目的:评价英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病(CD)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院30例经传统药物、肠内营养治疗后未能完全缓解或对药物不耐受的活动性CD患儿应用IFX治疗的疗效，评估儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)、血生化指标、黏膜愈合情况、营养状况及不良反应等。结果:共纳入30例处于活动期的CD患儿，其中男18例，女12例；年龄(8.63±4.76)岁。剔除3例注射未满3次的患儿、1例失访患儿，26例患儿纳入疗效研究，IFX治疗第14周临床缓解率和应答率分别为61.5%和84.6%，21例患儿第30周临床缓解率和应答率分别为71.4%和85.7%，15例患儿第54周临床缓解率和应答率分别为86.7%和93.3%。使用IFX诱导治疗第14周，与治疗前比较，患儿PCDAI评分[(9.56±8.05)分比(29.02±10.86)分]显著下降( t＝7.339， P<0.05)，红细胞沉降率[(15.54±10.26) mm/1 h比(33.77±21.30) mm/1 h] 、C反应蛋白[(4.79±12.94) mg/L比(16.33±23.43) mg/L]均明显下降，差异均有统计学意义( t＝3.932、1.993，均 P<0.05)；血红蛋白[(126.27±16.51) g/L比(110.58±16.45) g/L]、红细胞比容[(37.03±3.95)%比(33.52±4.32)%]、白蛋白水平[(42.30±3.03) g/L比(37.13±5.68) g/L]均显著升高，差异均有统计学意义( t＝-3.398、-3.060、-4.009，均 P<0.05)。IFX治疗后年龄别身高Z评分及身体质量指数Z评分较治疗前升高，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:IFX在控制活动性CD患儿炎症反应、诱导临床缓解等方面具有良好疗效。

目的:分析英夫利西单抗(IFX)对儿童克罗恩病(CD)诱导阶段治疗疗效，探讨其治疗前后儿童CD活动指数(PCDAI)和简化内镜评分(SES-CD)在评估疾病活动程度方面的一致性。方法:病例总结。回顾性分析2015年1月至2022年8月于首都儿科研究所附属儿童医院住院并接受IFX治疗的53例CD患儿的临床资料。治疗前后比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney检验，采用Kappa检验进行一致性评估。 结果:共纳入病例53例，其中男33例，女20例；年龄11.0(0.6，16.2)岁。53例患儿中，学龄前儿童(<6岁)9例，占比16.98%。25例(47.17%)患儿存在不同程度的营养不良。53例CD患儿经IFX治疗14周后PCDAI及SES-CD评分中位值分别从35.00分、17.00分降至5.00分、3.00分；C反应蛋白和红细胞沉降率中位值分别从28.10 mg/L、32.00 mm/1 h降至0.84 mg/L、7.00 mm/1 h。治疗后红细胞比容从(0.34±0.05) mg/L升至(0.37±0.04) mg/L、血红蛋白从(106.98±15.39) g/L升至(122.22±15.08) g/L、白蛋白从(37.62±6.50) g/L升至(42.31±4.87) g/L，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。临床缓解率和临床应答率分别为73.58%和84.91%，内镜缓解率和内镜应答率分别为64.15%和77.36%。治疗前PCDAI与SES-CD评分对于CD活动度分级划分一致性较差(Kappa值为0.092)；治疗后PCDAI与SES-CD评分对于CD活动度分级划分一致性中等(Kappa值为0.431)。 结论:IFX在儿童CD诱导缓解治疗中疗效确切，PCDAI和SES-CD评分在儿童CD活动度评估中一致性较差，部分PCDAI评估临床缓解的CD患儿仍然存在内镜下黏膜炎症，临床中应综合PCDAI评分及SES-CD结果对患儿进行综合的疗效评估。

目的:探讨双靶向生物制剂疗法（DTT）治疗儿童难治性炎症性肠病（IBD）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2022年4月至2024年5月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科使用DTT治疗的难治性IBD患儿的诊治过程，总结其临床特点。结果:共纳入10例难治性IBD患儿，男5例、女5例，中位发病年龄12.58（5.25，13.33）岁，克罗恩病（CD）7例、溃疡性结肠炎（UC）3例，中位病程1.25（0.91，4.00）年，使用DTT治疗中位时间6.08（6.00，13.40）个月。CD患儿中2例（2/7）使用英夫利西单克隆抗体（IFX）治疗部分有效，5例（5/7）使用IFX及硫唑嘌呤联合治疗部分有效，后均采用在IFX基础上加用乌司奴单克隆抗体（UST）的DTT治疗。7例CD患儿在DTT治疗4周、12周、24周时，临床缓解率分别为42.9%（3/7）、71.4%（5/7）、100.0%（7/7）；儿童CD疾病活动指数评分逐渐下降，均显著低于治疗前（ P<0.05）；粪便钙卫蛋白、C-反应蛋白、红细胞沉降率、血白细胞计数均逐渐下降，低于治疗前，血红蛋白、血清白蛋白均高于治疗前。3例UC患儿均为糖皮质激素抵抗，1例使用阿达木单克隆抗体治疗部分有效，1例IFX联合免疫抑制剂部分有效，1例使用维多珠单克隆抗体部分有效，后均采用在原有生物制剂基础上加用UST的DTT治疗。3例UC患儿DTT治疗4周、12周时，1例临床缓解，1例临床应答，1例临床无应答；DTT治疗24周时，2例获得临床缓解，1例临床无应答；复查结肠镜显示，临床缓解患儿1例镜下黏膜愈合、1例疾病轻度活动，临床无应答患儿镜下疾病活动度较DTT治疗前略有改善。DTT治疗期间10例患儿均未发生不良事件。 结论:DTT对儿童难治性IBD有良好的疗效，且相对安全，可作为IBD患儿对一种生物制剂部分有效时的尝试之一。

