目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

目的:探讨运用双桡动脉（RA）与左乳内动脉（LIMA）桥行体外循环下全动脉冠状动脉旁路移植（CABG）术治疗左室功能低下（左室射血分数≤40%）冠心病患者的效果。方法:收集15个省、自治区24家心脏中心2015年7月至2019年12月间对左室功能低下冠心病患者行体外循环下全动脉CABG的临床资料，对患者围手术期资料及随访结果进行回顾性分析。结果:共纳入87例患者，男55例，女32例，年龄（57.5±9.1）岁。合并原发性高血压22例，糖尿病12例，周围血管病8例，慢性阻塞性肺疾病7例，轻度肾损害12例，升主动脉钙化3例。合并支架内狭窄者43例，左主干病变21例。术前左室射血分数（35.5±7.3）%，左室舒张末期内径（65.5±2.6）mm。远端吻合口（3.2±0.9）个，升主动脉阻断时间（90.5±22.7）min，体外循环时间（113.4±19.2）min。二尖瓣置换32例，主动脉瓣置换9例，三尖瓣成形5例；27例预防性植入主动脉内球囊反搏（IABP），2例死于急性心力衰竭，手术死亡率2.3%（2/87）。术后房颤15例、脑卒中1例、急性肾功能不全1例、急性心肌梗死1例。术后随访（39.5±7.7）个月，随访率100%，随访中无死亡，无重要心血管事件发生；术后3个月左室舒张末期内径减小[（53.0±1.5）mm比（65.5±2.6）mm， t=9.51， P=0.02]，左室射血分数提高[（45.2±3.3）%比（35.5±7.3）%， t=13.79， P=0.001]；心绞痛分级术后亦有明显改善（≤2级者：98.8%比5.7%，χ 2=17.21， P=0.001）。共有62.4%（53/85）的患者于术后（30.5±7.4）个月接受CT血管造影（CTA）检查，仅1例RA桥狭窄，通畅率98.8%。 结论:在选择合适的病例中，双RA与LIMA的全动脉CABG术治疗冠心病伴左室功能低下安全有效。

目的:总结右心系统子宫静脉平滑肌瘤患者的发病特点、诊疗方式及预后情况，为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析北京安贞医院心脏外科2009年11月至2019年7月收治的22例患者的临床资料，并长期随访评价预后。结果:22例患者均为女性，年龄（48.1±6.3）岁。患者缺乏特异性临床表现。14例既往有子宫肌瘤病史，12例已行子宫切除，5例既往流产史。20例接受手术治疗，其中一期手术15例，分期手术5例，心脏停跳下切除肿瘤10例，同期行三尖瓣成形术1例。术后早期无死亡，术后早期并发症包括深静脉血栓2例、二度Ⅱ型房室传导阻滞1例、中-大量胸腔积液1例和切口感染1例；术后3年死亡1例，死于肿瘤复发导致的循环衰竭，其余患者生活质量良好，心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，无复发及转移。结论:右心系统子宫静脉平滑肌瘤缺乏特异性临床表现，早期发现是诊疗的关键，手术切除疗效确切，可取得较好的生活质量和中远期存活率。

目的:总结永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变的病因及外科治疗经验。方法:回顾性分析2008年1月至2017年12月解放军总医院第一医学中心心血管外科收治的永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变行外科治疗的22例患者资料，其中男12例，女10例，年龄45~82（62.6±12.1）岁。均在体外循环下行开胸三尖瓣手术，其中，正中开胸手术8例，右侧小切口开胸4例，腔镜辅助及全腔镜手术10例；三尖瓣置换8例，三尖瓣成形术14例。结果:术中见起搏电极累及三尖瓣及瓣下结构10例，三尖瓣瓣环扩张7例，起搏电极相关感染性心内膜炎累及三尖瓣5例。与常规开胸手术相比，微创手术包括右胸小切口手术及胸腔镜手术的术后24 h引流量[281（120，489）ml比368（180，560）ml， P=0.02]、住院时间[9.2（4.8，14.5）d比11.2（6.3，16.9）d， P=0.03]均减少。术后超声心动图检查显示，所有患者右房右室较术前明显减小，心功能正常。术后起搏器程控仪检测起搏电极参数（感知度、起搏阈值、起搏阻抗）与术前比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。所有患者均治愈出院，无瓣膜及起搏器相关并发症。 结论:永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变根据不同的病因机制积极外科手术行三尖瓣置换或成形术结果满意。微创腔镜三尖瓣手术是治疗单纯三尖瓣病变的新技术，创伤小、恢复快。

目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

2013年1月至2018年8月在我瓣膜中心确诊二尖瓣黏液样变(Barlow综合征)并由单一术者进行二尖瓣修复手术的患者，经筛选入组25例。回顾术前超声心动图资料，术中二尖瓣修复技术，观察患者近、中期的治疗效果。25例患者中，24例修复效果满意，1例因修复失败术中改为二尖瓣置换术，成形成功率98.9%。所有患者均术后恢复良好，无并发症及死亡发生，均正常出院。术中体外循环(93.47±22.69)min，阻断(68.57±14.67)min。二尖瓣均采用人工瓣膜成形环，尺寸36(34，40)mm。术后住院(7.2±3.3)天。出院前复查超声心动图，二尖瓣微量反流15例，二尖瓣轻度反流9例。随访3～71个月，平均36.5个月。随访期间无患者死亡，无心血管不良事件，无再次心脏手术发生。二尖瓣修复术治疗Barlow综合征导致二尖瓣关闭不全的近、中期临床效果满意。

