目的:探讨分支阻断技术在机器人辅助腹腔镜肾部分切除术(RAPN)治疗肾门部肿瘤中应用的安全性和临床疗效。方法:回顾性分析上海仁济医院2017年4月至2019年6月收治的14例在RAPN术中实施肾动脉分支阻断技术治疗肾门部肿瘤患者的临床资料。男8例，女6例。中位年龄55.5(45～69)岁。肾门部肿瘤位于左肾9例，右肾5例。中位肿瘤最大径3.7(2.0～6.0)cm。肿瘤分期T 1a期8例，T 1b期6例。中位R.E.N.A.L.评分9(6～10)分。中位术前肌酐73(50～92)μmol/L。中位术前估算肾小球滤过率(eGFR)92.97(74.97～117.24)ml/(min·1.73 m 2)。14例均全麻下行"球冠状"RAPN，肾脏腹侧肿瘤选择经腹腔入路，背侧肿瘤选择经后腹腔入路。术中暴露肾动脉主干、目标分支动脉和肾静脉，结合术前影像阻断目标分支动脉。 结果:本组14例中，13例顺利完成分支阻断RAPN，1例术中中转阻断肾动脉主干，无中转开放术式或根治手术者。中位手术时间120(60～190)min。中位术中失血量120(10～400)ml，无术中输血病例。中位热缺血时间21.5(13～35)min。中位术后住院时间2.5(2～4)d。患者术后均未出现严重并发症。术后病理诊断为肾透明细胞癌9例，乳头状肾细胞癌1例，低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤1例，MiT家族易位相关性肾细胞癌1例，肾血管平滑肌脂肪瘤1例，后肾腺瘤1例。所有肿瘤切缘均阴性。中位随访时间为17(2～28)个月，无局部复发及远处转移者，术后末次随访肌酐中位值为79(54～129)μmol/L，中位eGFR为84.24(55.53～122.47)ml/(min·1.73 m 2)。 结论:分支阻断技术应用于RAPN治疗肾门部肿瘤，具有术中视野清晰、可精确完整切除肿瘤、创伤小、安全性高、术后肾功能保护好、疗效确切等优点，适用于经过选择的肾门部肿瘤患者。

目的:探讨肾部分切除术(PN)治疗高恶性程度非透明细胞肾细胞癌(nccRCC)的安全性和预后。方法:回顾性分析2016年3月至2022年3月长海医院收治的47例cT 1N 0M 0期高恶性程度nccRCC患者的临床资料，男34例(72.3%)，女13例(27.7%)。年龄(53.5±15.0)岁。体质量指数(23.7±3.4)kg/m 2。肿瘤最大径(29.8±12.6)mm。R.E.N.A.L.评分7(5，9)分。肿瘤分期T 1a期37例(78.7%)，T 1b期10例(21.3%)。术前估算肾小球滤过率(eGFR)为(96.3±25.5)ml/(min·1.73m 2)。所有患者均接受PN，其中开放手术1例(2.1%)，腹腔镜手术29例(61.7%)，机器人手术17例(36.2%)。记录手术中转率、手术时间、术中出血量、切缘阳性率、术后eGFR、并发症、术后住院时间，计算患者的总生存率(OS)和癌症特异性生存率(CSS)。 结果:本研究47例手术均顺利完成，无中转根治手术和开放手术。手术时间(100±60)min。术中出血量(100±59)ml。未发生术中并发症，术后并发症1例(2.1%)。术后病理诊断为Ⅱ型乳头状肾细胞癌(pRCC)22例(46.8%)，集合管癌(cdRCC)4例(8.5%)，MiT家族易位肾细胞癌(tRCC)9例(19.1%)，黏液样小管状和梭形细胞癌(mtSCC)5例(10.6%)，未分类肾细胞癌(uRCC)7例(14.9%)；切缘均为阴性。术后住院时间5(4，6)d。术后eGFR为(86.5±27.1)ml/(min·1.73m 2)，与术前比较差异有统计学意义( P＝0.041)。术后随访(45.7±20.9)个月，47例均未采用抗肿瘤相关辅助治疗，随访期内1例tRCC和1例cdRCC死亡，均为肾癌相关死亡。本组47例的OS和CSS均为95.7%(45/47)。 结论:PN治疗cT 1N 0M 0期高恶性程度nccRCC安全、可行。预后良好，对于影像学边界清晰、包膜完整的肿瘤，完整切除的可能性大，术后需严格随访，可以不行补救性根治手术或系统治疗。

