目的:评估经皮植入国产自膨式瓣膜Venus-P在治疗法洛四联症(TOF)术后肺动脉瓣重度返流中的中期临床结果。方法:回顾性研究。2017年12月至2020年12月郑州大学人民医院儿童心脏中心应用Venus-P成功为13例患者实施经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)，瓣膜型号为(31.9±3.1) mm。13例均为TOF术后合并肺动脉瓣重度返流患者，先前均采用跨环补片重建右心室流出道，其中男7例，女6例，年龄为(17.8±4.7)岁，体质量为(50.2±12.3) kg。13例患者均完成术后12个月的随访，对术后随访信息，如并发症发生情况，瓣膜及心脏功能改善情况和瓣膜相关的再干预情况等进行总结分析。术前和术后右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)比较采用配对 t检验，纽约心脏病协会(NYHA)分级比较采用配对 Wilcoxon符号秩和检验。 结果:13例患者均成功实施PPVI，无死亡病例。术后6个月心脏磁共振检查示患者RVEDVi由术前(145.7±9.6) mL/m 2降至(100.2±12.2) mL/m 2，差异有统计学意义( P<0.05)。术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。1例患者术后12个月出现肺动脉瓣中度返流，超声心动图未见赘生物，血培养亦为阴性，6例患者术后肺动脉瓣无返流，其余6例肺动脉瓣均为轻度以下返流。1例患者术后第6天突发室性心动过速，给予同步电复律后转为窦性心律。除1例术后7个月因急性阑尾炎行阑尾切除术外，无瓣膜相关再干预病例。随访时间(22.8±8.0)个月，瓣膜支架结构完整，无移位、瓣周漏和支架断裂等，无血栓和冠脉受压等并发症。 结论:自膨式Venus-P PPVI对于TOF术后肺动脉瓣重度返流患者安全、有效，中期临床结果满意，但尚需更大样本量和更长时间的临床研究。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

目的:评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法:全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库，收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料，检索时间范围均从建库至2019年5月，由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析，结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果:共纳入7篇文献报道，包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知，与跨环补片组比较，肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[ RR＝0.28，95% CI(0.11，0.72)， P＝0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%，其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%；术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%；肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率也明显低于跨环补片组。两组间的手术病死率、体外循环时间、主动脉阻断时间和并发症发生率差异均无统计学意义。 结论:法洛四联症根治术中，推荐采用肺动脉瓣重建术解决右心室流出道狭窄的问题，可最大限度减少术后并发症，提高中远期手术疗效。

目的:总结采用ePTFE人工带瓣血管构建右心室流出道的自体肺动脉瓣行主动脉瓣置换术(Ross手术)治疗儿童主动脉瓣狭窄和/或关闭不全的临床经验。方法:回顾分析我中心2015年至2020年采用Ross手术治疗的8例主动脉瓣狭窄和/或关闭不全患儿的临床资料，年龄0.5~13.2岁，术前诊断主动脉瓣狭窄4例、主动脉瓣狭窄伴关闭不全3例、感染性心内膜炎累及主动脉瓣1例。手术主要分三步进行：获取自体肺动脉瓣；切除病变的主动脉瓣，采用主动脉根部移植法将自体肺动脉瓣移至主动脉瓣；利用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管重建右心室流出道。结果:6例右心室流出道采用手工缝制ePTFE人工带瓣血管重建，2例采用人工单瓣，无手术死亡，全部患者治愈出院。随访1~36个月，中位随访时间12个月，无远期死亡，无瓣膜相关并发症。随访超声心动图检查提示1例主动脉瓣中量反流，1例少-中量反流，其余为少量反流；肺动脉瓣中2例采用人工单瓣的少量反流，其余采用手工缝制的ePTFE人工带瓣血管肺动脉瓣少量反流或微量反流；所有患者末次随访主动脉瓣跨瓣峰值压差(6.63±3.46)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa )。左心室流出道及主动脉瓣环在术后会稍缩小(1例Ross-Konno手术患者直径增大)，但随着年龄的增长瓣环直径均呈增长趋势，目前暂无需要再次干预者。结论:Ross手术用于治疗主动脉瓣膜疾病安全，血流动力学效果好，自体肺动脉具有生长潜能，尤其适用于儿童及年轻患者。用于重建右心室流出道的手工缝制ePTFE人工带瓣血管短期内抗反流功能良好，或可做为同种/异种带瓣管道替代材料，但仍需更长时间的随访及更多的病例积累。

