目的:探讨达芬奇机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术在儿童肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)中的疗效。方法:回顾性分析2021年9月至2022年8月福建省立医院诊断为UPJO并行机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术的13例儿童患者的临床资料。患儿年龄为60.0(1.3，108.0)个月；左侧10例，右侧3例。临床表现为腹痛3例，合并泌尿系感染2例，无症状10例。术前同位素肾图提示患肾功能(28.32±1.82)%，双侧分肾功能相差>10%者7例；机械性梗阻5例；术前超声检查提示患侧肾皮质厚度为(1.98±0.23)cm。术中于脐置入单孔多通道套管并置入机器人系统，于脐上6 cm处置入8 mm套管为加一孔；探查腹膜下扩张的肾盂，经腹壁悬吊牵引肾盂，暴露视野，切开、扩张肾盂，裁剪扩张的肾盂，置入输尿管支架，并吻合肾盂输尿管。结果:13例手术均顺利完成，无中转开放手术。手术时间180.0(165.0，190.2)min；术中出血量<5 ml；术后住院时间7.0(7.0，7.0)d，住院费用5.63(5.21，5.65)万元。术后2个月拔除输尿管支架，未出现尿路感染及腰痛等明显并发症。术后随访时间6~18个月，中位值12(8，13)个月。复查泌尿系超声提示肾皮质厚度(4.95±0.57)cm，同位素肾图提示分肾功能(38.02±1.76)%，5例机械性梗阻全部转变为不全性梗阻。结论:达芬奇机器人辅助单孔加一孔腹腔镜肾盂成形术手术操作较为精细，在更好的伤口愈合及美容效果基础上，患肾功能得到恢复，并发症少。

目的:探讨外伤导致的尿道球部、膜部狭窄患者行经会阴入路尿道重建术后狭窄复发的危险因素，构建预测术后复发的列线图模型。方法:回顾性分析2016年1月至2017年12月四川大学华西医院收治的因外伤导致尿道球部或膜部狭窄的78例患者的病例资料，所有患者均接受经会阴入路尿道重建术。术后随访期间尿道狭窄复发13例(复发组)，无尿道狭窄复发65例(未复发组)。复发组年龄(49.8±12.0)岁，3例合并糖尿病，9例有吸烟史；8例术前有泌尿系统感染；4例术前有尿道扩张史；术前血清总蛋白含量(67.80±1.18)g/L；10例为尿道膜部狭窄，7例狭窄尿道近端位于耻骨上缘以上(高位狭窄)；术中测量狭窄长度为(2.19±0.22)cm。未复发组年龄(44.8±13.6)岁，3例合并糖尿病，25例有吸烟史；37例术前有泌尿系统感染；4例术前有尿道扩张史；术前血清总蛋白含量(71.83±0.70)g/L；38例为尿道膜部狭窄，14例为高位狭窄；术中测量狭窄长度为(2.03±0.11)cm。采用单因素、多因素logistics回归分析术后5年尿道狭窄复发的危险因素，构建预测复发的列线图模型，并评估模型的区分度和准确性。结果:单因素分析结果显示，吸烟史( P＝0.050)、糖尿病史( P＝0.039)、术前尿道扩张史( P＝0.016)、术前血清总蛋白含量( P＝0.023)、高位狭窄( P＝0.031)与术后尿道狭窄复发相关。多因素分析结果显示，高位狭窄( OR＝34.64，95% CI 3.71~754.53， P＝0.007)、术前尿道扩张史( OR＝13.15，95% CI 1.27~210.00， P＝0.041)、吸烟( OR＝13.75，95% CI 2.15~166.05， P＝0.015)、糖尿病( OR＝64.98，95% CI 3.80~1957.60， P＝0.007)是尿道狭窄复发的独立危险因素，较高的血清总蛋白含量与更低的复发风险相关( OR＝0.78，95% CI 0.62~0.93， P＝0.013)。根据多因素回归分析结果构建预测狭窄复发风险的列线图，预测模型的C-index为0.923(95% CI 0.908~0.938)，受试者工作特征曲线下面积为0.923(95%CI 0.855~0.991)，截断点对应的特异性为87.7%，敏感性为84.6%；布里尔分数为0.079。 结论:狭窄尿道近端位于耻骨支上缘以上、术前尿道扩张史、吸烟、糖尿病是外伤导致的尿道球部、膜部狭窄行经会阴入路尿道重建术后狭窄复发的独立危险因素，较高的血清总蛋白含量可能具有潜在保护作用。利用上述危险因素构建的列线图可预测术后狭窄复发的风险。

