目的:成人脓毒症临床试验正在评估针对三种炎症表型的治疗方法，包括：(1)免疫麻痹相关；(2)血栓性微血管病变所致血小板减少相关；(3)序贯性肝衰竭相关。这三种表型尚无儿科多中心评估。本文假设这些表型与儿童脓毒症中巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加相关，并进行验证。设计:前瞻性严重脓毒症队列研究。比较多脏器衰竭合并任一表型，多脏器衰竭无上述表型及单脏器衰竭患儿。场所:Eunice Kennedy Shriver国立儿童健康和人类发展研究所儿科重症医学研究网络内的9家PICUs。对象:留置动脉或中心静脉导管的严重脓毒症患儿。干预措施:临床数据收集和每周两次血样本采集直至PICU入院第28天或离开PICU。测量方法与主要结果:401例入选严重脓毒症病例中，112例(28%)单脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征0%，0/112；病死率<1%，1/112)，289例(72%)多脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征9%，24/289；病死率15%，43/289)。多脏器功能衰竭且合并表型患儿总体病死率较高(24/101比20/300； RR 3.56，95% CI 2.06－6.17)。与无炎症表型的188例多脏器功能衰竭患儿相比，合并表型的101例患儿巨噬细胞活化反应综合征发生率(19%比3%； RR 7.07，95% CI 2.72－18.38)和病死率(24%比10%；RR2.35，95% CI 1.35－4.08)均增加。 结论:这三种炎症表型与脓毒症所致多脏器功能衰竭儿童巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加有关。本研究为设计针对儿童炎症表型的多中心临床试验提供了推动和必要的基线数据。

目的:探究完全腹腔镜下近端胃切除双通道重建食管空肠π形吻合术治疗食管胃结合部腺癌的可行性，并总结初步技术经验。方法:采用描述性病例系列研究的方法。回顾分析2021年1月至2021年6月在解放军总医院第一医学中心普通外科医学部接受完全腹腔镜下近端胃切除术双通道法食管空肠π形吻合的12例食管胃结合部腺癌患者临床资料。12例患者中，肿瘤长径中位数2.0（1.5~2.9） cm，病理分期均为T1-3N0-3aM0。所有患者常规在完全腹腔镜下行根治性近端胃切除术淋巴结清扫，游离食管下段约5 cm，游离胃大弯、胃小弯侧拟切除位置，至少保留1/2远端胃，以直线切割闭合器切断远端胃体。手术适应证：（1）经内镜及病理检查诊断食管胃结合部腺癌（SeiwertⅡ~Ⅲ型）；（2）术前评估近端胃R 0切除后能够保留至少1/2的远端胃。禁忌证：（1）经评估存在肿瘤远处转移或其他脏器侵犯；（2）术中评估腹段食管较短或存在膈肌食管裂孔疝者；（3）空肠系膜过短或张力过高；（4）术前存在严重合并症；（5）术前评估仅行姑息性手术；（6）营养状态不佳者。在完全腹腔镜下行双通道法食管空肠π形吻合消化道重建：（1）食管空肠π形吻合：处理距屈氏韧带25 cm处空肠系膜，于该处肠壁对系膜缘及食管右侧壁各取一长约1 cm切口，插入直线切割闭合器两臂，击发完成食管空肠侧侧吻合，使用直线切割闭合器于吻合口下缘离断并闭合共同开口，完成食管空肠π形吻合；（2）残胃空肠侧侧吻合：距食管空肠吻合口15 cm处空肠对系膜缘及残胃大弯侧各取一长约1 cm切口，置入直线切割闭合器，击发完成胃空肠侧侧吻合；（3）空肠空肠侧侧吻合：距食管空肠吻合口40 cm处近远端空肠对系膜缘取一长约1 cm切口，直线切割闭合器两臂分别置入，击发完成空肠空肠侧侧吻合。取上腹正中切口，长4~6 cm，取出标本，留置腹腔引流管，逐层关腹。主要观察指标为手术时间、术中出血量、术后并发症、术后排气时间和进食时间以及住院时间、手术费用等。符合正态分布的连续变量资料用 ± s表示，不符合正态分布的连续变量资料采用 M（ Q1， Q3）表示。 结果:所有患者均成功实施完全腹腔镜下近端胃切除术双通道法食管空肠π形吻合，术后病理示上切缘均未见癌细胞。手术时间（247.9±62.4） min，术中中位出血量100.0（62.5，100.0） ml，所有患者均未术中输血，切口长度（4.9±1.0） cm，手术费用（55.5±0.7）万元，首次进食时间中位数1.0（1.0，2.0） d，排气时间（3.1±0.9） d。所有患者顺利出院，围手术期内仅1例出现术后麻痹性肠梗阻和感染性肺炎，Clavien-Dindo分级均为Ⅱ级，予以保守治疗痊愈，无手术相关死亡。术后住院天数（8.3±2.1） d。结论:完全腹腔镜下近端胃切除双通道重建食管空肠π形吻合术手术创伤小，安全可行。

