目的:总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法:回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果:21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%( P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快( P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。 结论:根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

为探讨"衣领样"新交界重建技术修复二尖瓣交界广泛脱垂病变的优势及可能的不足之处，回顾性分析2016年7月至2021年3月，于本中心通过正中切口或各种微创小切口完成"衣领样"新交界重建技术修复交界广泛脱垂伴严重反流的62例严重二尖瓣反流患者，手术操作均由同一外科医师完成。术后经食管超声心动图评估二尖瓣修复情况，记录围手术期及随访期间死亡及并发症发生情况，经胸超声心动图评估随访期间二尖瓣的功能。62例患者均成功修复二尖瓣，术中经食管超声心动图均提示微量以下反流，无狭窄和SAM现象，舒张期流速峰值均小于1.2 m/s，跨瓣压力差低于5 mmHg(0.665 kPa)，有效开口面积2.8~5.2 cm 2。本组55例患者未输血，无死亡，无任何并发症，顺利出院。随访5~60个月无死亡和不良事件，复查超声心动图11例为轻度反流，51例为轻微反流，无SAM现象，无瓣膜狭窄，舒张期流速峰值均不超过1.2 m/s，3个月后均停华法林抗凝。对于交界广泛脱垂的退行性二尖瓣关闭不全患者，"衣领样"新交界重建技术是一种安全有效、成本低、学习曲线短的成形新方法，心外科医师通过简单的培训即可掌握此技术。

目的:探讨术中经食管超声心动图(TEE)在左室辅助装置(LVAD)植入术中的应用价值。方法:选取2019年3月至2021年11月泰达国际心血管病医院在TEE监测下接受第三代LVAD—HeartCon血泵植入手术的23例重度心力衰竭患者，病因包括扩张型心肌病21例、心肌致密化不全1例和缺血性心肌病1例。患者均在体外循环转机前和停机后行TEE检查，监测左右心腔大小、左右心内径比值、心功能、排气、瓣膜反流、室间隔位置、套管位置、设备功能等。对LVAD植入前后左右心参数测值进行统计学分析。结果:23例患者LVAD植入前左心明显增大，右心不同程度增大。二尖瓣反流中量以上者16例，中量以下者7例。主动脉瓣反流微少量13例。三尖瓣反流中量以上4例，中量以下16例。合并左心耳血栓2例。TEE显示，与术前相比，装置植入后左室内径明显减小(42.0 mm/m 2比32.8 mm/m 2)，左室射血分数增高(22.2%比34.0%)，差异有统计学意义(均 P<0.05)。右室径值及面积变化率在LVAD植入前后差异无统计学意义(均 P>0.05)。左室/右室内径比值较术前减低(2.09比1.69)，差异有统计学意义( P<0.05)。室间隔由术前的向右偏移恢复至中线位置。LVAD植入后二尖瓣反流程度均不同程度减轻。全部患者均接受三尖瓣成形术，术后残余少量反流8例。 结论:HeartCon血泵可以充分有效地卸除左心室负荷，并为心力衰竭患者提供足够的心排出量。TEE对于LVAD植入术中决策有重要价值，可评价LVAD植入前的心脏病变、术中气栓、流入管位置、流出管通畅性和心功能，尤其是容量及左右心室平衡的评估，对于优化血泵功能至关重要。

目的:探讨二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全中的早、中期临床效果。方法:选取2012年1月至2019年1月在南京市儿童医院心胸外科采用二尖瓣成形术治疗的202例二尖瓣关闭不全患儿，排除房室间隔缺损、单心室、缺血性二尖瓣反流患儿。通过超声心动图比较患儿术前及术后左心室功能及反流程度。结果:全组早期死亡5例(5/202，2.5%)，晚期死亡3例(3/202，1.5%)。随访1～68个月，平均(19.49±17.48)个月，15例患儿术后需再次行二尖瓣成形术，术后7年总体生存率与免于再次手术率分别为(93.4±2.8)%、(78.2±6.2)%。术后超声心动图显示患儿左心功能、二尖瓣反流程度明显改善，心功能(NYHA分级)亦有明显好转。结论:二尖瓣成形术可以明显矫治小儿二尖瓣关闭不全，具有令人满意的中期疗效，有很好的临床应用价值。

目的:探讨白塞病心脏瓣膜累及的临床特点及治疗。方法:检索国内万方医学网数据库及Medline外数据库，复习白塞病瓣膜累及的相关文献，分析瓣膜累及的部位、内外科治疗等情况；统计学方法采用 χ2检验。 结果:文献结果表明，白塞病心脏瓣膜受累以男性多见，男女比例分别为国内3.86∶1，国外2.50∶1（ χ2=1.32， P=0.251），术前诊断率不高（国内60.3%，国外57.1%， χ2=0.13， P=0.716）；瓣膜受累以主动脉瓣及瓣周病变为主，其中最多见的是主动脉反流，其次是二尖瓣病变；糖皮质激素仍是内科治疗的主要手段，免疫抑制剂国内以环磷酰胺应用较多（28/235），国外以硫唑嘌呤应用较多（12/42）；患者手术方式以主动脉置换术（AVR）为主，其次为人工血管主动脉瓣置换及左室流出道成形术（Bentall术）；术后瓣周漏或瓣膜脱垂的发生率AVR高于Bentall术（国内：AVR 76.3%，Bentall术21.8%， χ2=32.60， P<0.001；国外：AVR 71.4%，Bentall术0， χ2=13.84， P<0.001）。 结论:心脏瓣膜受累是白塞病重症表现，男性多见，术前诊断率不高，手术方式以AVR为主，Bentall手术方式有助于改善预后，术后并发症发生率国外低于国内。