目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨输尿管-肠道膀胱扩大成形术(AUEC)的长期疗效和安全性。方法:回顾性分析2003年1月至2022年6月于中国康复研究中心接受AUEC的262例下尿路功能障碍患者的资料。男193例，女69例；中位年龄24(4，67)岁，中位病程12.0(0.2，56.0)年，患者术前肌酐91.5(68.1，140.0)μmol/L。320根输尿管存在高等级上尿路扩张积水(UUTD)；216根输尿管存在膀胱输尿管反流(VUR)，其中14根输尿管为低压反流；低等级VUR输尿管为22根(10.19%)，高等级VUR输尿管为194根(89.81%)。术前影像尿动力学检查结果示最大膀胱容量为102(47，209)ml，最大逼尿肌压力为33.0(15.5，50.5)cmH 2O(1cmH 2O＝0.098kPa)，膀胱顺应性为6.4(3.0，12.3)ml/cmH 2O。所有患者均行AUEC。手术方法：截取一段乙状结肠，将乙状结肠沿对系膜缘剖开，按"去管化"原则折叠缝合成"U"或"S"形的肠补片，同时行输尿管成形和再植，再将肠补片与剖开的膀胱瓣吻合形成扩大的新膀胱。门诊或电话随访，比较患者手术前后肌酐、最大膀胱容量、最大逼尿肌压力、膀胱顺应性、输尿管反流和上尿路扩张情况，并对术后并发症进行评估。 结果:患者术后中位随访时间为57.4(4，151)个月。术后1~3个月患者最大膀胱容量和膀胱顺应性分别增加至术前的303.9%和189.9%，最大逼尿肌压力降低至术前的63.6%；术后6~10年患者最大膀胱容量和膀胱顺应性增加，分别为术前的490.2%和627.9%，最大逼尿肌压力降低至术前的25.8%。术后UUTD患者显著减少，术后1~3个月高等级UUTD为116根(116/398，29.2%)，术后4~6个月为51根(51/274，18.6%)，术后6~10年为4根(4/76，5.3%)，均较术前显著降低( P <0.001)。术后VUR持续缓解，术后1~3个月393根(393/402, 97.8%)输尿管无VUR，术后6~10年73根(73/76，96.1%)输尿管无VUR，无VUR的比例均明显高于术前( P<0.001)。患者术后1~3个月肌酐下降至79.0(65.0，128.2)μmol/L，较术前有下降趋势，但差异无统计学意义( P>0.05)，其余术后各时间点肌酐水平与术前比较差异均无统计学意义( P>0.05)。术后并发症主要包括代谢性酸中毒26例(9.9%),膀胱输尿管吻合口狭窄15例(5.7%)，反复尿路感染16例(6.1%)，尿路结石20例(7.6%)，需手术干预的肠梗阻8例(3.1%)等，均经治疗后好转。 结论:AUEC治疗高等级、伴抗反流机制受损的VUR，以及高等级、伴膀胱输尿管连接部狭窄、输尿管梗阻的UUTD安全有效，术后并发症经治疗后均好转。该术式可以有效增加膀胱容量和顺应性，重建抗反流机制，解除上尿路梗阻，在充分保护残留肾功能、防止肾功能进一步恶化等方面发挥重要作用。

