目的:探讨浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值。方法:收集海军军医大学长海医院2012年9月至2022年8月病理档案中以淋巴结肿大为主要临床表现进行病理活检的常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变）病例进行回顾性研究。通过形态学观察、免疫组织化学聚类分析浆细胞的浸润模式、克隆性、IgG及IgG4的表达特征，总结浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的潜在诊断与鉴别诊断意义。结果:共收集236例常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变），包括58例Castleman病，55例IgG4相关性淋巴结病，14例梅毒性淋巴结炎，2例类风湿性淋巴结炎，18例Rosai-Dorfman病，23例Kimura病，13例皮病性淋巴结炎，以及53例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，均以淋巴结肿大和伴有不同程度浆细胞浸润为特征；通过病理形态观察淋巴结结构是否破坏帮助确定良恶性；根据浆细胞分布特点进行淋巴结病的初步诊断；分析浆细胞及IgG和IgG4表达特点，并结合临床是否伴发自身免疫性疾病或全身多器官受累等排除IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及淋巴结，常见淋巴结病如Castleman病、Kimura病，皮病性淋巴结炎和Rosai-Dorfman病偶可伴发IgG4-RD，免疫组织化学IgG4/IgG>40%，血清IgG4水平升高应作为考虑IgG4-RD的标准，尤其需要鉴别的是多中心性Castleman病易并发IgG4-RD。结论:实际工作中一些淋巴结病变、部分淋巴瘤存在浆细胞浸润，并检测到IgG4阳性浆细胞，并非都与IgG4-RD有关，常规分析浆细胞浸润特征和IgG4/IgG表达的比值（>40%），并结合临床表现对做好鉴别诊断和减少误诊至关重要。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果:例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论:AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果:（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

目的:评估以全身放射治疗（TBI）+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效与安全性。方法:纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①11例患者中男6例，女5例，中位年龄40（22~58）岁；外周T细胞淋巴瘤（非特指型）6例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例，蕈样真菌病（大细胞转化）1例，T大颗粒淋巴细胞白血病1例；Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期；8例患者有B症状；移植前中位化疗线程数为4（2~10）线，移植前疾病状态均为疾病进展（PD）。诊断至移植的中位时间为17（6~36）个月。②预处理方案：TBI总量10 Gy；rATG 2.5 mg·kg -1·d -1、-5 d~-2 d；依托泊苷15 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d，环磷酰胺50 mg·kg -1·d -1，-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者，将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派（5 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d）并加用阿糖胞苷（2.0 g/m 2每日2次，-3 d、-2 d）。③所有患者均成功植入，中位中性粒细胞植入时间为14.5（11~16）d，中位血小板植入时间为13（8~18）d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD），1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD，8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解（CR）。⑤所有患者预处理后发生造血抑制，3例出现腹泻，4例发生黏膜炎，3例转氨酶/胆红素升高，7例发生感染，经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率（NRM）为（22.5±14.0）%，累积复发率（CIR）为（20.2±12.7）%，总生存（OS）率为（72.7±13.4）%，无病生存（DFS）率为（63.6±14.5）%。 结论:TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）患者的临床特点、诊断以及治疗。方法:回顾性分析江苏省泰州市第二人民医院收治的1例AITL合并PRCA患者的临床诊治经过，并复习相关文献。结果:该患者以贫血和淋巴结肿大为主要表现，经骨髓相关检查及淋巴结病理确诊为AITL合并PRCA，给予激素、丙种球蛋白及环孢素治疗后有效。结论:AITL合并PRCA较少见，临床表现无特异性，确诊仍有赖于病理学检查，对于年龄大或体能状态一般的患者，激素、丙种球蛋白联合环孢素为有效的治疗方法。

本文报道1例老年女性，因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊，病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死，完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报，给予利妥昔单抗及对症支持治疗后，患者临床症状改善，血红蛋白回升，肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小，冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象，利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

