目的:比校一个半心室矫治手术和双心室手术治疗三尖瓣下移畸形的效果，总结一个半心室矫治手术经验。方法:连续收集2010年1月至2018年12月149例于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科确诊为三尖瓣下移畸形并接受外科手术治疗的患者资料，并对生存率、再次手术率及三尖瓣反流情况等进行中远期随访。结果:入组患者中男68例，女81例，中位年龄5.58岁。将患者按照最终接受的手术方式不同，分为双心室矫治组和一个半心室矫治组。一个半心室矫治组手术年龄小(中位年龄4.15岁对6.71岁， P＝0.019)，身高矮[(107.70±31.28)cm对(123.20±35.22)cm， P＝0.014]、体质量轻[(19.69±12.22)kg对(29.65±20.41)kg， P＝0.001]，差异均有统计学意义。两组患者术前发绀情况、血红蛋白水平、心脏功能、心律失常、合并常见心内畸形(如房间隔缺损等)差异无统计意义。一个半心室矫治组术前合并肺动脉狭窄(10.81%对1.79%， P＝0.016)和右心室发育不良(16.22%对3.57%， P＝0.008)的比例显著偏高；手术体外循环时间偏长[(125.51±37.35)min对(100.44±25.24)min， P<0.001]。两组主动脉阻断时间、气管插管时间、住院时间、术后中期死亡比例、再手术率、心脏功能及瓣膜反流情况差异无统计学意义；一个半心室矫治组院内死亡比例稍高，可能与右心功能不佳、术后恢复困难有关。 结论:一个半心室矫治手术治疗三尖瓣下移畸形均取得较好的中期随访结果。一个半心室矫治手术的指征主要根据术前右心室功能判断，须重点关注三尖瓣下移合并右心室发育不良及肺动脉狭窄的患者，术前需评估肺动脉压力及肺血管发育，做好一个半心室矫治的准备。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的:分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果，探讨其手术治疗策略。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例，女68例，年龄(9.5±3.7)岁(0.67～18.0岁)，体质量(27.1±11.7)kg(6.4～76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例，房间隔缺损42例，卵圆孔未闭34例，肺动脉狭窄6例，三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形，2例单纯行三尖瓣成形术。结果:围手术期死亡6例(4.7%，6/127)，死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%)，均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图，提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻，心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39，一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28，两组间差异有统计学意义( t＝5.685， P<0.001)。110例获得随访，随访率90.9%，随访时间3～96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。 结论:矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略，EA矫治有良好的中远期治疗效果。

目的 分析三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损外科手术治疗处理策略及近期随访结果.方法 回顾性分析 2017 年 9 月至 2021 年 6 月诊治的 20 例三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损患者的临床资料及随访结果,并对该组患者术前及术后超声心动图结果进行统计分析.结果 16 例患者选择双心室矫治术,其中采用水平房化心室折叠三尖瓣成形术(Danielsons术式)2 例,采用垂直房化心室折叠三尖瓣成形术(Carpentier术式)4 例,锥形重建术 10 例;2 例患者选择一个半心室矫正术(三尖瓣成形术加双向Glenn手术);2 例患者行双向Glenn术.20 例患者合并的房间隔缺损在进行体外循环矫治畸形时均一期闭合.术后 1、3、6、12 个月,患者右心室大小较术前明显缩小(P<0.05),心功能(左心室射血分数)明显提高(P<0.05).结论 三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损手术治疗应遵循个体化的治疗原则,双心室矫治术仍是首选的治疗方法,一期关闭房间隔缺损,可以获得良好的治疗效果.

