新型冠状病毒导致的重症呼吸道感染发病机制为促炎/抗炎反应紊乱及免疫失衡，免疫系统过度反应、免疫细胞过度凋亡和功能耗竭、免疫抑制或免疫麻痹等是主要的免疫病理表现。针对其发病机制的免疫调节治疗主要包括激素、IL-6受体拮抗剂、康复期血浆、超免疫球蛋白等，但其应用时机及临床效果尚存争议，本文对新型冠状病毒肺炎免疫失衡与免疫调节治疗进行评价总结。

目的:成人脓毒症临床试验正在评估针对三种炎症表型的治疗方法，包括：(1)免疫麻痹相关；(2)血栓性微血管病变所致血小板减少相关；(3)序贯性肝衰竭相关。这三种表型尚无儿科多中心评估。本文假设这些表型与儿童脓毒症中巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加相关，并进行验证。设计:前瞻性严重脓毒症队列研究。比较多脏器衰竭合并任一表型，多脏器衰竭无上述表型及单脏器衰竭患儿。场所:Eunice Kennedy Shriver国立儿童健康和人类发展研究所儿科重症医学研究网络内的9家PICUs。对象:留置动脉或中心静脉导管的严重脓毒症患儿。干预措施:临床数据收集和每周两次血样本采集直至PICU入院第28天或离开PICU。测量方法与主要结果:401例入选严重脓毒症病例中，112例(28%)单脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征0%，0/112；病死率<1%，1/112)，289例(72%)多脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征9%，24/289；病死率15%，43/289)。多脏器功能衰竭且合并表型患儿总体病死率较高(24/101比20/300； RR 3.56，95% CI 2.06－6.17)。与无炎症表型的188例多脏器功能衰竭患儿相比，合并表型的101例患儿巨噬细胞活化反应综合征发生率(19%比3%； RR 7.07，95% CI 2.72－18.38)和病死率(24%比10%；RR2.35，95% CI 1.35－4.08)均增加。 结论:这三种炎症表型与脓毒症所致多脏器功能衰竭儿童巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加有关。本研究为设计针对儿童炎症表型的多中心临床试验提供了推动和必要的基线数据。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，是急性对称性弛缓性麻痹最常见的病因，可导致儿童死亡。急性自主神经功能紊乱是儿童GBS常见合并症，可导致心脏和血流动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响预后。现通过1例GBS谱系疾病合并急性全自主神经功能不全(acute pandysautonomia，APD)病例回顾，提高对此病的认识。

目的:总结B型肉毒梭菌致婴儿肉毒中毒的临床特点和实验室诊断结果。方法:对首都儿科研究所附属儿童医院于2018年5至11月收治的3例B型肉毒梭菌致肉毒中毒婴儿临床资料进行回顾性分析，检测患儿的粪便样品或粪便增菌液的肉毒毒素，同时从粪便样本中培养、分离肉毒梭菌。结果:3例患儿中男2例、女1例，发病年龄分别为3、3、8月龄。5月份发病2例，11月份发病1例。混合喂养2例，母乳喂养1例。家属从事肉制品加工1例。3例患儿既往均健康，均表现为急性弛缓性麻痹、颅神经受累、排粪困难等表现，2例继发泌尿系统感染，2例患儿肌电图提示运动神经动作电位波幅较同龄儿低。经过静脉注射人免疫球蛋白、呼吸道管理、排粪和（或）导尿、鼻饲等处理，3例患儿于发病2~4个月后痊愈。1例患儿的粪便稀释液以及3例患儿粪便的TPGYT增菌液和庖肉增菌培养基样品中均检测到B型肉毒毒素，培养、分离纯化后鉴定为B型肉毒梭菌。结论:结合典型临床表现（急性弛缓性麻痹、颅神经受累表现、排便困难）可临床拟诊婴儿肉毒中毒，其中粪便肉毒毒素检测和肉毒梭菌的培养及分离则有助于确诊。

脓毒症是宿主应对感染时发生危及生命的器官功能障碍的综合征，其病理生理核心是在发病初始，机体为了应对病原微生物入侵而引发剧烈的炎症反应，随后为了平衡免疫状态，机体开始抗炎、发生免疫细胞功能衰竭，最终引发免疫麻痹或免疫抑制。无论是在天然免疫还是在获得性免疫中，免疫细胞表面的共抑制分子，如程序性死亡受体-1（PD-1）、T细胞免疫球蛋白及黏蛋白分子-3（TIM-3）、细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4（CTLA-4）、自然杀伤细胞受体2B4（CD244）、B和T淋巴细胞衰减因子（BTLA）及C型凝集素家族成员NKG2A （CD94），在调节免疫细胞功能低下致免疫抑制方面发挥了重要作用，而阻断这些共抑制分子与其配体之间的相互作用，能显著改善脓毒症动物模型或脓毒症患者的免疫抑制状态。本文主要概括归纳近年来一些共抑制分子在脓毒症免疫功能障碍中作用的热门研究，以期为脓毒症免疫功能监测及治疗靶点提供参考方向。

