复合性血管内皮瘤（composite hemangioendothelioma, CHE）是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上，CHE有复杂的结构，由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成，部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样及高级别血管肉瘤样区域。免疫表达上，瘤细胞表达CD31、ERG、突触素、神经元特异性烯醇化酶，D2-40灶状阳性，而CD34、嗜铬素粒A、CD56、TFE3、CAMTA1阴性。荧光原位杂交检测WWTR1-CAMTA1未见融合信号。随访时间49个月，复发1次，再次手术后辅以放疗，现无症状生存。伴神经内分泌标志物表达的CHE更易发生于深部软组织，形态学上需与其他中间型血管内皮瘤及神经内分泌肿瘤鉴别，生物学行为更具有侵袭性。

目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，其恶性程度介于完全良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，以上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞增殖为特征。EHE在所有血管肿瘤中发病率<1%，可发生于身体多个部位，最常发生于肝脏，其次是肝和肺同时受累、肺单独受累、骨单独受累。目前在国内未见报道通过骨髓细胞形态学检查诊断EHE的病例。该患者通过骨髓细胞形态学检查发现异常细胞，指引临床下一步诊疗方向，最终诊断为EHE，骨髓细胞形态学检查为临床进一步诊疗提供重要依据。上皮样血管内皮细胞瘤需要与多种良恶性血管源性肿瘤相鉴别，尤其与其他类型的上皮样血管源性肿瘤鉴别困难。目前已经发现该病有特征性的细胞遗传学和分子生物学异常，结合病理组织学形态和免疫组织化学检查，综合考虑可以做出诊断与鉴别诊断。

目的:探讨梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma，SCH）临床病理及分子遗传学特征。方法:收集四川大学华西医院病理科2013年1月至2021年9月明确诊断为SCH的病例8例，并对其临床、病理形态学和免疫组织化学特点进行回顾性分析。使用Sanger测序检测经过样本DNA质量筛选的4例SCH、24例非SCH血管病变和5例血管周细胞肿瘤样本中IDH1基因132密码子和IDH2基因172密码子突变情况。结果:8例患者中，男性、女性各4例。初发年龄0~46岁，平均年龄28岁，中位年龄32岁。病程半年至31年不等，6例初发，2例为复发后就诊病例。病变位于足部4例、踝部2例、手部2例。6例单发，2例多发。肿瘤最大径1~5 cm。8例肿瘤均具有海绵状血管瘤样区和实性区。实性区主要可见梭形细胞、上皮样细胞和裂隙状血管。两种区域和实性区内胞质空泡化的上皮样细胞是SCH特征性的诊断线索。包含实性区上皮样细胞在内的血管内皮细胞可表达CD31（8/8）、ERG（4/4）、CD34（5/8）、D2-40（2/3）。梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白（8/8）。内皮细胞和梭形细胞均不表达HHV8（0/7）、结蛋白（0/5）和S-100蛋白（0/3）。4例SCH中，1例检出IDH1 p.R132C突变，1例检出IDH2 p.R172G突变，2例阴性。29例非SCH病变均未检测出IDH1基因132密码子和IDH2 基因172密码子突变。7例SCH行完整切除术，1例行部分切除术。6例获得随访资料，随访时间5~90个月，平均46个月。6例均无转移，行部分切除术者残余病灶无进展，余5例无复发。结论:诊断SCH应结合发生部位、组织学特点及免疫组织化学检测结果等综合分析。IDH1基因132密码子和IDH2基因172密码子突变在血管源性病变中对SCH具特异性，困难病例可行基因检测辅助诊断。

报道一例患者临床表现为左外耳道及耳后皮肤及皮下多发性结节，自觉瘙痒明显。组织病理见表皮假上皮瘤样增生，真皮内血管増生，内皮细胞肿胀并突向管腔，血管周围致密淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，局部纤维组织增生。结合患者临床表现及组织病理结果，诊断上皮样血管瘤。给予局部注射及CO 2激光治疗，效果显著。