目的:评价阿达木单克隆抗体(ADA)治疗儿童克罗恩病(CD)的疗效和安全性。方法:回顾性分析2016年9月至2021年9月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的20例应用ADA治疗的CD患儿的临床资料。采用儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)和克罗恩病内镜下严重指数(CDEIS)评价CD患儿疾病活动程度及黏膜炎症程度。组间比较采用秩和检验或 Fisher′ s确切概率法。 结果:共纳入20例CD患儿，其中男12例，女8例；疾病诊断年龄(9.5±4.9)岁(0.9~15.1岁)；首次应用ADA年龄(10.4±4.8)岁(1.2~16.7岁)；应用ADA前疾病持续时间0.9(0.4，1.7)年。20例CD患儿应用ADA治疗前PCDAI评分为(28.5±19.8)分(0~65.0分)，疾病活动程度以重度活动(8/20例，40.0%)为主，疾病缓解期4例(4/20例，20.0%)。15例患儿行CDEIS评估：中重度活动9例，内镜下缓解1例。10例(10/20例，50.0%)CD患儿曾应用英夫利西单克隆抗体(IFX)治疗，IFX停药原因包括：药物失应答8例(8/10例，80.0%)，过敏反应2例(2/10例，20.0%)。ADA治疗第6周，20例CD患儿的PCDAI评分中位数为5.0(0，10.0)分，较治疗前明显下降( P<0.001)。16例CD活动期患儿在ADA治疗第6周时的临床缓解率和临床应答率分别为62.5%(10/16例)、87.5%(14/16例)；既往未应用IFX组和既往应用IFX组患儿第6周的临床缓解率和临床应答率比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。ADA治疗中位时间为5.5(2.6，17.8)个月，期间6例(6/20例，30.0%)临床复发。随访结束时17例(17/20例，85.0%)维持临床缓解；1例临床原发无应答，2例继发失应答。7例发生不良反应，以肺炎(4例)或上呼吸道感染(2例)为主，无肿瘤及其他严重不良反应。 结论:ADA在儿童CD患者的诱导和维持临床缓解方面具有较好的疗效，且无严重不良反应。

探讨回肠造口术对极早发炎症性肠病（VEO-IBD）患儿临床结局的影响。回顾性分析2016年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院消化内科接受回肠造口术治疗的VEO-IBD患儿的临床资料，分析其临床特征及结局。共纳入11例VEO-IBD患儿，男7例，女4例，年龄3.0（0.9，8.0）个月。主要临床表现为发热、腹泻；L2型为主要病变部位（依据儿童克罗恩病巴黎分型）。基因类型白细胞介素（IL）-10RA 7例。VEO-IBD回肠造口术后疾病部位、生长障碍发生率、加权儿童克罗恩病活动指数、克罗恩病简化内镜评分及黏膜炎症重度活动比率等均低于回肠造口前（均 P<0.05）；术后炎症指标、炎症因子均低于术前（均 P<0.05）；术后黏膜屏障相关蛋白的表达量较术前增高（均 P<0.05）；术后4周营养评价指标改善（ P<0.05）。回肠造口手术可降低VEO-IBD炎症反应，改善肠黏膜屏障，减轻疾病活动度，改善营养状况。