目的:探讨男性生殖器硬化性苔藓样变导致尿道狭窄合并尿道癌的临床诊治特点。方法:回顾性分析2000年6月至2019年8月上海交通大学附属第六人民医院治疗的16例男性生殖器硬化性苔藓样变导致尿道狭窄合并尿道癌患者的临床资料。患者年龄平均53.7(45~69)岁，生殖器硬化性苔藓样变病程平均15(6~35)年；因前尿道狭窄排尿困难接受尿道扩张或内切开治疗时间平均10(8~15)年。所有病例均表现为阴茎头白斑或硬皮样变，尿道串珠样瘢痕，尿道内出血，有血性分泌物。5例合并阴囊部实质性肿块伴局部疼痛，平均直径4.5 (3~7) cm；11例合并会阴部肿块或脓肿，平均直径6.0(4~10)cm，其中9例有尿道皮肤瘘或破溃。阴囊、会阴肿块组织活检病理诊断为浸润性尿路上皮癌12例，鳞状细胞癌4例。盆腔CT、MRI检查示，9例肿瘤侵犯尿道和阴茎海绵体，未见淋巴结肿大；5例肿瘤侵犯尿道和阴茎海绵体，伴一侧腹股沟淋巴结肿大；2例肿瘤累及阴茎海绵体、前列腺包膜外及膀胱颈部，双侧腹股沟淋巴结转移，其中1例累及左侧睾丸。TNM分期：9例T 2~3N 0M 0期，5例T 2~3N 1M 0期，1例T 3N 2M 0期，1例T 4N 2M 1期。5例尿道癌合并阴囊部实质性肿瘤患者中，2例行保留阴茎的阴囊肿瘤和尿道肿瘤切除+尿道近端造口术；3例行阴茎部分切除+远端尿道肿瘤切除+尿道会阴造口术。11例尿道癌合并会阴部感染性肿块患者中，2例行肿瘤组织扩大切除+耻骨上膀胱造瘘术；8例会阴肿瘤感染合并尿道皮肤瘘，其中2例行尿道肿瘤、窦道及周围肿块切除+膀胱造瘘术，4例有一侧腹股沟淋巴结转移，行尿道肿瘤、窦道及周围肿块切除+一侧腹股沟淋巴结切除+膀胱造瘘术，2例合并双侧腹股沟淋巴结转移，行阴茎、尿道全切+双侧腹股沟淋巴结切除+膀胱造瘘术。1例会阴部感染性肿块伴尿道皮肤瘘及一侧淋巴结转移患者(T 2~3N 1M 0期)，对手术顾虑大而放弃肿瘤切除。 结果:阴茎头和尿道病变组织的术后病理检查结果显示上皮角化，基底细胞空泡变性，真皮层淋巴细胞浸润等典型生殖器硬化性苔藓样变表现。尿道和尿道周围肿瘤组织的术后病理检查结果为高级别浸润性尿路上皮癌12例，P53、Ki-67、GATA3表达阳性；鳞状细胞癌4例，Ki-67、P40、GATA3表达阳性。所有患者接受平均4.8(2~6)个疗程化疗(顺铂+吉西他滨)和局部放疗[照射剂量(50~70)Gy/5周]。患者术后平均生存时间26(3~48)个月，尿道尿路上皮癌和尿道鳞状细胞癌患者的生存时间分别为29(18~48)个月和18(3~24)个月。所有患者均死于肿瘤远处转移，6例肺转移，2例骨转移，3例肝转移，2例脑转移，3例肺和骨转移。结论:男性生殖器硬化性苔藓样变可进展导致尿道狭窄和尿道癌，临床表现为排尿困难、尿道肿块、反复感染和尿道瘘等，可行肿瘤切除和尿流改道治疗，尿道尿路上皮癌和鳞状细胞癌是常见的病理类型，术后可联合放化疗，但总体预后差。

目的:探讨F4.8可视肾镜治疗女性输尿管下段结石合并狭窄的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2017年6月至2019年12月武警河南省总队医院收治的32例女性输尿管下段结石合并狭窄患者的病例资料，中位年龄(16～75)(35±10)岁。术前经彩色多普勒超声、静脉尿路造影、CT等检查确诊。结石直径平均(13.0±3.6)(3～20)mm。结石梗阻时间平均(5±17)(2～35)d。单侧输尿管结石27例，双侧输尿管结石5例。所有患者术前均有肾积水，集合系统分离平均(23±15)(15～45)mm。17例术前接受过体外冲击波碎石(ESWL)治疗>2周；6例结石直径<6 mm者接受排石药物治疗>7 d。本组32例均拟行输尿管镜碎石术，术中因输尿管狭窄，输尿管镜(F8/9.8或F6.5/8.5)置镜失败。更换F4.8可视肾镜进行手术。患者取截石位，F4.8可视肾镜接生理盐水，直视下经尿道进入膀胱后，观察输尿管开口情况，21例输尿管开口狭窄，其中8例行输尿管镜手术时造成假道、部分撕脱，F4.8可视肾镜进镜时，利用手控推水压力，配合间断、持续等方式适当加大水流压力，冲开输尿管口和壁内段输尿管后，直接进镜至输尿管管腔。