报道1例以眼部肿物为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）病例。患者为中年女性，初发症状为眼部肿胀，眼部手术术前发现肺结节，进一步检查发现有蛋白尿、血尿和肾功能不全，肾脏病理示AAV肾损伤，最终诊断为AAV引起的眼、肾及肺病变。经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后，眼、肾和肺病变均改善。AAV不典型临床表现可导致诊断延误，原因不明的眼部肿物应注意排除AAV。

目的 探究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其不典型靶抗原在系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中的检测率及其临床意义.方法 选取2011年12月至2016年9月该院确诊的SLE患者共1128例作为研究对象,通过间接免疫荧光法(IIF)、免疫印迹法(WB)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测研究对象血清中典型与不典型ANCA水平,并分析ANCA及其不典型AN-CA与SLE临床症状及其他实验室检测结果的关系.结果 采用IIF与WB检测1128例SLE患者血清中ANCA,其在SLE中的阳性率为24.65％(278/1128),其中核周型(pANCA)阳性率为23.49％(265/1128),胞浆型阳性率为1.15％(13/1128).另随机选取121例pANCA阳性且抗髓过氧化物酶、抗蛋白酶-3阴性的SLE患者,采用ELISA进行其他6种相关不典型靶抗原确认试验.不典型靶抗原检出结果有24例抗乳铁蛋白(LF)抗体阳性,1例为LF与抗杀菌/通透性增强蛋白(BPI)抗体阳性,另1例有LF与弹性蛋白酶阳性同时检出,以及单独2例BPI阳性检出,不典型靶抗原阳性率为23.14％(28/121).结论 少数患者存在LF和BPI等非典型ANCA,此外,ANCA与SLE特定的临床表现(如皮肤血管炎等)及实验室检查指标有一定相关性,提示ANCA及其特异性靶抗原可能与SLE血管炎症的发病过程相关.

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎合并干燥综合征的临床特点及其预后,为临床诊断及治疗提供一定的指导和参考意义.方法 报道了ANCA相关性血管炎合并干燥综合征1例并随访1年,对并对国内外相关最新的文献进行了复习.结果 本文共收集到ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者25例,其中女性21例,发病年龄为41 ～ 74岁,其中血管炎的亚型包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)8例,肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)6例,嗜酸性肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,不典型的AAV 4例和MPO ANCA合并肾脏受累AAV6例.实验室检查:p-ANCA阳性+抗MPO抗体阳性患者17例,c-ANCA阳性+抗PR 3例,p-ANCA阳性+c-ANCA阳性2例,单纯c-ANCA阳性3例.器官受累情况包括:肾脏受累16例,肺受累9例、皮肤受累6例,外周神经受累5例,中枢神经系统受累2例,小肠受累1例,肌肉受累1例,鼻窦受累1例和耳软骨炎1例.AAV的平均随访时间为5 ～ 30个月,其中78.3％ (18/23)的患者完全缓解后,1例在AAV诊断后3个月死亡.结论 ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者临床特点兼有两种疾病的表现,临床上以肾脏及肺脏受累居多,大多数患者经过积极治疗,短期内可完全缓解,预后良好.

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)是一类多系统受累的自身免疫性小血管炎,其临床表现不典型,常伴多系统损害,未治疗者预后差.近年来由于糖皮质激素和免疫抑制剂的广泛应用,AAV患者的生存率明显提高,从致命性疾病成为一种伴有进行性器官损伤和功能障碍的慢性复发性疾病,如何完善对患者的个体化长期管理是目前面临的主要问题.为此,该文对AAV患者的临床评估、相关并发症的治疗及预防进行综述,以供临床医师参考.

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).欧洲AAV的年发病率约为10/1 000 000 ～ 20/1 000 000[1],我国AAV的发病率和患病率尚不明确,我院每年诊治的新发AAV患者数超过200例[2],提示AAV在我国并不少见.AAV最常受累的器官是肺和肾脏,典型表现为肺出血和急性肾损伤,未经治疗的患者病情进展迅速,半年死亡率约为60％,1年死亡率约为80％,可见其病情凶险[3].本文主要对其治疗和预后的研究进展加以介绍,以期提高临床医生对AAV的认识.

