目的:研究超声心动图在主动脉-左室隧道(ALVT)诊断中的临床价值,以期提高术前诊断 ALVT的准确性.方法:回顾性分析经手术证实的 7例 ALVT病人的超声心动图声像特征及临床资料.结果:本研究经超声心动图诊断的 7 例 ALVT病人均经手术证实,Hovaguimian分型Ⅰ型 2例,Ⅱ型 4例,Ⅲ型 1例.ALVT病人的主要超声心动图特征为主动脉瓣周瓣膜旁与左心室间的异常通道,隧道起于主动脉根部至主动脉瓣下的左室,心动周期隧道内可见五彩镶嵌血流束,收缩期由左室经过隧道流向主动脉,舒张期由主动脉经隧道流向左室,相应左室扩张,主动脉窦呈瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害及右室流出道梗阻.二叶式主动脉瓣化畸形和升主动脉扩张是与 ALVT相关的最常见的合并症.结论:超声心动图可作为术前鉴别 ALVT疾病的首要无创诊断方式,具有较高的临床应用价值.

回顾性分析2019年10月至2022年11月济宁医学院附属医院收治的111例急性Stanford A型主动脉夹层行手术治疗患者的资料，探讨间断缝合固定主动脉窦部和"根部优先"策略在急性Stanford A型主动脉夹层手术中的临床疗效。术前主动脉瓣中度及以上反流15例，全组院内死亡6例。中位随访6个月，无再次手术干预；2例主动脉瓣重度反流降为微量，4例中度未见明显变化，其余为轻度及以下；无主动脉窦部残余夹层，未形成动脉瘤，术后主动脉窦部内径较术前减小。间断缝合固定主动脉窦部成形和"根部优先"策略在保留原有窦部形态的同时，避免了进一步扩张，并有利于降低吻合难度、缩短心肌缺血时间。该方法在围术期结局方面表现满意，有一定推广价值。

近年来，心血管外科领域经导管腔内治疗的理念、技术、材料发展迅速，适应证不断扩展，深刻影响着心血管外科技术的发展方向。主动脉腔内修复术已成为急、慢性远端主动脉弓或胸部降主动脉、腹主动脉病变的常规治疗方法，在升主动脉疾病包括升主动脉瘤、假性动脉瘤及急慢性夹层、壁间血肿、穿透性溃疡等的治疗中亦受到关注并有相应报道。相比于经典外科开放手术，腔内修复术具有微创优势，增加了高危患者的治疗选择。由于升主动脉和主动脉根部解剖结构特殊，支架材料和手术器械选择有限，腔内修复术还存在很多亟待解决的问题。该术式的中长期疗效亦缺乏可靠的临床证据，其安全性和有效性尚需进一步研究。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

Stanford分型中的A型主动脉夹层是一种心血管系统急危重症，若不及时诊治，死亡率极高。其中仅局限于主动脉根部的A型夹层极少报道，临床表现常不典型，极易误诊误治。该文报道1例表现为胸闷、呼吸困难及晕厥的中年男性患者，诊断为主动脉根部局限性夹层，同时累及主动脉瓣与双侧冠状动脉开口导致大面积心肌梗死与左心室双瓣膜急性反流，进而继发急性左心衰与心原性休克，病情凶险；但因夹层撕裂范围局限，患者缺乏主动脉夹层相关典型症状与体征，床旁超声未见夹层征象，易误诊、漏诊。最终成功行急诊外科手术，随访状态良好。该病例诊治过程可为特殊类型主动脉夹层的诊断提供参考，减少误诊及漏诊。

目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

目的:探讨不同治疗方式对70岁以上Stanford A型主动脉夹层（TAAD）患者生存状况的影响。方法:回顾性分析济宁医学院附属医院2012年1月至2022年1月151例70岁以上TAAD患者的临床资料。其中，采用手术治疗60例（手术治疗组），保守治疗91例（保守治疗组）。记录患者住院时间和并发症（包括心包积液、急性心肌梗死、心包填塞、休克、卒中、肠系膜缺血和急性肾衰竭）。患者于发病后30 d随访，记录生存情况。采用多因素Cox回归分析影响70岁以上TAAD患者死亡的独立危险因素。结果:手术治疗组住院时间明显长于保守治疗组[14.00（7.00，19.75）d比5.00（2.00，10.00）d]，并发心包填塞、卒中和急性肾衰竭率明显低于保守治疗组[1.7%（1/60）比13.2%（12/91）、8.3%（5/60）比24.2%（22/91）和0比9.9%（9/91）]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）；两组并发心包积液、急性心肌梗死、休克、肠系膜缺血率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。患者随访30 d，手术治疗组病死率明显低于保守治疗组[15.0%（9/60）比46.2%（42/91）]，差异有统计学意义（ χ2 = 15.69， P<0.01）。多因素Cox回归分析结果显示，保守治疗、女性、主动脉根部直径增大和并发卒中是影响70岁以上TAAD患者死亡的独立危险因素（ RR = 2.311、2.135、1.051和3.737，95% CI 1.056~5.057、1.083~4.212、1.004~1.100和1.393~10.026， P<0.05或<0.01）。 结论:针对有手术指征的70岁以上TAAD患者建议尽早手术治疗。