目的:探讨超早产儿动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）手术治疗的疗效及安全性。方法:收集2015年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治并在心脏外科进行手术干预的49例PDA超早产儿的临床资料。其中，男27例，女22例；均为胎龄<28周的早产儿，平均出生胎龄为26 +5周，胎龄范围为24 +5~27 +6周；多胎妊娠占38.8%（19/49）；出生体重为（930±148) g；术前超声评估PDA直径为（4.0±0.8) mm；术前约有1.6次药物治疗疗程。观察患儿的基本临床资料、手术治疗的早期预后、住院期间病死率、手术相关并发症，比较术前和术后呼吸机支持时间、脱离氧疗的时间等，总结PDA结扎术治疗超早产儿的临床特征和治疗效果。 结果:所有患儿的手术时间为（52±16) min，手术时平均日龄为42.4 d，手术时平均体重为1.68 kg，术前PDA直径的中位数为3.8 mm，出院时平均纠正年龄为42 +6周，出院时平均体重为3.47 kg。围手术期无死亡病例，所有患儿术后无残瘘，均达到即刻闭合。2例患儿术前已存在左侧声带麻痹，术后无新增神经损伤的病例；术后气胸占10.2%（5/49）。出院前非手术相关死亡4例，院内病死率为8.2%（4/49）。术前有创机械通气支持占85.7%（42/49），无创正压通气支持占14.3%（7/49）。住院期间有创机械通气总时间为（42±37) d，总的呼吸机支持（有创机械通气+无创正压通气）时间为（73±34) d。有创机械通气时间、总的呼吸机支持时间在术前和术后的差值分别为（12.4±26.5 ）d和（32.2±35.0) d，差异均具有统计学意义， P值分别为 P=0.003和 P<0.001。生存分析发现多胎妊娠、手术时体重≥1.5 kg、PDA直径<3.8 mm的患儿术后可以更早撤离呼吸机治疗及脱离氧疗。 结论:运用动脉导管结扎术治疗超早产儿PDA是安全、有效的。

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，是急性对称性弛缓性麻痹最常见的病因，可导致儿童死亡。急性自主神经功能紊乱是儿童GBS常见合并症，可导致心脏和血流动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响预后。现通过1例GBS谱系疾病合并急性全自主神经功能不全(acute pandysautonomia，APD)病例回顾，提高对此病的认识。

高钾血症是临床常见的离子代谢紊乱之一，国内外指南将血钾高于5.0 mmol/L定义为高钾血症。急性重度高钾血症可引起弛缓性麻痹、致死性心律失常，甚至心脏停搏等严重后果。肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂、β受体阻滞剂、保钾利尿剂的应用，低钠高钾饮食以及相关合并症的存在均增加了高钾血症的发生。临床各科室均存在高钾血症风险人群，但缺乏医院多科室合作管理模式。为此，国内多位肾内科、心内科等领域专家讨论高钾血症医院多科室防治模式，制定了院内评估、预警、诊疗及管理规范流程，从而促进各科室更有效地参与院内高钾血症的诊疗以及慢性高钾血症的长期管理，提高全院高钾血症管理质量。