患者女，47岁，因肢体麻木、疼痛10 d，加剧8 h入院。患者既往有“哮喘、鼻窦炎”史，入院查外周血嗜酸性粒细胞显著增加、CT平扫示副鼻窦炎及一过性细支气管炎，肌电图提示多发性单神经病，骨髓穿刺活检呈嗜酸性粒细胞增多症骨髓象，确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），经激素、环磷酰胺等治疗好转。随后出现腹痛及部分性动眼神经麻痹，继续抑制免疫并抗凝治疗后好转。患者因头痛第3次住院，经腰椎穿刺术和头颅磁共振成像+磁共振血管成像+磁共振静脉成像等检查后诊断蛛网膜下腔出血，保守治疗后好转。EGPA并蛛网膜下腔出血罕见，本文旨在提高临床医师对该病的认识。

白血病是血液系统常见的恶性肿瘤，许多患者可有眼部表现，部分患者可因视力损害或眼部病变首诊于眼科。白血病可通过直接浸润或由于贫血、血小板减少、血黏度增高、免疫抑制等间接因素累及眼前节、玻璃体、视网膜、视神经、脉络膜、眼眶等眼组织，特征性眼部表现包括Roths斑、绿色瘤等。不同类型白血病对眼部的损害概率和侵犯部位不尽相同，急性较慢性、髓细胞较淋巴细胞白血病出现眼部病变的概率高。近年来，白血病的治疗取得了较大进展，特别是抗白血病靶向药物、造血干细胞移植的广泛应用等，但白血病患者生存周期明显延长的同时，也可能引起或加重眼部病变，如酪氨酸酶抑制剂类药物可导致眶周水肿、阿糖胞苷具有角膜毒性、甲氨蝶呤引起眼外肌麻痹、造血干细胞移植后干眼高发等，在很大程度上影响到患者的生存质量。因此，重视白血病相关眼病的诊治具有重要的临床意义。本文就白血病的眼部表现及其治疗引起的眼部不良反应进行综述。

目的:探讨中国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)合并低钠血症患者的临床特征、高危因素及预后影响因素。方法:回顾性收集中国南方(淮河以南)6个省(市)共18家三级甲等医院神经内科自2013年1月至2016年9月收治的570例GBS患者的临床资料，按照英国医学研究理事会(MRC)的等级标准评定患者病情严重程度，根据血钠水平将患者分为低钠血症组和血钠正常组。出院时参照Hughes GBS残障评分(H-GBS-DS)评估GBS患者的预后。比较轻、中、重度GBS患者的低钠血症发生率。多因素Logistic回归分析确定GBS患者合并低钠血症的危险因素。比较合并低钠血症的患者中预后良好和预后不良患者的临床资料，多因素Logistic回归分析确定GBS合并低钠血症患者预后不良的危险因素。结果:(1)570例患者中轻、中、重度GBS患者分别为354、94和122例；合并低钠血症134例，血钠正常436例。轻、中、重度GBS组患者的低钠血症发生率依次增加，差异有统计学意义( P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示：面瘫( OR=1.979， 95%CI：1.172~3.342， P=0.011)、呼吸肌麻痹( OR=3.218， 95%CI：1.611~6.428， P=0.001)、继发肺部感染( OR=4.822， 95%CI：2.835~8.201， P=0.000)、重度GBS( OR=2.611， 95%CI：1.444~4.721， P=0.001)和住院时间( OR=1.029， 95%CI：1.009~1.050， P=0.004)是GBS患者合并低钠血症的危险因素。(2)合并低钠血症的134例患者中，预后不良80例，预后良好54例。与预后良好组比较，预后不良组患者中眼外肌麻痹者所占比例较低，呼吸肌麻痹、继发肺部感染者所占比例较高，GBS病情严重程度不同，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、激素治疗者所占比例较高，住院时间较长，差异均有统计学意义( P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示呼吸肌麻痹( OR=25.590， 95%CI：9.433~69.423， P=0.000)、中度GBS( OR=17.030， 95%CI：8.441~34.361， P=0.000)、重度GBS( OR=51.042， 95%CI：24.596~105.926， P=0.000)是影响GBS合并低钠血症患者短期预后不良的危险因素。 结论:伴面瘫、呼吸肌麻痹、继发肺部感染、住院时间较长的重度GBS患者更易发生低钠血症。呼吸肌麻痹、中、重度GBS合并低钠血症患者短期预后较差。

1例72岁男性患者因局限期小细胞肺癌先后行一线方案化疗和放射治疗，疗效评价为病情稳定，随后改用卡瑞利珠单抗单药治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。第2周期治疗3 d后患者出现急性双眼水平复视，头部磁共振检查未发现脑转移、脑卒中、脑外伤及脑膜炎的相关证据，眼科检查排除其他眼病，考虑为卡瑞利珠单抗所致的孤立性外展神经麻痹。停用该药，给予甲泼尼龙琥珀酸钠30 mg/d静脉滴注，1周后患者复视症状明显改善，后续口服醋酸泼尼松龙并逐渐减量，1个月后患者复视消失，随访1个月未再复发。