPDRS）-Ⅱ评分、自主神经症状量表（SCOPA-AUT）评分较低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。MSA-P组、PD组、健康对照组受试者血浆NfL浓度依次降低[分别为（37.69±10.47） pg/mL、（17.85±4.23） pg/mL、（12.86±3.14） pg/mL]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。Pearson相关性分析显示MSA-P患者的血浆NfL浓度与年龄呈正相关关系（ r=0.442， P=0.035）；偏相关性分析显示MSA-P患者的血浆NfL浓度与UPDRS-Ⅰ评分、UPDRS-Ⅲ评分呈正相关关系（ P<0.05），与病程、Hoehn-Year分期（H-Y分期）、UPDRS-Ⅱ评分、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分、左旋多巴每日等效剂量（LEDD）、SCOPA-AUT评分无明显相关关系（ P>0.05）。Pearson相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与年龄呈正相关关系（ r=0.342， P=0.031）；偏相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与H-Y分期、UPDRS-Ⅲ评分呈正相关关系（ P<0.05），与MoCA评分呈负相关关系（ P<0.05），与病程、UPDRS-Ⅰ评分、UPDRS-Ⅱ评分、LEDD、SCOPA-AUT评分无明显相关关系（ P>0.05）。ROC分析显示血浆NfL诊断PD的曲线下面积（AUC）为0.814（95% CI：0.712~0.920， P<0.001），血浆NfL鉴别诊断PD和MSA-P的AUC为0.980（95% CI：0.954~1.000， P<0.001），血浆NfL诊断MSA-P的AUC为0.998（95% CI：0.993~1.000， P<0.001）。 结论:MSA-P患者的血浆NfL浓度与运动症状严重程度有关，PD患者的血浆NfL浓度与疾病严重程度及认知功能有关。血浆NfL可作为PD、MSA-P诊断和鉴别诊断的生物标志物。