目的:分析英夫利西单抗（IFX）治疗儿童克罗恩病的效果以及安全性。方法:回顾性分析2007年1月至2017年12月在上海瑞金医院儿科、上海瑞金医院北院区儿科以及上海交通大学附属儿童医院消化科接受IFX治疗的86例克罗恩病患儿临床资料，分析治疗前后临床资料和实验室数据，评估IFX疗效，组间比较采用 t检验、秩和检验或χ 2检验；采用单因素和多因素Logistic回归分析患儿年龄、临床特征、疾病行为及合并用药等因素对IFX疗效及安全性的影响。 结果:86例克罗恩病患儿中男50例、女36例，首次IFX治疗年龄为12.0（7.1，13.6）岁，随访时间为94.1（47.8，185.5）周。疗效分析显示，诱导缓解期临床应答率为97%（79/81），缓解率为74%（60/81）；维持缓解期临床应答率为75%（51/68），缓解率为68%（46/68）。患儿IFX治疗第34周儿童克罗恩病活动指数（PCDAI）［5（0，10）比36（26，45）分］、C反应蛋白［3（1，8）比8（3，31）mg/L］、红细胞沉降率［10（6，10）比35（20，50）mm/1 h］、血小板计数［（327±107）×10 9比（438±159）×10 9/L］、白蛋白［（37±6）比（30±6）g/L］、血红蛋白［（116±16）比（103±18）g/L］、体重Z值（-0.5±1.2比-1.0±0.9）、贫血比例［29%（20/68）比75%（51/68）］、肛周病变愈合比例（13/21比0）均有显著改善（均 P<0.05）。IFX治疗至34周有25%（17/68）患儿发生继发性失应答，多因素Logistic回归分析显示PCDAI>30分与继发性失应答正相关（ OR=3.823，95% CI 1.015~15.328， P=0.048），合并硫唑嘌呤有利于IFX持续有效（ OR=0.440，95% CI 0.106~1.033， P=0.044）。IFX输液反应发生率为17%（15/86），治疗期间感染发生率为42%（36/86）。单因素分析发现年龄<6岁是发生输液反应的高危因素（χ2=6.556， P=0.010），合并使用激素（χ2=5.230， P=0.022）可能会增加感染发生。 结论:IFX对儿童克罗恩病疗效显著且相对安全，减少继发性失应答是亟待解决的问题，同时治疗期间需警惕不良事件的发生并及时处理。

目的 探讨血清补体1q(C1q)、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞沉降率(ESR)水平与炎症性肠病(IBD)患儿疾病活动度的关系.方法 选择125例IBD患儿,其中溃疡性结肠炎(UC)65例,克罗恩病(CD)60例.根据儿童UC疾病活动指数(PUCAI)评分将UC患儿分为缓解期组(<10分,18例)、活动期组(≥10分,47例),根据严重程度将活动期UC患儿分为轻度组(13例)、中度组(22例)和重度组(12例);根据儿童CD疾病活动指数(PCDAI)评分将CD患儿分为缓解期组(<10分,16例)、活动期组(≥10分,44例),根据严重程度将活动期CD患儿分为轻度组(12例)、中度组(19例)和重度组(13例).检测并比较各组血清C1q、RDW、ESR水平,用Pearson相关法分析血清C1q、RDW、ESR水平与PCDAI、PUCAI评分的相关性.结果 UC、CD活动期组C1q水平低于缓解期组(P<0.05),RDW、ESR水平及PUCAI评分高于缓解期组(P均<0.05).UC、CD轻度组、中度组、重度组C1q水平依次降低(P<0.05),RDW、ESR水平及PUCAI评分依次升高(P均<0.05).活动期UC、CD患儿C1q水平与PUCAI评分呈负相关(P均<0.05),RDW、ESR水平与PUCAI呈正相关(P均<0.05);缓解期UC、CD患儿C1q、RDW、ESR水平与PUCAI评分无相关性(P均>0.05).结论 低水平C1q和高水平RDW、ESR与IBD患儿疾病活动度加重有关.

目的 探讨小肠CT造影(CTE)对儿童克罗恩病临床活动分期的应用.资料与方法 回顾性收集 2019 年 1 月—2022 年10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的83例临床确诊儿童克罗恩病的临床及CTE影像学资料,依据儿童克罗恩病活动指数分为4组(缓解期11例、轻度活动期47例、中度活动期14例、重度活动期11例),收集CTE的各项参数指标,并分析CTE评估与儿童克罗恩病活动度分期的相关性.结果 4组CTE影像表现中,病变肠管范围(χ2=49.934)、肠壁强化方式(χ2=56.561)、肠管狭窄程度(χ2=31.932)、肠壁厚度(χ2=46.535)、肠周淋巴结肿大(χ2=17.330)差异有统计学意义(P<0.05).儿童克罗恩病活动指数活动期病变(轻-重度活动期)CTE影像表现为受累肠管范围大(>50 mm)(31 例,37.3%)、肠壁分层强化多见(27 例,32.5%)、肠腔狭窄(<5 mm)(19 例,22.9%)及肠壁明显增厚(>5.0 mm)(54 例,65.1%)、肠周淋巴结肿大(>7 mm)(16例,19.3%)出现比例高.其中病变肠管范围(r=0.500)、病变肠壁强化方式(r=0.574)、肠腔狭窄(r=0.316)、肠壁增厚(r=0.533)与儿童克罗恩病临床活动分期呈正相关(P均<0.01).结论 随着病变肠管范围增加、病变肠壁强化方式(均匀-分层)、肠腔狭窄及肠壁增厚程度加重,临床活动分期也逐渐加重,以上4 项指标可作为反映儿童克罗恩病活动分期的特征性指标.