小眼畸形转录因子(MiT)家族易位相关性肾细胞癌是肾细胞癌的一个重要病理类型，2016年作为独立的亚型被纳入新的WHO肾肿瘤分类。此类肾细胞癌主要包括Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌和t(6；11)(p21；q12)/TFEB基因融合相关性肾细胞癌，二者具有相似的临床特点、组织形态、免疫组化和分子遗传学特征，但显著不同于其他肾细胞癌。本文就MiT家族易位相关性肾细胞癌的临床病理学及遗传学等方面的研究进展作一综述，以期对临床及病理工作起到指导和帮助作用。

MiT家族易位性肾细胞癌主要包括Xp11.2/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(TFE3 RCC)和t(6；11)/TFEB基因融合相关性肾细胞癌(TFEB RCC)，临床病例少见，尚无标准的治疗方案，预后存在争议。对于局限性病灶，治疗首选外科手术切除，存在转移时可结合靶向药物、免疫检查点抑制剂等进行系统性治疗。基因检测的应用为实现个体化治疗提供依据。TFE3 RCC侵袭性强、预后差，而TFEB RCC生物学行为常呈惰性，预后较好。

目的 分析总结单中心青年(18～40 岁)非透明细胞型肾恶性肿瘤手术患者的临床、病理特征及预后,为同类患者的诊治提供参考.方法 回顾性分析 2012 年 1 月—2022 年 8 月于北京大学第三医院泌尿外科收治的 113 例青年非透明细胞型肾恶性肿瘤手术患者的病例资料,其中男性 57 例(50.4%),女性 56 例(49.6%);平均发病年龄(31.6±5.8)岁;左侧 57 例(50.4%)、右侧 56 例(49.6%).青年肾恶性肿瘤手术患者约占同期所有年龄段肾恶性肿瘤手术患者总数的 12.4%,其中青年非透明细胞型肾恶性肿瘤手术患者占同期青年肾恶性肿瘤手术患者总数的 34.8%.结果 102 例(90.3%)患者行微创手术(腹腔镜或机器人辅助),另外11 例(9.7%)行开放手术;肾部分切除术 55 例(48.7%),根治性肾切除术 58 例(51.3%),肾癌瘤栓患者 11 例(9.7%).手术均顺利完成,围手术期无严重并发症发生.病理类型包括肾嫌色细胞癌 32 例(28.3%)、MiT 家族易位性肾细胞癌 25 例(22.1%)、乳头状肾细胞癌 20 例(17.7%)、3 种病理亚型合计占总体的 68.1%.术后随访 46(2～115)个月,8 例(7.8%,8/102)出现肿瘤转移,2 例死亡.结论 青年非透明细胞型肾恶性肿瘤相对少见,病理类型以嫌色细胞癌为主,微创手术仍是该类肾恶性肿瘤患者的主要治疗方式,多数病理类型远期预后较好,合并瘤栓患者转移风险高、预后较差.

WHO(2016)肾脏肿瘤分类中MiT家族易位肾细胞癌中包括Xp11.2/TFE3易位相关的肾细胞癌和T(6:11)/TFEB易位肾细胞癌[1].MiT家族易位肾细胞癌好发于儿童和青少年,而占成人期肾细胞癌的1.6％～4％,成人发病后进展快,预后较差[2].

