目的:探讨三尖瓣下移畸形(EA)患儿，三尖瓣锥形重建(CR)术前和术后的左、右心室(LV，RV)形态及功能改变。方法:回顾分析2011年7月至2019年4月在上海儿童医学中心行CR手术且接受心血管核磁共振检查(CMR)的儿童EA患者临床资料。通过心室射血分数(EF)、每搏输出量指数(SVI)、心输出量(CO)和心脏指数(CI)等评估心室功能。通过心室舒张末期容积(EDV)、舒张末期容积指数(EDVI)和电影图像对心室形态进行描述。运用配对 t检验和 Wilcoxon秩和检验对数据进行分析。 结果:共32例EA患儿行CR手术且术后接受CMR检查，其中男13例，女19例，中位手术年龄2.9岁(0.6~15.5岁)，术后随访(4.4±1.9)年。7例术前、术后接受CMR检查，随访(3.3±1.4)年；11例术后接受2次及以上CMR检查，间隔(1.9±1.0)年。CR术后中位三尖瓣反流等级由3级下降到2级，中位NYHA心功能分级由2.5级下降到1级。术后LV-SVI、LV-EDV和LV-EDVI较术前增加(29.8 ml/m 2对43.2 ml/m 2， P＝0.039；56.4 ml对86.9 ml， P＝0.004；50.5 ml/m 2对68.4 ml/m 2， P＝0.022)，术后远期LV-EDV较术后早期增加(56.6 ml对74.7 ml， P＝0.002)。术后RV-EF、RV-SVI、RV-CO、RV-CI、RV-EDV和RV-EDVI与术前比较差异无统计学意义( P>0.05)，术后远期RV-CO、RV-EDV较术后早期增加(3.1 L/min对4.1 L/min， P＝0.008；67.5 ml对96.5 ml， P<0.001)。 结论:EA患儿三尖瓣锥形重建术后LV、RV心输出量增加，功能好转，形态改善，心室具有良好生长性，但RV功能障碍持续存在。

目的:探讨锥形重建手术治疗三尖瓣下移畸形的疗效和同期行Glenn手术影响因素。方法:收集2020年1月至2022年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科收治的27例三尖瓣下移畸形行三尖瓣锥形重建术患儿的临床资料，其中男11例，女16例；中位年龄为49.75个月，中位形重为19.84 kg。合并房间隔缺损15例，室间隔缺损1例，卵圆孔未闭6例，预激综合征2例。随访观察椎形重建临床效果，比较单纯行椎形重建术与椎形重建加行Glenn术患儿的主动脉阻断时间、体外循环时间、隔瓣及后瓣下移程度，采用logistic单因素及多因素回归分析。结果:患儿均行三尖瓣锥形重建手术治疗，同期行房化心室折叠术26例，同期行上腔静脉与右肺动脉双向分流术(Glenn手术)6例。房缺修补术14例，卵圆孔未闭修补术6例，室缺修补术1例，保留房间隔缺损2例。术后随访1~36个月，25例治疗痊愈，心功能明显改善，疗效满意；死亡2例，1例心功能衰竭合并颅内出血，1例低心排综合症。单纯行椎形重建术与同期加行Glenn术的患儿在性别、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、下移隔瓣和下移后瓣方面的差异均无统计学意义( P>0.05)，且单因素及多因素logistic回归分析结果显示以上因素均不是加行Glenn术的影响因素。 结论:三尖瓣锥形重建术在恢复三尖瓣的位置和功能方面疗效较好，是治疗三尖瓣下移畸形的一种有效措施。

