Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

目的:探索灰区淋巴瘤（GZL）的临床及病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果:男1例，女4例，中位年龄28（16~51）岁。4例患者纵隔（胸腺）受累，其中2例伴上腔静脉阻塞综合征，3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例，进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）类似，可见霍奇金样细胞散在分布，免疫表型为CD20强表达，CD30表达而CD15不表达；另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）特征，部分区域形似霍奇金细胞，部分区域则形似免疫母细胞，免疫表型CD20表达强弱不等，CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗，仅获得部分缓解；予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解（CR）。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗，2例患者有效，其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR，其中3例给予自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。1例患者失访，1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡，其余3例患者均维持持续缓解状态。结论:GZL罕见，多发生于年轻患者，纵隔受累常见，诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感，复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

2017年1月至2018年6月3例纵隔肿瘤伴上腔静脉阻塞综合征患者行全上腔静脉置换术，根据3D-CTBA重建影像技术进行术前手术规划，确定上腔静脉、左无名静脉、右无名静脉的形态、直径、受累范围和纵隔病灶的大小、部位。充分术前准备，麻醉干预。按照3D-CTBA重建结果，术中精准分离肿瘤周围组织，切除被侵组织肿瘤病灶和受累的上腔静脉、左无名静脉、右无名静脉部分。完整切除纵隔肿瘤，应用合适材料(人工血管、自体心包)行上腔静脉、左无名静脉、右无名静脉血管吻合重建。平均病灶直径7.5 cm，平均手术时间306 min，平均术中出血183 ml。术后病理诊断侵袭性胸腺瘤2例，胸腺癌1例。3例患者上腔静脉梗阻症状均得到改善，无围手术期死亡，随访至今均生存。

6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

患者女，26岁。因突发右眼视物不清1 d，于2023年4月13日到遵义医科大学第二附属医院眼科就诊。患者半个月前因右侧腘静脉血栓栓塞行下腔静脉滤器置入手术及尿激酶溶栓、那屈肝素钠抗凝治疗。否认其他全身病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力分别为数指/10 cm、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、11 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼直接对光反射消失。眼底检查，右眼视盘水肿，盘缘小片状出血，视网膜静脉纡曲扩张，"串珠样"改变，静脉旁多发散在视网膜前出血，对应静脉处可见白色栓子样梗塞，动脉变细，反光增强（图1A）。红外眼底扫描激光检查，右眼仅见上方及颞侧涡静脉轮廓（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑区鼻侧视网膜水肿增厚，视网膜层间结构模糊，脉络膜厚度不均（图1C）。左眼眼前节及眼底检查均未见明显异常。右下肢静脉CT血管成像检查，右侧股静脉下段-腘静脉栓塞，周围软组织肿胀（图2A）。右下肢静脉3D-CT血管造影检查，右侧胫前、胫后及腓静脉显影变淡，右侧腘动脉局限性轻度狭窄（图2B）。实验室检查，活化部分凝血活酶时间109.4 s（正常值范围31 ～43 s）。给予患者静脉注射800 ml冰冻血浆补充凝血因子、维生素K40 mg/d促进凝血因子合成。治疗2 d后患者自觉右眼视力降至无光感。眼底检查，右眼视网膜大量散在Roth斑样出血，视网膜静脉系统"串珠样"改变伴多发散在节段性栓子栓塞，黄斑区内界膜隆起伴内界膜下出血（图3A）。OCT检查，右眼后极部视网膜重度水肿，层间结构紊乱、内界膜脱离（图3B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼全周视网膜大范围遮蔽荧光，隐约可见动脉前峰充盈，遮蔽区域见脉络膜背景荧光弥漫增强；造影晚期仍未见视网膜静脉荧光充盈（图3C）。实验室检查：抗核抗体（＋）、抗双链DNA抗体（＋）、抗史密斯抗体（抗SM抗体）（＋），抗磷脂抗体、狼疮抗凝物（＋）；其余血常规、生物化学检测结果无明显异常。血栓弹力检查，凝血因子及纤维蛋白原活性减弱。诊断：（1）右眼视网膜中央动脉阻塞（CRAO）并视网膜中央静脉阻塞；（2）系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂综合征（APS）；（3）狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征。给予患者眼球按摩、高通量氧气间断吸氧、静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制、维生素促进凝血因子合成、达肝素钠抗凝、球后注射硫酸阿托品扩血管、噻吗洛尔滴眼液点眼降眼压、血栓通活血化瘀治疗。但患者视力无明显改善。

上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是由内部阻塞(如血栓)或外部压迫(如恶性肿瘤)引起的上腔静脉及其主要分支静脉回流受阻,从而导致头颈部水肿、头疼头晕和呼吸困难等的临床综合征.血管内支架治疗SVCS具有起效快、创伤小等优势,其中导丝安全通过闭塞段是手术成功的关键,上腔静脉破裂心包填塞则是其最致命的并发症,肿瘤浸润支架内生长是SVCS复发的主要危险因素.

