目的:探讨老年非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者的认知功能与铁负荷、动脉粥样硬化、海马组织结构及神经元代谢的相关性。方法:根据轻度认知功能障碍(MCI)诊断标准，将100例老年NAFLD患者分为MCI组和认知功能正常(Non-MCI)组。采集患者病史和生化指标数据，对无禁忌患者行海马氢质子磁共振波谱检查。对48例患者检测外周血铁调节蛋白2基因2616C/T多态性。采用 t检验、方差分析、 χ2检验及二元 logistic回归进行统计。 结果:与Non-MCI组相比，MCI组患者年龄偏大，血红蛋白减少，可溶性转铁蛋白受体(sTfR)下降，超敏C反应蛋白升高，踝肱比下降，颈动脉内中膜厚度及右侧海马头胆碱/肌酸比值升高，颈动脉斑块的比例增加( P<0.05或 P<0.01)。sTfR与老年NAFLD患者的认知功能障碍具有相关性( P<0.01)。MCI组携带T等位基因的基因型和T等位基因的频率均高于Non-MCI组( P<0.05)；C/T基因型组和T/T基因型组患者的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分显著低于C/C基因型组( P<0.05)。 结论:铁代谢异常可能是老年NAFLD患者认知功能障碍的相关危险因素。

目的:提高临床对铅中毒的认识。方法:报道1例腹痛、贫血、肌无力、尿色异常起病的患者，对其诊治经过进行讨论分析。结果:中年女性，病史9个月，病程中有皮疹、溶血性贫血，合并不明原因腹痛、神经系统及肾脏等多系统受累表现，晒尿试验阳性、血铅水平显著升高，考虑符合铅中毒引起的多器官系统损害。结论:铅中毒可模拟风湿病，出现全身多系统受累，当临床现象不能完全用常规疾病解释时，需考虑其他疾病可能，必要时送检毒物检测。

目的 探究老年人听力水平与总体认知和各分认知域功能的关联.方法 2020至2021年从记忆障碍门诊和社区招募≥50岁的受试者进行听力测试和认知功能评估.采用纯音听力测试评估受试者听力水平;采用华山版成套神经心理测验评估受试者的认知功能;神经心理测试的粗分经标准转化为各认知领域z分.单因素和多因素(校正年龄、性别、受教育年限和ApoEe4等位基因)线性回归模型用于分析纯音听阈均值(PTA)和各认知域评分之间的关系.结果 279例受试者中,认知正常者82例(29.4％),轻度认知损害者124例(44.4％),痴呆者73例(26.2％).纯音听力测试结果:正常听力60例(21.5％),听力轻度下降139例(49.8％),听力中重度下降80例(28.7％).经校正年龄、性别、受教育年限和ApoEe4后发现,PTA和总体认知功能(β=-0.021,P＜0.001)、执行功能(β=-0.019,P=0.013)、视空间功能(β=-0.018,P=0.039)、语言(β=-0.018,P=0.033)和注意力(β=-0.020,P=0.003)呈显著负相关,但与记忆(β=-0.010,P=0.301)无相关性.结论 老年听力下降与总体认知功能、执行功能、视空间功能、语言和注意功能受损显著相关.

眼作为中枢神经系统的一部分，与脑具有高度的发育同源性和功能相似性，特别是细胞的组成、神经递质功能、血供等。通过对几种主要的神经发育性和退行性疾病，如孤独症、精神分裂症、阿尔茨海默病、帕金森病等的眼、脑相关的研究结果进行系统回顾发现，在这些神经精神类疾病中眼和脑均存在广泛的功能及结构损害。但是将眼和脑视为一个整体进行的整合研究尚且不足。本文中进一步揭示了这一类将眼、脑作为一个整体进行研究的困难、必要性和潜力，并提出了相应的基于人工智能的眼脑联动研究的基本研究框架，即眼脑联动框架。

接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

背景:既往研究显示精神分裂症患者存在广泛的认知功能损害。神经认知功能损害和社会认知功能损害被认为是精神分裂症导致严重功能残疾的原因。尽管认知功能对精神分裂症预后起关键作用，但无论是在科研研究中，还是临床实践中，相关评估都非常不足。方法:本文对科学文献进行系统综述，详细阐述在科研研究和临床实践中对精神分裂症认知功能评估的若干推荐。结果:专家共识和系统综述为精神分裂症认知功能的最佳评估提供了指导。基于遴选的证据，本欧洲精神病学协会精神分裂症认识功能损害评估指引（下文简称指引）建议，在精神分裂症的全病程以及精神病风险人群中进行神经认知功能和社会认知功能2个领域的全面且系统的评估。指引不仅建议使用知情者报告，也建议使用自我报告和基于访谈的认知功能评估工具。指引还系统地回顾了首次发作精神病患者和精神病高危人群的评估现状。结论:对证据的全面审查和推荐建议可能有助于推动这一领域的发展，有利于进行更好的认知功能评估，并避免与其他精神病理学维度重叠。该指导性文件的传播可促进涉及精神分裂症认知功能评估的相关指南的制定，从而提高医疗质量并获得临床痊愈。