目的:总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法:回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果:21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%( P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快( P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。 结论:根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

心脏瓣膜病依然是目前我国最为常见的心脏疾病之一，据2019年中国体外循环数据统计显示，中国心脏瓣膜手术量保持持续增长趋势，年手术7.3万例，约占所有心脏手术量的30% [1]。心脏瓣膜疾病的治疗方法主要包括人工瓣膜置换及瓣膜成形修复术。机械瓣膜从20世纪50年代开始用于临床，由于较好的耐久性，而受到众多患者的青睐；同时结合我国心脏瓣膜病的疾病谱特点(中年风湿性心脏瓣膜病占比较高)，机械瓣膜一直是主要的置换瓣膜种类，但受限于终身服用抗凝药，机械瓣膜置换后势必带来血栓栓塞及出血相关并发症。目前随着我国心脏瓣膜疾病特点的改变(风湿性瓣膜病的比例在下降，而老年退行性瓣膜病在增加)、生活理念的变化以及介入瓣膜的兴起，生物瓣的使用频率及占比正在逐年增加，但是生物瓣置换术后早期仍存在一定的血栓栓塞风险 [2]。因此心脏瓣膜术后规范的抗凝治疗显得尤为重要，不仅可以有效预防血栓栓塞风险，降低抗凝相关出血并发症，同时也是改善远期生存和生活质量的关键因素。

目的:总结单手术组1年完成二尖瓣手术的临床资料，探讨二尖瓣成形术病因学特点、成形方法、成形效果、手术入路及术后早期结果，分析收治各类二尖瓣疾病流行病学变化趋势。方法:回顾性分析2021年1月至2021年12月在解放军总医院第一医学中心心脏大血管外科由同一术者在单手术组完成的二尖瓣手术共209例。二尖瓣手术占同期本组全部手术53.6%。男100例(47.8%)，女109例(52.2%)；年龄11~85岁，平均(53.5±15.2)岁，心功能(NYHA分级)Ⅱ级121例(57.9%)，Ⅲ/Ⅳ级88例(42.1%)。其中二尖瓣成形术152例(72.7%)，二尖瓣置换术57例(27.3%)。结果:152例二尖瓣成形术中采用全胸腔入路117例(77%)。术中应用成形环145例(95.4%)，其中Physio Ⅱ成形环118例(81.4%)，应用Gore-Tex人工腱索89例(58.6%)共145条，瓣叶成形15例(9.9%)，缘对缘技术2例(1.3%)，交界成形34例(22.4%)，腱索及乳头肌劈开15例(9.9%)。退行性变成形率100%，风湿性心脏病成形率48.1%。术后1周左右复查超声心动图，二尖瓣无或微量反流91例(59.9%)，轻度反流58例(38.2%)，中度反流3例(2.0%)。术后全因死亡2例(1.3%)，无成形效果不良再次手术患者。结论:本中心退行性二尖瓣病变已成为收治二尖瓣疾病首位，风湿性二尖瓣病变比例下降，退行性二尖瓣病变具有极高的成形率，风湿性二尖瓣病变由于其特殊的病理解剖特点，成形率相对较低。大部分二尖瓣成形术可经全胸腔镜方式完成。由经验丰富的术者应用二尖瓣成形环结合Gore-Tex人工腱索能够取得满意的成形效果。

目的:探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理特征和治疗经验。方法:回顾性分析2004年1月至2017年12月上海儿童医学中心135例心脏肿瘤患儿的临床资料。诊断年龄中位数0.54岁(0～14.36岁)，肿瘤呈单发性61例，多发性74例。45例有明显临床症状或血流梗阻，4例有轻度血流梗阻，86例无症状。手术治疗41例，未行手术94例。肿瘤完全切除24例，部分切除16例，心脏移植1例，瓣膜成形13例。结果:本院手术40例，术后早期循环稳定35例，发生严重低心排症状5例。其中经治疗后心功能恢复正常2例，死亡3例(住院死亡率7.5%)。另1例外院行心脏移植术后存活，随访24个月心功能良好。良性肿瘤部分切除与完全切除术后生存率比较差异无统计学意义；恶性肿瘤术后2年死亡1例。94例未手术患儿中，放弃手术死亡1例，等待心脏移植手术死亡1例，尚在等待心脏移植2例，其余90例无血流动力学紊乱症状。结论:小儿原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤，可以长期随访。对有明显血流梗阻、心律失常及恶性心脏肿瘤患儿，手术治疗是必需的。手术原则不强求完整切除肿瘤，可行部分切除以消除血流梗阻症状。对无法行手术切除的心脏肿瘤，心脏移植可能是唯一选择。