目的 探讨不同亚型肾癌、肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)和肾嗜酸细胞腺瘤(RO)的影像学特征,评估分析多排螺旋CT对其准确诊断的价值.方法 回顾性收集分析200例经手术病理证实不同类型肾脏肿瘤患者的一般资料和影像学资料,其中肾透明细胞癌(CCRCC)142例,乳头状肾细胞癌(PRCC)15例,肾嫌色细胞癌(CRCC)9例,MiT家族易位性肾细胞癌(MiTFT-RCC)6例,RAML 22例,RO 6例.比较分析不同亚型肾细胞癌、RAML和RO的CT征象、平扫及动态扫描表现,采用卡方检验和单因素方差分析比较.结果 CCRCC和PRCC男性多发,RAML和RO女性发病率较高,MiTFT-RCC发病年龄较早,各组出现肉眼血尿及腰部不适等临床表现之间没有显著差异(P>0.05).肾脏肿瘤的发病位置、肿块形状、最大横截面长径以及是否发生转移或癌栓等表现均无显著统计学差异(P>0.05),而对于肿块的异质性、囊变坏死、钙化以及脂肪的发生率上均存在一定的显著差异(P<0.05).肾癌中的MiTFT-RCC平扫的CT值要显著高于其他各组,CCRCC强化方式呈"快进快出";PRCC、CRCC和MiTFT-RCC增强扫描主要呈"渐进性"的延迟强化;RAML含有脂肪成分,其强化与CCRCC类似,RO强化方式呈"早进晚出"方式,肿块中心有星芒状瘢痕.结论 多排螺旋CT检查对不同肾脏肿瘤类型具有重要的诊断价值

目的 分析MiT家族易位性肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的影像学表现,结合临床病理提高对该类罕见肿瘤的认识.方法 回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院手术病理证实的15例MiT家族易位性RCC,包括14例Xp11.2/TFE3基因易位性RCC(Xp11.2 RCC)和1例t(6;11) (p21;q12)基因易位性RCC[t(6;11)RCC]患者,观察位置、大小、边缘、出血、囊变、钙化、密度、信号、强化等特点,并与临床病理对照.结果 14例Xp1 1.2 RCC患者(男4例,女10例),年龄14～42岁,平均年龄26岁,位于肾髓质者12例,3例最大径＜4 cm,11例最大径≥4 cm,11例边缘清晰,出血8例,均有坏死囊变;CT平扫中4/8例出现钙化,肿瘤实质部分密度较肾皮质高;MR以混杂信号为主,与肾皮质相比,肿瘤主体信号在T1WI稍高(6/9)而在T2WI低或稍低(8/9);增强呈持续性轻中度强化.1例29岁年轻男性t(6;11) RCC患者,最大径约14 cm,边缘清晰,内见出血,主体位于肾实质.MRI平扫与肾皮质相比呈T1WI稍高而T2WI稍低的信号,增强呈不均匀持续性中度强化,未见淋巴结和远处转移.结论 RCC患者病灶主体位于髓质,界清且呈明显不均质样表现,增强呈持续轻中度强化,应考虑MiT家族易位性RCC,特别是年轻患者.但影像学上无法完全区分Xp1 1.2 RCC和t(6;11) RCC,肿块较大提示后者可能性较大.

Xp11易位相关性肾细胞癌是存在TFE3基因易位的一种罕见肾细胞癌,与(t 6;11)易位相关性肾细胞癌共同归类为MiT家族易位相关性肾细胞癌.随着免疫组织化学法、荧光原位杂交法、逆转录-聚合酶链反应以及RNA测序技术的发展和应用,越来越多的Xp11易位相关性肾细胞癌被诊断和研究,从而对于其在临床病理学、分子遗传学、临床治疗方面有了许多新的认识和进展.本文就近年来Xp11易位相关性肾细胞癌的研究进展进行综述.

Xp11 .2/TFE3 相关性肾细胞癌是一种罕见的肾脏恶性肿瘤,多发生于儿童,仅占成人期肾癌的 1.6％-4％,2016 年WHO第4版肾脏肿瘤分类标准将 Xp11.2/TFE3 相关性肾细胞癌归入 MiT家族易位性癌,这一名称是因其都含有染色体 Xp11 .2 易位,进而形成 TFE3 融合基因,从而导致TFE3 蛋白的过表达.我院于 2018年 12 月收治了 Xp11.2/TFE3 相关性肾细胞癌 1 例,现结合文献复习报告如下.