本文报道1例新生儿三尖瓣下移畸形合并B型预激综合征。患儿胎龄39周娩出，生后2 d诊断三尖瓣下移畸形合并B型心室预激，经内科治疗后好转出院。追溯产前超声检查，胎龄20周胎儿超声心动图未提示异常，但38周因胎心率过快行M型超声检查诊断室上性心动过速。三尖瓣下移畸形的心脏解剖结构异常不仅导致血流动力学的改变，而且会引起快速性心律失常。因此对于产前心脏超声检查到室上性心动过速或者出生后心电图检查到B型预激综合征的患儿，应当在心脏超声检查中仔细扫查三尖瓣，以免漏诊。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的:观察非手术治疗的成年三尖瓣下移畸形（EA）患者的远期预后，并初步探索其相关因素。方法:本研究为单中心回顾性研究，选取2004年3月至2008年12月于清华大学第一附属医院确诊的48例非手术治疗的成年EA患者。收集纳入患者的临床资料，并定期进行超声心动图、心电图和胸部X线检查，记录患者的生存情况。依据经胸超声心动图计算三尖瓣下移隔叶分隔比（SLAr），将病例分为3组：SLAr<0.45组（18例）、0.45≤SLAr≤0.60组（21例）及SLAr>0.60组（9例）；依据胸部X线片计算胸心比（CTR）。使用Kaplan-Meier生存曲线计算患者的远期生存率，Cox比例风险回归模型分析死亡的相关因素。结果:本研究共纳入48例EA患者，男性19例，初次确诊年龄为（21.3±11.1）岁。42例患者（87.5%）合并心律失常，表现为预激综合征4例，室上性心动过速16例，右束支传导阻滞37例，心房颤动2例。随访时间为（148.8±16.8）个月，无失访，随访率为100%。随访期间死亡9例（18.8%）：心原性死亡6例（12.5%），其中心力衰竭3例，心律失常1例，猝死2例；意外事故死亡1例；不明原因死亡2例。随访期间SLAr<0.45组、0.45≤SLAr≤0.60组和SLAr>0.60组的生存率分别为17/18、90.5%（19/21）及3/9。依据Kaplan-Meier生存曲线，3组的5年生存率分别为100%、100%和78%，10年生存率分别为94%、95%和44%。7例患者出现活动耐量下降、心力衰竭，其中SLAr>0.60组6例，0.45≤SLAr≤0.60组1例。2例患者发生脑血管栓塞事件。快速心律失常发作时间超过24 h者3例。单因素Cox回归分析结果显示，与SLAr<0.45组比较，SLAr>0.60组的死亡风险更高（ HR=12.375，95% CI 1.692~22.146， P=0.015）；CTR≥0.65患者死亡风险是CTR<0.65患者的1.306倍（ HR=1.306，95% CI 0.417~12.754， P=0.038）。 结论:非手术治疗的成年EA患者常合并心率失常，SLAr>0.60及CTR≥0.65与患者远期死亡相关。对于合并心律失常的EA患者，应积极建议药物或射频消融治疗心律失常。

目的:比校一个半心室矫治手术和双心室手术治疗三尖瓣下移畸形的效果，总结一个半心室矫治手术经验。方法:连续收集2010年1月至2018年12月149例于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科确诊为三尖瓣下移畸形并接受外科手术治疗的患者资料，并对生存率、再次手术率及三尖瓣反流情况等进行中远期随访。结果:入组患者中男68例，女81例，中位年龄5.58岁。将患者按照最终接受的手术方式不同，分为双心室矫治组和一个半心室矫治组。一个半心室矫治组手术年龄小(中位年龄4.15岁对6.71岁， P＝0.019)，身高矮[(107.70±31.28)cm对(123.20±35.22)cm， P＝0.014]、体质量轻[(19.69±12.22)kg对(29.65±20.41)kg， P＝0.001]，差异均有统计学意义。两组患者术前发绀情况、血红蛋白水平、心脏功能、心律失常、合并常见心内畸形(如房间隔缺损等)差异无统计意义。一个半心室矫治组术前合并肺动脉狭窄(10.81%对1.79%， P＝0.016)和右心室发育不良(16.22%对3.57%， P＝0.008)的比例显著偏高；手术体外循环时间偏长[(125.51±37.35)min对(100.44±25.24)min， P<0.001]。两组主动脉阻断时间、气管插管时间、住院时间、术后中期死亡比例、再手术率、心脏功能及瓣膜反流情况差异无统计学意义；一个半心室矫治组院内死亡比例稍高，可能与右心功能不佳、术后恢复困难有关。 结论:一个半心室矫治手术治疗三尖瓣下移畸形均取得较好的中期随访结果。一个半心室矫治手术的指征主要根据术前右心室功能判断，须重点关注三尖瓣下移合并右心室发育不良及肺动脉狭窄的患者，术前需评估肺动脉压力及肺血管发育，做好一个半心室矫治的准备。

