目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

目的:探讨永存第五主动脉弓的系统分型及超声心动图在永存第五主动脉弓诊断中的应用价值。方法:回顾性分析2013年1月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院经超声心动图和(或)CTA诊断为永存第五主动脉弓患儿16例(男6例，女10例，年龄7 d～4岁2个月，中位年龄3个月)的临床、超声心动图及CTA等影像学资料，总结分析超声心动图对该病不同亚型的诊断要点、鉴别技巧并进行漏误诊分析。结果:16例永存第五主动脉弓患儿中，A1型双腔主动脉弓1例，A2型单腔主动脉弓8例，B1型合并肺动脉闭锁的体-肺连接3例，B3型肺动脉分支起自升主动脉远端的体-肺连接4例。16例中仅1例双腔主动脉弓超声漏诊，其余均被超声心动图检出。13例行CTA检查，其中A型9例，B1型1例，B3型3例，与超声表现及诊断均相符。7例A2型行手术治疗。结论:永存第五主动脉弓是一种罕见而复杂的主动脉弓畸形，分为四大类及多种亚型，超声心动图能够诊断永存第五主动脉弓并进行分型，对早诊断、早治疗、提高患儿预后具有重要的临床意义。

目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

1 临床资料患儿,男性,为其母1胎1产,母孕35周+2,因其母胎膜早破约10 h,且生产过程中无发动,故急诊剖腹产娩出.产前胎心和胎动呈现正常状态,脐带已绕颈两周.患儿生后呼吸困难,皮肤青紫,哭声微弱,心率缓慢,立即给予清理呼吸道,气管插管复苏囊正压通气下,Apgar评分1 min 7分,5 min 8分,为低出生体重儿.家长为求进一步诊治以"早产儿"转入吉林大学第二医院新生儿科,生后未开奶,未排尿,胎便.患儿一般状态及反应欠佳,皮肤紫绀并呈现早产儿外貌.

永存第五主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA）是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形，是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致，常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变，临床表现多样，若不全面了解掌握其解剖特征，极易漏诊误诊，影响后续治疗策略及患儿预后。超声心动图是心血管畸形的首选检查方法，本文通过回顾分析8例PFAA患儿的临床、影像和手术资料，探讨其解剖特征和分型，总结超声心动图的诊断思路及要点，以期提高超声医师对PFAA的诊断准确性。

目的 评价超声心动图对永存第五对主动脉弓(PFAA)的诊断符合率.资料与方法 回顾性分析2012年1月—2016年12月在重庆医科大学附属儿童医院确诊为PFAA的8例患儿,以CT血管成像(CTA)诊断结果及手术结果为"金标准",以Weinberg分型法对其进行临床分型,收集临床资料,对比分析、总结超声心动图及CTA图像特征.结果 ①8例患儿均行CTA检查,CTA可清晰显示PFAA的起源、走行等解剖空间结构.②4例行全身麻醉下体外循环PFAA开胸矫治术后痊愈出院.③按照Weinberg分型,A型2例,B型5例,C型1例.④超声心动图首诊5例PFAA(A型1例,B型4例),诊断符合率为62.5%.结论 超声心动图对PFAA有较高的诊断符合率,有助于早期检出,值得临床推广.

临床资料患儿,男,7个月,因上呼吸道感染急诊入院,伴呼吸费力、烦躁等症状.体格检查:精神萎靡,面色苍白,点头样呼吸,鼻翼煽动(+),三凹征(+).心率170～190次/min,呼吸60～70次/min,右上肢血压135/69mmHg,右下肢血压64/36mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).双肺散在湿哕音,胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ/VI级收缩期杂音,肝脏位于肋下4 cm,股动脉搏动极弱.胸片:双肺可见片状影,心胸比0.60.超声心动图:主动脉弓离断,永存第五主动脉弓可能(图1),左心室舒张末期内径(LVDd):43 mm,左室功能(LVEF)36％.CT血管造影:永存第五主动脉弓伴缩窄合并第四主动脉弓离断(图2、3).B型尿钠肽(BNP):6 247 pg/ml(正常值＜646 pg/ml).入院后予强心、利尿、抗感染治疗2周,复查超声,LVDd:34 mm,LVEF:44％.入院第14天行手术治疗.术后3个月复查超声显示血流通畅(图4).

患儿男,39 d,因“咳嗽伴腹泻2d”收治我院.查体血压:左上肢142/90 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),右上肢145/90 mmHg,左下肢86/51 mmHg,右下肢88/50 mmHg;心前区可闻及3/6级杂音.超声心动图:全心扩大,左室壁增厚并运动减弱,LVEF 33 ％;左位主动脉弓,升主动脉远端头臂干近端呈“分叉”状,呈上下平行的两个管腔(图1),上管腔向左行走先后发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉,并于左锁骨下动脉远端离断;下管腔向左行走,远端狭窄与降主动脉延续;房间隔缺损.CDFI:主动脉狭窄处前向射流,峰值压差108 mm-Hg;三尖瓣少量反流,反流速度3.5 m/s.诊断:永存第5动脉弓重度狭窄、第4动脉弓离断(A型)、房间隔缺损、肺动脉高压、左室收缩功能减低.

目的 通过分析先天性永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的超声心动图征象,提高超声对该病的检出率.方法 2009年1月～2018年1月经CTA血管造影及手术诊断证实的26例PFAA,回顾性复习其超声图像特点.结果 26例患儿中,超声正确诊断10例(38.4％),漏诊16例(61.6％).根据Weinberg分型,3例患者为A型PFAA,其超声征象为:1)胸骨上窝长轴切面显示有一动脉血管平行于主动脉弓走行;2)该血管位于第四对主动脉弓下方,连接于升主动脉与降主动脉之间;3)主动脉分支均发自上方的第四弓.23例患者为B型PFAA,其超声征象为:1)胸骨上窝长轴切面显示16/16例主动脉于左锁骨下动脉离断(A型主动脉离断)、3/7例主动脉于左颈总动脉远端离断(B型主动脉离断);2)一动脉血管起自升主动脉下方连接于降主动脉;3)22/23例多普勒超声显示主动脉弓狭窄处高速湍流血流.本组无C型PFAA.结论 超声心动图可以诊断PFAA,但容易漏诊.仔细扫查主动脉弓形态结构和主动脉分支起源有助于提高PFAA超声诊断的准确性.

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)作为一类非常少见的先天性心脏血管畸形,可单发,也可与并其他心脏畸形同时存在.自从1969年VAN PRAAGH通过尸检首次报道后,陆续有相关的PFAA文献报道[1].本文结合我院首例PFAA的诊治经过,查阅相关文献,对PFAA的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断以及手术方式进行总结分析,以期更好地指导临床工作.