目的 探讨儿童三尖瓣下移畸形的外科治疗策略.方法 回顾性分析2003年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科接受外科治疗的141例三尖瓣下移畸形患者的资料.男性65例,女性76例;年龄(6.9±1.6)岁(范围:10个月至15岁),体重(19.6±4.7)kg(范围:6.5～59.0 kg).三尖瓣隔瓣、后瓣下移1.0～5.0 cm,三尖瓣反流轻度26例、中度46例、重度69例.治疗策略分为双心室功能矫治77例,一个半心室功能矫治56例和单心室功能矫治8例,主要包括瓣膜锥形重建94例,瓣膜提升37例,瓣膜置换2例,闭合三尖瓣8例.结果 术后早期双心室功能组因循环波动,死亡1例;改为一个半心室功能矫治3例,术后存活.因完全性房室传导阻滞安置心脏永久起搏器3例.出院140例(三尖瓣反流轻度118例,中度14例,三尖瓣闭合8例).137例获得随访,随访时间18～172个月.瓣膜锥形重建91例中,三尖瓣反流轻度75例,中度15例,重度1例;瓣膜提升36例中,三尖瓣反流轻度21例,中度12例,重度3例.对4例三尖瓣重度反流者再次手术锥形重建3例,术后轻度反流;另1例因前瓣发育差,瓣膜无法成形,闭合三尖瓣,从一个半心室功能矫治改为单心室功能矫治,血氧饱和度上升.机械瓣置换2例中,因瓣膜失功死亡1例,拆除1例(闭合三尖瓣,改为单心室功能矫治,术后活动耐量好).结论 三尖瓣下移接受瓣膜锥形重建能获得良好的成形效果,采用一个半心室功能的手术策略可有效维持三尖瓣下移畸形术后早期血流动力学的稳定性.对三尖瓣严重发育不良导致的三尖瓣重度反流和低氧血症患者,术后如出现循环功能障碍,改为单心室功能矫治可能是唯一的选择.

目的 探讨三尖瓣下移畸形外科治疗的近期和远期随访结果.方法 回顾性分析2004年3月至2017年12月清华大学第一附属医院心外科收治的237例三尖瓣下移畸形患者的临床资料及随访结果.男性105例,女性132例;年龄(19.4±16.7)岁(范围:3个月至64岁).237例患者共接受了242例次手术,包括解剖矫治术188例,一个半心室功能矫治术37例,三尖瓣成形术4例,三尖瓣置换术10例,全腔静脉-肺动脉吻合术2例,双向Glenn手术1例.结果 手术早期死亡5例(2.1％),术后发生Ⅲ度房室传导阻滞1例(0.4％).228例获得随访,随访率为97.9％,随访时间3～168个月,2例(0.9％)远期死亡.患者三尖瓣反流指数由术前3.6±0.3降至术后1.5±0.4.患者术后5年、10年累积生存率分别为98.6％、98.2％.结论 三尖瓣下移畸形手术治疗应尽可能以正常的三尖瓣及右心室结构为标准进行解剖矫治,可以获得良好的治疗效果.应以个体化治疗为原则,对病情极为严重的患者进行必要的一个半心室功能矫治和瓣膜置换.

目的 评估一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期治疗策略用于室间隔完整型肺动脉闭锁患者的可行性及疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心行动脉导管支架植入术治疗的室间隔完整型肺动脉闭锁患者19例的临床资料.男性11例,女性8例;年龄(13.8±7.7)d(范围:3～35 d),体重(3.4±0.5)kg(范围:2.8～4.1 kg).Bull分型Ⅱ型13例,Ⅲ型6例.一期动脉导管支架植入后1、3、6个月门诊定期随访;二期外科手术后1、3、6个月及之后每年2次定期随访.手术前后血氧饱和度比较采用配对t检验.结果 19例患者均行动脉导管支架植入术,支架植入术后血氧饱和度较入院时明显提高[(86.0±3.0)％比(64.4±5.3)％,t=16.353,P=0.000].随访过程中死亡1例,失访2例,1例因血氧饱和度下降行支架球囊成形术,术后血氧饱和度明显提升.12例完成二期手术治疗,术后死亡1例,其余均存活,其中双心室功能矫治2例,一个半心室功能矫治9例;2例已完成三期房间隔缺损封堵术.结论 一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁疗效良好,避免了多次外科矫治带来的创伤,可作为Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的重要治疗选择.