目的:回顾性分析双马甲包裹根部加固重建方法近端修复急性A型主动脉夹层的近期疗效。方法:2018年1月到2019年10月，455例急性Stanford A型主动脉夹层患者接受了手术治疗。其中，双马甲包裹根部加固重建(DJW)343例(其中11例同时行瓣叶悬吊)，Bentall手术81例，Wheat手术15例，未处理根部12例， David手术4例。对比分析接受两种不同手术方式的患者资料，比较两组患者围手术期指标和术后近期生存情况。结果:全部患者无手术死亡，DJW组和Bentall组术后30天死亡比例分别为10.5%和7.4%( P＝0.403)；体外循环(218.8±68.4)min对(240.2±59.8)min， P＝0.011；主动脉阻断(150.6±47.9)min对(181.3±45.6)min， P＝0.000。手术时间和深低温停循环时间两组差异无统计学意义。所有患者随访(11.7±6.4)个月，随访期间9例死亡，DJW组7例，Bentall组2例，死因均与主动脉根部无关。DJW法术后主动脉瓣反流度为0.7±0.5，较术前显著降低( P＝0.000)。 结论:DJW法是一种安全、有效的急性A型主动脉夹层根部修复方法，早期疗效良好。

目的:探讨A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小的外科治疗方法及疗效。方法:回顾性分析本中心2017年1月至2019年12月9例A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小患者的临床治疗资料。其中男7例，女2例，年龄21～56(41.6±9.2)岁；急性夹层2例，慢性夹层7例，马方综合征5例。术前全主动脉CTA检查证实为A型主动脉夹层，同时显示降主动脉真腔狭小，术中无法置入支架血管。手术采用四分支人工血管替换升主动脉，急性者同时行半弓替换+弓部血管去分支，慢性者行全弓替换；同期行Bentall手术3例，根部成形手术4例；对降主动脉真腔狭小，处理方法为：2例急性期患者采用杂交手术，即血管替换术后，DSA下置入24号覆膜支架血管；对于慢性患者，2例采用内膜纵行开窗术，后内衬相应大小的2～3 cm人工血管与四分支血管远端吻合；5例降主动脉直径较粗(>5 cm)者，术中直接在假腔内置入支架血管或涤纶人工血管(备二期行降主动脉替换手术)，缝闭真腔近端。结果:本组患者无住院死亡，无神经系统障碍、截瘫、腹腔脏器缺血、下肢功能异常等并发症。早期随访中，行杂交手术者，CTA显示支架位置及形态良好，弓部假腔血栓化闭合；假腔内置入人工血管者在术后3个月均接受胸腹主动脉替换术；2例内膜纵行开窗患者，其中1例在术后随访中行TEVAR治疗，另1例假腔扩大明显而接受胸腹主动脉替换术。结论:A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小患者的处理棘手，方法应视具体情况而定；对于此类患者，杂交手术或分期手术可取得良好的临床效果。

10岁男性患儿，进食凉食后腹痛、呕吐3天入院。胸部CT检查示右后纵隔脊柱旁软组织包块并右侧胸腔少量积液，增强检查示软组织包块未见明确强化。2021年11月在全麻下行胸腔镜探查术，右后纵隔旁可见一大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm的暗红色实性包块，其根部可见一直径约5 mm、起源于胸主动脉的滋养血管，滋养血管扭转整3周约1 080°，术中诊断叶外型肺隔离症合并扭转。术后病理检查示肺隔离症并出血、坏死改变。免疫组化检查示CD34(血管+)，CK(上皮+)，PHOX2B(－)，TTF-1(－)。患者术后腹痛症状消失，恢复良好。叶外型肺隔离症合并扭转临床表现缺乏特异性，影像学诊断难度较大，诊断多依赖手术及病理，治疗以手术为主，完整切除病变后预后良好。