1 案 例1.1 简要案情吴某,男,57岁,某年12月29日驾驶电动自行车在大桥上行驶时被小汽车从后方撞击,使其向前飞出后胸部着地受伤致主动脉瓣穿孔.

患者因反复发热入院，经胸壁心脏多普勒超声检查，结果显示主动脉瓣膜中重度关闭不全、瓣膜穿孔可能，伴有主动脉瓣赘生物形成，但多次血培养结果均为阴性，经验性抗感染治疗效果欠佳。行主动脉瓣膜置换术，术后瓣膜基因测序结果为Q热立克次体，进一步行血清免疫荧光试验检测Q热立克次体IgG抗体，证实患者为Q热立克次体感染，经多西环素及羟氯喹抗感染治疗后体温恢复正常。Q热立克次体感染性心内膜炎报道较少，该病例通过活组织检查、瓣膜赘生物活组织基因测序和血清免疫荧光检测证实为Q热立克次体感染性心内膜炎，临床中较为罕见。

目的:探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的早中期效果并总结经验。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例，女性214例，年龄（56.5±11.7）岁（范围：19~78岁）。术前心功能纽约心脏病学会分级Ⅱ级45例，Ⅲ级328例，Ⅳ级48例。58例为隐匿梗阻性HCM，占13.8%（58/421）。257例合并中度及以上二尖瓣反流，56例存在二尖瓣器质性病变。手术由多学科团队共同完成，心脏超声医师参与术前规划和术中监测，确定合理的二尖瓣处理策略。338例患者接受单纯室间隔心肌切除术，59例同期接受二尖瓣手术。355例为单一经主动脉切口入路，51例经右心房-房间隔/房间沟入路。术中选用长柄微创手术器械，识别并处理二尖瓣瓣下异常结构。手术前后数据的比较采用配对 t检验、配对秩和检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:单纯室间隔心肌切除术的主动脉阻断时间为（34.3±8.5）min（范围：21~94 min）。18例患者术中发生不良事件并即刻再次手术，包括残余梗阻10例、左心室游离壁破裂4例、室间隔穿孔3例、主动脉瓣穿孔1例。院内死亡4例，术后发生完全性房室传导阻滞11例。随访率为92.1%（384/421），中位随访时间9个月，患者均存活。心功能分级Ⅰ级216例，Ⅱ级168例，较术前有所改善（ χ2=662.73， P<0.01）。术后6个月随访超声心动图，室间隔厚度［（13.6±2.5）mm比（18.2±3.0）mm， t=23.51， P<0.01］和左心室流出道压差峰值［（12.0±6.3）mmHg比（93.4±19.8）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=78.29， P<0.01］均较术前降低。 结论:手术团队（尤其是心脏超声医师）的建设、合理的二尖瓣处理策略、二尖瓣瓣下异常结构的识别和处理、长柄微创手术器械的选用有助于室间隔心肌切除术取得满意的早中期结果。