目的 评价血管内支架联合125I粒子条植入治疗恶性肿瘤所致上腔静脉综合征(SVCS)患者的安全性与临床价值.方法 回顾性分析徐州医科大学附属医院2017年5月至2022年10月收治的43例SVCS患者的临床资料,其中血管内支架联合125I粒子条植入27例(观察组),单纯血管内支架植入16例(对照组).比较两组患者的支架通畅率、临床症状缓解率和生存期.结果 43例患者手术均成功.观察组术后3个月内支架通畅率与平均生存期为88.7％和39.1周,优于对照组的62.5％和21.8周,差异有统计学意义(P=0.033、0.035).术后临床症状均得到缓解.结论 血管内支架联合125I粒子条植入治疗SVCS安全有效,可作为首选治疗方案.

目的:探讨磁共振(MRI)及磁共振静脉血管成像在诊断布加综合征(BCS)患者中的应用价值.方法:回顾性收集45例BCS患者的临床资料,分析患者常规MRI及磁共振静脉血管成像的影像学表现;根据病程将患者分为急性组和慢性组,对照分析两者的MRI特征;测量MRI轴位肝尾状叶横径,并与同期行上腹部MRI检查的21例肝脏正常者比较,利用ROC曲线分析其具有的诊断价值.分析组内相关系数(ICC)评价两名医师间各测量参数值的可靠性.结果:45例BCS患者中,包括肝静脉(HV)阻塞型BCS 8例、下腔静脉(IVC)阻塞型BCS 12例、混合型BCS 25例.45支IVC中,有37支发生梗阻,其中膜性梗阻17例、节段性梗阻20例;135支HV中,有74支发生梗阻,其中肝右静脉29支、肝中静脉25支、肝左静脉20支.BCS的MRI直接征象为HV或IVC梗阻,间接征象为梗阻处远端HV或IVC扩张、肝内外侧支血管粗大、肝尾状叶增大、副肝静脉扩张显影、HV或IVC血栓形成、脾大、腹水、肝硬化等.急性组患者大量腹水和肝脏体积增大的发生率均高于慢性组(P＜0.05),而慢性组患者肝尾状叶增大、肝内结节、肝内外侧支循环、副肝静脉的发生率均高于急性组(P＜0.05).与正常组相比,BCS患者肝尾状叶横径显著增大(P＜0.05),且ROC曲线下面积为0.879,当尾状叶横径取值45.2 mm时,敏感度和特异度分别为75.6％和90.5％.两名操作医师差异无统计学意义(P =0.427).结论:MRI成像能清晰显示BCS的病变特征,有助于BCS的诊断及其病程分期、病变类型的判断.

1 临床资料患者男,65岁,因"腹胀、右上腹痛1个月",于2016年10月1日入潍坊市阳光融和医院.曾在当地医院就诊,生化检查(2016年9月3日):总胆红素55.6 μmol/L,直接胆红素15.7 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶1134 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶826 U/L,血清白蛋白31.5 g/L.凝血五项:凝血酶原时间14.2 s,国际标准化比值1.22,活化部分凝血活酶时间42 s,纤维蛋白原1.76 g/L,凝血酶时间20.2 s.丙肝抗体、艾滋病毒抗体、梅毒抗体、乙肝五项、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原19-9:未见异常.甲肝抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、巨细胞病毒、EB病毒壳抗原IgM抗体、EB病毒早期抗原IgA抗体阴性.肝胆磁共振平扫+增强:肝脏多发囊肿;肝脏不均匀花瓣样强化,肝静脉显示不清,下腔静脉肝内段狭窄,布加综合征不除外;大量腹腔积液.给予保肝、利尿、营养支持治疗,疗效欠佳.于当地出院前(2016年9月27日)复查生化:总胆红素37.9 μmol/L,直接胆红素21.3 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶96 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶115 U/L,血清白蛋白28.1 g/L.出院后患者腹胀加重,遂来我院就诊,以"布加综合征?"收入消化内科.患者既往"高血压"、"脑梗死"病史,服用"辛伐他汀"3年.入院查体:巩膜黄染,蛙状腹,腹壁可见静脉显露,移动性浊音阳性,肝区叩击痛,双下肢凹陷性水肿.

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉和(或)下腔静脉肝段阻塞性病变引起的肝静脉回流障碍,以肝细胞淤血坏死为病理基础,主要以门静脉高压和(或)下腔静脉高压为临床表现的综合征[1].临床上本病并不罕见,然而针对血管畸形致病的报道并不多见,现复习国内外相关文献,结合我们收治的1例患者在病因、诊断及治疗方面进行讨论.