目的:探讨肝血管肉瘤的临床病理特征和治疗预后。方法:回顾性收集18例肝血管肉瘤患者的临床病理信息和预后情况，Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率，Cox回归分析探索生存相关风险因素。结果:患者男性12例，女性6例，平均年龄57（37~70）岁。肿瘤平均直径8.40 （2.00~18.00）cm，多发肿瘤7例，2例有大血管瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管腔隙样或实性束状编织状，组织形态上可模拟毛细血管瘤、海绵状血管瘤或血管外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样，呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6，6例肿瘤边界清晰，8例有微血管瘤栓，16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物，P53突变病例4例，Ki-67 > 10%病例6例。随访0.23~114.20个月，5年无复发生存率为16.7%，5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示，术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素，术前有症状、Ki-67 > 10%为总生存的显著风险因素。结论:肝血管肉瘤是一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤，恶性程度高，预后差，确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管源性肿瘤、肉瘤、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。

目的:总结Spitz样肿瘤的临床及组织病理特征。方法:回顾2005年1月至2020年1月西京皮肤医院确诊的320例Spitz样肿瘤患者的临床及病理资料。结果:320例患者中，男141例，女179例，年龄0 ~ 65（12.5 ± 11.7）岁，病程1个月至30年；其中，Spitz痣307例，不典型Spitz肿瘤（AST）8例，Spitz痣样黑素瘤（SM）5例。皮损多为单发，可见于头面部、躯干和四肢，边界均清楚。307例Spitz痣皮损以黑色（132例，43.0%）和红色（108例，35.1%）为主，多数色素均匀（262例，85.3%）且表面平滑（272例，88.6%）。Spitz痣存在特殊临床亚型，11例（3.6%）发生在斑痣上，11例（3.6%）呈簇发性，6例（2.0%）播散性，7例（2.3%）结节性，1例（0.3%）为瘢痕疙瘩样。Spitz痣特征性病理表现包括表皮内痣细胞呈Paget样扩散（123例，40.1%），真表皮交界处出现Kamino小体（74例，24.1%），痣细胞呈水平带状（177例，57.8%）及楔形分布（118例，38.4%），痣细胞巢周围出现裂隙（177例，57.8%），可见生理性核分裂象（117例，38.1%），核染色质均细腻。根据特殊组织病理表现，Spitz痣又分为色素性上皮样Spitz痣（9例，2.9%）、结缔组织增生性Spitz痣（13例，4.2%）、血管瘤样Spitz痣（8例，2.6%）、疣状Spitz痣（12例，3.9%）、黏液样Spitz痣（10例，3.3%）、晕痣样Spitz痣（4例，1.3%）等。4例AST皮损为黑色，7例色素均匀，3例皮损表面粗糙；特征病理表现包括细胞均有轻度至中度的异型性，均可见核分裂象（7例为2 ~ 6个/mm 2），5例核染色质粗糙。3例SM皮损呈红色，4例色素不均匀，3例表面粗糙；特征病理表现包括黑素细胞呈Paget样扩散（3例），瘤细胞呈无极性浸润性生长且均未见成熟现象，均有明显异型性，并可见病理性核分裂象（3例，> 6个/mm 2），核染色质均粗糙且核膜明显着色。 结论:Spitz样肿瘤的临床及组织病理表现具有特征性，Spitz痣的临床及病理亚型繁多，AST同时具有Spitz痣和黑素瘤的临床及组织学特征。

