目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

目的:探讨产前超声对11～13 +6周胎儿孤立性血管环诊断的可行性及预后分析。 方法:选择2016年1月至2020年1月孕11～13 +6周在广西壮族自治区妇幼保健院行早孕期超声结构筛查的36 996例胎儿，对比20～24周超声结果，总结早孕期超声对胎儿孤立性血管环的诊断特征及漏误诊的原因。 结果:早孕期诊断孤立性血管环35例，其中右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环19例，双主动脉弓"O"形血管环7例，迷走右锁骨下动脉"C"形血管环9例；孕20～24周超声诊断孤立性血管环155例，右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环18例，双主动脉弓"O"形血管环9例，迷走右锁骨下动脉"C"形血管环126例，肺动脉吊带2例，诊断符合率分别为94.74%、77.78%、7.14%、0(Kappa值分别为0.97、0.88、0.13、0)。早孕期超声诊断右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉的特异性分别为99.99%、100%、100%，敏感性为100%、77.78%、7.14%，假阳性分别为0.01%、0、0，假阴性分别为0、22.22%、92.86%，Youden指数分别为0.99、0.78、0.07。结论:早孕期超声对右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉及双主动脉弓诊断符合率高，对孤立性迷走右锁骨下动脉诊断符合率较低；早孕期超声筛查为孤立性血管环，仍需在中孕期超声除外微小心脏畸形及早孕期难以诊断的心外畸形。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

目的:探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法:分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例，女12例；中位年龄为31.3个月；中位体重为13.7 kg；两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例，2级狭窄15例，3级狭窄8例。合并右位心3例，合并左肺动脉狭窄或闭锁3例，合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验（配对样本）。结果:26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm，范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡，无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例，声带麻痹3例，气管软化1例，乳糜胸1例，脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例，其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失，2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论:当肺动脉吊带合并气管狭窄，气管最窄处宽度小于正常宽度的40%，或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时，应一期手术加宽气管。

患儿男，2个月7 d，其母亲孕2产1，因"胎龄24周时发现先天性心脏病(具体不详)"入院。查体右上肢血压76/33 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，安静时中央型青紫，血氧饱和度(SpO 2)87%，可闻及胸骨左缘2~4肋间Ⅱ/Ⅳ级收缩期杂音，病程中有突然呼吸困难1次。于外院行超声检查提示"永存动脉干，室间隔缺损，卵圆孔未闭，右锁骨下动脉迷走，肺动脉高压"，为进一步诊治而来上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。

目的 探讨超声心动图在诊断胎儿 A 型主动脉弓离断(IAA)中的应用价值.方法 回顾性分析 2013 年 5 月至2022 年 10 月在陕西省人民医院门诊及住院行常规胎儿超声心动图检查的孕妇共 27 931 例,均为单胎妊娠,年龄为 20～45 岁,超声诊断孕周为 21～28 周,诊断 IAA胎儿共 17 例,均为 A型.对 IAA胎儿超声心动图中心脏的左右室流出道、三血管、主动脉弓长轴等切面的主要特征进行归纳总结分析.结果 17 例 A 型 IAA 胎儿的超声心动图特征显示:①主肺动脉内径增宽,平均为(7.90±0.99)mm;升主动脉内径细小,平均为(3.09±0.45)mm;主肺动脉内径与升主动脉内径比值异常偏大,平均为(2.50±0.26);动脉导管内径增宽,平均为(4.35±0.66)mm;室间隔缺损,平均宽度为(2.57±0.42)mm.②主动脉弓长轴切面显示升主动脉走形笔直,与主动脉弓失去正常连接,即左锁骨下动脉远端与降主动脉连续性中断,中断处未见血流通过.③三血管切面显示"V"字结构消失,主肺动脉内径明显增宽,该切面主动脉与降主动脉无法连接,只能通过增宽的动脉导管汇入降主动脉.17 例A型 IAA胎儿均伴有室间隔缺损,产前超声心动图诊断准确比率占 64.71%(11/17);其中 2 例伴有心内结构复杂畸形(伴单心房、单心室1 例,伴主动脉二叶瓣畸形 1 例),3 例合并心外畸形(合并唇腭裂、小脑蚓部缺失 1 例,合并尿道外生殖器异常 1 例,合并胎儿多囊肾畸形 1 例);有 3 例误诊[主动脉弓缩窄 2 例,血管环(右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉)1 例],误诊比率占 17.65%(3/17);3 例失访,失访比率占 17.65%(3/17).结论 三血管切面联合主动脉弓长轴切面是产前超声心动图诊断IAA胎儿的重要方法,应从多个切面顺序联合扫查,该病的超声心动图特征具有很明显的特异性,诊断准确比率较高.

目的 总结胎儿Berry综合征的二维超声心动图和时间-空间复合成像(STIC)图像特征,探讨其临床价值.方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声心动图、彩色多普勒超声及STIC图像资料,总结胎儿Berry综合征的超声心动图表现.结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损(Ⅰ型3例、Ⅱ型5例)、主动脉弓离断(A型6例、B型2例)及右肺动脉起源于升主动脉;3例为孤立性Berry综合征,5例合并其他心内结构异常(2例合并永存左上腔静脉,2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉,1例合并右室双出口).8例患儿的STIC图像均清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源.结论 二维超声心动图联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征,具有重要的临床价值.

目的 探讨超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值.方法 选取2014年1月至2017年7月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心产前超声心动图检出并经产后证实的先天性心血管畸形胎儿70例,包括不同类型先天性血管环5 1例、主肺动脉间隔缺损7例、单纯性完全性肺静脉异位引流12例,回顾分析其产前常规超声切面、三血管气管切面及冠状切面对先天性心血管畸形的超声图像特征,总结冠状切面对提高胎儿不同类型畸形的诊断准确性的价值.结果 ①加用冠状切面后,镜面右位主动脉弓形成的血管环及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之左锁骨下动脉的显示率均明显提高,对右位主动脉弓伴左位动脉导管与双主动脉弓的鉴别性提高,但对双主动脉弓诊断无明显差别;②冠状切面可清晰显示主肺动脉间隔缺损长度及与2组半月瓣间的距离;③冠状切面可显示异位引流的静脉弓走行,并通过叠加彩色多普勒显示是否存在梗阻.结论 超声心动图冠状切面可提供辅助、甚至关键的诊断信息,对提高胎儿先天性心血管畸形诊断的准确性具有重要的临床价值.

左右肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS),又名迷走肺动脉,是一种发病率极低的先天性大血管畸形,因右肺动脉吊带鲜有报道,所以临床所见往往指左肺动脉吊带,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食管前和气管后到达左肺门[1].约50%伴其它心血管畸形(动脉导管未闭最多见)及气管畸形,如先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis,CTS).部分型肺动脉吊带指左上肺动脉自主肺动脉发出,而左下肺动脉自右肺动脉发出后绕行于气管后方形成的吊带,该型极为罕见[2].国外有文献报道,该病倘若未及时诊断治疗,病死率高达90%[3].对于PAS的病因,有文献报道有可能是第六左主动脉弓的异常发育所致,Si-lahli M等[4]提出由体外受精过程引起的表观遗传改变导致神经嵴细胞的缺损迁移进而引起了PAS.