三尖瓣下移畸形是由于三尖瓣三个瓣叶分化障碍，尤其是隔瓣和后瓣的连接点移位到正常三尖瓣环以下的位置，导致三尖瓣关闭不全和房化右心室的形成。由于三尖瓣不同程度的反流、右心房扩大、心室壁的矛盾运动，患者可能出现心律失常、紫绀、心功能不全等症状。三尖瓣锥形重建术是接近于三尖瓣解剖学修复的瓣膜成形术式，主要在儿童和成人患者中应用，在新生儿及老年人群患者中应用较少。术后中长期随访的主要内容，是通过心脏超声和心血管核磁共振技术来观察房室容积变化、瓣膜反流、射血分数以及结合患者临床症状来评估心脏功能。本文就锥形重建术在三尖瓣下移畸形中的应用及术后心功能评估进展做一论述。

目的:探讨静脉注射普罗帕酮转复儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性和有效性，分析影响疗效的相关因素。方法:回顾性分析2014年9月至2021年10月于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科住院接受普罗帕酮急诊复律治疗的169例PSVT患儿的临床资料。169例患儿中，男118例，女51例，年龄(2.84±2.91)岁(14 d~13岁)。按照年龄分为≤1岁组、>1~3岁组、>3~7岁组、>7岁组。组间比较计量资料采用独立样本 t检验、 Mann- Whitney U检验，计数资料采用 χ2检验。 结果:169例PSVT患儿中，≤1岁65例(38.5%)，>1~3岁47例(27.8%)；>3~7岁40例(23.7%)；>7岁17例(10.1%)；24例(14.2%)合并先天性心脏病，153例(90.5%)首次就诊原因为非特异性表现。4.1%(7/169例)的患儿并心动过速性心肌病，有效复律后左心室射血分数由(44.0±4.0)%上升至(53.7±6.9)%( t＝-4.700， P＝0.003)。缓慢静脉注射普罗帕酮总体显著有效率为74.0%(125/169例)。比较不同用药次数的显著有效率，总体(多次)静脉注射显著有效率[74.0%(125/169例)]明显高于首次静脉注射显著有效率[53.3%(90/169例)]，差异有统计学意义( χ2＝15.657， P<0.001)。比较不同年龄组显著有效率，≤1岁患儿组(60.0%，39/65例)明显低于>1岁组(82.7%，86/104例)，差异有统计学意义( χ2＝10.696， P＝0.001)。比较不同剂量组(1.5 mg/kg及1.0 mg/kg)，≤1岁时，1.5 mg/kg组显著有效率(51.1%，23/45例)明显高于1.0 mg/kg组(20.0%，4/20例)( χ2＝5.519， P＝0.019)；>1岁时，2种不同剂量组显著有效率比较差异无统计学意义(57.9% 比62.1%， χ2＝0.180， P＝0.671)。静脉注射普罗帕酮不良反应率为9.5%(16/169例)，其中1例表现为严重低血压，发生于伴右心功能不全的三尖瓣下移畸形患儿；15例发生心脏传导异常，均短时间内自行恢复。伴心功能轻中度损伤患儿未发生心功能恶化。 结论:静脉注射普罗帕酮复律儿童PSVT相对安全有效，显著有效率为74.0%，其复律成功率与年龄、剂量及用药次数相关。静脉注射普罗帕酮复律不良反应发生率虽低，但在心功能明显受损或心动过速持续无休止心功能损伤程度不明时应避免选用，警惕心功能恶化。

目的:分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果，探讨其手术治疗策略。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例，女68例，年龄(9.5±3.7)岁(0.67～18.0岁)，体质量(27.1±11.7)kg(6.4～76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例，房间隔缺损42例，卵圆孔未闭34例，肺动脉狭窄6例，三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形，2例单纯行三尖瓣成形术。结果:围手术期死亡6例(4.7%，6/127)，死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%)，均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图，提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻，心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39，一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28，两组间差异有统计学意义( t＝5.685， P<0.001)。110例获得随访，随访率90.9%，随访时间3～96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。 结论:矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略，EA矫治有良好的中远期治疗效果。

目的 观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值.方法 回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值.结果 216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD＞15 mm、MTR＞1.2及MTR＞1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91％(163/199)、95.98％(191/199)及68.34％(136/199),差异均有统计学意义(x2=9.802～51.856;P均＜0.001).178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分＞1.00的11例中,5例(5/11,45.45％)术后发生不良事件;62例接受"一个半"心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、＞1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均＞1.00,术后均恢复良好.结论 根据术前超声心动图所测MTR＞1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式.