目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

眼内恶性肿瘤多发于视网膜和葡萄膜，是严重的致盲性疾病，甚至可危及患者的生命。随着生物技术的迅速发展，眼内恶性肿瘤生物治疗主要包括免疫治疗、小分子靶向治疗、基因治疗和溶瘤病毒治疗等。笔者将重点关注儿童及成人患病率最高的眼内恶性肿瘤（即视网膜母细胞瘤和葡萄膜黑色素瘤），对生物治疗在其基础和临床研究中的最新进展进行综述，并对生物治疗存在的挑战和未来发展方向进行展望。

肿瘤放疗的基本准则是提高肿瘤靶区的放射剂量，同时更好地保护肿瘤周围的正常组织器官。质子束治疗（PBT）是目前全球最先进的放疗技术之一，其能更好地体现这一准则。理论上，质子束以其特有的Bragg峰和优越的相对生物学效应，可给予肿瘤靶区最大剂量，同时降低肿瘤周围正常组织器官的接受剂量，实现对肿瘤靶区的"定向爆破"，提高肿瘤的局部治疗率和控制率，优于传统光子治疗。目前已应用于临床的研究包括黑色素瘤、肺癌、食管癌、乳腺癌、肝癌、前列腺癌和儿童恶性肿瘤等多种病变，但多为回顾性研究，而且建立和维护质子设备的成本巨大，因此用PBT治疗恶性肿瘤尚存争议。PBT面临的挑战是缺乏足够的临床证据和不明确的生物学效应等，克服这些不足可能会更好地促进PBT的快速发展。笔者详细论述了PBT的物理、生物学特性及其在肿瘤治疗中的研究和应用进展。

目的:评估儿童恶性黑色素瘤的预后因素，并构建列线图预测经手术切除的儿童黑色素瘤患者的肿瘤特异性生存率。方法:从美国国立癌症研究所的监测、流行病学、结果数据库（SEER）中收集912例0~19岁的患者，并按70:30的比例随机分为建模组（640例）和验证组（272例）。采用单因素及多因素Cox回归分析确定预后影响因素,并将这些因素用于构建儿童黑色素瘤患者的肿瘤特异性生存率的列线图。最后通过一致性指数（C-index）、曲线下面积（AUC）和校准曲线评价Cox比例风险模型的区分度和一致性。结果:多因素Cox回归分析提示，年龄、肿瘤部位、溃疡、淋巴结状态和儿童黑色素瘤特异性生存率相关。根据上述预后因素，本研究构建了一项预测模型。该模型的建模组和验证组的C指数均为0.9。AUC在建模组（3年AUC: 0.87, 5年AUC: 0.88, 10年AUC: 0.85）和验证组（3年AUC: 0.87, 5年AUC: 0.87, 10年AUC: 0.89）中均体现出新模型显著的预测能力。两组的校准曲线一致性良好。结论:新模型在预测儿童黑色素瘤的肿瘤特异生存率方面具有优越的预测性能，可为儿童黑色素瘤的个体化治疗和临床咨询提供参考。

目的:评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法:回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果:患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰，呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例)，边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯，2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度，增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影，少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号，周边呈等肌肉信号，弥散加权成像(DWI)(b＝800 s/mm 2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显，中心部分呈等信号，增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa，5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。 结论:儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性，常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块，伴结节样边缘，可见瘤内迂曲增粗血管，增强后以周边强化为主，可有局部侵犯和远处转移，病理上以恶性病变居多，免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。

患儿女性,2 岁4个月,右足底黑色斑片 2 年余.专科查体:右侧足底见 1个(1.2 cm×0.3 cm)梭形褐黑色斑片,颜色尚均匀,皮损边界尚清晰.手术切除术后皮肤组织病理免疫组化结果示:(右足底)原位恶性黑色素瘤,切缘净.初步诊断:原位恶性黑色素瘤.后请西京医院高天文教授会诊,建议随访.至今已定期随访 5年,预后良好.

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童早期最常见的眼内恶性肿瘤,不仅影响视力,还会危及生命.葡萄膜黑色素瘤(uveal melanoma,UM)则是成人中最常见的原发眼内恶性肿瘤,近半数患者会发生肿瘤转移,并且转移后平均存活率低.长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)是长度大于200 nt的非编码RNA.lncRNA在多重水平上调控基因的表达以影响肿瘤的增殖、迁移和侵袭,有望成为眼内恶性肿瘤治疗的新靶点.该文综述lncRNA在RB和UM等眼内恶性肿瘤发生发展中的作用及其机制.

胰腺癌是一种高度恶性的消化系统肿瘤,在全世界范围内每年死亡人数超过200 000例[1].根据美国癌症协会统计,胰腺癌位列癌症相关死亡第4位[2],2015年统计数据显示胰腺癌的5年生存率仅为7.2％[3].由于胰腺癌早期诊断困难,手术切除率低,放化疗联合的多学科治疗是局部晚期及转移性胰腺癌的主要治疗手段.近年来各种实体恶性肿瘤的免疫治疗取得了实质性进展.Pembrolizumab(帕母单抗,商品名Keytruda,美国默沙东公司)是第一个程序性细胞死亡受体1(PD-1)抗体,已经FDA批准用于治疗恶性黑色素瘤、非小细胞肺癌、肾癌、头颈癌和霍奇金淋巴瘤、膀胱癌,以及有高度带微卫星不稳定性(MSI-H)或错配修复缺陷(dMMR)变异的成人和儿童晚期或转移性实体肿瘤.应用Keytruda治疗出现的3或4级不良事件包括转氨酶升高、肾功能衰竭、甲状腺功能减退、疲劳、腹泻、腹痛、食欲减退、皮疹、皮肤瘙痒等,胸腔积液、肺炎和呼吸衰竭的发生率在2％～5％ [4-6].大部分严重不良反应经停药及激素治疗后可好转.长海医院2013至2016年诊治了1例使用Keytruda治疗的胰腺癌患者,出现罕见的乳糜胸腹水,现报道如下.