目的:探讨一个半心室矫治(1.5VR)围手术期治疗效果及其影响因素.方法:回顾性分析2010年1月至2018年9月,北京安贞医院小儿心脏外科行1.5VR的病例,记录术前及术中共9个风险因素.根据是否发生围术期不良事件,采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验进行连续变量组间比较,采用卡方检验或Fisher精确检验进行分类变量组间比较.相关分析使用Pearson线性或Spearman秩相关.结果:共35例,出现不良事件9例(25.7％),其中4例死亡(1 1.4％).单因素分析:既往双向上腔静脉-肺动脉分流术(BCPS)病史、术前经皮血氧饱和度(SPO2)、术前左心室舒张末容积指数(LVEDVI)、术中体外循环(CPB)时间共4个因素,两组间差异有统计学意义(P值分别为0.015,0.007,＜0.001,0.038).相关分析显示:LVEDVI与呼吸机治疗时间、单位体质量、总引流量及术后12h肾上腺素剂量呈负相关(r值分别为-0.375,-0.446,-0.469,P值分别为0.029,0.008,0.005).结论:1.5VR术后恢复过程与术前LVEDVI显著相关,术前应严格把握适应证.

目的 回顾性总结镶嵌技术即经食道超声(transesophageal echocardiography,TEE)引导下经胸小切口肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS)即刻疗效及短中期随访结果,评价其安全性与有效性.方法 纳入2015年7月至2018年10月在大连市儿童医院接受镶嵌技术治疗的9例CPS新生儿.全组患儿由同一组经验丰富的高资历医生团队实施手术.回顾性统计所有患儿的临床资料,包括性别、年龄、体质量、球囊扩张前后血流动力学参数变化、监护室及住院治疗数据、随访结果.结果 除第1例患儿因经验不足球囊移位导致右心室流出道撕裂,急行体外循环下肺动脉瓣交界切开+BT分流术外,其余8例镶嵌技术治疗均获成功,无手术死亡,均顺利出院.球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由(108.3±16.6)mmHg (1 mmHg=0.133 mmHg)降至(33.7±11.4)mmHg(P<0.001),右心室压力由(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg,右心室压力与主动脉压力比值明显下降(1.6±0.3 vs. 0.8±0.2,P<0.001).3例实施了动脉导管支架置入术,3例结扎动脉导管后加行BT分流术,2例术后前列腺素(prostaglandin E,PGE)泵维持1周后停药,动脉导管自然闭合.出院时8例患儿平均血氧饱和度升至87.5%.随访(22.5±6.5)个月,超声显示3例患儿肺动脉瓣轻度反流,1例患儿肺动脉瓣中度反流.4例Ⅱ期行双心室根治术,1例Ⅱ期行一个半心室矫治术,3例等待做Ⅱ期手术.结论 镶嵌技术对于治疗新生儿CPS是一种安全、有效、可行的治疗措施,有很高的临床推广价值.

目的 分析经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形术(surgical balloon valvuloplasty,SBV)进行右心室减压联合个体化分流手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的中远期疗效.方法 回顾性分析2005年1月至2017年12月在本中心接受SBV治疗的91例PA/IVS患者的临床资料,其中男52例(57.1％)、女39例(42.9％),中位年龄3个月(1d,24个月),中位体重4.1 (2.5,12.0) kg.结果 所有患者均行SBV,其中62例患者同期行其他外科手术,包括动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)结扎术33例;PDA结扎术+改良Blalock-Taussig分流术23例;PDA结扎术+双向格林手术6例.没有早期死亡.中位随访时间8.8 (2.5,13.4)年,4例(4.4％)失访.随访患者中,7例(8.0％)患者死亡,1例(1.1％)患者因肺动脉瓣狭窄再次行SBV.在随访中,5例(5.7％)行一个半心室矫治术,2例(2.3％)行Fontan手术;平均三尖瓣Z值为-1.7±1.5,较术前明显增加(t=5.587,P＜0.001).结论 通过SBV联合个体化分流手术策略治疗PA/IVS是安全、有效的,大多数患儿可达到双心室矫治,避免单心室姑息治疗.