目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

患者 女性，43岁，因“左手多发结节5个月，发现左腋下包块3个月余”于2023年10月23日就诊于我院。5个月前，患者无明显诱因出现左手五指指端多发紫红色结节，伴按压痛（图1A）。3个月前患者自觉左上肢酸胀感，并触及左腋下包块，于外院行CT血管造影检查结果提示左侧肱动脉瘤样扩张，伴动脉管壁增厚（图1B）。为进一步诊治，就诊于我院风湿免疫科门诊。实验室检查结果提示血红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体等免疫指标均无异常，基本除外免疫性血管炎，建议皮肤科和血管外科会诊。患者于2023年10月26日就诊于我院皮肤科门诊，行左手皮肤结节活检，病理学检查结果提示皮肤角化过度，表皮萎缩，真皮内血管增生，内皮细胞肿胀，周围密集淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）。予左手指端结节冷冻治疗，同时口服泼尼松（15 mg，1次/d）、甲氨蝶呤（12.5 mg，1次/周）治疗。患者于2023年11月5日就诊于我院血管外科门诊。体检：左上臂中上段内侧搏动性包块，左手五指指端多发绿豆大小紫红色小结节，伴按压痛。患者既往无左上肢外伤及手术史。结合外院CT血管造影检查结果，考虑左肱动脉占位，收入血管外科病房。

Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病，发病可能与免疫系统异常有关，以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征，少数患者可出现肾脏受累，总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程，并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。

患者男，56岁，因头皮反复出现肿物7年于2020年3月就诊。患者2013年头顶部外伤后出现1枚直径约0.5 cm的灰红色半球状结节，不伴痛痒，搔抓后皮疹增多。2016年头皮肿物切除后行病理检查，诊断为上皮样血管瘤。2018年，无明显诱因头顶部及颞部头皮再次出现类似皮损，不伴痛痒，于2020年3月就诊于我科。既往史：2016年左侧腮腺肿物行手术切除，病理诊断为"乳头状淋巴囊腺瘤"。体检：一般状况可，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧头顶部及颞部头皮共5个大小不一的灰红色半球形丘疹及结节，最小约0.1 cm × 0.2 cm，最大约1.0 cm × 0.8 cm，彼此不融合，表面光滑（图1）。2020年3月头顶部皮损病理检查：表皮轻度增生，真皮全层不规则厚壁血管增生，增生的上皮样血管内皮细胞突入管腔，真皮内见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞呈结节状浸润，可见淋巴滤泡形成，基质中黏蛋白沉积，胶原纤维增生（图2）。免疫组化检查显示（图3），IgG阳性细胞较多，IgG4阳性细胞数>50个/高倍视野（× 400），IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞>40%。2020年5月血清IgG4水平为0.490 g/L（参考值：≤ 2.0 g/L）。2021年12月腹部超声示轻度脂肪肝，胆囊、胰脏、脾脏、双肾均正常。2022年5月彩色超声检查示甲状腺双侧叶多发结节。同时可见左侧腮腺大部分切除，局部未见异常，右侧腮腺未见异常，颌下腺、涎腺未见异常，颈部未见明显异常肿大淋巴结。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

患者,男,65岁,右耳廓长结节样肿物一年余,结节缓慢增大增多,偶伴瘙痒,搔抓易出血,未诉其他不适,期间未行检查及治疗,直至本次入我院门诊检查治疗.临床以右耳廓肿物先于我科行穿刺细胞学检查,后行门诊手术局部切除肿物送我科作病检.本研究已通过潜江市中心医院医学伦理委员会审查批准(批准号:2022LW011).

目的 探讨结节、肿块型腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的临床及多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高对本病的认知.资料与方法 回顾性分析2007年6月-2016年3月于重庆市九龙坡区中医院经手术病理证实的6例结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床及影像学资料,并选取32例同期经手术病理证实的Warthin瘤患者.所有患者均行MSCT甲扫+增强扫描,比较两组患者的临床及MSCT特征.结果 嗜酸性淋巴肉芽肿患者年龄均≤ 50岁.与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值及比例和血清IgE水平均增高,差异有统计学意义(P＜0.01).与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者常伴随同侧腮腺肿大、颈深筋膜增厚、边缘模糊、病灶囊变少及颈部淋巴结肿大.嗜酸性淋巴肉芽肿患者增强扫描呈延迟强化,静脉期及延迟期强化明显;Warthin瘤患者动脉期明显强化,延迟期排空.结论 结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者MSCT表现具有炎性病变特征,肿块密度相对均匀,且呈延迟强化改变.结合临床及实验室检查有助于与Warthin瘤鉴别.

嗜酸性淋巴细胞肉芽肿又称为木村病,是一种罕见的慢性炎性肉芽肿,以嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞及毛细血管增生为特征.本病目前病因不明,好发于头颈部,易累及皮下软组织、大唾液腺及全身淋巴结.本病术前误诊率较高,术后易复发[1].本文通过回顾性分析7例嗜酸性淋巴细胞肉芽肿患者影像学、临床及病理资料,并结合文献进行复习,探讨嗜酸性淋巴细胞肉芽肿的CT特征,以期为本病的认知及诊断提供参考.

目的 探讨皮肤上皮样血管瘤的临床表现与组织病理学特征.方法 回顾分析22例上皮样血管瘤患者的临床和病理资料.结果 22例上皮样血管瘤患者中,男10例,女12例;发病年龄16～62岁,平均45.91岁;病程1个月至20年,平均37个月.皮损位于头部14例(63.6％),耳部6例(27.3％),额部2例(9.1％),大腿部1例(4.5％),其中1例同时累及头皮及额部.组织病理学检查:22例均表现为血管增生,内衬上皮样内皮细胞,管周大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润.所有皮损均累及真皮层,另外皮下组织受累8例(36.4％).6例免疫组化显示,血管壁CD31、CD34、Ⅷ因子均为阳性.结论 上皮样血管瘤是一种少见的以血管增生和炎症浸润为主要特征的皮肤疾病,需要临床结合组织病理检查进行诊断.

目的 探讨木村病的诊断与临床治疗.方法 对2006～2017年确诊治疗的9例木村病患者的临床资料进行总结性分析.结果 6例患者经手术治疗,其中2例患者复发;另3例予糖皮质激素治疗,其中1例患者复发.结论 木村病是一类罕见的慢性炎症性疾病,诊断主要依靠组织病理检查,治疗方式主要包括手术切除、糖皮质激素、低剂量放射治疗以及抗IgE抗体治疗.