目的:总结先天性二尖瓣瓣上隔膜(SMR)的超声心动图影像特征，通过超声心动图随访其手术预后。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院经外科手术治疗的SMR患者53例，根据有无合并二尖瓣器异常分为单纯组28例及复合组25例，分析两组超声心动图特征、漏误诊原因及近中期超声心动图随访结果。结果:单纯组和复合组年龄差异无统计学意义( P>0.05)。两组术前二尖瓣峰值及平均跨瓣压差差异无统计学意义(均 P>0.05)。但复合组合并二尖瓣反流及左室流出道梗阻数量大于单纯组(均 P<0.05)。所有患者均接受外科手术治疗，随访时间(14.69±11.14)个月。术前超声诊断共漏诊7例，总漏诊率13%，复合组漏诊率较高(20%对7%)，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。两组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差明显低于术前(均 P<0.05)。复合组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差高于单纯组(均 P<0.05)。两组二尖瓣再狭窄者各3例，复合组3例接受了再次手术干预。 结论:超声心动图可以诊断不同类型SMR及伴发畸形，评估手术效果并随访SMR是否复发。单纯SMR手术效果较好，但仍存在一定的复发率。

目的 探讨分析不同类型先天性二尖瓣瓣上环术前及术后的超声心动图特征.方法 分析20例先天性二尖瓣瓣上环患者的临床资料,超声心动图重点观察二尖瓣瓣上环附着部位有无残余瓣上环组织,并对术前、术后舒张期二尖瓣峰值流速及峰值压差进行统计分析.结果 共诊断二尖瓣上环患儿20例,其中9例为瓣上型,11例为瓣内型,全部患者行二尖瓣上环切除及其他畸形矫治手术,其中4例瓣内型合并降落伞型二尖瓣患者全部行乳头肌交界切开成型术.术后7天二尖瓣峰值速度及峰值压差即明显降低,两组术前及术后组内比较均存在统计学差异(P＜0.05),而两组组间比较无统计学差异.术后1个月、6个月及1年的二尖瓣峰值速度及峰值压差与术后7天比较无统计学差异;除外1例术后1年发现主动脉瓣下隔膜致重度狭窄患者外,其他所有随访病例左心室流人道和流出道血流通畅,手术效果满意,二尖瓣瓣上环切除术后无再狭窄.结论 超声心动图是目前诊断先天性二尖瓣瓣上环和评价其切除及成型术后的主要检查手段,超声早发现早手术.

目的 评估婴幼儿VSD并肺动脉高压(PH)的纠治方法及效果.方法 收集河北医科大学第一医院心外科VSD并PH婴幼儿215例.男109例,女106例；月龄1～36个月；体质量1.5～10.0 kg.膜周型VSD 156例,嵴内型18例,干下型41例.VSD直径0.8 ～2.1 cm.并继发性ASD 16例,卵圆孔未闭8例,PDA15例,并PDA、ASD 14例,并PDA和主动脉瓣下隔膜3例,肺动脉瓣狭窄14例,右心室流出道狭窄33例,二尖瓣关闭不全22例,三尖瓣关闭不全42例,永存左上腔静脉12例.肺动脉压力4.66～11.31 kPa.患儿均在全麻体外循环下行一期根治术.结果 全组手术顺利.术后死亡3例.术后并发症:15例出现短暂低心排出量综合征,其中死亡2例；10例右束支传导阻滞；6例室上性心动过速；5例短暂Ⅲ度房室传导阻滞；5例术后发生PH危象,其中死亡1例；3例气胸；2例肺不张.随访期均行X线胸片、ECG、心脏彩超检查,术后心功能明显改善.结论 婴幼儿VSD并PH病情发展快,易发生低心排出量综合征和低氧血症,早期手术效果良好,治疗的关键在于加强心肌保护,提高手术操作技术,缩短手术时间；术后加强监护,及时处理各种术后并发症.

1 病例资料患者,女性,28岁.自幼劳累后失眠,外院心脏超声提示:房间隔缺损(冠状静脉窦型),永存左上腔静脉,三尖瓣返流.遂来我院手术治疗.查体:口唇无发绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,心界不大,心率76次/次律齐,A2＜P2,胸骨左缘第2,3肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,余瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音.术前第1次心脏超声检查:(1)右心增大.(2)四腔心切面左房内探及隔膜样结构,长约28mm,一端连于左下肺静脉与左心耳间,另一端延向房间隔,并将肺静脉血流直接引导至二尖瓣口,最大血流速度120cm/s,未见明显梗阻(图1,2).(3)冠状静脉窦扩张,左房与冠状静脉窦壁间回声中断,宽约18mm,卵圆窝处可见回声分离约1-2mm,CDFI可见左向右分流.(4)三尖瓣可探及中度反流,CW 测反流压差45mmHg.(5)主动脉弓长轴切面胸降主动脉左前方可见一下行的管腔回声.

