急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是由感染、创伤等多种肺内和（或）肺外因素导致的急性弥漫性肺损伤，失控的炎症反应是其主要病理特征；而肺泡巨噬细胞极化状态对ARDS炎症反应可产生不同的影响。转录活化因子3（ATF3）是细胞应激早期一种快反应基因，近年来发现其通过调控肺泡巨噬细胞功能，对ARDS炎症反应有重要调节作用。现围绕ATF3对肺泡巨噬细胞极化、细胞自噬以及内质网应激（ERS）的调控作用及其对ARDS炎症进程的影响进行综述，为ARDS的防治提供新的研究方向。

目的:成人脓毒症临床试验正在评估针对三种炎症表型的治疗方法，包括：(1)免疫麻痹相关；(2)血栓性微血管病变所致血小板减少相关；(3)序贯性肝衰竭相关。这三种表型尚无儿科多中心评估。本文假设这些表型与儿童脓毒症中巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加相关，并进行验证。设计:前瞻性严重脓毒症队列研究。比较多脏器衰竭合并任一表型，多脏器衰竭无上述表型及单脏器衰竭患儿。场所:Eunice Kennedy Shriver国立儿童健康和人类发展研究所儿科重症医学研究网络内的9家PICUs。对象:留置动脉或中心静脉导管的严重脓毒症患儿。干预措施:临床数据收集和每周两次血样本采集直至PICU入院第28天或离开PICU。测量方法与主要结果:401例入选严重脓毒症病例中，112例(28%)单脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征0%，0/112；病死率<1%，1/112)，289例(72%)多脏器衰竭(巨噬细胞活化反应综合征9%，24/289；病死率15%，43/289)。多脏器功能衰竭且合并表型患儿总体病死率较高(24/101比20/300； RR 3.56，95% CI 2.06－6.17)。与无炎症表型的188例多脏器功能衰竭患儿相比，合并表型的101例患儿巨噬细胞活化反应综合征发生率(19%比3%； RR 7.07，95% CI 2.72－18.38)和病死率(24%比10%；RR2.35，95% CI 1.35－4.08)均增加。 结论:这三种炎症表型与脓毒症所致多脏器功能衰竭儿童巨噬细胞活化反应综合征发生率和病死率增加有关。本研究为设计针对儿童炎症表型的多中心临床试验提供了推动和必要的基线数据。

患儿　男，3岁7月龄，以发热、关节肿痛为首发表现，外周血白细胞及超敏C反应蛋白增高，病程中患儿血小板下降、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下降以及可溶性白细胞介素2受体升高，诊断幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征（MAS）。糖皮质激素冲击并加用卢可替尼口服，启用94噬血方案及2次挽救方案治疗后效果欠佳，患儿仍反复发热，铁蛋白持续升高，诊断难治性MAS。加用卡那单抗并定期维持治疗，患儿5岁，糖皮质激素已停用，疾病持续缓解。

本文报道1例 NLRC4基因变异导致的新生儿期发病的自身炎症反应伴婴幼儿小肠结肠炎（autoinflammation with infantile enterocolitis，AIFEC）患儿。患儿男，新生儿期发病，表现为反复发热、皮疹、肝脾大和小肠结肠炎，实验室检查显示铁蛋白、C-反应蛋白等升高，并发巨噬细胞活化综合征。抗感染治疗效果差。全外显子组测序提示 NLRC4基因c.1021G>C（p.Val341Leu）新发杂合变异，诊断AIFEC。AIFEC罕见，在新生儿期即可发病，可通过全外显子组测序明确诊断，该病目前尚无有效治疗方法。

噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。

随着经济和医疗水平的发展，慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中，幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质，其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结，另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总，通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制，以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。

巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等，骨髓有噬血细胞现象，其分子机制可能与CD8 +T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关，其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展，靶向药物逐渐用于临床治疗，现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨，旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。

目的:观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙方案（DEP方案）挽救治疗难治性巨噬细胞活化综合征（MAS）的有效性。方法:回顾性收集2016年1月至2022年1月北京友谊医院诊治的38例难治性MAS患者的临床特点、DEP方案挽救治疗前后的实验室检查结果，参照美国中西部协作组制订的标准疗效评价，每2周疗效评价。相关样本之间采用非参数检验进行统计学分析。结果:38例患者中，男女比例1：3.75，中位年龄30（15，69）岁。原发病为AOSD 29例，SLE 6例，RA 1例，未分化CTD 2例。初始治疗2周后，38例患者总反应率为95%（36/38），其中完全缓解率为24%（9/38），部分缓解率为71%（27/38）；治疗4周后（部分患者数据丢失）35例患者总反应率为97%（34/35），其中完全缓解率为46% （16/35），部分缓解率为51%（18/35例）；治疗6周后（部分患者数据丢失）35例患者总反应率为97%（34/35例），其中完全缓解率为49%（17/35），部分缓解率为49%（17/35）。达到部分缓解或完全缓解的患者在诱导后积极治疗自身免疫疾病，病情均得到持续缓解。结论:DEP方案可能是一种有效的用于难治性CTD相关噬血细胞性淋巴组织细胞增条症挽救治疗方案。

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的具有生命威胁的严重并发症。在脓毒症早期由于促炎反应过强造成多器官功能衰竭，又称为脓毒症相关MAS样综合征。MAS是由于细胞毒杀伤功能降低导致效应性淋巴细胞和抗原呈递细胞长时间相互作用，形成促炎细胞因子风暴，最终导致多器官功能衰竭危及生命。尽管已发布了多种诊断和分类标准，早期诊断MAS仍然是一种挑战。在国内静脉甲泼尼龙冲击联合环孢素A是治疗MAS的主要方法，国际上应用细胞因子拮抗剂靶向治疗MAS安全有效。

目的:分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料，分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果:10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中，男4例，女6例，发病年龄（7.5±3.3）岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程（4.4±1.7）年，最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发（2～10次不等）。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比，外周血白细胞[（10.19±3.67）×10 9/L、（8.53±2.83）×10 9/L比（16.11±7.81）×10 9/L， F=7.918、11.084， P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13（0.38,35.21）mg/L、8.05（0.10,18.00）mg/L比59.34（24.20,131.90）mg/L， F=7.030、12.731， P=0.026、0.006]、全身型幼年关节炎疾病活动度评分显著下降[6.00（1.50,12.50）分、3.00（0，12.50）分比20.00（11.50,28.00）分， F=14.710、17.870， P=0.004、0.002]；泼尼松剂量明显减少[0.13（0,0.45）mg/(kg·d)、0.02（0，0.06）mg/(kg·d)比0.42（0.16,1.47）mg/(kg·d)， F=5.890、7.632， P=0.041、0.022]，差异均有统计学意义。7例成功停用泼尼松，3例逐渐脱离托珠单抗，1例可延长托珠单抗给药间隔时间。10例患儿均未发生严重不良反应。 结论:沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎临床有效，可以减少泼尼松所需剂量及延长托珠单抗给药间隔时间。