1.临床资料：患者男，68岁，否认高血压、糖尿病病史，4年前有小肠疝气手术史，6年前有胆囊结石手术史，30余年前有阑尾炎手术史。因“昏迷2 d，少尿1 d”入院。入院前2 d患者被发现昏迷并跪坐在密闭的卫生间中，旁边有炭盆，其妻子亦昏迷，送当地医院后转湖州市某陆军医院，考虑一氧化碳中毒，给予高压氧治疗等处理。患者昏迷时体位为跪位、躯干倚靠炭盆，时间较长（约下午5点进入密闭卫生间用炭火取暖洗澡，第2天早上约8点30分被家属发现），出现全身多处挤压伤，以双下肢为主。双下肢肿胀，考虑骨筋膜室综合征，行双下肢切开+封闭负压引流术（vacuum sealing drainage，VSD）后出现少尿，肾功能恶化，伴有高钾，横纹肌溶解征象，为行连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）转入湖州市中心医院危重症医学科（critical care medicine，CCM）。入院查体：神志清，反应迟钝，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0 mm，对光反射可，双眼球向左凝视，体温38 ℃，呼吸47次/min，血压120/73 mmHg，心率121次/min。SpO 2无法测出，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心律齐，心音中。腹软，无压痛，右上腹及右下腹可见手术疤痕，双下肢VSD引流中，引流管中可见少许血性液体，双侧巴氏征阴性。躯干（含腹部）可见较多水疱，四肢冰冷。入院辅助检查：本院头胸腹CT平扫显示右侧小脑半球可疑低密度灶，两肺散在渗出灶，右侧多发肋骨陈旧性骨折，肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张，肝左叶萎缩考虑。心电图显示窦性心动过速，心率119次/分，左室高电压，轻度ST-T改变。白细胞 21.5×10 9/L，中性粒细胞占比91.8%，血红蛋白142 g/L，血小板220×10 9/L，C反应蛋白145.5 mg/L；血钾5.8 mmol/L，血钠129.6 mmol/L，肌酐523.2 μmol/L，尿素氮37.34 mmol/L，谷丙转氨酶1 336.8 U/L，谷草转氨酶2 523 U/L，总胆红素10.5 μmol/L。本市某陆军医院心肌酶谱显示肌酸激酶2 216 U/L，乳酸脱氢酶1 120 U/L，α-羟丁酸脱氢酶982 U/L。入院诊断：一氧化碳中毒性脑病；双下肢挤压伤；横纹肌溶解症；急性肾损害；肝功能不全；高钾血症；低钠血症；肺部感染；肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张；双下肢肌肉切开+VSD引流术后；胆囊切除术后；阑尾切除术后。住院期间部分检验、检查结果及病情变化：心脏彩超显示二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心律失常；心电监护提示阵发性房颤，快室率；D-二聚体最高达16.05 mg/L；大便次数增多、腹泻，入院第3、8天大便隐血试验阳性，血红蛋白最低值65 g/L。

目的:初步探讨经皮介入封堵治疗急性心肌梗死（AMI）后室间隔穿孔（VSR）的疗效及安全性及术后30 d死亡的危险因素。方法:本研究为回顾性病例系列研究。连续入选2013年10月至2020年5月于河南省人民医院心内科及华中阜外医院心内科行介入封堵治疗的69例AMI后VSR患者。依据术后30 d是否存活将患者分为存活组（53例）和死亡组（16例）。收集并分析纳入患者住院期间临床资料，于术后30 d对院内存活患者进行电话随访。主要安全性指标为封堵失败发生率及术后30 d全因死亡率，次要安全性指标为手术相关并发症及其他非手术操作直接相关并发症发生率。有效性指标包括纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、右心导管及超声心动图检测指标。采用多因素logistic回归分析VSR患者介入封堵术后30 d死亡的危险因素。结果:本研究共纳入69例行介入封堵治疗的VSR患者，年龄67（64，71）岁，其中女性42例（60.9%）。全因死亡16例（23.2%），其中院内死亡13例，随访期间死亡3例。封堵失败4例（5.8%）。成功介入封堵的65例患者中，手术相关并发症共12例（18.5%），其中瓣膜损伤8例（12.3%）。与无并发症患者相比，出现手术相关并发症患者术后30 d死亡率较高［5/12比13.2%（7/53）， P=0.022］。发生MACE 1例（1.5%），多器官功能衰竭1例（1.5%），消化道出血2例（3.1%）。成功封堵的65例患者均完成术后超声心动图复查；出院时，56例存活患者完成心功能评估；术后30 d随访时，53例存活患者完成电话随访。出院时及术后30 d患者的NYHA心功能分级分布情况与术前比较差异均有统计学意义（ P均<0.001），Ⅰ、Ⅱ级患者占比与术前比较差异均有统计学意义［分别为76.8%（43/56）比23.1%（15/65）， P<0.001；77.4%（41/53）比23.1%（15/65）， P<0.001］。封堵治疗术后患者的肺循环与体循环血流量比（Qp/Qs）、肺动脉收缩压（PASP）及左心室舒张末期内径（LVDd）较术前降低，主动脉收缩压（ASP）和左心室射血分数（LVEF）值升高（ P均<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示，白细胞>9.8×10 9/L（ OR=20.94，95% CI 1.21~362.93， P=0.037）及NT-ProBNP>6 000 ng/L（ OR=869.11，95% CI 2.93~258 058.34， P=0.020）是VSR患者介入封堵术后30 d死亡的危险因素。 结论:经皮介入封堵治疗AMI后VSR是安全有效的。白细胞、NT-ProBNP升高是术后30 d死亡的危险因素。

