目的:探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果:61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0~17 075.8）g/L，54例（88.5%）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2%，C3下降患者占57.6%，C4下降患者占61.0%。共49例（80.3%）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5%，预计3年总生存率为89.3%。结论:Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病，部分患者可合并肾脏累及，其中肾小管酸中毒为常见累及形式，但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者，表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征，抗线粒体抗体强阳性，合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变，电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善，酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。

目的:分析冷球蛋白血症患者临床及实验室结果特征。方法:横断面研究。收集2017年7月至2023年3月在北京协和医院确诊为冷球蛋白血症的202例患者的临床资料及实验室结果，包括年龄、性别、首诊临床表现、病因诊断、血清冷球蛋白定性和定量、补体3、补体4结果，以及25例患者的肾脏病理结果。根据冷球蛋白的种类，将冷球蛋白血症分为3型，比较不同类型冷球蛋白血症临床及实验室结果特征的差异。结果:202例冷球蛋白血症患者中，Ⅰ型62例（30.7%），Ⅱ型58例（28.7%），Ⅲ型82例（40.6%）。按照病因分类：原发性冷球蛋白血症56例，继发于自身免疫性疾病76例，肿瘤相关疾病29例，感染性疾病52例。202例患者常见的首诊临床表现为皮肤损害（124例，61.4%）和肾脏损害（87例，43.1%）相关的临床症状，其次为关节痛和/或关节炎（50例，24.8%）、周围神经病变（33例，16.3%）、乏力（28例，13.9%）、发热（23例，11.4%）。不同类型冷球蛋白血症患者临床症状有一定差异，29.0%（18/62）Ⅰ型患者出现乏力症状，高于Ⅱ型（10.3%，6/58）和Ⅲ型（4.9%，4/82）（ P均<0.05）；56.9%（33/58）Ⅱ型和52.4%（43/82）Ⅲ型患者出现肾脏损害，高于Ⅰ型患者（17.7%，11/62）（ P均<0.05）；仅4例（4.9%，4/82）Ⅲ型患者出现周围神经病变症状，低于Ⅰ型（17.7%，11/62）和Ⅱ型（31.0%，18/58）（ P均<0.05）。Ⅲ型冷球蛋白血症患者冷球蛋白定量为122（82，177）mg/L，低于Ⅰ型和Ⅱ型［分别为695（229，3499）、350（107，1874）mg/L， P均<0.001］。42.6%（86/202）的患者出现补体3下降，49.0%（99/202）的患者出现补体4下降。冷球蛋白肾损害的肾脏病理表现主要包括膜增生性肾小球肾炎（36.0%，9/25）和毛细管内增生性肾小球肾炎（32.0%，8/25）。 结论:皮肤和肾脏损害的相关症状是冷球蛋白血症最常见的临床表现。不同类型冷球蛋白血症患者其临床表现有一定差异，近半数的冷球蛋白血症患者出现血清补体下降。

目的 总结冷球蛋白血症(CG)及其肾损害的临床、病理表现,以提高认识.方法 回顾性分析2014年11月至2017年11月首都医科大学附属北京安贞医院经肾活检诊断为冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎(CG-GN)患者的临床资料、CG检验资料和其他相关的实验室及肾脏病理检查资料并进行统计分析.结果 (1)共纳入30例患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型8例,Ⅲ型20例.(2)Ⅰ型的基础疾病均为恶性B细胞淋巴增殖性疾病,Ⅱ型全为感染性疾病,Ⅲ型50％为自身免疫性疾病.(3)2例Ⅰ型CG的成分均为单克隆IgG1,患者有低补体血症,但类风湿因子(RF)正常.(4)Ⅱ及Ⅲ型患者中,Ⅱ型均可见单克隆IgM,Ⅲ型均无单克隆条带.在此两型患者中,85.7％的患者具有补体C4和(或)C3水平下降,两型间差异无统计学意义;46.4％的患者RF阳性,Ⅱ型显著多于Ⅲ型(P＜0).01).(5)肾脏病理检查,66.7％为膜增生性肾小球肾炎;50.0％光镜可见腔内血栓样沉积物,23.3％电镜下可见特殊结晶结构.结论 规范血清冷球蛋白检验和提高对CG及其肾损害的认识很重要.

Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG)发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg)相关.Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg组成,Ⅰ型CG的基础疾病为B细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM与多克隆IgG组成,Ⅱ型CG的基础疾病绝大多数为感染性疾病(丙型肝炎病毒感染最常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病.它们继发的肾炎(GN)主要为膜增生性肾小球肾炎.文章对这两型CG及其GN的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论.

目的 改良毛细管免疫分型技术用于冷球蛋白鉴定的方法建立与临床应用.方法 参考文献及工作经验,建立改良毛细管免疫分型技术用于冷球蛋白鉴定.严格按照冷球蛋白采样要求,收集2016年11月至2017年7月在北京协和医院检测冷球蛋白阳性的标本78份,其中39份分别采用改良的毛细管免疫分型和免疫固定电泳方法进行分型鉴定.结果 采用改良毛细管免疫分型技术,78例冷球蛋白阳性标本中鉴定出Ⅲ型冷球蛋白最多,其次是Ⅱ型、Ⅰ型,不同类型冷球蛋白血症患者临床特点与既往报道相似.在检测速度、结果判读的清晰度和准确度上,改良毛细管免疫分型技术明显优于免疫固定电泳方法,两者可报告比例为1:0.87.结论 毛细管免疫分型技术是一种准确而简便易行的冷球蛋白鉴定方法,适于临床实验室使用.

冷球蛋白血症表现为血清中持续存在异常免疫球蛋白,后者在低温下沉淀并在升温时再次溶解,主要分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,乙肝病毒感染为Ⅱ型混合型冷球蛋白血症的少见病因.我们报道一例乙肝相关性冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎,27岁男性,因乙型肝炎病毒复制活跃,以反复发作皮疹及肾炎综合征为主要临床表现,经免疫抑制、抗乙肝病毒药物和血浆置换治疗后肾功能恢复.

作者研究了72份冷球蛋白血症病历,均有皮损活检标本和血清冷球蛋白实验资料。72例患者(女:男为1.3:1)年龄26～82岁,其中Ⅰ型12例(17%),Ⅱ型37例(51%),Ⅲ型10例(14%),未定类型13例(18%)。48例(67%)患者无基础疾病,14例(19%)有淋巴增生性疾病,10例(14%)有胶原血管性疾病。最常见的系统表现有肾病(20例,28%)、高血压(13例,18%)、神经系统疾病(13例,18%)和肝病(6例,8%)。

作者用血浆置换法成功地治疗了2例用常规保守治疗后病情仍进行性加重的冷球蛋白血症(CG)患者的小腿溃疡.患者溃疡均发生在原来紫癜的基础上.

本文报道1例丙型肝炎病毒(HCV)所致的慢性肝炎患者并发皮肤血管炎与冷球蛋白血症.患者女性,51岁,双下肢反复触痛性结节、关节痛及雷诺现象持续6月之久.4年前曾患非甲非乙型肝炎,肝肿大14cm并有轻度压痛.双下肢有压痛明显的红色皮下结节,未见紫癜.