患者男,56岁,3个月前因脑梗死就诊,经颅彩色多普勒发泡实验阳性,TTE明确卵圆孔未闭.拟行TEE引导下卵圆孔封堵术,术中TEE示卵圆孔未闭,直径3 mm;左心房内探及隔膜,一端连接于卵圆窝上缘(图1A),另一端连接于左心耳上方(图1B),中间连接左心房前后壁,将左心房分为副房和真房,副房接受4条肺静脉血流,真房连接卵圆孔未闭、左心耳和二尖瓣口,隔膜孔(真、副房交通口)最大径约28 mm,血流速度150 cm/s;提示:三房心,临床分类为A2型(Lams改良分型).

1 临床资料患儿,男,6岁8个月,因“晕厥1次”于2015年12月急诊送入我院心内科.晕厥发作于上体育课站立时,表现为突然倒地,呼之不应,双目凝视,面色青灰,口唇苍白,无四肢强直抖动,无大小便失禁,无口吐白沫,持续约1 min后自行缓解,缓解后追忆晕厥前有双目眩晕、胸部不适表现.患儿生后7月龄时曾因“主动脉瓣下狭窄(重度)、主动脉瓣近二叶式畸形、二尖瓣关闭不全(返流Ⅱ～Ⅲ度)”在外院进行“改良Konno术+主动脉瓣下隔膜切除术”,术后未随访复查.2015年1月曾因“发热、呕吐1d,惊厥1次”考虑“颅内感染?癫痫?”入住我院神经内科,住院期间反复惊厥发作,发作期间心电监护提示Ⅲ度房室传导阻滞,考虑“(1)阿斯综合征;(2)Ⅲ度房室传导阻滞;(3)暴发性心肌炎?”转入心内科,安装临时起搏器,给予甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白冲击治疗后,患儿未再惊厥发作,复查动态心电图提示窦性心律,平均心率80次/分,好转出院,出院后未正规随访复查.

一、病例摘要患者24岁,因“停经38+2周,胸闷心悸1d”于2018年9月12日入重庆市涪陵中心医院妇产科.10年前于万州三峡中心医院因“二尖瓣关闭不全”行瓣膜修补术,未正规随访及口服抗凝药物.平素无胸闷、心悸,无高血压病史.孕1产0.母亲因“主动脉夹层破裂”于42岁时去世.入院前1天患者出现胸闷、心悸,呈间断性,无呼吸困难、活动受限.入院前2h查心脏彩超:左房、左室增大,肺动脉增宽;主动脉窦部瘤样扩张,主动脉瓣瓣上隔膜?二尖瓣、主动脉瓣反流;左室顺应性减低,心电图:窦性心律,频发室性早搏.入院查体:生命体征平稳,面窄、高颧弓、眼距较宽、四肢、手指细长.

患儿男,30天,因“上呼吸道感染1天”就诊;胎龄24+3周时超声心动图示心脏位于左侧胸腔,心尖朝左,心房正位,心室右襻;四腔心切面示左、右心房大小对称且与心室连接一致,心脏十字交叉存在(图1A),三尖瓣及二尖瓣启闭正常;双心室流出道切面示心室与大动脉连接关系正常,大动脉在心底交叉排列(图1B);胚胎发育晚期3次Ⅱ级超声检查均未见异常,后足月出生,Apgar评分10分.查体:心脏闻及舒张期杂音.实验室检查未见明显异常.心脏超声:左心房内见纤细隔膜样回声(图1C)将左心房分为上下两腔,其上存在两孔,内有五彩相间血流穿过;右心房及心室增大,左心室较小,见大量三尖瓣反流(图1C),肺动脉收缩压71 mmHg;诊断:①左心房三房心伴梗阻;②左心室较小;③三尖瓣中重度反流;④肺动脉高压(重度).因肺动脉高压、心力衰竭而未行手术治疗,4天后患儿死亡.尸检:肺泡隔及肺泡间质明显增厚,肺泡壁毛细血管扩张、淤血,支气管腔内大量水肿液,心脏体积增大,右心房及心室扩张,左心室较小,左心房中部见卵圆孔上方呈水平走行的膜状分隔将其分成上下两房,并以腔隙相连通,符合急性间质性肺炎、肺淤血、水肿及左心房三房心表现.

目的:总结分析Shone综合征患儿手术治疗的早期结果.方法:回顾性纳入中国医学科学院阜外医院从2002年1月至2019年12月行手术治疗的Shone综合征患儿共77例.统计分析病例的解剖畸形、手术方式、围术期结果和早期随访结果.结果:77例患儿中男性46例,年龄3.3(0.8,5.3)岁,体重13.0(8.5,18.0)kg.最常见的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜,最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄.绝大部分手术使用正中开胸,体外循环时间103.0(86.0,126.0)min,主动脉阻断时间68.0(48.0,85.0)min,另有26例行深低温停循环,平均时间(23.46±7.53)min.重症监护病房停留时间2.0(1.0,4.0)d.术后早期死亡1例(1.3％).术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低(P均<0.01).中位随访时间21.50(6.75,76.75)个月.随访期间无死亡.有5例(6.5％)再次手术,均有二尖瓣瓣上隔膜复发.5年免除再手术生存率为89.8％.结论:Shone综合征的临床表现多样,手术早期效果良好.