医源性主动脉瓣穿孔是经导管介入治疗罕见的不良事件。该文报到一诊断为膜周部室间隔缺损的8岁患儿，行经皮导管室间隔缺损介入封堵术后早期出现主动脉右冠瓣根部穿孔。遂外科干预对穿孔的主动脉右冠瓣进行修补，同期取出室间隔缺损封堵器，然后对室间隔残缺部位进行加固修补。同时，对封堵器造成早期瓣根穿孔的可能原因进行了分析，探讨了合并其他并发症时手术时机和方案的选择，以期为类似病例的临床治疗提供参考。

目的:探讨胸腔镜辅助右腋下4 cm小切口经主动脉行改良Morrow手术的早期效果。方法:回顾性分析2021年8月至2022年8月在浙江省人民医院心脏大血管外科接受治疗的60例梗阻性肥厚型心肌病患者的临床资料。男性31例，女性29例，年龄［ M（IQR）］54.0（22.3）岁（范围：15~71岁）。术前合并二尖瓣反流中度30例，重度13例。54例患者术前存在二尖瓣收缩期前向运动征。患者均接受胸腔镜辅助右侧腋下切口手术，经股动、静脉插管建立外周心肺转流，经主动脉横切口显露左心室流出道并完成室间隔肥厚心肌切除术，同时完成二尖瓣及瓣下异常结构的矫治。 结果:全部患者顺利完成胸腔镜辅助改良Morrow手术，无中转开胸。心肺转流时间（142.0±32.1）min（范围：89~240 min），主动脉阻断时间（95.0±23.5）min（范围：50~162 min）。术后即刻左心室流出道压差峰值为7.0（5.0）mmHg（范围：0~38 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）。57例患者在手术台清醒后拔管。术后24 h胸腔引流量为（175.9±57.0）ml（范围：60~327 ml）。ICU停留时间为21.0（5.8）h（范围：8~120 h）。术后住院时间为8（5）d（范围：5~19 d）。术后超声心动图复查室间隔厚度为11（2）mm（范围：8~14 mm）。所有患者无医源性室间隔穿孔或术后残留二尖瓣收缩期前向运动征。随访4（9）个月（范围：1~15个月），随访期间无瓣膜功能障碍或因左心室流出道压差峰值增加需要再次心脏手术者。结论:胸腔镜辅助右腋下小切口经主动脉入路可以很好地显露左心室流出道和室间隔，以及二尖瓣和瓣下异常结构，由此入路行改良Morrow手术治疗梗阻性肥厚型心肌病的早期效果良好。

目的:探讨经食管三维超声心动图(3D-TEE)在心尖不停跳室间隔切除术(TA-BSM)中的应用价值。方法:连续性纳入2022年4月至2023年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院接受TA-BSM手术治疗的肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者共137例，手术过程中采用3D-TEE定位不停跳心肌切除器的位置，导航心肌旋切的范围；术前、术后测量HOCM患者不同节段室间隔厚度(IVST)、左室流出道峰值压差(LVOT-PG)，评估二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)与二尖瓣反流(MR)的程度；术后测量切缘范围，记录切除刀数及切除心肌重量。结果:137例HOCM患者术中均成功完成3D-TEE导航下TA-BSM，切除刀数为7(5，9)刀，切除心肌重量为5.6(3.4，8.9)g，术中未出现死亡、主动脉瓣损伤、医源性室间隔穿孔等不良事件。与术前相比，前、后室间隔基底段及中间段室壁厚度显著减小(均 P<0.001)，LVOT-PG明显降低( P<0.001) 。TA-BSM术后，SAM≥3级的患者由94例(68.6%)减少至2例(1.5%)，MR≥3＋的患者由86例(62.8%)减少至9例(6.6%)(均 P<0.001)。对于不同程度室间隔肥厚组，术后IVST、LVOT-PG较术前显著降低(均 P<0.05)，MR及SAM征的程度较术前显著减轻(均 P<0.001)。切缘长度、切除心肌重量及切除刀数广泛室间隔肥厚组高于局限性肥厚组(均 P<0.05)。 结论:3D-TEE能够实时引导、监测TA-BSM心肌切除的过程，为临床治疗HOCM患者提供了一种新的影像学技术。