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

目的:PICU患儿面临长期发育障碍，部分原因与早期/晚期肠外营养(early/late-PN)有关。本研究调查early-PN遗留损害随时间演变情况。设计:对2012至2015年间纳入1440名危重儿童的多中心PEPaNIC-RCT(ClinicalTrials.gov，NCT01536275)研究及其后2年(2014~2016年)和4年(2016~2019年)横断面随访研究进行了预先计划的二次分析。场所:比利时Leuven、荷兰Rotterdam和加拿大Edmonton的PICUs。对象:在两个随访时间点都接受了身体/情绪/行为/神经认知功能纵向评估的患儿和人口统计学匹配的健康对照儿童。干预措施:PEPaNIC-RCT研究中，患儿被随机分配到early-PN组和late-PN组。测量方法与主要结果:这项个体内纵向研究调查了614名(297 early-PN和317 late-PN)[受试年龄为(5.4±4.2)岁和(7.3±4.3)岁]患儿PICU入院后2~4年间的身体/情绪/行为/神经认知功能变化，对照组为357名人口统计学匹配的健康儿童[(5.6±4.3)岁和(7.5±4.3)岁]。研究确定了组内时间进程，时间和组相互作用，以及危重疾病和early-PN对这些时间进程的独立影响。与健康儿童相比，患儿的大多数缺陷在这两年仍然突出( P≤0.01)。身高、体块指数、执行力、智力、运动协调(交替/同步敲击)和记忆学习指数缺陷进一步加重，而语言记忆缺陷(工作/即时/延迟记忆)减小( P≤0.05)。风险因素校正确认了大多数上述结果，并显示患儿附加执行功能(灵活性/情绪控制/总执行力)"进展为缺陷"，而附加记忆功能(识别/图片)"摆脱缺陷"( P≤0.05)。时间进程基本不受early/late-PN影响，但early-PN患儿体重减轻，视觉-运动整合和警觉功能发育追赶有限( P≤0.05)。 结论:PICU入院后2~4年间的患儿发育障碍仍然突出。在这段时间内，身高、执行力和智力发育受损加剧，记忆力受损和early-PN损害仅部分恢复。对成年后发育的影响需要进一步研究。

Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-1）是一种常染色体显性遗传病，主要影响皮肤、神经系统和骨骼，临床表现为皮肤牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤及特征性骨损害。NF-1合并胸腔内脊膜膨出临床罕见。因膨出的胸脊膜呈囊状，其内充满脑脊液，容易被误诊为包裹性胸腔积液，需引起临床重视。本文报道1例NF-1合并脑脊膜膨出继发右侧胸腔积液，外院误诊为右侧胸腔积液伴包裹，分析其临床表现、影像学特点、鉴别诊断及诊治经过，以提高临床医生对NF-1合并胸脊膜膨出的认识，避免误诊。

目的:探讨高迁移率族蛋白B1(HMGB1)/核因子-κB(NF-κB)通路介导小胶质细胞极化在创伤性颅脑损伤后神经损害中的作用及机制。方法:将120只成年健康雄性SD大鼠，以随机抽签法分成假手术组、模型组、溶剂组以及拮抗剂组。除假手术组外，其余大鼠均建立创伤性颅脑损伤模型。拮抗剂组按50 mg/kg的剂量行腹腔注射甘草酸干预。溶剂组则予以等剂量的溶解剂二甲基亚砜(DMSO)注射。模型组与假手术组予以等剂量的生理盐水注射。比较各组HMGB1/NF-κB通路相关指标表达，不同时间点的改良神经功能评分(mNSS)，半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3、B细胞淋巴瘤/白血病-2相关X蛋白(bax)、B细胞淋巴瘤/白血病-2(bcl-2)蛋白表达。分析大鼠HMGB1/NF-κB通路相关指标与蛋白表达的相关性。结果:模型组、溶剂组、拮抗剂组大鼠的HMGB1(0.80±0.21、0.79±0.22、0.48±0.10)，NF-κB(1.24±0.26、1.22±0.24、0.43±0.08)，Toll样因子受体4(TLR4，0.95±0.18、0.96±0.19、0.71±0.11)，Caspase-3(1.27±0.23、1.28±0.21、0.60±0.14)，bax(1.43±0.25、1.45±0.26、0.87±0.17)，bcl-2(0.38±0.03、0.37±0.02、0.64±0.10)蛋白表达与假手术组(0.24±0.04、0.21±0.03、0.23±0.05、0.41±0.05、0.44±0.06、0.78±0.12)比较，差异有统计学意义( t＝14.348、13.472、12.205、21.555、22.872、14.103、21.110、20.351、21.758、20.013、22.074、7.000、21.091、20.732、13.064、17.712、18.459、4.909， P<0.01)。且拮抗剂组大鼠的HMGB1、NF-κB、TLR4、Caspase-3、bax、bcl-2蛋白表达与模型组、溶剂组比较，差异有统计学意义( t＝7.535、7.026、16.309、17.104、6.231、6.237、13.629、14.757、10.146、10.226、13.640、14.501， P<0.01)。拮抗剂组3、7、14 d时的mNSS评分为(11.40±1.54)、(8.12±1.06)、(7.11±0.07)分，均显著低于模型组[(13.62±1.88)、(10.94±1.24)、(8.41±1.08)分]及溶剂组[(13.50±1.87)、(10.48±1.39)、(8.36±1.03)分]，差异有统计学意义( t＝5.003、4.748、9.468、7.395、6.579、6.632， P<0.05)。大鼠HMGB1/NF-κB通路相关指标与伤后3 d时的Caspase-3、bax蛋白表达均呈正相关( r＝0.581、0.619、0.633、0.742、0.705、0.652， P<0.05)，而与bcl-2蛋白表达均呈负相关( r＝-0.563、-0.627、-0.646， P<0.05)。 结论:HMGB1/NF-κB通路介导小胶质细胞极化在创伤性颅脑损伤后神经损害中的作用机制可能和调控Caspase-3、bax、bcl-2表达水平密切相关。