目的:探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法:分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例，女12例；中位年龄为31.3个月；中位体重为13.7 kg；两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例，2级狭窄15例，3级狭窄8例。合并右位心3例，合并左肺动脉狭窄或闭锁3例，合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验（配对样本）。结果:26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm，范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡，无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例，声带麻痹3例，气管软化1例，乳糜胸1例，脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例，其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失，2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论:当肺动脉吊带合并气管狭窄，气管最窄处宽度小于正常宽度的40%，或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时，应一期手术加宽气管。

溴敌隆是一种长效香豆素类抗凝类杀鼠剂，俗称"超级华法林"，其作用机制主要是抑制维生素K1环氧化物还原酶，影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的合成，致使机体凝血机能障碍，导致全身多脏器出血。本文报道一例溴敌隆中毒后导致消化道、腹腔出血，同时继发麻痹性肠梗阻的患者，给予输注血制品、补充维生素K1等治疗后，病情好转出院。提示临床医生在救治其他溴敌隆中毒时，要注意少见并发症，以免漏诊。

目的:探讨严重脓毒症幼猪生化指标、肺部病理损伤与免疫机制间的相互关系，以及参附注射液的干预作用。方法:将2～3月龄巴拿马香猪按随机数字表法分为假手术组（Sham组；静脉注射生理盐水）、脂多糖（LPS）致严重脓毒症模型组（LPS组；静脉注射LPS 1 mg/kg，0.5 mg·kg -1·h -1维持12 h）、参附注射液干预组（SF组；制模同时静脉注射参附注射液10 mL/kg，每日2次），每组5只。制模后48 h取血检测C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、氧合指数（PaO 2/FiO 2）、剩余碱（BE）、血乳酸（Lac）等生化指标；取外周血行流式细胞检测，分析中性粒细胞数目〔髓过氧化物酶阳性（MPO +）〕及其激活亚群CD11b + CD64 +、M1型巨噬细胞（CD80 + CD64 +）、CD4 +和CD8 + T细胞的变化；采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血浆细胞因子水平；苏木素-伊红（HE）染色观察肺组织病理损伤；采用反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测肺组织损伤相关分子及其受体、趋化因子、炎性因子、血管内皮相关分子、紧密连接蛋白的mRNA表达。 结果:与Sham组比较，LPS组CRP、PCT、Lac水平明显升高，PaO 2/FiO 2、BE明显下降；外周血CD80 + CD64 +、CD11b + CD64 +、MPO +、CD4 +和CD8 + T细胞数、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平明显降低，白细胞介素-10（IL-10）、内皮细胞生长因子（VEGF）水平明显升高；肺组织高迁移率族蛋白B1（HMGB1）、晚期糖基化终末产物受体（RAGE）、促血管生成素2/1（Ang2/Ang1）的mRNA表达均明显升高，Toll样受体9（TLR9）、趋化因子（CXCL9、CXCL10）、TNF-α、IL-27、内皮细胞TEK酪氨酸激酶2（TIE2）、紧密连接蛋白血管内皮-钙黏蛋白（VE-CAD）和封闭蛋白（Occludin）的mRNA表达均明显下降；HE染色显示，肺泡腔炎性细胞浸润渗出、肺泡实变及肺泡间质层明显增厚、肺气肿。与LPS组比较，SF组Lac明显下降（mmol/L：4.2±1.0比6.3±1.1， P<0.05），BE、PaO 2/FiO 2明显升高〔BE（mmol/L）：-6.4±2.6比-11.6±2.5，PaO 2/FiO 2（mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa）：180±36比105±35，均 P<0.05〕，CD80 + CD64 +、CD11b + CD64 +、MPO +细胞比例均明显上升〔CD80 + CD64 +：（7.13±2.01）%比（3.80±0.46）%，CD11b + CD64 +：（8.33±2.55）%比（2.15±0.47）%，MPO +：（21.22±2.33）%比（8.31±0.46）%，均 P<0.05〕；肺组织HMGB1、RAGE的mRNA表达有一定程度下降〔HMGB1 mRNA（2 -ΔΔCT）：1.81±0.45比2.23±0.85，RAGE mRNA（2 -ΔΔCT）：6.69±3.48比11.60±6.91，均 P<0.05〕，CXCL9和TIE2的mRNA表达有一定程度上升〔CXCL9 mRNA（2 -ΔΔCT）：1.06±0.63比0.50±0.12，TIE2 mRNA（2 -ΔΔCT）：1.42±0.68比0.27±0.16，均 P<0.05〕；肺组织病理改变明显减轻。 结论:BE、Lac、PaO 2/FiO 2的加重，免疫耗竭、麻痹和无能，可能是导致严重脓毒症幼猪肺脏致死性损伤的重要因素，该损伤可能与HMGB1及其受体RAGE过度活化，TLR9和相应趋化因子及炎性因子受到抑制，导致血管内皮细胞损伤加重和紧密连接蛋白表达减少的毛细血管渗漏机制相关。参附注射液改善严重肺炎并脓毒症的免疫紊乱可能与上调外周血M1型巨噬细胞和激活中性粒细胞、抑制HMGB1及其受体RAGE表达、上调CXCL9和TIE2表达有关。