目的:探索全胸腔镜下经左心房二尖瓣入路心肌切除术(thoracoscopic transmitral myectomy，TTM)对肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)患者的早期治疗效果。方法:术前通过超声心动图及心脏核磁共振共同评估患者心室壁肥厚范围及二尖瓣形态和功能，在全胸腔镜下经二尖瓣行心肌切除术，总结手术方法并分析术后早期手术效果。结果:2019年4月至2019年10月，我病区单一术者共完成TTM 15例。经术前影像学评估后发现：6例(40.0%)室间隔肥厚局限于基底段，9例(60.0%)合并左心室中部室间隔肥厚；2例(13.3%)术前超声心动图发现二尖瓣后叶腱索断裂。心肌切除后，二尖瓣处理如下：11例(73.3%)患者行前叶扩大，3例(20.0%)患者为直接缝合前叶至二尖瓣环，1例(6.7%)行二尖瓣生物瓣置换。全组无围手术期死亡、室间隔穿孔、残余左心室流出道梗阻及完全房室传导阻滞者。主动脉中位阻断时间、体外循环时间、术后呼吸机使用时间、ICU停留时间及术后住院时间分别为129.0(116.0，147.0)min、184.0(158.0，227.0)min、22.0(9.0，26.0)h、3(2，7)天、9(7，14)天。全组无失访，中位随访时间为4(2，5)个月。1例(6.7%)患者因A3区撕裂于术后3个月行再次二尖瓣成形术，室间隔厚度和左心室流出道压差下降明显(术前对随访)，分别为[(19.3±3.3)mm对(8.9±4.4)mm( P＝0.001)]和[(90.8±23.2)mmHg对(8.9±4.4)mmHg( P<0.001)](1 mmHg＝0.133 kPa)；随访无患者残存SAM现象；二尖瓣中量以上反流患者数量由12例(80.0%)下降至1例(6.7%)( P<0.001)。 结论:对于手术指征合适的HOCM患者，TTM是一项安全有效的术式，能够良好地暴露室间隔(尤其是中部)梗阻部位、消除左心室流出道梗阻及SAM相关二尖瓣反流。术中应仔细处理二尖瓣前叶，减少因补片大小或缝合导致的残余二尖瓣反流发生。

目的:总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘（CCF）的经验及中远期随访结果。方法:病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象，收集并分析其临床基线资料、手术效果、术中及术后严重不良事件、随访结果及预后等资料。根据是否发生严重不良事件将患儿进行分组，比较严重不良事件组和无严重不良事件组一般情况及CCF特征的差异。组间比较采用独立样本 t检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:66例先天性CCF的患儿中男34例、女32例，年龄3.9（1.9，6.2）岁，体重15（11，20）kg。66例CCF均为中型或大型瘘管，其中近端型瘘管55例（83%），远端型瘘管11例（17%）；瘘管起源于右冠状动脉38例（58%），起源于左冠状动脉28例（42%）；合并冠状动脉瘤（CAA）40例（61%）。66例患儿中64例患儿完成封堵治疗，5例患儿发生6例次围手术期严重不良事件。围手术期手术成功率为92%（59/64），围手术期不良事件发生率为9%（6/64），其中2例患儿术中发生了2例次严重不良事件，包括手术相关死亡1例，急性心肌梗死1例；3例患儿术后随访1 d发生了4例次严重不良事件，包括急性心肌梗死2例、三尖瓣腱索断裂1例、封堵器脱落1例。共58例患儿完成中远期随访，随访时间9.3（6.5，13.4）年。9例患儿发生10例次严重不良事件，中远期严重不良事件发生率为17%（10/58），其中5例次并发症（1例次新发CAA、1例次主动脉瓣穿孔、1例次冠状动脉血栓形成、2例次新发三尖瓣脱垂伴重度反流）以及5例次大量残余分流（瘘管再通）。围手术期及随访期间，13例患儿发生16例次严重不良事件，51例患儿未发生严重不良事件。发生严重不良事件组患儿的大型瘘管［11/13比39%（20/51）， P=0.005］、巨大CAA［10/13比14%（7/51）， P=0.030］所占比例均明显高于无不良事件组患儿，肺动脉平均压明显高于无不良事件组患儿［（20±9）比（16±6）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=2.02， P=0.048］。 结论:经导管介入治疗儿童先天性CCF即刻疗效确切，中远期有效性和安全性尚可，但需严格把握CCF介入治疗适应证。