目的:探索中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)在外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者预后分析中的应用。方法:选择2008年7月至2018年8月，四川省肿瘤医院研究所诊治的121例PTCL患者为研究对象。其中，男性患者为92例，女性为29例，中位年龄为55岁(15～83岁)。收集患者的一般临床资料、实验室检查结果及影像学检查结果进行回顾性分析。根据患者初诊时血常规检查结果中，中性粒细胞绝对计数、淋巴细胞绝对计数、单核细胞绝对计数计算NLR、LMR。LMR与NLR的最佳截断值通过受试者工作特征(ROC)曲线计算获得，并且根据截断值将患者分为低、高NLR组和低、高LMR组。组间不同临床特征患者构成比的比较，采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制低、高LMR组和低、高NLR组患者的无进展生存(PFS)、总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对PTCL患者PFS、OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、年龄、Ann Arbor分期、病理类型，美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、国际预后指数(IPI)评分、PTCL预后指数(PIT)评分、B症状、乳酸脱氢酶(LDH)水平、血小板计数、贫血、Ki67指数、NLR、LMR。将单因素分析结果中有统计学意义及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。 结果:①通过NLR的ROC曲线获得NLR最佳截断值为3.822，敏感度为0.577，特异度为0.623，曲线下面积(AUC)为0.591(95% CI：0.488～0.694)。通过LMR的ROC曲线获得LMR最佳截断值为2.715，敏感度为0.519，特异度为0.710，AUC为0.614(95% CI：0.512～0.716)。②按照NLR最佳截断值，57例患者纳入低NLR组(NLR<3.822)，64例患者纳入高NLR组(NLR≥3.822)。这2组患者临床特征比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。按照LMR最佳截断值，75例患者纳入低LMR组(LMR<2.715)，46例纳入高LMR组(LMR≥2.715)。低LMR组年龄>60岁者为38例，年龄≤60岁者为37例，高LMR组年龄>60岁者为13例，年龄≤60岁者为33例；低LMR组Ann Arbor分期系Ⅰ～Ⅱ期者为13例，Ⅲ～Ⅳ期者为62例；高LMR组Ⅰ～Ⅱ期者为16例，Ⅲ～Ⅳ期者为30例；低LMR组PTCL非特指型(PTCL-NOS)者为24例，血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)者为37例，间变性淋巴瘤激酶(ALK) －间变大细胞淋巴瘤(ALCL)者为14例，高LMR组PTCL-NOS者为25例，AITL者为11例，ALK －ALCL者为10例。这2组患者的年龄、Ann Arbor分期、病理类型构成比分别比较，差异均有统计学意义( χ2＝5.870、4.764、8.297， P＝0.015、0.029、0.016)；2组患者其他临床特征比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。③患者中位随访期为32个月(5～101个月)。低、高NLR组患者中位PFS期分别为16、11个月，低NLR组患者3年PFS率显著高于高NLR组(28.8%比10.2%; χ2＝5.537， P＝0.019)。低、高NLR组患者中位OS期分别为56、19个月，低NLR组患者3年OS率亦显著高于高NLR组(61.1%比27.8%; χ2＝9.341， P＝0.002)。低、高LMR组患者中位PFS期分别为10、16个月，低LMR组患者3年PFS率显著低于高LMR组(11.9%比31.7%; χ2＝5.391， P＝0.020)；低、高LMR组患者中位OS期分别为17、56个月，低LMR组患者3年OS率亦显著低于高LMR组(28.5%比62.5%; χ2＝8.999， P＝0.003)。④PTCL患者预后多因素分析结果显示，Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期( HR＝0.544，95% CI：0.314～0.944， P＝0.030)，ECOG评分>1分( HR＝0.349，95% CI：0.221～0.551， P<0.001)，Ki67指数≥80%( HR＝0.421，95% CI：0.253～0.699， P＝0.001)及NLR≥3.822( HR＝0.615，95% CI：0.400～0.944， P＝0.026)是影响PTCL患者PFS的独立危险因素。Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期( HR＝3.632，95% CI：1.726～7.642， P＝0.001)，ECOG评分>1分( HR＝4.311，95% CI：2.530～7.347， P<0.001)，Ki67指数≥80%( HR＝2.691，95% CI：1.500～4.828， P＝0.001)及LMR<2.715 ( HR＝0.450，95% CI：0.265～0.764， P＝0.003)是影响PTCL患者OS的独立危险因素。 结论:NLR、LMR可作为PTCL患者的预后预测指标。但是，由于本研究仅为回顾性分析，尚需大样本、前瞻性、随机对照试验，对此结论进一步研究、验证。

目的:分析普乐沙福（Plerixafor）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF（普乐沙福+G-CSF组）或单用G-CSF（G-CSF组）进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者，回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例（62.5%）、经典型霍奇金淋巴瘤16例（8.7%）、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例（6.0%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例（5.4%）、套细胞淋巴瘤6例（3.3%）、间变大细胞淋巴瘤6例（3.3%）、NK/T细胞淋巴瘤6例（3.3%）、伯基特淋巴瘤4例（2.2%）、其他类型B细胞淋巴瘤8例（4.3%）、其他类型T细胞淋巴瘤2例（1.1%）。31例（16.8%）患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例，G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高，其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%，2 d采集成功率为89.0%；普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%，2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组（ P=0.023）。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9（0.7~21.2）×10 6/kg、3.2（0.6~19.4）×10 6/kg（ P=0.001）。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应（31.2%）、局部皮肤发红（2.4%）。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF，不良反应少，即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。