目的:探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例，女8例；年龄［ M（IQR）］6.5（19.6）个月（范围：2.2~66.3个月）；体重5.95（4.76）kg（范围：3.2~20.0 kg）。全组病例均存在明显呼吸道症状。其中同期行心脏畸形矫治及气管成形术18例（同期组）；因一期手术前漏诊、延迟诊断气管狭窄或不存在气管成形术条件，一期手术仅行心脏畸形矫治，二期手术行气管成形6例（分期组）。气管狭窄矫治均采用Slide气管成形术。随访患儿恢复情况。组间比较采用Wilcoxon符号秩检验。 结果:全部病例无手术死亡，无住院期间死亡。同期组1例延迟关胸患儿于52 h后行床旁关胸手术，2例术后再次行气管插管，1例行气管内支架植入；呼吸机辅助通气时间40.5（39.6）h（范围：19.0~438.8 h）。分期组1例术后再次插管，合并左侧声带麻痹、呼吸道多重耐药菌感染（鲍曼不动杆菌）；1例支气管镜下球囊扩张右中间支气管3次，心率恢复至正常范围；呼吸机辅助通气时间19.0（21.4）h（范围：17.1~96.7 h）。两组呼吸机辅助时间的差异无统计学意义（ Z=-1.363， P=0.173）。随访中同期组1例易患上呼吸道感染，活动耐力可，分期组1例术后3个月仍存在喉中痰鸣，术后6个月症状明显改善；其余患儿无明显呼吸道症状。 结论:当气管狭窄合并非血管环类心脏畸形时，可能会出现延迟或遗漏诊断气管狭窄。同期矫治气管狭窄和心脏畸形可取得较好效果。

目的:探究古今方剂中桂枝-泽泻药对配伍用药规律。方法:分别检索中国中医科学院中医药信息研究所研制的古代经典名方数据库1.0和已上市中成药数据库1.0含桂枝-泽泻药对的古方及中成药，采用Excel 2019软件建立数据库，采用古今医案云平台V2.3.5和SPSS Modeler 18.0软件对数据进行频次统计、关联规则分析、聚类分析等。结果:纳入含桂枝-泽泻药对的古籍条文79条，包含古方76首，涉及中药250味；纳入中成药25种，涉及中药186味。古今方剂用药药性以温、寒、平居多，药味以辛、甘、苦为主，主要归脾、肺、肝、肾经。关联分析提示，古今方剂相同的高频关联组合为茯苓-桂枝-泽泻、苍术-桂枝-泽泻、白术-桂枝-泽泻等。古方药物配伍关联度较高的症状和疾病均为泄泻、水肿、呕吐等，证型为膀胱蓄水、湿困卫表、痰饮内停等；中成药与药物配伍关联度较高的临床症状为肢体关节疼痛、水肿，疾病为风湿性关节炎、肾脏疾病，证型为风寒湿痹、络脉瘀阻、肾阳虚等。高频药物聚类得到4个聚类方。结论:桂枝-泽泻针对的核心病证为水湿内停、寒湿中阻等所致兼有湿邪的外感病证，可为进一步深入研究及指导临床用药提供参考。