目的:探讨新生儿先天性心脏病术后出现乳糜胸的原因和治疗方法。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月在广东省人民医院新生儿科住院新生儿期行先天性心脏病手术后出现的乳糜胸病例49例。分别为大血管转位矫正术13例，主动脉缩窄/主动脉弓离断术后13例，右心室流出道重建/改良B-T分流术后9例，完全性肺静脉异位引流8例，室间隔缺损修补+房间隔缺损修补术后4例，动脉导管未闭结扎术后1例，永存动脉干矫治术后1例。乳糜胸发生在右侧19例，左侧20例，双侧9例，心包1例。诊断时间为术后1~22天，平均8天。结果:乳糜胸一旦诊断明确，即开始非手术治疗(禁食/中链脂肪酸奶粉喂养)，治愈43例(87.75%)，其中41例(83.67%)经饮食及支持治疗痊愈，治疗时间4~65天，平均11天；2例保守治疗无效，1例行化学胸膜固定术联合生长抑素维持治疗后痊愈，1例行手术治疗痊愈。死亡6例，为术后心功能差/严重肺动脉高压、病情危重家长放弃治疗。结论:对于先天性心脏病术后乳糜胸，禁食待胸腔积液减少后逐渐予中链脂肪酸奶粉喂养仍是有效的首选治疗方法，对严重及恶性乳糜胸及时手术干预可提高患儿生存率，节省住院时间及费用。

目的:探讨Ross Ⅱ技术治疗婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变的早期效果。方法:回顾性分析2018年8月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心心血管外科接受Ross Ⅱ技术治疗的6例婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变患者的临床资料。男性2例，女性4例，手术年龄50 d至1岁，其中2月龄3例，4、11、12月龄各1例。重度二尖瓣关闭不全6例，合并中度二尖瓣狭窄3例，合并二尖瓣脱垂1例。术中完整切取自体肺动脉带瓣管道，采用牛心包或自体心包在肺动脉管道肌性边缘缝合一"大礼帽"结构，翻转后将肺动脉管壁与二尖瓣瓣环间断褥式缝合，并将牛心包边缘固定在左心房壁，保持肺动脉瓣环充分展开，并避开肺静脉开口。采用牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道。结果:手术死亡1例，为2月龄患者，术后当晚因肺高压危象导致心脏骤停死亡。5例存活患者术后均恢复顺利，痊愈出院。术后随访3~13个月，超声心动图提示二尖瓣前向流速1.5~2.3 m/s，二尖瓣轻度关闭不全4例，左心房及左心室大小均恢复至同龄儿童正常水平。二尖瓣中度关闭不全1例，伴左心室扩大及射血分数降低，且肺动脉瓣叶有小赘生物形成，伴中度狭窄。余患者重建的肺动脉前向血流通畅，瓣叶功能良好。所有患者临床症状明显改善，体重增长满意。结论:Ross Ⅱ技术作为婴幼儿难治性二尖瓣病变的补救性治疗方案，早期效果满意，中远期效果需要进一步随访。此术式手术适应证的选择应慎重。