目的:探讨L 5椎体肿瘤行单纯后路全脊椎整块切除术的可行性及手术技术要点，分析该技术的有效性及安全性并在此基础上提出L 5椎体肿瘤的综合治疗模式。 方法:回顾性分析2014年1月至2021年9月采用单纯后路全脊椎整块切除术（total en bloc spondylectomy，TES）治疗的13例L 5椎体肿瘤患者资料，男4例、女9例；年龄（33.85±14.24）岁（范围21~65岁）。术前全脊柱X线片及腰椎CT均提示为无转移灶的L 5椎体原发性肿瘤或L 5椎体孤立性转移瘤。所有患者均采用单纯后路TES术治疗，通过调整腰椎前凸曲度，充分游离腰神经根，从而整块切除病椎，并利用脊柱椎弓根钉棒系统行腰椎稳定性重建。观察指标包括手术时间、术中出血量、并发症、手术前后腰椎前凸角度、日本骨科协会评估治疗分数（Japanese Orthopaedic Association scores，JOAs）及肿瘤转归。 结果:术前穿刺活检病理诊断为原发性骨肿瘤12例，孤立性转移瘤1例；其中骨巨细胞瘤7例，侵袭性血管瘤、上皮样血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、良性脊索细胞肿瘤、孤立性浆细胞骨髓瘤及乳腺癌骨转移各1例。手术时间（333.23±99.48）min（范围175~480 min），术中出血量（1 407.69±676.49）ml（范围300~2 800 ml），无一例出现严重围手术期并发症。随访时间（54.92±19.29）个月（范围28~84个月），JOAs由术前（13.85±3.86）分改善至术后6个月（24.31±2.16）分，差异有统计学意义（ t=8.19， P<0.001）。术后2例出现切口延迟愈合；2例出现左下肢麻木症状，1例足背伸肌力减弱，均于术后3个月内明显缓解。 结论:单纯后路整块切除术治疗L 5椎体原发性良性侵袭性肿瘤或孤立性转移瘤，不仅可减少手术创伤，且术后并发症较少，最终可获得良好的功能及肿瘤学预后。

患者男，56岁，因头皮反复出现肿物7年于2020年3月就诊。患者2013年头顶部外伤后出现1枚直径约0.5 cm的灰红色半球状结节，不伴痛痒，搔抓后皮疹增多。2016年头皮肿物切除后行病理检查，诊断为上皮样血管瘤。2018年，无明显诱因头顶部及颞部头皮再次出现类似皮损，不伴痛痒，于2020年3月就诊于我科。既往史：2016年左侧腮腺肿物行手术切除，病理诊断为"乳头状淋巴囊腺瘤"。体检：一般状况可，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧头顶部及颞部头皮共5个大小不一的灰红色半球形丘疹及结节，最小约0.1 cm × 0.2 cm，最大约1.0 cm × 0.8 cm，彼此不融合，表面光滑（图1）。2020年3月头顶部皮损病理检查：表皮轻度增生，真皮全层不规则厚壁血管增生，增生的上皮样血管内皮细胞突入管腔，真皮内见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞呈结节状浸润，可见淋巴滤泡形成，基质中黏蛋白沉积，胶原纤维增生（图2）。免疫组化检查显示（图3），IgG阳性细胞较多，IgG4阳性细胞数>50个/高倍视野（× 400），IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞>40%。2020年5月血清IgG4水平为0.490 g/L（参考值：≤ 2.0 g/L）。2021年12月腹部超声示轻度脂肪肝，胆囊、胰脏、脾脏、双肾均正常。2022年5月彩色超声检查示甲状腺双侧叶多发结节。同时可见左侧腮腺大部分切除，局部未见异常，右侧腮腺未见异常，颌下腺、涎腺未见异常，颈部未见明显异常肿大淋巴结。

目的:探讨婴儿性血管瘤（infantile hemangioma，IH）临床病理学特征。方法:搜集2013—2020年河南省人民医院病理科IH确诊病例52例，对其形态学、免疫表型及PIK3CA、GNAQ基因变异情况进行分析。结果:52例IH女患儿37例，男患儿15例，发病部位有四肢、躯体和头颈部。病变外观均呈鲜红色或暗红色斑块，形态学上，肿瘤组织呈分叶状生长，增殖期血管内皮细胞密集成片，呈卵圆形或上皮样形态，血管腔不明显，可见细胞凋亡；消退期血管内皮细胞较稀疏，呈纤细梭形或扁平状，血管腔可见，多量脂肪纤维组织增生。免疫组织化学结果显示血管内皮细胞表达葡萄糖转运蛋白1、CD15及其他内皮相关标志物；PIK3CA、GNAQ基因均未见突变。结论:IH是发生于婴幼儿较常见的血管源性良性肿瘤，形态学以分叶状结构生长，伴血管内皮细胞增生及微血管腔形成为主，增殖期需与卡波西型血管内皮瘤、先天性血管瘤等鉴别，消退期需与脉管畸形等鉴别。