9例为输尿管壁内段走向异常、下段狭窄，F4.8肾镜配合水流压力变化，循管腔缓慢轻柔顺势进入并上行至输尿管管腔。F4.8肾镜通过狭窄处后找到结石，用钬激光将结石粉碎。其中1例钬激光碎石过程中出现结石上移，F4.8肾镜难以触及，留置斑马导丝后退镜并更换F6.5/8.5输尿管镜，在导丝引导下硬性扩张并通过狭窄处输尿管，找到结石并粉碎。2例为输尿管壁内段鸟粪样或泥沙样感染性结石，梗阻重且局部水肿明显，管腔狭窄，斑马导丝无法置入，F4.8可视肾镜进入输尿管，用镜体将梗阻的结石破坏后退镜，结石排入膀胱。碎石结束后留置F4.7双J管和尿管。结果:本组32例均一期顺利完成碎石，手术时间平均(35.0±8.7)(15～43)min。住院时间平均5.3(4～7)d。术后3例出现发热，体温>38.5℃，根据血、尿细菌培养结果应用敏感抗生素后体温正常。应用F4.8肾镜手术均未发生输尿管穿孔、假道、撕脱等并发症。术后3 d复查腹部X线片，24例结石排净，8例有结石残留，净石率为75%。术后1个月拔除双J管，复查彩色多普勒超声、静脉尿路造影提示均无结石残留；集合系统分离平均(12±9)(0～35)mm。静脉肾盂造影检查示造影剂均能通过输尿管。结论:采用F4.8可视肾镜治疗女性输尿管下段结石合并狭窄安全、有效，在常规输尿管镜进镜困难时可尝试使用。

目的:探讨输尿管易发生医源性损伤的部位和修复效果。方法:回顾性分析2019年5月至2022年5月新疆医科大学第一附属医院收治的43例输尿管医源性损伤患者的病例资料，男20例，女23例。中位年龄39(16，64)岁。损伤位于左侧26例(60.5%)，右侧16例(37.2%)，双侧1例(2.3%)；输尿管上段8例(18.6%)、中段8例(18.6%)、下段27例(62.8%)。损伤长度(5.9±2.4)cm。7例于术中诊断，表现为输尿管管腔结构破损、离断或被结扎，术区出现广泛渗液，输尿管镜下可见脂肪组织。36例延迟诊断，表现为腰腹部疼痛13例，发热12例，腹膜刺激征9例，阴道流液9例，血尿5例；泌尿系增强CT或静脉尿路造影检查示造影剂外溢10例，肾积水或输尿管扩张27例，发现患侧肾肿瘤1例；行引流液肌酐检查7例；行肾动态显像检查发现单侧肾无功能1例。妇科手术损伤13例均行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术。结直肠外科手术损伤12例，术中诊断7例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术；5例延迟诊断，先行肾造瘘术，其中4例于6个月后完成Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，1例行输尿管膀胱重吻合。泌尿外科手术损伤18例，其中10例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，2例行肾输尿管切除术，3例行自体肾移植术，1例行阑尾代输尿管手术，2例应用口腔黏膜补片修补。43例中，29例发生在7处易损伤部位，妇科手术损伤部位常见于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处，分别为4、5、3例；结直肠外科手术损伤部位分别为输尿管与肠系膜血管平行段4例，输尿管与结肠毗邻处2例，输尿管与输精管交汇处3例；泌尿外科手术损伤部位分别为输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处各4例。其余14例损伤部位不具有规律性，与上述易损伤部位不重合。结果:本研究43例术后随访18(11，47)个月，其中41例能正常排尿，无血尿、尿外渗、胁腹疼等症状，尿常规、尿素氮、血肌酐检查均正常。泌尿系B超检查示轻度肾积水13例，随访中积水程度未见缓解或加重。1例自体肾移植术后出现输尿管膀胱吻合处再狭窄，行球囊扩张后积水缓解。