目的:评价永存动脉干不同手术方式的效果，探讨死亡及再手术的风险因素。方法:回顾性分析2008年至2018年上海儿童医学中心收治的84例永存动脉干患儿的临床资料。男45例，女39例，其中新生儿5例(6.0%)，小于1岁67例(79.8%)。Van Praagh分型A1型36例，A2型34例，A3型7例，A4型7例。重建右心室流出道使用自体组织34例，心外导管50例。结果:全组体外循环(148.0±46.9)min，主动脉阻断(91.0±25.9)min。早期死亡13例，晚期死亡3例，10年生存率为79.5%。多因素分析未发现近远期死亡的独立风险因素。16例接受了19次再手术，10年免于再手术率为10.8%。年龄小于3个月( P＝0.014)和重建新的肺动脉瓣( P＝0.021)会显著增加再手术风险。 结论:永存动脉干根治术后患者疗效满意，但再手术率较高。低体质量、小年龄、显著的动脉干瓣膜反流、合并主动脉弓中断或冠状动脉畸形均不是死亡的独立危险因素。手术年龄小和重建新的肺动脉瓣会显著增加再手术的风险。

目的:探讨基于冠状动脉CT血管成像（CTA）及三维重建的室间隔膜部膨出瘤（IVMSA）的影像解剖学特征及其临床意义。方法:横断面研究。纳入2013年1月—2022年5月山东大学齐鲁医院德州医院放射科经冠状动脉CTA检出的50例IVMSA，其中男15例、女35例，年龄35~80（59±11）岁。冠状动脉CTA横断面图像上找到室间隔膜部的位置，采用容积再现（VR）、多平面重组（MPR）和最大密度投影（MIP）等后处理技术进行三维重建，分析IVMSA在形态、大小、膨出方向、瘤壁及瘤腔血栓形成情况等方面的CT影像学特征。结果:（1）IVMSA形态：50例IVMSA中多叶状47例，呈分叶大小不均的多分叶状；半球形2例，其表面较光滑，瘤颈直径大于瘤体长径；隧道样1例，表现为弯曲长条形瘤腔，游离于右心室内，瘤体长径超过瘤颈直径4倍。（2）IVMSA大小：瘤颈直径为1.95~18.95（8.36±3.84）mm，瘤体长径范围为2.39~20.70（9.67±3.77）mm。（3）IVMSA膨出方向：49例患者IVMSA膨向右室流入道，1例膨向右室流出道。（4）IVMSA瘤壁：1例室间隔缺损修补患者术后合并之IVMSA瘤壁破裂，其余49例未见瘤壁破裂迹象。（5）IVMSA瘤腔：50例患者均未见IVMSA瘤腔内血栓形成。结论:IVMSA形态上以多叶状最多见，大小不一，多数膨向右室流入道，极少数可出现瘤壁破裂，瘤腔内血栓形成较为罕见。冠状动脉CTA结合三维重建技术，可以对IVMSA的影像形态进行综合观察，为临床诊疗提供可靠的依据。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

目的:总结Rastelli手术中应用冷冻保存同种带瓣管道的中远期结果，探索影响管道衰败和再次干预手术的危险因素。方法:2002年4月至2013年12月，应用冷冻保存的同种带瓣管道完成52例Rastelli手术并长期随访，其中男36例，女16例，手术中位年龄4岁(3~14岁)，中位体质量14 kg(10~36 kg)。术中应用同种主动脉瓣管道30例，肺动脉瓣管道22例，根据同种带瓣管道直径的大小分为3组：组Ⅰ(16 mm)22例，组Ⅱ(16~20 mm)22例，组Ⅲ(≥20 mm)8例。术后随访同种带瓣管道衰败的发生时间和病理改变。结果:术后随访中位时间12年(7~18年)，所有患儿随访中都出现不同程度的同种带瓣血管衰败，衰败的主要病理改变是管道狭窄。37例患儿因为同种带瓣管道严重衰败接受右心室流出道再次重建手术，两次手术中位间隔时间12年(9~18年)。单因素统计学分析结果显示，影响同种带瓣血管术后发生衰败时间的危险因素是手术年龄<5岁( P<0.001)，同种带瓣管道的直径大小( P<0.001)，Rastelli手术后右心室/主动脉压比值>0.5( P＝0.002)。影响再次干预手术的危险因素只有手术年龄<5岁。 结论:对于小年龄的患儿，选用偏大号的同种带瓣管道，采用Gore-Tex人工血管与扩大的右心室切口吻合，可以延迟管道衰败和再次干预手术的时间。