目的 探讨不同内镜评分法在评估儿童克罗恩病(Crohn's disease,CD)疾病活动度中的价值.方法 收集2018年1月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院明确诊断的CD患儿70例,根据儿童克罗恩病活动指数(Pediatric Crohn's Disease Activity Index,PCDAI)对患儿进行临床疾病活动度评分,根据内镜下表现进行内镜评分.采用Spearman秩相关分析评价各内镜评分方法与PCDAI及实验室指标之间的相关性,采用Kappa检验评价结肠镜及胶囊内镜评分法与PCDAI判断CD活动度的一致性,采用受试者操作特征曲线分析实验室指标预测内镜下活动度的诊断效能.结果 PCDAI得分与克罗恩病内镜下严重程度指数(Crohn's Disease Endoscopic Index of Severity,CDEIS)得分(rs=0.696,P<0.01)、克罗恩病简化内镜评分(Simple Endoscopic Score for Crohn's Disease,SES-CD)得分(rs=0.680,P<0.01)、Lewis评分得分(rs=0.540,P<0.01)及胶囊内镜克罗恩病指数(Capsule Endoscopy-Crohn's Disease Index,CE-CD)得分(rs=0.502,P<0.01)均呈中度正相关.所有内镜评分法与PCDAI在判断CD活动度中的一致性较差(Kappa=0.069～0.226).红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血细胞比容(hematocrit,HCT)、血清白蛋白(serum albumin,ALB)水平与PCDAI得分、结肠镜评分法(CDEIS、SES-CD)得分均呈中度相关(|rs|=0.581～0.725,P<0.01),与各胶囊内镜评分法得分相关性弱(P<0.05).ESR、CRP预测PCDAI、CDEIS、SES-CD、Lewis评分下CD疾病活动的曲线下面积高于HCT、ALB(P<0.05).结论 内镜评分法中CDEIS、SES-CD、Lewis评分、CE-CD可用于评估儿童CD是否存在疾病活动,但与PCDAI评估下的疾病活动度不完全一致.ESR、CRP水平升高可预测临床及内镜下儿童CD疾病活动.

背景 国内尚缺乏儿童炎症性肠病(IBD)合并急性胰腺炎(AP)的临床病例报道.目的 总结单中心收治的儿童IBD合并AP病例的临床特征、治疗和转归.设计 病例系列报告.方法 回顾性纳入2017 年1 月至2022 年6 月在复旦大学附属儿科医院消化科住院的IBD合并AP的连续病例.截取患儿的临床表现,实验室检查、影像学检查和消化内镜检查结果,治疗和转归情况.主要结局指标 AP相关实验室指标和IBD内镜评分.结果 研究期间收治的 406 例IBD患儿中11 例(2.7%)合并AP,男9 例、女2 例,IBD和AP的中位确诊年龄分别为9.8(5.5,13.1)和10.2(5.7,14.0)岁;AP病程中位时间为 22(7,56)d.8 例在诊断IBD后出现AP,其中 5 例克罗恩病(CD)、3 例溃疡性结肠炎(UC);3 例先诊断AP,后诊断CD.确诊IBD和AP时血淀粉酶为 238(158,573)U·L-1,血脂肪酶为 466(360,1 376)U·L-1,3、6、12 个月后均下降,较确诊时差异有统计学意义.9/10 例患儿影像学检查提示胰腺病变.8 例CD患儿在确诊CD合并AP时的儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)和克罗恩病简化内镜评分(SES-CD)分别为 36.3(25.6,49.4)分和 17.5(7.8,22.2)分,3 个月后均降低,差异有统计学意义.3 例UC患儿在AP 发病时的儿童溃疡性结肠炎疾病活动指数(PUCAI)评分和Mayo内镜评分(MES)分别为 40(25,42.5)分和 2(2,2.5)分,出院 3 个月后分别为 15(0,30)分和 2.5(2,3)分.随访 3 年,11 例患儿均无AP复发;1 例UC患儿AP发病前采用 5-氨基水杨酸和英夫利昔单抗治疗,AP发病后家长自行停用上述两种药物,随访 2年时有持续性高淀粉酶血症、高脂肪酶血症,并出现胰管扩张,随访 3 年时进展为慢性胰腺炎.结论 儿童IBD活动期可合并AP,AP可能是IBD的一种少见的肠外表现.在IBD的诊治过程中要注意胰腺功能的评估及随访.