为总结胸腔镜辅助腋下小切口同期主动脉瓣和二尖瓣手术的应用方法和近期疗效，回顾性分析2019年10月至2020年10月在本院收治的30例主动脉瓣和二尖瓣病变(或同期三尖瓣病变)需要接受手术治疗患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助右侧腋下切口手术，经股动静脉插管建立外周体外循环。经左心房切口显露二尖瓣，在二尖瓣前瓣环缝置换瓣线后，首先经升主动脉切开完成主动脉瓣置换，然后继续完成二尖瓣置换或成形术。最后通过右心房切口完成三尖瓣成形或置换术。全组均顺利完成胸腔镜辅助下多瓣膜置换/成形手术，无中转开胸患者。所有患者均接受主动脉瓣置换，同期二尖瓣置换术25例(83.3%)，二尖瓣成形5例(16.7%)。同期三尖瓣置换术1例(3.3%)，三尖瓣成形术6例(20.0%)。术后经胸超声心动图结果提示主动脉瓣和二尖瓣人工瓣膜均功能良好，未见瓣周漏。随访期间无心脏原因需要接受手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下切口同期主动脉瓣和二尖瓣手术(或同期三尖瓣手术)是安全可行的。右侧腋下切口可以为多瓣膜的同期手术提供良好的视野，并取得满意的近期手术效果。

目的:探讨儿童先天性二尖瓣疾病外科手术的疗效及中期随访结果分析。方法:回顾分析2009年1月至2017年12月在复旦大学附属儿科医院心血管中心接受二尖瓣成形术的患儿92例。其中，二尖瓣狭窄患儿26例(二尖瓣狭窄组)，二尖瓣关闭不全患儿66例(二尖瓣关闭不全组)；男44例，女48例；手术年龄为(42.55±40.57)个月，范围为1个月至14岁，22.8%(21/92)患儿的年龄<1岁。结果:4.3%(4/92)的患儿于手术早期死亡，3.3%(3/92)的患儿在随访期间死亡，总病死率为7.6%。术后所有患儿的心功能分级改善明显，Ⅲ级3例，余均在Ⅱ级及以上，随访时间为(42.72±29.66)个月，随访时间范围为3～104个月。随访期间11例患儿共接受了17次再手术，所有患儿的再手术率为12.0%(11/92)。二尖瓣狭窄组与二尖瓣关闭不全组在生存率及免除再手术率的Log Rank分析中，差异无统计学意义。所有患儿中<1岁的患儿较>1岁的患儿具有更高的病死率( P＝0.045)及再手术率( P＝0.039)，差异均具有统计学意义。 结论:二尖瓣成形手术对于治疗先天性二尖瓣疾病的效果显著。但婴幼儿，特别是年龄<1岁的患儿，先天性二尖瓣疾病的修补手术仍面临着巨大挑战。虽然部分患儿需多次手术，瓣膜成形术仍是再手术时首要考虑的手术方式。

目的:总结探讨心脏瓣膜术后同瓣位再次瓣膜手术的外科治疗经验，评价分析手术安全性。方法:通过电子病历检索系统，统计2015年1月至2020年11月中国解放军总医院第一医学中心心血管外科重症瓣膜团队同一术者收治的204例再次手术患者中142例瓣膜术后同瓣位功能障碍行再次手术患者的临床资料，进行回顾性分析。纳入标准：瓣膜成形或置换术后再次接受瓣膜置换或成形术者，不包括二尖瓣球囊扩张术后及三尖瓣成形术未置入成形环患者。共纳入142例患者，男60例(42.25%)，女82例(57.75%)，年龄6~83岁，平均59.4岁。结果:同瓣位再次瓣膜手术原因包括：人工瓣膜瓣周漏、人工生物瓣衰败、人工瓣膜感染性心内膜炎、人工瓣膜功能障碍、瓣膜成形术后再次功能障碍；其中常规手术110例，微创全胸腔镜下及胸腔镜辅助手术32例；术后出现脑出血死亡1例，术后凝血功能障碍死亡1例，其余术后低心排血量综合征使用IABP 3例，缺血缺氧性脑病1例，二次气管插管1例，二次开胸止血2例，均治愈出院。术后死亡2例(1.41%，2/142)。结论:心脏瓣膜术后同瓣位再次瓣膜手术的原因较多且难度较大，但选择合适的手术方式及围手术期管理可有效降低手术病死率和并发症的发生率，同时微创术式可明显降低手术难度及相关并发症。

