本文报道1例新生儿三尖瓣下移畸形合并B型预激综合征。患儿胎龄39周娩出，生后2 d诊断三尖瓣下移畸形合并B型心室预激，经内科治疗后好转出院。追溯产前超声检查，胎龄20周胎儿超声心动图未提示异常，但38周因胎心率过快行M型超声检查诊断室上性心动过速。三尖瓣下移畸形的心脏解剖结构异常不仅导致血流动力学的改变，而且会引起快速性心律失常。因此对于产前心脏超声检查到室上性心动过速或者出生后心电图检查到B型预激综合征的患儿，应当在心脏超声检查中仔细扫查三尖瓣，以免漏诊。

PRKAG2基因突变与心脏关系密切,可引起类似肥厚型心肌病表现,如心室预激(WPW综合征)、心肌肥厚、心脏传导功能障碍及糖原沉积,被称为PRKAG2心脏综合征.该病为罕见病,属于常染色体显性遗传性疾病,确诊有赖于基因检测.现就近年来PRKAG2基因的功能研究现状做一综述.

目的 评价射频消融术治疗婴儿房室旁路的疗效和安全性.方法 回顾性收集2015年1月1日至2019年6月30日在复旦大学附属儿科医院(我院)接受射频消融手术治疗的药物难治性房室旁路婴儿的临床资料.手术指征包括药物难治性房室折返性心动过速或预激性心肌病.手术操作采用改良低辐射剂量影像策略下的二维标测与消融技术.结果 共纳入8例患儿,年龄中位数6.5月,体重中位数7.7 kg.术中电生理检查证实7例存在1条旁路,1例存在2条旁路;其中右侧壁旁路5条,左侧壁旁路3条,左后间隔旁路1条;4例表现为Wolff-Parkinson-White综合征,4例为隐匿性旁路.透视时间中位数11.2 min,辐射剂量-面积乘积15.7μGy·m2.手术即刻成功率100％,术后随访时间中位数15月,无心动过速复发.1例出现迟发性二尖瓣后叶穿孔并成功接受手术修补,未观察到其他并发症.结论 射频消融术可有效治愈房室旁路所导致的婴儿药物难治性心律失常,但需谨慎把握其适应证,并进行适当操作改良,以尽可能避免消融并发症.

为了解预激综合征并发心房纤颤或心房扑动（Af/AF）的临床与预后，回顾性分析Af/AF者26例。其中伴器质性心脏病者14例。Af/AF发作时，QRS波增宽17例，大多伴低血压（15例），亦有伴昏厥（8例）、急性左心衰竭（4例）或室颤（4例）；另9例QRS波不增宽，其中仅2例伴低血压。宽QRS波组Af/AF发作时最短R-R间期（247±47ms）及平均心室率（198±43次/分）分别短于和快于窄QRS波组Af/AF发作时最短R-R间期（393±80ms）与平均心室率（144±22次/分），P<0.01。电复律、Ⅰ类及Ⅲ类抗心律失常药物能有效终止宽QRS波组Af/AF发作或减慢心室率，西地兰和维拉帕米无效，且可致低血压（4例）、昏厥及室颤（各1例）。窄QRS波组西地兰及维拉帕米效果良好。26例患者平均随访4.4年，随访率100％。随访期间，宽QRS波组猝死3例、心力衰竭致死及其他死亡各1例，而窄QRS波组则全存活。提示预激综合征并发Af/AF患者的临床险恶程度、治疗反应及远期预后可因Af/AF发作时是否伴旁道前向传导而大不相同。

报告4例预激综合症患者在冠状静脉窦内进行左侧房室旁道电击切断术之结果。用去颤器发电作R波同步直流电击。每例电击2～5次，能量自50～100焦耳。电击时用第八因子静脉点滴防止出血。随访三月。二例未再出现心速，一例发作减轻，可用心得安预防。一例术后第11天起又复发室上速。四例均无并发症出现。作者认为本法的优点是不需开胸，不需装永久性起搏器，可考虑用于反复发作的室上速而药物无效之旁道患者。电击时静脉点滴第Ⅷ因子，或有助于防止冠状静脉窦出血。

本研究旨在探讨预激综合征患者间隔旁路的射频消蚀技术。13例患者均有频发的室上速史，右前间隔、右后间隔及左后间隔旁路分别为4、4和5条，消蚀部位分别为二尖瓣环左室侧（左后）、希氏束上方（右前）及冠状窦口（右后）。平均放电14次，平均累积电能18900焦耳，平均消蚀时程2.3小时。所有旁路均被阻断，无严重并发症。平均随访6个月均未复发。

预激综合征（即Wolff-Parkinson-White三氏综合征），各家报告有50～70％的病例发生阵发性心动过速，并多为室上性，少数为心房颤动或心房扑动，而室性阵发性心动过速则颇为少见。发作时大多数原来宽而畸形的QRS波群转为正常形态，但有时可保持增宽畸形此时常易误诊为室性心动过速，可能影响治疗方法和预后。笔者先后看到二例预激综合征并发阵发性心房颤动，其心电图均酷似室性心动过速，与Bellet氏及王氏报告的各二例和Levine氏报告的一例均相似。

预激综合征据旁路传导的解剖部位，可分为Kent束型，即Wolff-Parkinson-White（WPW）综合征；James束型，即Lown-Ganong-Levine（LGL）综合征；Mahaim纤维型三种。

1930年,Wolff、Parkinson和White三人最先描述了有异常QRS波群和阵发性心动过速的短PR间期综合征,也称心室预激综合征.临床中已经广泛了解典型心室预激的体表心电图表现为:①正常P波时,PR间期缩短(＜0.12s);②QRS波群异常增宽(时限≥0.11s);③QRS波起始部有顿挫,即δ波;④PJ间期正常(＜0.27s);⑤继发性ST-T改变.而临床实践中也可以见到合并PJ间期延长的心室预激心电图表现,本文将详细进行讨论.

报道老年人预激综合征（WPW）34例，并与非老年WPW患者50例比较，前者合并基础心脏病多，发作心动过速时对血流动力学影响更明显，自然发作和电生理检查诱发的房颤更多（12例，占35.3%，P﹤0.05），房室结、房室旁道的正向、逆向传导及心房、心室的有效不应期更长（但差异无显著性）。提示药物治疗时应注意药物的负性变力作用，在选择射频消融术等积极治疗措施时应与非老年人等同。