1例先行肾穿刺造瘘，6个月后术中探查发现左输尿管末端被Hem-o-lok夹夹闭3/5管壁，右输尿管与乙状结肠形成内瘘，取左右侧膀胱皮瓣各3 cm行双侧输尿管膀胱再植手术，术后恢复良好。结论:医源性输尿管损伤易发生部位共7处，妇科手术易发生于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处；结直肠外科手术易发生于输尿管与肠系膜血管平行段、与结肠毗邻处、与输精管交汇处；泌尿外科手术损伤易发生于输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处。输尿管损伤的治疗需根据损伤原因、位置和长度综合考虑。对于长度较短而程度较重的输尿管损伤，行输尿管吻合或输尿管膀胱吻合术。对于长度较长的损伤，行自体肾移植、其他组织代输尿管手术或采用Boari皮瓣、颊/口腔黏膜移植等。修复手术中最重要的是保证无张力吻合，不过度破坏输尿管的血供，输尿管应裁剪到血供较好的部位。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:探讨内镜下治疗上尿路尿路上皮癌的适应证、疗效和安全性。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月北京清华长庚医院收治的14例上尿路尿路上皮癌患者的临床资料。男5例，女9例。中位年龄75.5(44~84)岁。就诊原因为血尿11例，腰痛2例，无症状1例。5例既往有膀胱癌病史，1例有对侧肾盂癌病史。孤立肾4例，肾功能不全3例，双侧肾盂癌1例，因一般状态差(美国麻醉医生协会评分≥3分)无法耐受肾输尿管全长切除术4例，术前病理诊断为低级别非浸润性尿路上皮癌，要求行保肾治疗者2例。14例共15侧肿瘤，肿瘤主体位置位于肾盂6侧、上盏4侧、中盏3侧、下盏2侧。肿瘤直径中位值2.0(0.8~4.0)cm。患者术前经CT/CTU、MRI以及尿脱落细胞学或病理活检确诊为尿路上皮癌。本组14例共15侧手术。13侧行超声引导下经皮肾穿刺扩张，建立F24标准通道，在肾镜下采用1470半导体激光(60~80W)或铥激光(15~20W)汽化消融肿瘤组织，必要时电凝止血；2侧经尿道置入输尿管软镜，镜下采用200μm钬激光光纤行肿瘤消融，并使用钕激光止血。肿瘤汽化消融范围包括肿瘤周围0.5~1.0 cm正常肾盂黏膜，深至肾窦脂肪层，必要时汽化消融结束后基底部再次取活检。结果:本组15侧手术均顺利完成，中位手术时间51.7(39~115)min，术中出血量20.0(2~50)ml。术后5例发生并发症，1例为发热(体温>38.5℃)；4例为出血需输血(术后血红蛋白<70 g/L)，输2~4 U悬浮红细胞，无需肾动脉栓塞患者。病理诊断均为尿路上皮癌，病理分级为高级别6侧，低级别9侧；病理分期T a期8侧，T 1期5侧，T 2期2侧。中位随访31(11~70)个月，10例术后出现复发，复发中位时间11.3(4~41)个月。4例复发后行保守治疗，包括免疫治疗加放疗1例，全身化疗1例，等待观察2例；3例复发后再次行内镜下治疗，包括经皮肾镜下肿瘤激光消融2例，经尿道膀胱肿瘤切除术1例，术后随访均存活；3例复发后行肾输尿管全长切除术，术后随访2例死亡，1例存活。随访中共6例死亡，死亡中位时间为术后21(11~33)个月，其中5例为肿瘤特异性死亡，1例死于胃穿孔。随访期内中位无瘤生存期为11(4~41)个月，2年肿瘤特异性生存率为78.6%，其中高级别患者为50.0%，低级别患者为100.0%。 结论:对于分期较早(≤T 2期)且不能耐受肾输尿管全长切除术、孤立肾、肾功能不全或双侧上尿路尿路上皮癌的患者，内镜下治疗可作为安全、有效的替代方案，尤其对于低级别非浸润性患者可取得较好效果，但患者必须有良好的依从性，术后需定期行影像学、内镜或尿脱落细胞学随访。

目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。