例1男,66岁,因“呼吸困难1周,加重3d”于2015年12月2日1就诊于吉林大学白求恩第一医院干部病房.患者1周前因受凉出现呼吸困难,未行任何治疗.近3d患者呼吸困难加重,表现为多次夜间憋醒.入院后一般状态差,未吸氧状态下血氧饱和度为0.89,口唇紫绀.肺CT示,双肺周围型间质性改变.HIV抗体筛查试验阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、风湿三项、免疫五项、呼吸道病毒抗体、结核感染T淋巴细胞斑点试验(T-SPOT.TB)等正常,大致排除间质性肺改变常见的结缔组织性肺病、矽肺、病毒性肺炎、肺结核等常见病因,后因反复抗感染效果不佳考虑不排除免疫系统缺陷性疾病,故提检细胞免疫,CD4+T淋巴细胞计数230个/μL,CD4+/CD8+比值0.32.

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA )是由于某种原因机体免疫系统针对自体中性粒细胞胞浆内多种成分发生识别障碍 ,刺激B细胞分泌的一种复合蛋白 ,它可与相应靶抗原如髓过氧化物酶、蛋白酶3等多种白细胞抗原成分结合 ,释放多种酶类使白细胞破裂 ,导致血管病变.肉芽肿性多血管炎是常见的血管病变之一 ,其病因复杂 ,早期特征不典型 ,病情易迁延反复 ,早筛查早治疗对疾病治疗与缓解意义重大 ,本文报道了近期发现的1例神经性损害引发肉芽肿性多血管炎(G PA ).

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是自身抗体家族的重要成员,可与相应靶抗原,如髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、蛋白酶3 (protease 3,PR3)等多种白细胞抗原成分结合,释放多种酶类使白细胞破裂,导致血管发生病变.一般病变早期症状不典型或症状轻微,晚期累及肾等重要脏器,因此早发现、早治疗尤为重要.为此,本研究拟对ANCA阳性者的临床病变特征及实验室指标进行分析,以提示临床需筛查ANCA的患者类型.

肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种以血管炎及坏死性肉芽肿为主要特征的全身系统性疾病.该病的临床表现复杂、多变,诊断需结合临床症状体征、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测及组织病理学检查结果.口腔草莓状牙龈损害是少见的黏膜病损.本文记录了1例仅有口腔和鼻腔损害的50岁男性藏族患者的诊断过程,其非典型的临床表现及ANCA阴性结果为诊断带来了较大的困难.旨在提醒广大医疗工作者在遇到相似临床表现时不应忽视GPA的排查.对局部口腔病变的早期诊断、早期治疗有重要临床价值,有助于改善患者的预后,对延缓病情进展有重要意义.

目的 探讨间接免疫荧光法(IIF)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光模型与ANCA谱检测结果的对应关系.方法 回顾性分析2016年1月至2017年12月该院669例A N C A荧光模型阳性患者A N-CA荧光模型与ANCA谱6种特异性自身抗体之间的对应关系.ANCA荧光模型采用IIF检测;ANCA谱中的6种特异性抗体采用ELISA检测,靶抗原包括杀菌通透性增强蛋白(BPI)抗原、组织蛋白酶G(CAT-G)抗原、乳铁蛋白(LF)抗原、弹性蛋白酶(EL)抗原、髓过氧化物酶(MPO)抗原、蛋白酶3(PR3)抗原.结果 核周型(P-ANCA)荧光模型对应的主要抗体为抗MPO(67.91％)、抗LF(9.79％)和抗EL(7.83％);胞浆型(C-AN-CA)荧光模型对应的主要抗体为抗PR3(44.58％)、抗MPO(25.30％)和抗BPI(10.84％);不典型(A-ANCA)荧光模型对应的主要抗体为抗M PO(56.00％)、抗PR3(13.33％)和抗L F(12.00％);单纯抗M PO、抗EL、抗LF阳性时出现P-ANCA的概率分别为84.73％ 、90.91％ 、82.35％;单纯抗PR3、抗BPI、抗EL抗体阳性时出现C-ANCA的概率分别为58.18％ 、20.69％ 、9.09％;单纯抗BPI、抗LF、抗PR3抗体阳性时出现A-ANCA的概率分别为20.69％ 、17.65％ 、14.55％;此外,当所有抗体检测为阴性时出现97例荧光模型阳性患者,分别为P-ANCA(69.07％)、C-ANCA(17.53％)、A-ANCA(13.40％).结论 ANCA荧光模型可对应出现所有的靶抗体,P-ANCA对应的抗体主要为抗MPO;C-ANCA主要为抗PR3;A-ANCA主要为抗MPO;抗MPO、抗EL、抗LF主要对应P-ANCA,抗PR3主要对应C-ANCA,抗BPI、抗LF主要对应A-ANCA,ANCA荧光模型结果仅为临床医生对疾病的诊断提供参考,同时为实验室结果双向核对提供依据,具体疾病需参照ANCA谱靶抗体进行诊断.