目的:探讨右心发育不良综合征（HRHS）胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法:收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术（FPV）介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析，探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果。结果:（1）术前评估：13例HRHS胎儿的右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03，与FPV的适应证（上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、<0.36）符合，可行FPV。（2）麻醉：采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉，13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为（156±12）次/min，术中9例胎儿出现心动过缓，均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常；孕妇术前血压与术中比较，收缩压［分别为（114.7±3.9）、（99.7±6.0） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）］和舒张压［分别为（78.7±5.6）、（63.8±3.2） mmHg］均显著下降（ P<0.01），但术前脉压差与术中脉压差［分别为（36.0±5.6）、（35.8±6.9） mmHg］比较无显著差异（ t=8.102， P=0.951）。（3）手术治疗及结果：13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为（27.3±0.8）周，均顺利完成FPV，手术时间为（23.2±1.0） min。10例继续妊娠的HRHS胎儿，术后6周评估右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值（ t=-2.513， P=0.022）、右心室长径/左心室长径比值（ t=-3.373， P=0.003）分别与术前比较，差异均有统计学意义。10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩，出生后经早期干预后均存活。（4）围手术期并发症：13例孕妇中，FPV术后当日，3例出现恶心、呕吐，对症给予托烷司琼治疗后好转；1例出现腹痛，可耐受，未予特殊处理自行好转。13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症。13例HRHS胎儿中，2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓，1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环，均选择终止妊娠。（5）遗传学筛查：13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析，未见典型的染色体异常及其他遗传学异常。 结论:FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施，可促进胎儿右心室的发育。多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要。

目的:探讨四维经食管超声心动图(4D-TEE)技术在二尖瓣成形术(MVP)中的应用价值。方法:回顾性分析2019年2—7月安徽医科大学第一附属医院行MVP的25例二尖瓣反流患者的临床资料，其中男15例、女10例，年龄(55.56±14.40)岁。患者MVP术前均行4D-TEE检查，精准评估二尖瓣反流的病因及病变分型、病变位置和反流程度，测量左-右纤维三角间距离、收缩期瓣环前外侧至后内侧直径(DAlPm)、瓣环前后径(DAP)、瓣叶各个分区(将二尖瓣前叶和后叶的外、中、内部分别命名为A1～A3和P1～P3)的高度等参数，依据检测结果制定手术方案。术中探查对术前超声检测结果进行验证，并选择合适的成形环尺寸，完成MVP操作后，利用亚甲蓝染色直视下测量瓣叶对合高度。心脏复跳后再次行TEE检查，测量瓣叶对合高度，即刻评估手术效果。21例MVP患者术后3个月行经胸超声心动图(TTE)检查，再次评估二尖瓣反流程度。(1)观察术前通过4D-TEE诊断的二尖瓣反流的病因和病变分型、病变位置、反流程度，以及与术中探查结果的一致性；(2)比较术前4D-TEE所得的二尖瓣各参数与手术最终使用的成形环尺寸的相关性；(3)比较心脏复跳后利用TEE测得的对合高度与术中术者在直视下利用亚甲蓝染色测量的对合高度的相关性等；(4)分析术后3个月反流程度的影响因素。结果:术前4D-TEE的检查结果与术中探查的结果对比，25例患者病因和病变分型诊断的准确率为96.0%(24/25)。对病变部位发生在瓣叶的单一区域或某两个区域诊断的准确率为14/14，对交界区病变及多个区域联合病变诊断的准确率分别为2/3、4/5。术前4D-TEE评估二尖瓣反流程度2级6例、3级2例、4级17例，与术中探查结果一致。通过术前4D-TEE测得的各指标对术中成形环尺寸的逐步多元线性回归分析显示，DAP( X1)、左右纤维三角距离( X2)两个参数进入回归模型，建立多元线性方程：成形环尺寸 ?＝10.506＋0.230 X1＋0.395 X2，模型有统计学意义( P<0.01)， R2为0.613，提示模型拟合的效果良好。DAP的标准化偏回归系数为0.486，左-右纤维三角间距离的标准化偏回归系数0.450，提示二者对成形环尺寸的预测均有较大意义。以心脏复跳循环稳定即刻TEE测量的A1-P1、A2-P2、A3-P3的对合高度及三个对合缘的平均对合高度与术中亚甲蓝染色直视下测量的对合高度进行Pearson相关性分析，四组相关系数分别为0.838、0.916、0.951、0.953，均呈正相关( P值均<0.01)。分析术后3个月反流程度的影响因素，进行逐步logistic回归分析结果显示，平均对合高度≤7 mm为术后反流的危险因素，比值比为30.0( P<0.05)，提示平均对合高度≤7 mm的患者术后更容易出现反流再次加重。 结论:4D-TEE不仅可以在MVP术前精准地判定二尖瓣反流的病因和病变分型、病变位置及反流程度，并根据测量的定量参数预测术中实际使用的成形环尺寸，协助外科医生手术方案的决策，而且可以在术中实时评估手术疗效，提高手术的成功率；另外，它提供的参数对术后早期的成形效果也起到了一定的预测价值，具有相当重要的临床应用前景。